Qanda oksigen problemi varmı? Gəlin methemoglobinemiya haqqında məlumat əldə edək!

Heç kiminsə dərisinin və dodaqlarının qəfildən qəribə mavi rəngə çevrildiyini görmüsünüzmü? Yoxsa bəzi körpələrin bir az mavi doğulduğunu eşitmisinizmi? Bunun bir səbəbi çox nadir, lakin potensial olaraq ciddi qan xəstəliyi ola bilər. Bu gün biz belə bir xəstəlikdən , methemoglobinemiyadan danışacağıq. Bəzi insanlar bunu "mavi körpə sindromu" da adlandırırlar.

Methemoglobinemiya tam olaraq nədir?

Sadə dillə desək, methemoglobinemiya qanımızdakı qırmızı qan hüceyrələrinin bədənin digər hüceyrələrinə və toxumalarına oksigen daşıya bilmədiyi bir vəziyyətdir. Bir düşünün, qırmızı qan hüceyrələri bədənimizdə oksigen daşımağa kömək edir, elə deyilmi? Bu qırmızı qan hüceyrələrində hemoglobin adlı xüsusi bir zülal var. Bu, avtobus kimidir və bu hemoglobin bədənimizdə oksigen daşıyır.

Lakin, "Methemoglobinemiya" adlanan bu vəziyyətdə oksigen daşıyan "Hemoqlobinimiz" dəyişir və "Methemoglobin" adlanan fərqli bir şeyə çevrilir. Problem ondadır ki, bu "Methemoglobin" oksigen daşıya bilmir. Bu, oksigen daşıyan avtobusun sıradan çıxması və sərnişin daşıya bilməməsi kimidir.

Bu vəziyyət bəzi insanlarda irsi (genetik) ola bilər. Lakin əksər hallarda istifadə etdiyimiz müəyyən dərmanlar, istirahət dərmanları və ya müəyyən kimyəvi maddələrə məruz qalma nəticəsində yaranır. Bəzən, xüsusən də xəstəliyin ağır forması ilə doğulmuş körpələrdə və narkotik istifadə edən insanlarda həyati təhlükə yarada bilər. Lakin, əksər hallarda həkimlər "methemoglobin" səviyyəsini aşağı salmaq və simptomları aradan qaldırmaq üçün dərman təyin edə bilərlər.

Bu, bədənimə necə təsir edir?

Methemoglobinemiyası olan bir çox insan siyanoz adlanan bir vəziyyətlə qarşılaşır. Sianoz, dırnaqlarınızın, dilinizin, dodaqlarınızın və dərinizin açıq mavi və ya bənövşəyi rəngə çevrilməsidir. Bu, qanınızda kifayət qədər oksigen olmadıqda baş verir. Daha əvvəl qeyd etdiyim kimi, qırmızı qan hüceyrələri normal olaraq bədən boyunca oksigen daşıyan hüceyrələrdir. Hemoglobin adlanan bir protein buna kömək edir.

Methemoglobinemiyada, "Hemoqlobin" genetik mutasiya və ya digər xarici səbəblərə görə "Methemoglobin"in "Methemoglobin"ə çevrilməsi halında "Methemoglobin" baş verir. "Methemoglobin" oksigen daşıya bilmədiyi üçün qanda oksigen miqdarı azalır və "Sianoz" inkişaf edir.

Methemoglobinemiyanın simptomları hansılardır?

Simptomlar insandan insana dəyişə bilər və həmçinin xəstəliyinizin növündən də asılıdır. Gəlin bu simptomların adətən necə təzahür etdiyinə nəzər salaq.

Qazanılmış Methemoglobinemiyanın simptomları

Bir çox insan müəyyən ağrıkəsicilər, dərmanlar qəbul etdikdən və ya zəhərli maddələrə məruz qaldıqdan sonra bu vəziyyəti inkişaf etdirir. Buna qazanılmış methemoglobinemiya deyilir. Baş verə biləcək simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Solğun dəri (solğunluq)
• Çox yorğunluq (yorğunluq) hiss etmək
• Zəiflik
• Baş ağrısı

Bəzən qazanılmış methemoglobinemiyası olan insanlarda təcili tibbi yardım tələb edən ağır simptomlar inkişaf edə bilər. Bunlara aşağıdakılar daxildir:

• Ürəkbulanma və qusma.
• Həddindən artıq yuxululuq, nitqin pozulması və reaksiyanın yavaşlığı: Bunlar mərkəzi sinir sisteminin depressiyasının əlamətləri ola bilər.
• Huşunu itirmə və ya nəzarətsiz bədən hərəkətləri (məsələn, tutma): Bunlar epileptik tutmanın simptomlarıdır.
• Sürətli nəfəs alma, ürək döyüntüsünün artması və çaşqınlıq: Bunlar metabolik asidoz adlanan bir vəziyyətin simptomlarıdır.

Vacibdir: Əgər sizinlə birlikdə olan birində epilepsiyanın bu simptomlarından hər hansı biri, "(Metabolik asidoz)" və ya "(Mərkəzi Sinir Sisteminin Depressiyası)" müşahidə olunarsa, dərhal 1990 nömrəsinə zəng etməli və təcili yardım çağırmalısınız .

Anadangəlmə Methemoglobinemiyanın simptomları

Anadangəlmə methemoglobinemiya çox nadir bir vəziyyətdir. Dünyada yalnız bir neçə hal qeydə alınıb. Bu məlumata əsasən həkimlər onu üç əsas növə bölüblər: 1-ci tip, 2-ci tip və Hemoglobin M xəstəliyi (HbM) .

• Hemoglobin M xəstəliyi (HbM) olan insanlarda tez-tez siyanoz (mavi dəri) olur, lakin onlar ümumiyyətlə sağlamdırlar.
• 1-ci tip methemoglobinemiyası (1-ci tip MetHb) olan insanlarda da siyanoz olsa da, digər ciddi sağlamlıq problemləri nadir hallarda rast gəlinir.
• Lakin, 2-ci tip methemoglobinemiya (2-ci tip MetHb) ilə doğulmuş körpələrdə təxminən 9 aylıq olanda ciddi nevroloji problemlər yarana bilər. Təəssüf ki, bu körpələr uzun yaşamırlar.

Methemoglobinemiya niyə baş verir?

Bu vəziyyət irsi ola bilər və ya əvvəllər qeyd etdiyim kimi, sonradan müəyyən dərmanlar, narkotik maddələr və ya zəhərli kimyəvi maddələr də səbəb ola bilər.

Qazanılmış Methemoglobinemiyanın Səbəbləri

• Benzokain və lidokain (xüsusən də topikal gel və spreylərdə olanlar) və antibiotik dapson kimi ağrıkəsicilər buna səbəb ola bilər.
• Bəzi dərmanlarda istifadə olunan nitratlar, Qida konservantlarında və bəzi quyu suyunda mövcud ola bilən nitritlər və kənd təsərrüfatında istifadə olunan bəzi herbisidlərə məruz qalma da səbəblərdir.
• Amil nitrit (həmçinin poppers kimi tanınır), azot oksidi (güldürən qaz) və kokain kimi narkotiklərlə qarışdırılmış bəzi anesteziklər kimi istirahət narkotiklərindən istifadə edən insanlarda methemoglobin səviyyəsinin çox yüksək olması səbəbindən həyati təhlükəsi olan tibbi problemlər riski artır.

Anadangəlmə Methemoglobinemiyanın Səbəbləri

Anadangəlmə methemoglobinemiya (Anadangəlmə MetHb) iki fərqli genetik mutasiya nəticəsində yaranır.

• 1-ci və 2-ci tiplərdə CYB5R genindəki mutasiya qırmızı qan hüceyrələrində hemoglobin və methemoglobin arasındakı tarazlığı pozur.
• Hemoglobin M xəstəliyi (HbM) bir neçə Hemoglobin M genindəki mutasiyalardan qaynaqlanır.

Anadangəlmə methemoglobinemiya autosomal resessiv bir xəstəlikdir . Sadə dillə desək, uşağın xəstəliyin inkişaf etməsi üçün hər iki valideyn gen mutasiyasının daşıyıcısı olmalı və uşaq mutasiyanın hər ikisindən miras qalmalıdır.

Hemoglobin M xəstəliyi (HbM) autosomal dominant bir xəstəlikdir . Bu o deməkdir ki, uşaq gen mutasiyasını yalnız bir valideyndən miras alsa belə, xəstəliyi inkişaf etdirə bilər.

Həkimlər bunu necə diaqnoz qoyurlar?

Həkimlər bu vəziyyəti sizin tam tibbi tarixçənizi toplayaraq və fiziki müayinə apararaq diaqnoz qoyurlar. Əgər kimdəsə qazanılmış methemoglobinemiya əlamətləri varsa, istifadə etdikləri hər hansı dərman və ya məruz qaldığı zəhərli kimyəvi maddələr barədə soruşa bilərlər.

Bunu diaqnoz etmək üçün hansı testlər aparılır?

Bu testlər adətən aşağıdakı kimi aparılır:

• Qan analizləri: Bu xəstəliyə tutulmuş insanların arteriyalarından götürülən qan adətən tünd qəhvəyi rəngdə olur. Bu tünd qəhvəyi rəng arteriyaların qanda oksigeni düzgün daşımadığını göstərir.
• Methemoglobin (MetHb) səviyyəsi testi: Bu test qanınızda nə qədər methemoglobinin olduğunu ölçür.
• CYB5R ferment aktivliyi: Əgər bu fermentin aktivliyi normaldan aşağıdırsa, bu, anadangəlmə methemoglobinemiyanın əlamətidir.
• Genotipləmə: Anadangəlmə methemoglobinemiyadan şübhələnirsinizsə, diaqnozu təsdiqləmək üçün DNT-nizdə genetik dəyişikliklər yoxlanılacaq. Bu, həmçinin xəstəliyin növünü müəyyən etməyə kömək edə bilər.
• Hemoglobin Elektroforezi:Bu, qırmızı qan hüceyrələrində "Hemoqlobin"in yoxlanılması üsuludur. Bu test hemoqlobin M xəstəliyinin (HbM) diaqnozunu qoymaq üçün istifadə edilə bilər.

Bu necə müalicə olunur?

Müalicə variantları methemoglobinemiyanın növündən asılı olaraq dəyişir. Məsələn, 2-ci tiplə doğulmuş yeni doğulmuş körpənin müalicəsi zəhərli kimyəvi maddəyə məruz qalma və ya narkotik istifadəsi nəticəsində bu xəstəliyə yoluxmuş birinin müalicəsindən çox fərqlidir.

• 1-ci tip methemoglobinemiya və ya hemoglobin M xəstəliyi olan insanların müalicəyə ehtiyacı olmaya bilər. Lazım gələrsə, həkimlər methemoglobin səviyyəsini aşağı salmaq üçün bu dərmanlardan istifadə edə bilərlər:
• Metilen mavisi: Bu, methemoglobinemiya üçün əsas antidotdur.
• C vitamini və B2 vitamini.

Qazanılmış Methemoglobinemiyanın Müalicəsi

Vəziyyətdən asılı olaraq, qazanılmış methemoglobinemiya tibbi təcili vəziyyət ola bilər. Belə hallarda venadaxili hidratasiya və oksigen lazım ola bilər . Çox vaxt qazanılmış methemoglobinemiyası olan insanlara metilen mavisi verilir.

Müalicənin ağırlaşmaları hansılardır?

Əgər Q6PD çatışmazlığı (həmçinin genetik bir xəstəlik) olan birinə davamlı olaraq metilen mavisi müalicəsi verilərsə, hemoliz adlanan bir vəziyyət yarana bilər. Hemoliz qırmızı qan hüceyrələrinizin vaxtından əvvəl və ya lazımsız şəkildə parçalanmasıdır.

Methemoglobinemiya inkişaf riskini azalda bilərəmmi?

• Bu xəstəliyin genetik variantını miras alan insanlar zəhərli kimyəvi maddələrdən (məsələn, pestisidlərdən), bəzi dərmanlardan və methemoglobin səviyyəsini artıra biləcək bir çox yerli anestezikdən çəkinməlidirlər. Əgər bu xəstəliyiniz varsa, həkiminizdən nəyə allergiyanız ola biləcəyi barədə soruşun.
• Amil nitrit və ya kokain kimi narkotik maddələrdən istifadə edən insanlar özlərini methemoglobinemiya inkişaf riski ilə üzləşdirirlər. Əgər bu dərmanlardan istifadə edirsinizsə və siqareti tərgitmək üçün köməyə ehtiyacınız varsa, mövcud müalicə üsulları barədə həkimlə danışın.

Bu vəziyyətim varsa nə olar?

Əksər hallarda müalicə simptomları aradan qaldıra bilər. 1-ci Tip Anadangəlmə Methemoglobinemiya və ya Hemoglobin M xəstəliyi olan insanların əksəriyyətində az simptom olur. Onlar adətən bu xəstəliyi olmayan birinin ömrü qədər yaşayırlar.

Özümə necə qulluq edim?

• Ümumiyyətlə, xəstəliyin "anadangəlmə" forması ilə doğulmuş insanlar xəstəliyi ağırlaşdıra biləcək dərman və kimyəvi maddələrdən ehtiyatlı olmalıdırlar. Hər kəsin vəziyyəti bir az fərqli olduğundan, həkiminizlə məsləhətləşmək ən yaxşısıdır.
• Qazanılmış methemoglobinemiyası (Qazanılmış MetHb) olan insanlar dərmanlar, topikal ağrıkəsicilər və ya zəhərli kimyəvi maddələr kimi buna səbəb olan şeylərdən tamamilə çəkinməlidirlər.

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

• Əgər irsi methemoglobinemiya formasına maliksinizsə, bədəninizdə yorğunluq və ya süstlük kimi dəyişikliklər hiss etsəniz, həkimə müraciət edin. Bunlar qırmızı qan hüceyrələrinizin artıq bədəninizdə oksigen daşıya bilməməsinin əlamətləri ola bilər.
• Əgər siyanoz (mavi dəri) kimi ağır simptomlarla yanaşı, qıcolmalar və ya həddindən artıq yuxululuq varsa, dərhal 911-ə zəng edin və ya ən yaxın xəstəxananın təcili yardım şöbəsinə gedin.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Methemoglobinemiya çox nadir bir qan xəstəliyidir. Bəzi insanlarda bu irsi xəstəlikdir (Anadangəlmə MetHb), lakin əksər insanlarda sonradan inkişaf edir (Qazanılmış MetHb). Vəziyyətinizdən asılı olaraq, həkiminizə aşağıdakı kimi suallar verə bilərsiniz:

Qazanılmış Methemoglobinemiya (Qazanılmış MetHb) haqqında:

• Niyə bu mənim başıma gəldi?
• Müalicə simptomlarımın aradan qalxmasına səbəb olacaqmı?
• Əlamətlərim geri qayıda bilərmi?
• Bu kimi bir şeyin təkrarlanmaması üçün nə etməliyəm?

1-ci Tip Anadangəlmə MetHb haqqında:

• Sianoz (mavi dəri) ciddi bir tibbi problemdirmi?
• Həmişə methemoglobinemiya (MetHb) müalicəsi almalı olacağam?
• Başqa simptomlarım ola bilərmi?
• Uşaqlarım bu vəziyyəti miras ala bilərlərmi?

Tip 2 Anadangəlmə MetHb (uşaqda varsa):

• Bu vəziyyət körpəmə necə təsir edəcək?
• Körpəmdə simptomları azaltmaq üçün müalicə üsulları varmı?
• Körpəmə kömək etmək üçün nə edə bilərəm?
• Daha çox uşağım olsa, bu, onların da başına gələcəkmi?

Xülasə (Evə Aparmaq Mesajı)

Methemoglobinemiya, qırmızı qan hüceyrələrimizin bədəndə oksigen daşıma qabiliyyətinə təsir edən nadir bir qan xəstəliyidir. Bəziləri üçün bu, irsi olsa da, əksər insanlarda müəyyən dərmanlar, zəhərli kimyəvi maddələrə məruz qalma və ya narkotik istifadəsi nəticəsində yaranır. Anadangəlmə methemoglobinemiya (xüsusilə 2-ci tip) bəzən ciddi nevroloji problemlərə səbəb ola bilər, lakin əksər hallarda ciddi sağlamlıq problemlərinə səbəb olmur. Lakin, qazanılmış methemoglobinemiya (qazanılmış methemoglobinemiya) bəzən həyati təhlükə yarada bilər.

Ən əsası odur ki, bu xəstəliyin inkişaf riski altında olduğunuzu düşünürsünüzsə, bu barədə həkimlə danışmaqdan çəkinməyin. O, sizə kömək etməkdən məmnun olacaq.

Methemoglobinemiya , Methemoglobinemiya, Mavi körpə sindromu, Sianoz, Qanda oksigen çatışmazlığı, Hemoqlobin, Qan xəstəlikləri, Genetik xəstəliklər