Bu ciddi qan xərçəngi haqqında eşitmisinizmi? (Kəskin Promielositik Leykemiya - APL) Gəlin ətraflı danışaq!

Heç birdən-birə çox yorğunluq hiss etmisinizmi, bir neçə dəfə qançırlar və ya tez-tez diş ətlərindən qanaxma olubmu? Bu şeylərə çox diqqət yetirməsək də, nadir hallarda bunlar Kəskin Promielositik Leykemiya (KPL) kimi daha ciddi bir xəstəliyin əlamətləri ola bilər. Narahat olmayın, bu gün KPL adlanan bu qan xərçəngi haqqında aydın və sadə bir şəkildə danışacağıq.

Kəskin promielositik lösemi (KPL) nədir?

Sadə dillə desək, APL çox nadir bir qan xərçəngi növüdür . Əslində, Kəskin Miyeloid Leykemiya adlanan böyük bir leykemiya qrupuna aiddir. Bədənimizdə qanın əmələ gəldiyi əsas yer sümük iliyidir . Burada, bu sümük iliyində, genetik dəyişiklik, yəni genetik mutasiya səbəbindən, anormal ağ qan hüceyrələri əmələ gəlməyə başlayır. Bu anormal hüceyrələr nəzarətsiz şəkildə bölünür və çoxalır, sümük iliyinə yayılır. Bəzən həkimlər buna APL leykemiyası və ya M3-leykemiya deyirlər.

APL ciddi bir vəziyyətdir. Onun simptomları qəfildən ortaya çıxa və tez bir zamanda pisləşə bilər. Həddindən artıq qanaxma əsas risk faktorudur. Amma yaxşı bir xəbər var! Kimyaterapiya və yeni qeyri-kimyaterapiya dərmanları da daxil olmaqla yeni müalicə üsulları ilə həkimlər APL-ni idarə edə və çox vaxt onu tamamilə müalicə edə bilirlər.

Bu xəstəlik nə qədər yaygındır?

APL əslində çox nadir bir xəstəlikdir . Məsələn, ABŞ kimi bir ölkədə hər il yalnız 30.000 insana bu xəstəlik diaqnozu qoyulur. Əksər hallarda APL 30 yaşlarında olan insanlarda diaqnoz qoyulur.

APL-nin simptomları hansılardır?

APL simptomları sümük iliyiniz normal olaraq sağlam qırmızı qan hüceyrələri , ağ qan hüceyrələri və trombositlər istehsal edə bilmədikdə ortaya çıxır. Bütün bu qan hüceyrələrinin azalmasına pansitopeniya deyilir. Bu baş verdikdə, anemiya , qan laxtalanması səbəbindən qanaxma problemləri və tez-tez baş verən xəstəliklər kimi ciddi simptomlar inkişaf edə bilər.

Digər ümumi APL simptomları bunlardır:

• Qırmızı qan hüceyrələrinin azalması (yəni anemiya) səbəbindən həddindən artıq yorğunluq və halsızlıq hissi.
• Xəstəliklə mübarizə aparan ağ qan hüceyrələrinin azalması səbəbindən tez-tez infeksiyalar . Qızdırma və soyuqdəymə kimi hallar tez-tez baş verə bilər.
• Bədəninizdə maddələr mübadiləsi sürətləndiyindən və qidadan gələn enerji tez bir zamanda yandırıldığı üçün...Qəsdən olmayan çəki itkisi.

Qanama simptomları

APL xəstəsində qan laxtalanmasına kömək edən trombositlərin və qan laxtalanma amillərinin sayı azdır. Bilirsiniz, trombositlər qanaxmanın qarşısını almağa və ya azaltmağa kömək edir. Beləliklə, bunlar az olduqda problem başlayır.

APL-nin yaratdığı qanaxmanın bəzi simptomları:

• Qanama bədənin istənilən yerində baş verə bilər. Məsələn, diş ətlərinin qanaması , tez-tez burun qanaması və qadınlarda ağır menstrual qanaxma .
• Qan dəri altında toplanır və bədənin müxtəlif yerlərində göyərmələrə səbəb olur . Hətta kiçik bir kəsik belə böyük bir göyərməyə səbəb ola bilər.
• Bəzən beynin daxilində qanaxma baş verə bilər (kəllədaxili qanaxma) . Bu baş verərsə, əzalarınızı hərəkət etdirməkdə çətinlik çəkə, şiddətli baş ağrıları yaşaya və görmə qabiliyyətinizdə dəyişikliklər baş verə bilər. Bu, təcili vəziyyətdir!
• Əgər nəcisiniz qara rəngdədirsə və ya qan izləri varsa, bu , həzm sistemində qanaxma (mədə-bağırsaq qanaması) ilə əlaqəli ola bilər.

APL-yə səbəb olan nədir?

Bu xəstəlik qan hüceyrələrimizin istehsalını idarə edən iki genin birləşərək PML-RARa adlı anormal bir gen əmələ gətirməsi nəticəsində yaranır. Əhəmiyyətli olan odur ki, bu genetik mutasiya valideynlərinizdən miras qalmır . Bu, təsadüfi olaraq, yəni heç bir səbəb olmadan, sizin həyatınız boyunca baş verir. Mütəxəssislər hələ də bu genetik dəyişikliyə nəyin səbəb olduğunu dəqiq bilmirlər.

Bu mutasiya ağ qan hüceyrələrinin düzgün inkişaf etmək əvəzinə nəzarətdən çıxıb böyüməsinə və bunun əvəzinə yetişməmiş ağ qan hüceyrələrinin (promyelositlər) əmələ gəlməsinə səbəb olur. Bu yetişməmiş hüceyrələr sümük iliyini dolduraraq sağlam qan hüceyrələri və trombositlər üçün boşluğu sıxışdırır.

APL-nin ağırlaşmaları hansılardır?

APL həyati təhlükə yaradan bir vəziyyətdir. Çünki baş verən həddindən artıq qanaxma tez bir zamanda təhlükəli hala gələ bilər. Əgər hətta kiçik bir kəsikdən belə qanaxmanı dayandıra bilmirsinizsə, tualetə gedərkən nəcisinizdə və ya sidiyinizdə çoxlu qan varsa və ya diş ətlərinizdən qanaxmanı dayandıra bilmirsinizsə, dərhal həkimə və ya xəstəxananın təcili yardım şöbəsinə müraciət etməlisiniz .

Unutmayın: Əgər nəzarətsiz qanaxmanız varsa, onu heç vaxt görməzdən gəlməyin. Təcili müalicə vacibdir.

APL diaqnozu necə qoyulur?

Həkimlər adətən bu xəstəliyi diaqnoz etmək üçün bir neçə test keçirirlər.

• Tam Qan Sayımı (QQS): APL anormal ağ qan hüceyrələrinin əmələ gəlməsinə səbəb olur. QQS testi qan nümunənizdəki müxtəlif qan hüceyrələrinin növlərinə və trombositlərin sayına baxa bilər.
• Periferik qan yaxması:Bu zaman qan nümunəsi götürülür və mikroskop altında müayinə olunur. Daha sonra, yetişməmiş ağ qan hüceyrələrinin (promyelositlərin) içərisində çoxlu kiçik qranulların olub-olmadığı və ya Auer çubuqları adlanan xüsusi maddələrin olub-olmadığı araşdırılır. Bunlar APL üçün xarakterikdir.
• Sümük iliyi biopsiyası: Bu testdə sümük iliyinizdən kiçik bir nümunə götürülür və hüceyrələri araşdırılır.
• Axın Sitometriyası: Bu testdə patoloqlar anormal hüceyrələrin səthində spesifik zülalların nümunələrini axtarırlar. Bu nümunələr APL-ni təsdiqləyə bilər.
• Polimeraza Zəncir Reaksiyası (PCR) testi: Bu test APL-yə səbəb olan anormal genin (PML-RARa) mövcudluğunu dəqiq şəkildə aşkar edə bilər.
• Sitogenetika: Bu, anormal hüceyrələrin xromosomlarındakı spesifik dəyişiklikləri yoxlayır. Bu dəyişiklikləri tapmaq, APL diaqnozunu təsdiqləməyin əsas yoludur.

Həkimlər ağ qan hüceyrələrinin sayına əsasən APL-ni aşağı riskli və ya yüksək riskli kimi təsnif edirlər. Yüksək riskli APL olan insanlarda təkrarlanan xərçəng və ya residiv olma ehtimalı daha yüksəkdir.

APL necə müalicə olunur?

APL differensiasiyaedici maddələr , kimyaterapiya və hədəflənmiş terapiyanın kombinasiyası ilə müalicə olunur. Əslində, 1980-ci illərdə bu müalicələrin kəşfindən bəri əvvəllər ölümcül hesab edilən bu xəstəlik indi sağalma qabiliyyətinə malik bir xəstəliyə çevrilib. Bu, böyük bir nailiyyətdir!

Hüceyrə differensiasiyası dərmanları, anormal, yetişməmiş ağ qan hüceyrələrinin normal, yetkin ağ qan hüceyrələrinə differensiasiyasına kömək edən qeyri-kimyaterapiya dərmanlarıdır. Aşağıda sadalanan bu qeyri-kimyaterapiya dərmanları 95%-dən çox remissiya və sağalma nisbətinə səbəb olmuşdur.

• Tam trans-retinoik turşusu (ATRA) və ya tretinoin (Vesanoid®) – Bu, A vitamininin bir formasıdır.
• Arsenik trioksid (ATO) – Bu, arsenin bir formasıdır.

Əgər həkiminiz sizdə APL olduğundan şübhələnirsə, digər testlər xəstəliyi təsdiqləməzdən əvvəl belə sizə ATRA təyin edə bilər. Çünki müalicəyə erkən başlamaq həyati təhlükə yaradan qanaxma riskini azalda bilər.

APL müalicəsinin mərhələləri

Müalicə adətən üç mərhələdə aparılır: İnduksiya, Konsolidasiya və Dəstəkləmə. Müalicə risk səviyyəsindən asılı olaraq dəyişə bilər.

• İlkin mərhələ (İnduksiya):Bu mərhələnin əsas məqsədi APL-ni remissiyaya gətirmək üçün kifayət qədər lösemi hüceyrəsini öldürməkdir. Remissiya o deməkdir ki, sizdə heç bir simptom yoxdur və testlərdə lösemi əlamətləri aşkar edilə bilməz. Bu, kimyaterapiya olmayan dərmanlar, kimyaterapiya və hədəflənmiş terapiyalardan istifadə etməklə edilir. Bu müddət ərzində, adətən dörd-altı həftə ərzində xəstəxanada qalmalısınız.
• Konsolidasiya mərhələsi: Onkoloqunuz bunu "remissiya sonrası terapiya" da adlandıra bilər. Bu müalicə APL-ni remissiyada saxlayır və qalan lösemi hüceyrələrini öldürməyə davam edir. Bu, ilkin mərhələdə istifadə edilən dərmanla eynidir. Bu müalicə təxminən səkkiz ay davam edə bilər, müalicələr hər iki aydan bir aparılır. Dörd həftəlik müalicədən sonra dörd həftəlik fasilə verə bilərsiniz. Bu dərman həb və ya venadaxili (IV) müalicə kimi verilə bilər.
• Dəstəkləyici mərhələ: Bu, davam edən müalicədir, lakin dərman ilkin və stabilizasiya mərhələlərinə nisbətən daha aşağı dozada verilir. Bu dəstəkləyici müalicə adətən təxminən bir il müddətində aparılır.

Onkoloqunuz bu müalicə ilə yanaşı qan köçürmələri kimi dəstəkləyici terapiya da təyin edə bilər.

Müalicənin ağırlaşmaları

Ən çox yayılmış və bir qədər ciddi olan ağırlaşma differensiasiya sindromu adlanır. Bu, APL dərmanlarına qarşı ağır reaksiyalar qrupudur. Bu reaksiyalar adətən müalicəyə başladıqdan sonrakı ilk üç həftə ərzində baş verir. Simptomlar yüngül və ya ağır ola bilər. Bunlardan bəziləri aşağıdakılardır:

• Öskürək.
• Ürək və ağciyərlərinizin ətrafında artıq maye (plevral effuziya) .
• Böyrək çatışmazlığı .
• Aşağı qan təzyiqi (hipotenziya) .
• Qanda oksigen səviyyəsinin azalması (hipoksemiya) .
• Nəfəs almaqda çətinlik (təngnəfəslik) .
• Qolların, ayaqların və boynunuzun şişməsi/ iltihabı .
• Səbəbsiz gələn qızdırma.
• Heç bir səbəb olmadan çəki artımı.

Əgər sizdə bu differensiasiya sindromu inkişaf edərsə, həkiminiz müalicənizi bir müddət dayandıra bilər. Onlar həmçinin ağ qan hüceyrələrinin sayını azaltmaq üçün hidroksiurea kimi digər dərmanlardan da istifadə edə bilərlər.

APL-li bir insan nə gözləyə bilər?

Ümumiyyətlə, xəstəliyin proqnozu yaxşıdır.Hər kəsin vəziyyəti fərqli olsa da, tədqiqatlar göstərir ki, APL olan insanların 90%-95%-i remissiyaya gedir. Lakin, APL müalicədən sonra yenidən yarana bilər. İnsanların 5%-10%-i, adətən müalicədən sonrakı ilk üç il ərzində residiv yaşayacaq. Daha sonra onların əlavə və ya fərqli müalicəyə ehtiyacı olacaq.

Yaşama nisbətləri

APL nadir bir xəstəlik olduğundan, sağ qalma nisbətləri haqqında bildiklərimiz aşağı riskli və yüksək riskli APL xəstələrini əhatə edən klinik sınaqlardan gəlir.

Bir analiz göstərir ki, aşağı riskli APL xəstələrinin 99%-i müalicədən dörd il sonra sağ qalır. Yüksək riskli APL xəstələrinin başqa bir analizi göstərir ki, müalicədən beş il sonra 86%-i sağ qalır. Bunlar həqiqətən yaxşı nəticələrdir!

Özümə necə qulluq edim?

APL təkrarlana biləcəyi üçün həkiminizə vaxtında müraciət etməyiniz (təkrar görüşlər) çox vacibdir.

Müalicədən sonrakı ilk il ərzində hər ay və ya iki dəfə tibbi müayinədən keçəcəksiniz. Birinci ildən sonra növbəti iki il ərzində hər üç-dörd aydan bir həkiminizə müraciət etməlisiniz. Bu müayinələrdə qanın ümumi analizi, PCR və sümük iliyi biopsiyası kimi testlər edilə bilər.

Təcili yardım otağına nə vaxt getməliyəm?

APL müalicədən sonra təkrarlana bilər və simptomlar tez bir zamanda pisləşə bilər. Əgər APL-dən remissiyadasınızsa, aşağıdakılardan hər hansı birini hiss etsəniz, dərhal təcili yardım şöbəsinə müraciət edin :

• Əgər nəzarətsiz qanaxma keçirirsinizsə .
• Əgər qəfildən ayaqlarınızda və ya qarın nahiyəsində ağrı ilə müşayiət olunan şişkinlik yaranarsa.

Nəhayət, vacib bir mesaj

Kəskin promielositik lösemi (KPL) əvvəllər ölümcül bir xəstəlik hesab edilən, lakin inkişaf etmiş müalicələr sayəsində indi sağaldıla bilən bir xəstəliyə çevrilən nadir bir qan xərçəngidir.

Lakin bu, hələ də ciddi bir xəstəlikdir. Vaxtında diaqnoz qoyulmasa və müalicə olunmazsa, həyati təhlükə yarada bilər . Buna görə də, nəzarətsiz qanaxma kimi simptomlarınız varsa, heç vaxt bunu görməzdən gəlməyin. Ən əsası mümkün qədər tez bir zamanda həkimə müraciət etmək və diaqnoz qoymaqdır. Qorxmayın, cəsarətli olun, çünki indi bunun üçün yaxşı müalicə üsulları var!

` Leykemiya, APL, Qan xərçəngi, Qan xərçəngi, Sümük iliyi, Anemiya, ATRA, Kimyaterapiya, Kəskin Promielositik Leykemiya, M3-Leykemiya, PML-RARa, Qanama