Apa itu Glukagonoma? Mari kita bahas kondisi langka ini!

Pankreas adalah organ kecil namun sangat penting dalam tubuh Anda. Organ ini memproduksi beberapa hormon yang dibutuhkan tubuh kita. Jadi, terkadang, jenis kanker langka yang berkembang di pankreas dapat menyebabkan masalah. Kondisi ini disebut Glukagonoma . Mungkin Anda tiba-tiba menderita diabetes, atau Anda mengalami ruam aneh di kulit Anda, sangat penting untuk menyadari hal ini.

Apa itu glukagonoma? Sederhananya...

Glukagonoma adalah tumor kanker yang sangat langka yang berkembang di pankreas Anda. Tumor ini menghasilkan terlalu banyak hormon yang disebut glukagon. Sekarang Anda mungkin bertanya-tanya apa itu glukagon.

Glukagon adalah hormon yang sangat penting yang membantu mengontrol kadar gula dalam tubuh kita, yaitu kadar glukosa darah . Hormon ini diproduksi oleh sel alfa, jenis sel khusus di pankreas Anda. Bayangkan jika Anda belum makan dalam waktu lama, jika Anda berolahraga sangat keras, atau jika Anda makan makanan kaya protein, kadar gula darah Anda bisa turun, bukan? Di situlah glukagon berperan, melepaskan gula yang tersimpan di hati Anda, yaitu glikogen , dan menaikkan kembali kadar gula darah. Glukagon seperti seseorang yang membantu menjaga keseimbangan gula dalam tubuh kita.

Namun, ketika terjadi glukagonoma, hormon glukagon ini diproduksi secara berlebihan. Akibatnya, tubuh kita tidak dapat mengatasinya. Kombinasi gejala yang terjadi karena hal ini disebut Sindrom Glukagonoma . Hal ini dapat menyebabkan banyak komplikasi seperti masalah kulit dan diabetes.

Jenis kanker ini, yang disebut glukagonoma, termasuk dalam kategori tumor neuroendokrin pankreas, atau tumor sel islet . Paling sering, tumor ini berkembang di bagian ekor atau tengah pankreas.

Apakah ini benar-benar kanker?

Ya, sebagian besar kasus glukagonoma adalah kanker . Yang menyedihkan adalah, bahkan ketika didiagnosis, dalam sekitar 50% kasus, yaitu sekitar satu dari dua, kanker ini mungkin telah menyebar (bermetastasis) ke bagian tubuh lain, terutama hati .

Seberapa umumkah kondisi ini?

Glukagonoma sebenarnya merupakan kondisi yang sangat langka . Kurang dari satu dari satu juta kasus baru didiagnosis setiap tahunnya. Kondisi ini paling sering menyerang orang berusia antara 50 dan 70 tahun .

Apa saja gejala dari hal ini?

Glukagonoma seringkali tumbuh lambat . Jadi, kecuali tubuh Anda memproduksi cukup glukagon untuk menimbulkan masalah, Anda mungkin tidak mengalami gejala apa pun.

Namun, ketika glukagonoma menghasilkan terlalu banyak glukagon dan tubuh tidak dapat mengatasinya, maka sindrom glukagonoma yang telah disebutkan sebelumnya akan terjadi.Hal itu terjadi. Kemudian, Anda akan melihat gejala yang jelas. Jika Anda mengalami gejala-gejala ini, sangat penting untuk segera menemui dokter.

Ruam kulit (Eritema Migrasi Nekrolitik - NME)

Ini adalah gejala utama dan paling umum dari sindrom glukagonoma. Sekitar 90% orang dengan sindrom ini mengalami masalah kulit ini. Gejala ini disebut eritema migrasi nekrolitik (NME) .

Bayangkan, kulit Anda, terutama di area pribadi, bokong, dan kaki bagian bawah, mulai muncul bintik-bintik merah, gatal, dan terkadang nyeri. Bintik-bintik ini kemudian berubah menjadi lepuh, pecah, dan mengering. Bahkan setelah sembuh, mungkin masih tersisa bintik cokelat. Ini bisa terbentuk di satu tempat, sembuh, lalu muncul kembali di tempat lain. Ini seperti ruam yang berpindah dari satu tempat ke tempat lain.

Fitur lain dari NME:

• Gejala ini bisa muncul dan hilang, serta bisa berpindah-pindah di dalam tubuh .
• Awalnya bisa sangat gatal dan menyakitkan .
• Ruam tersebut berubah menjadi merah, kemudian melepuh dan membentuk kerak. Setelah sembuh, mungkin akan tersisa bintik cokelat.
• Hal ini dapat menyebabkan hal-hal seperti sariawan lidah (glossitis ), sariawan mulut, bibir pecah-pecah, dan angular cheilitis .
• Pembengkakan kelopak mata ( blefaritis ), kerontokan rambut, dan masalah kuku juga dapat terjadi.

Gejala diabetes

Sindrom ini menyebabkan kadar gula darah tinggi ( hiperglikemia ), yang dapat menyebabkan diabetes. Gejala diabetes meliputi:

• Menjadi kurus tanpa alasan.
• Sering merasa haus berlebihan (Polidipsia) .
• Sering buang air kecil ( poliuria ), terutama di malam hari.
• Rasa lapar yang berlebihan ( Polifagia ).

Gejala lain dari (sindrom glukagonoma)

Ada beberapa gejala lainnya:

• Diare kronis .
• Kadar hemoglobin rendah dalam darah (anemia ). Hal ini dapat menyebabkan kelelahan dan pusing.
• Pembekuan darah, terutama di vena dalam kaki ( Trombosis Vena Dalam (DVT) ).

Gejala yang berkaitan dengan sistem mental dan saraf

Terkadang, Anda juga mungkin melihat gejala yang berkaitan dengan sistem mental dan saraf, seperti:

• Depresi
• Demensia
• Agitasi
• Hiperrefleksia (percepatan respons tubuh)
• Cara berjalan yang terhuyung-huyung (ataksia )
• Gangguan mental ( Psikosis))
• Ketakutan dan kecurigaan irasional ( Delusi Paranoid )

Apa penyebab glukagonoma?

Sebagian besar waktu, dokter tidak mengetahui penyebab pasti glukagonoma. Namun, dalam sekitar 10% kasus, kanker ini terkait dengan kondisi genetik yang disebut Neoplasia Endokrin Multipel tipe 1 (MEN tipe 1) .

Namun, tidak semua penderita MEN tipe 1 mengembangkan glukagonoma. Persentasenya pun sangat kecil.

Bagaimana Anda mengenali ini?

Jika Anda memiliki kondisi kulit nekrolitik migratori erythema (NME) yang disebutkan sebelumnya, dokter mungkin mencurigai adanya glukagonoma. Mereka kemudian dapat melakukan tes seperti:

• Tes Gula Darah Puasa: Jika kadar gula tinggi, dapat dicurigai adanya glukagonoma dan diabetes terkait dapat dikonfirmasi.
• Tes Glukagon Puasa dalam Darah: Kadar glukagon sangat tinggi pada glukagonoma – biasanya lebih dari 500 pikogram per mililiter (pg/mL). Kadar glukagon puasa normal kurang dari 150 pg/mL.
• Tes Darah Asam Amino: Glukagonoma biasanya menyebabkan kadar asam amino dalam darah rendah ( hipoaminoasidemia ).
• Pemeriksaan Darah Lengkap (CBC): Pemeriksaan ini mendeteksi anemia , karena anemia dapat terjadi pada glukagonoma.

Tes pencitraan seperti ini dapat membantu memastikan apakah ada benjolan atau tidak:

• Pemindaian CT
• Pemindaian MRI
• Ultrasonografi Endoskopi

Bagaimana cara mengobatinya?

Pengobatan glukagonoma sebagian besar bergantung pada apakah kanker tersebut terbatas pada pankreas (lokal) atau telah menyebar ke bagian tubuh lain (metastasis) .

Cara mengendalikan gejala terlebih dahulu

Langkah pertama adalah mengendalikan gejala dan komplikasi yang disebabkan oleh kelebihan glukagon. Hal ini ditangani sebagai berikut:

• Obat-obatan untuk mengendalikan kelebihan glukagon: Suntikan yang disebut Octreotide dan Lanreotide membantu mengurangi efek kelebihan glukagon dan menghentikan produksi glukagon. Obat-obatan ini bahkan dapat memperlambat pertumbuhan tumor. Obat-obatan ini juga memberikan bantuan dari gejala NME, diabetes, diare, dan gangguan sistem saraf.
• Pengelolaan diabetes: Anda mungkin memerlukan obat diabetes oral atau suntikan insulin untuk menjaga kadar gula darah Anda dalam kisaran yang tepat.
• Dukungan nutrisi:Nutrisi Parenteral Total (TPN) , suplemen asam amino dan seng dapat diberikan untuk mengurangi dampak kekurangan gizi.
• Pengobatan penyakit kulit NME: Antibiotik dan kortikosteroid dapat memperbaiki NME.
• Terapi Antikoagulan: Obat pengencer darah seperti heparin membantu mencegah trombosis vena dalam (DVT) .

Jika terbatas pada pankreas...

Jika kanker hanya berada di pankreas, pembedahan adalah pengobatan utama . Jika ahli bedah dapat mengangkat tumor sepenuhnya, penyakit ini sering kali dapat disembuhkan . Setelah glukagonoma diangkat, kadar glukagon Anda akan kembali normal. Gejala Anda juga akan hilang.

Jika sudah menyebar ke tempat lain (bermetastasis)...

Jika memungkinkan, dokter merekomendasikan pengangkatan tumor melalui pembedahan. Ini mungkin termasuk pengangkatan tumor di pankreas, kelenjar getah bening di dekatnya, dan hati.

Namun, jika ahli bedah tidak dapat mengangkat sebagian atau seluruh benjolan, tim medis Anda mungkin akan merekomendasikan satu atau lebih perawatan berikut:

• Kemoterapi: Perawatan ini bekerja dengan menghancurkan sel kanker dan mencegahnya tumbuh.
• Ablasi Frekuensi Radio: Metode ini menggunakan panas dari gelombang radio untuk membunuh sel kanker.
• Ablasi Krioterapi: Metode ini menggunakan bahan kimia yang sangat dingin, seperti nitrogen cair, untuk menghancurkan sel kanker.
• Kemoterapi embolisasi: Perawatan ini memblokir pasokan darah ke sel kanker.

Bagaimana prognosis untuk pemulihan dari kondisi ini?

Prognosis bagi penderita glukagonoma bergantung pada beberapa faktor:

• Usia dan kesehatan Anda secara keseluruhan .
• Ukuran tumor kanker .
• Apakah kanker sudah menyebar atau belum .

Jika kanker terbatas pada pankreas, prognosisnya biasanya baik . Operasi untuk mengangkat tumor seringkali menyembuhkan, tetapi ini hanya terjadi pada sekitar 20% pasien glukagonoma.

Karena glukagonoma sangat langka, tidak ada cukup data untuk mengatakan secara pasti berapa lama Anda dapat hidup atau bagaimana hasilnya jika kanker menyebar. Tim medis Anda akan dapat memberikan informasi lebih lanjut berdasarkan situasi spesifik Anda.

Bisakah ini dicegah?

Karena para ilmuwan tidak mengetahui penyebab sebagian besar kasus glukagonoma, sebenarnya tidak ada yang dapat Anda lakukan untuk mencegahnya .

Namun, jika salah satu kerabat tingkat pertama Anda (orang tua dan saudara kandung biologis) telah didiagnosis menderita MEN (Neoplasia Endokrin Multipel) , bicarakan dengan dokter Anda tentang pengujian genetik. Jika Anda juga menderita MEN, pengujian genetik dapat membantu mendeteksi kanker pada tahap awal.

Mendapatkan diagnosis kanker adalah pengalaman yang sangat menyedihkan. Apalagi jika itu kanker langka seperti glukagonoma, tentu lebih menantang lagi. Namun ingat, tim medis Anda siap menjawab pertanyaan dan mendukung Anda. Jika Anda merasa sendirian secara mental dan emosional menghadapi glukagonoma, tanyakan kepada dokter Anda tentang program dan layanan yang dapat membantu Anda.

Terakhir, hal-hal yang perlu diingat (Pesan Utama)

Jadi, meskipun glukagonoma adalah kondisi yang sangat langka, penting untuk mewaspadainya. Terutama jika Anda tiba-tiba mengalami gejala yang mirip dengan diabetes disertai ruam kulit yang aneh (NME), seperti yang telah disebutkan, segera periksakan diri ke dokter. Jika dikenali sejak dini, kondisi ini dapat diobati. Meskipun jarang terjadi, ada pengobatannya.

Jangan khawatir, Anda tidak sendirian. Dokter dan tim medis Anda akan membantu Anda melewati perjalanan ini. Tetaplah kuat dan ikuti saran yang mereka berikan.

Glukagonoma , kanker pankreas, glukagon, diabetes, gejala kulit, hormon, kanker langka