Դուք նաև հաճախակի քթից արյունահոսություն ունե՞ք: Դա կարող է լինել ժառանգական հեմոռագիկ տելանգիէկտազիա (HHT):

Հաճախակի՞ եք քթից արյունահոսություն ունենում։ Կամ նկատե՞լ եք փոքր կարմիր բծեր ձեր մարմնի որոշ մասերում, օրինակ՝ դեմքին, շուրթերին կամ մատների ծայրերին։ Երբեմն մենք դրանք նորմալ չենք համարում, բայց դրանց հետևում կարող է թաքնված լինել բժշկական վիճակ, որը որոշակի ուշադրության կարիք ունի։ Ահա թե ինչ է Հեմոռագիկ տելանգիէկտազիան, բայց քչերը գիտեն դրա մասին։ Այսօր մենք խոսում ենք այս Հեմոռագիկ տելանգիէկտազիայի, կամ բժշկական լեզվով ասած՝ «(Ժառանգական Հեմոռագիկ Տելանգիէկտազիա)»-ի մասին, որը ժառանգական հիվանդություն է։ Ոմանք այն անվանում են նաև «(Օսլեր-Վեբեր-Ռենդուի համախտանիշ)»։

Ի՞նչ է իրականում HHT-ը։

Պարզ ասած՝ ՀՏՀ-ն գենետիկ հիվանդություն է, որը ազդում է մեր մարմնի արյան անոթների վրա: Գիտեք, մենք ունենք այս փոքրիկ խողովակները, որոնք արյուն են տանում մեր ամբողջ մարմնով մեկ, որոնք մենք անվանում ենք արյան անոթներ: Այս վիճակում տեղի է ունենում, որ այդ արյան անոթները, հատկապես շատ նուրբ մազանոթները, որոնք կոչվում են մազանոթներ, ճիշտ չեն զարգանում: Մենք այս աննորմալ ձևավորված մազանոթներն անվանում ենք «տելեանգիէկտազիաներ»:

Մտածեք այդ մասին, մենք ունենք մեծ զարկերակներ, որոնք արյունը տանում են մեր սրտից դեպի մարմնի մնացած մասը, և երակներ, որոնք այդ արյունը տանում են դեպի սիրտ: Այս երկուսի միջև կապը հաստատվում է այսպես կոչված մազանոթների միջոցով: Հիպերտոնիկ հիպերտոնիայի դեպքում երբեմն այս զարկերակներն ու երակները կարող են աննորմալ կապեր ունենալ անմիջապես՝ առանց մազանոթների միջով անցնելու: Մենք դրանք անվանում ենք զարկերակային-երակային մալֆորմացիաներ կամ կրճատ՝ ԱՎՄ:

Այս աննորմալ արյան անոթները շատ թույլ և փխրուն են: Դրանք կարող են հեշտությամբ պայթել կամ պատռվել՝ առաջացնելով արյունահոսություն (արյունազեղում): Ախտանիշները և բարդությունները կախված են արյունահոսության տեղից:

Ո՞վ կարող է զարգացնել ՀՏՀ:

Այս վիճակը, որը կոչվում է ՀՏՀ, կարող է ազդել կանանց, տղամարդկանց և նույնիսկ փոքր երեխաների վրա : Ռասան, կրոնը և մաշկի գույնը կապ չունեն այս հարցում: Հիմնականում այն ​​պատճառով, որ այն փոխանցվում է սերնդեսերունդ գեների միջոցով, եթե ընտանիքի անդամներից մեկը ունի այն, մյուսներն էլ հավանականություն ունեն զարգացնելու այն:

Սա համարվում է համեմատաբար հազվագյուտ հիվանդություն ։ Այնուամենայնիվ, այն հաճախ թերախտորոշվում է։ Սա նշանակում է, որ չնայած աշխարհում մոտավորապես 5000 մարդուց մեկը տառապում է այս հիվանդությունից, նրանց մեծ մասը չգիտի, որ ունի այն։

Ի՞նչն է առաջացնում ՀՏՀ-ն:

Ինչպես արդեն նշեցի, ՀՏՀ-ն ամբողջությամբ գենետիկական վիճակ է: Սա նշանակում է, որ այն ժառանգվում է ծնողներից երեխաներին: Այն համարվում է «դոմինանտ խանգարում»: Պարզ ասած, երեխան կարող է զարգացնել հիվանդությունը , նույնիսկ եթե միայն մեկ ծնող՝ մայրը կամ հայրը, ժառանգում է աննորմալ գենը :

Գիտնականները հարյուրավոր տարբեր մուտացիաներ են հայտնաբերել վեց գեներում, որոնք կապված են HHT-ի հետ: Այնուամենայնիվ, ներկայումս ամենատարածված մուտացիաները երկու գեներում են, որոնք կոչվում են ENG և ACVRL1: Գիտնականները դեռևս հետազոտում են սա:

Որո՞նք են ՀՏՀ-ի ախտանիշները:

Հեպատիտ Հիպերտոնիայի ախտանիշները կարող են մեծապես տարբեր լինել մարդուց մարդ։ Դա կախված է նրանից, թե մարմնի որ մասում են գտնվում իմ նշած աննորմալ արյան անոթները։ Որոշ մարդիկ կարող են որևէ լուրջ ախտանիշ չունենալ։ Սակայն մյուսները կարող են շատ ծանր, լուրջ ախտանիշներ ունենալ։

Այնուամենայնիվ, ՀՏՀ-ով մարդկանց մոտ ամենատարածված ախտանիշը հաճախակի քթային արյունահոսությունն է (քթի քթից արյունահոսություն) : Որոշ մարդիկ կարող են քթից արյունահոսություն ունենալ օրը մի քանի անգամ: Այս խնդիրը կարող է առկա լինել մանկուց:

Բացի այդ, ՀԱՀ-ով որոշ մարդիկ կարող են մարմնի վրա նկատել փոքր կարմիր բծեր (տելանգիէկտազիաներ) : Դրանք կարող են թեթևակի գունաթափված թվալ: Դրանք ամենից հաճախ հանդիպում են հետևյալ դեպքերում՝

• Դեմքի վրա
• Մատների կամ մատների ծայրերի մեջ
• Ձեռքերում
• Բերանի խոռոչի ներսում (լորձաթաղանթի վրա)
• Շրթունքների վրա
• Քթի շուրջը

Բացի այդ, HHT-ով որոշ մարդիկ կարող են նաև զգալ.

• Անեմիա . Սա նշանակում է օրգանիզմում կարմիր արյան բջիջների պակաս։ Սա կարող է առաջանալ հաճախակի արյունահոսության պատճառով։
• Ստամոքսից կամ աղիքներից արյունահոսություն . սա կարող է տեսանելի չլինել, բայց կարող է ուղեկցվել կղանքի մեջ արյունով, կամ կղանքը կարող է սև լինել։

Արտերիովենային մալֆորմացիաները (ԱՎՄ) և դրանց հետևանքները

ՀԱՀ-ով մարդկանց մոտ երբեմն կարող են առաջանալ խոշոր արյան անոթների անևրիզմներ (ԱՎՄ): Այս ԱՎՄ-ները կարող են հիմնականում զարգանալ այնպիսի օրգաններում, ինչպիսիք են թոքերը, ուղեղը, ողնուղեղը և լյարդը: Այնուհետև դրանք կարող են առաջացնել յուրաքանչյուր օրգանի հետ կապված տարբեր ախտանիշներ:

• Եթե ​​ձեր թոքերում կան ավշային դիստրոֆիաներ՝
• Մաշկի (հատկապես շրթունքների, եղունգների) կապտավուն գունաթափում
• Արյունահոսություն (հեմոպտիզ)
• Արագ հոգնածության զգացում
• Շնչառության դժվարություն (դիսպնոե)
• Եթե ​​ուղեղում ունեք «(ԱՎՄ)». Սրանք մի փոքր ավելի վտանգավոր են։ Որովհետև եթե այս «(ԱՎՄ)»-ներից մեկը պայթում է ուղեղի ներսում, դա շատ լուրջ է։
• Գլխապտույտ
• Կրկնակի տեսողություն
• Նոպաներ
• Կարող են առաջանալ ինսուլտի նման վիճակներ։
• Եթե ​​դուք ունեք լյարդի AVM-ներ՝
• Սիրտը կարող է հայտնվել «սրտային անբավարարության» վիճակում, քանի որ երբ արյունը շտապում է լյարդի «(ԱՎՄ)»-ով, սիրտը ստիպված է ավելի շատ աշխատել՝ ամբողջ մարմինը արյուն մատակարարելու համար։
• Եթե ​​դուք ունեք ողնաշարի AVM-ներ՝
• մեջքի ցավ
• Կարող է առաջանալ ձեռքերի կամ ոտքերի թմրություն կամ զգայունության կորուստ։

Կարևոր է. Եթե այս «(ավտոմատային վագինալները)» պատռվում և արյունահոսում են, դա շատ լուրջ արտակարգ իրավիճակ է: Հետևաբար, եթե ունեք վերը նշված ախտանիշներից որևէ մեկը, շատ կարևոր է անհապաղ դիմել բժշկի:

Կարո՞ղ են իմ երեխաները նույնպես զարգացնել ՀՏՀ:

Այո, եթե դուք ունեք ՀՏՀ, ձեր երեխաներից յուրաքանչյուրն ունի հիվանդությունը ժառանգելու 50% հավանականություն:Այո՛։ Դա նշանակում է, որ ամեն անգամ, երբ երեխա է ծնվում, կա 50% հավանականություն, որ երեխան կզարգացնի Հիպերտոնիկ հիվանդություն (HHT) և 50% հավանականություն, որ չի զարգանա։ Դա նման է մետաղադրամ նետելուն և երկուսն էլ կստանան մեկ միավոր։

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում ՀՏՀ-ն։

Գենետիկական թեստավորում կարելի է անցկացնել՝ ՀՏՀ-ն հաստատելու համար: Սակայն ամենից հաճախ բժիշկները ախտորոշում են այն կլինիկական տեղեկատվության, ինչպիսիք են ախտանիշները և ընտանեկան պատմությունը, հիման վրա: Երբ դուք այցելում եք բժշկի, նրանք հաճախ կանեն հետևյալը.

• Նրանք ձեզ մանրամասն հարցեր կտան ձեր անձնական բժշկական պատմության վերաբերյալ (օրինակ՝ որքան ժամանակ եք քթից արյունահոսություն ունեցել, որքան հաճախ և ինչ այլ խնդիրներ եք ունեցել):
• Հարցրեք ձեր անմիջական ընտանիքի անդամների (ծնողներ, քույրեր, եղբայրներ, երեխաներ) բժշկական պատմության մասին, քանի որ սա ժառանգական է։
• Ձեր մարմինը կզննվի (պարզելու համար, թե արդյոք կան կարմիր բծեր կամ նմանատիպ բաներ):
• Անհրաժեշտության դեպքում դիմեք հետազոտությունների (օրինակ՝ «(սկանավորում)» տեսակներ, «(էնդոսկոպիա)»)՝ ներքին օրգանների վիճակը ստուգելու համար :

Բժիշկը կարող է կասկածել կամ որոշել, որ դուք ունեք ՀՏՀ, եթե ունեք հետևյալ ախտանիշներից առնվազն երեքը .

• Հաճախակի քթային արյունահոսություն։
• Մի քանի տելանգիէկտազիաների առկայություն մաշկի այն հատվածներում, որտեղ դրանք հաճախ են հանդիպում (օրինակ՝ դեմք, շրթունքներ, մատներ):
• Ներքին օրգաններում (օրինակ՝ թոքեր, ուղեղ, ստամոքս, աղիքներ) «տելանգիէկտազիաների» կամ «ավտոմատ արգելակային միզուկների» առկայություն (դրանք հայտնաբերվում են միայն հետազոտությունների միջոցով):
• ՀՏՀ-ով մերձավոր ընտանիքի անդամի առկայությունը:

Որո՞նք են ՀՏՀ-ի բուժումները:

Դժբախտաբար, ՀՄԹ-ի համար բուժում չկա: Այնուամենայնիվ, կան բուժումներ, որոնք կարող են օգնել վերահսկել ախտանիշները, նվազեցնել ախտանիշները և նվազեցնել լուրջ բարդությունների ռիսկը: Գիտնականները դեռևս աշխատում են ՀՄԹ-ի բուժումներ գտնելու ուղղությամբ, հատկապես հակաանգիոգենային բժշկական թերապիաների մշակման հետ մեկտեղ:

Թեև ձեր բժիշկը կբուժի առկա ախտանիշները, նա նաև կստուգի Հեպատիտի հետ կապված ցանկացած խնդիր, որը կարող է դեռևս ախտանիշներ չունենալ:

Բուժումը կարող է ներառել հետևյալը.

• Լազերային բուժում («(Աբլացիա)»). փոքր վիրահատություն, որն օգտագործում է լազերային ճառագայթներ՝ արյունահոսության հակված հատվածները (տելանգիէկտազիաները) դադարեցնելու համար:
• Էմբոլիզացիա՝ Փոքր վիրաբուժական միջամտություն, որը խցանում է արյունահոսության տեղ տանող արյունատար անոթը կամ արյունահոսության ռիսկի տակ գտնվող ավշային անցքը։
• Անեմիայի բուժում. երկաթի հաբերի տրամադրում և անհրաժեշտության դեպքում արյան փոխներարկում:
• Քթից արյունահոսությունը վերահսկելու համար. օգտագործեք քսուքներ և ֆիզիոլոգիական լուծույթ՝ քթի ներսը խոնավ պահելու համար:
• ԱՎՄ-ները հեռացնելու համար. Որոշ ԱՎՄ-ներ կարող են հեռացվել ճառագայթային թերապիայի կամ վիրահատության միջոցով:
• Հակաանգիոգենային դեղորայքային թերապիաներ. դրանք կարող են տրվել ներարկումների կամ դեղահաբերի տեսքով:

Դուք կարող եք նաև դիմել մասնագետների՝ մարմնի որոշակի համակարգերի, ինչպիսիք են լյարդը, թոքերը, ստամոքս-աղիքային համակարգը և ուղեղը, բուժման համար:

Կարո՞ղ է HHT-ն կանխվել:

Քանի որ սա գենետիկ հիվանդություն է, ՀՏՀ-ն կանխելու կամ դրա զարգացման ռիսկը նվազեցնելու միջոց չկա: Այնուամենայնիվ, եթե ձեր ծնողները, քույրերը, եղբայրները կամ երեխաները ունեն ՀՏՀ, կարևոր է տեղեկացնել ձեր բժշկին: Սա կարող է օգնել ձեզ վաղ հայտնաբերել, թե արդյոք ունեք այս հիվանդությունը, վաղ սկսել բուժումը և կանխել բարդությունները:

Ի՞նչ հեռանկար ունի ՀՏՀ ունեցող մարդիկ։

Հիպերտոնիկ հիվանդություն ունեցող մարդիկ կարող են ապրել գրեթե նորմալ կյանքի տևողությամբ։ Այնուամենայնիվ, ավշային դիստրոֆիաները և թոքերում ու ուղեղում շարունակական արյունահոսությունը լուրջ են և պահանջում են բուժում։ Ճիշտ բուժման դեպքում մարդկանց մեծ մասը կարող է ապրել նորմալ կյանքով։

Ի՞նչ անել ՀՏՀ-ի պատճառով քթից արյունահոսության դեպքում:

Քթից արյունահոսությունը շատ տարածված է ՀԱՀ-ի դեպքում, ուստի կան մի քանի բան, որ կարող եք անել դրանք կանխելու համար.

• Խուսափեք որոշակի դեղամիջոցների, մասնավորապես՝ ցավազրկողների, ինչպիսիք են ասպիրինը և ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոցները (օրինակ՝ իբուպրոֆեն, դիկլոֆենակ), օգտագործումից : Դրանք կարող են նվազեցնել արյան մակարդումը և ուժեղացնել արյունահոսությունը: Որևէ դեղամիջոց ընդունելուց առաջ խորհրդակցեք ձեր բժշկի հետ:
• Օրագիր պահեք։ Գրեք, թե ինչ սնունդ եք ուտում և ինչ գործողություններով եք զբաղվում, որոնք քթից արյունահոսություն են առաջացնում։ Այդ դեպքում կարող եք խուսափել այդ բաներից։
• Պահպանեք քթի ներսի մասը խոնավ և յուղոտ։ Դա կարելի է անել՝ օգտագործելով խոնավեցնող սարք, քսելով ձեր բժշկի կողմից խորհուրդ տրված քսուքներ կամ օգտագործելով աղային քթի սփրեյ։ Չոր քթի դեպքում արյունահոսությունն ավելի հավանական է։

Ի՞նչ այլ հարցեր կարող եմ տալ բժշկիս HHT-ի մասին։

Եթե ​​ձեզ մոտ ախտորոշվել է ՀՏՀ, լավ գաղափար է ձեր բժշկին տալ հետևյալ հարցերը.

• Արդյո՞ք իմ ընտանիքի մնացած անդամները պետք է հետազոտվեն դրա համար։
• Կարո՞ղ եմ սպորտով զբաղվել։ Ո՞ր սպորտաձևերն են լավ, իսկ որոնք՝ ոչ։
• Կա՞ն որևէ կոնկրետ գործունեություն, որից պետք է խուսափեմ։
• Կա՞ն արդյոք որևէ ալկոհոլ, հատուկ սնունդ կամ այլ դեղամիջոցներ, որոնցից պետք է խուսափել։
• Ի՞նչ կարող եմ անել քթից արյունահոսությունը կանխելու կամ այն ​​արագ դադարեցնելու համար։
• Անվտա՞նգ է հղիանալը ինձ համար։ Կա՞ն որևէ հատուկ բաներ, որոնց մասին պետք է տեղյակ լինեմ։
• Եթե ​​արյունահոսություն եմ զգում, ե՞րբ պետք է անհապաղ դիմեմ բժշկի։

Վերջապես, ինչ հիշել

Հիպերտոնիկ հիպերտոնիան (HHT) գենետիկ հիվանդություն է, որը հաճախ չի ախտորոշվում: Ախտանիշները կարող են տատանվել հաճախակի քթային արյունահոսությունից մինչև լուրջ բարդություններ, որոնք ազդում են բազմաթիվ օրգան համակարգերի վրա: Եթե կասկածում եք, որ դուք կամ ձեր ընտանիքի անդամներից մեկը ունի HHT, խնդրում ենք դիմել բժշկի:Վաղ բուժումը կարող է օգնել կանխել բարդությունները: Գենետիկական թեստավորումը կարող է նաև օգնել որոշել, թե արդյոք ընտանիքի մյուս անդամներն էլ են տուժել այս հիվանդությունից: Նման իրավիճակում ամենակարևորը տեղեկացված լինելն է:

ՀՏՀ , ժառանգական հեմոռագիկ տելանգիէկտազիա, Օսլեր-Վեբեր-Ռենդուի համախտանիշ, քթից արյունահոսություն, արյան անոթներ, գենետիկ հիվանդություններ, ավշային դիստրոֆիա, տելանգիէկտազիա