Чували ли сте за този сериозен рак на кръвта? (Остра промиелоцитна левкемия - ОПЛ) Нека поговорим подробно!

Случвало ли ви се е да се почувствате внезапно много уморени, да получите няколко синини или често да кървите венците? Въпреки че не обръщаме много внимание на тези неща, в редки случаи те могат да бъдат признаци на по-сериозно състояние, като например остра промиелоцитна левкемия (ОПЛ) . Така че, не се притеснявайте, днес ще поговорим за този рак на кръвта, наречен ОПЛ, по ясен и прост начин.

Какво е остра промиелоцитна левкемия (ОПЛ)?

Казано по-просто, ОПЛ е много рядък вид рак на кръвта . Всъщност принадлежи към голяма група левкемии, наречени остра миелоидна левкемия . Основното място, където се произвежда кръв в тялото ни, е костният мозък . Тук, в този костен мозък, поради генетична промяна, т.е. генетична мутация , започват да се образуват анормални бели кръвни клетки. Тези анормални клетки се делят и размножават неконтролируемо, разпространявайки се в целия костен мозък. Понякога лекарите наричат ​​това ОПЛ левкемия или M3-левкемия .

ОПЛ е сериозно състояние. Симптомите му могат да се появят внезапно и да се влошат бързо. Прекомерното кървене е основен рисков фактор. Но има и добри новини! С новите лечения, включително химиотерапия и нови нехимиотерапевтични лекарства, лекарите са в състояние да контролират ОПЛ и често да я излекуват напълно.

Колко често е това заболяване?

ОПЛ всъщност е много рядко заболяване . Например, в страна като Съединените щати, само около 30 000 души биват диагностицирани с това заболяване всяка година. Най-често ОПЛ се диагностицира при хора на 30-годишна възраст .

Какви са симптомите на APL?

Симптомите на ОПЛ се появяват, когато костният ви мозък не е в състояние да произвежда здрави червени кръвни клетки , бели кръвни клетки и тромбоцити , както обикновено. Това намаляване на всички тези видове кръвни клетки се нарича панцитопения . Когато това се случи, можете да развиете сериозни симптоми като анемия , проблеми с кървенето поради съсирване на кръвта и чести заболявания.

Други често срещани симптоми на APL са:

• Чувство на изключителна умора и изтощение поради намаляване на броя на червените кръвни клетки (т.е. анемия).
• Чести инфекции поради ниски нива на бели кръвни клетки, които се борят с болестите. Често могат да се появяват състояния като треска и настинки.
• Тъй като метаболизмът на тялото ви е ускорен и енергията от храната се изгаря бързо,Неволна загуба на тегло.

Симптоми на кървене

Човек с ОПЛ има нисък брой тромбоцити и фактори на кръвосъсирването, които помагат за съсирването на кръвта . Знаете, тромбоцитите са това, което помага за спиране или намаляване на кървенето. Така че, когато те са ниски, проблемът започва.

Ето някои симптоми на кървене, причинено от APL:

• Кървенето може да се появи навсякъде по тялото. Например, кървене на венците , чести кръвотечения от носа и, при жените, обилно менструално кървене .
• Кръвта се събира под кожата и причинява синини на различни места по тялото . Дори малко порязване може да причини голяма синина.
• Понякога може да възникне кървене в мозъка (вътречерепен кръвоизлив) . Ако това се случи, може да имате затруднения с движението на крайниците, да изпитате силно главоболие и да усетите промени в зрението. Това е спешен случай!
• Ако изпражненията ви са черни или имат кървави ивици, това може да се дължи на кървене в храносмилателната система (стомашно-чревно кървене) .

Какво причинява APL?

Това заболяване се причинява от два гена, които контролират производството на кръвни клетки, които се обединяват, за да образуват анормален ген, наречен PML-RARa . Важно е да се отбележи, че тази генетична мутация не е нещо, което наследявате от родителите си . Тя се случва случайно, тоест без причина, през целия ви живот. Експертите все още не знаят точно какво причинява тази генетична промяна.

Тази мутация кара белите кръвни клетки да растат неконтролируемо, вместо да се развиват правилно, и вместо това да образуват незрели бели кръвни клетки (промиелоцити) . Тези незрели клетки запълват костния мозък, изтласквайки мястото за здрави кръвни клетки и тромбоцити.

Какви са усложненията на APL?

ОПЛ е животозастрашаващо състояние. Това е така, защото прекомерното кървене, което се получава, може бързо да стане опасно. Ако не можете да спрете кървенето дори от леко порязване, ако имате много кръв в изпражненията или урината си, когато отидете до тоалетната, или ако не можете да спрете кървенето от венците си, трябва незабавно да посетите лекар или да отидете в спешното отделение на болница .

Запомнете: Ако имате неконтролируемо кървене, никога не го игнорирайте. Бързото лечение е от ключово значение.

Как се диагностицира APL?

Лекарите обикновено извършват няколко теста, за да диагностицират това заболяване.

• Пълна кръвна картина (ПКК): ППК причинява образуването на анормални бели кръвни клетки. ПКК тестът може да изследва различните видове кръвни клетки и броя на тромбоцитите в проба от кръвта ви.
• Периферна кръвна натривка:При това се взема кръвна проба и се изследва под микроскоп. След това се проверява дали има много малки гранули вътре в тези незрели бели кръвни клетки (промиелоцити) или дали има специални неща, наречени пръчици на Ауер . Те са характерни за APL.
• Биопсия на костен мозък: При този тест се взема малка проба от костния мозък и клетките му се изследват.
• Флоуцитометрия: При този тест патолозите търсят модели на специфични протеини на повърхността на анормалните клетки. Тези модели могат да потвърдят остра левкемия (ОПЛ).
• PCR тест (полимеразна верижна реакция): Този тест може точно да открие наличието на анормалния ген (PML-RARa), който причинява APL.
• Цитогенетика: Това изследване тества за специфични промени в хромозомите на анормални клетки. Откриването на тези промени е основният начин за потвърждаване на диагнозата ОПЛ.

Лекарите класифицират остра левкоцитоза (ОПЛ) като нискорискова или високорискова въз основа на броя на белите кръвни клетки. Хората с високорискова ОПЛ са по-склонни да имат рецидивиращ рак или рецидив .

Как се лекува APL?

ОПЛ се лекува с комбинация от диференциращи агенти , химиотерапия и таргетна терапия . Всъщност, след откриването на тези лечения през 80-те години на миналия век, това заболяване, което преди се смяташе за фатално, сега се е превърнало в лечимо. Това е голямо постижение!

Лекарствата за клетъчна диференциация са нехимиотерапевтични лекарства, които помагат на анормалните, незрели бели кръвни клетки да се диференцират в нормални, зрели бели кръвни клетки. Тези нехимиотерапевтични лекарства, изброени по-долу, са довели до над 95% ремисия и излекуване.

• All-транс-ретиноева киселина (ATRA) или третиноин (Vesanoid®) – това е форма на витамин А.
• Арсенов триоксид (ATO) – Това е форма на арсен.

Ако Вашият лекар подозира, че имате APL, той може да Ви започне лечение с ATRA дори преди други тестове да потвърдят заболяването. Това е така, защото ранното започване на лечението може да намали риска от животозастрашаващо кървене.

Етапи на лечение на остра плацентна лигавица (ОПЛ)

Лечението обикновено се провежда в три фази: индукция, консолидация и поддържаща терапия. Лечението може да варира в зависимост от нивото на риск.

• Начален етап (индукция):Основната цел на тази фаза е да се убият достатъчно левкемични клетки, за да се постигне ремисия на вашата остра левкемия (ОПЛ). Ремисия означава, че нямате симптоми и не се откриват признаци на левкемия при тестове. Това се постига чрез използване на нехимиотерапевтични лекарства, химиотерапия и таргетни терапии. През това време ще трябва да останете в болницата, обикновено от четири до шест седмици.
• Фаза на консолидация: Вашият онколог може да нарече това още „терапия след ремисия“. Това лечение поддържа остра левкемична лейкемия (ОПЛ) в ремисия и продължава да убива всички останали левкемични клетки. Това е същото лекарство, което е било използвано в началната фаза. Лечението може да продължи около осем месеца, като леченията се правят на всеки два месеца. Може да имате четири седмици лечение, последвани от четири седмици почивка. Това лекарство може да се прилага като хапче или като интравенозно (IV) лечение .
• Поддържаща фаза: Това е продължително лечение, но лекарството се прилага в по-ниска доза, отколкото в началната и стабилизиращата фаза. Това поддържащо лечение обикновено се прилага около година.

Вашият онколог може също да приложи поддържаща терапия , като кръвопреливания, заедно с това лечение.

Усложнения при лечението

Най-често срещаното и донякъде сериозно усложнение се нарича синдром на диференциация . Това е група от тежки реакции към лекарства за антиретровирусна терапия (APL). Тези реакции обикновено се появяват през първите три седмици от началото на лечението. Симптомите могат да бъдат леки или тежки. Някои от тях включват:

• Кашлица.
• Излишна течност около сърцето и белите дробове (плеврален излив) .
• Бъбречна недостатъчност .
• Ниско кръвно налягане (хипотония) .
• Намалени нива на кислород в кръвта (хипоксемия) .
• Затруднено дишане (диспнея) .
• Подуване/ възпаление на ръцете, краката и врата.
• Треска, която идва без причина.
• Покачване на тегло без причина.

Ако развиете този синдром на диференциация, Вашият лекар може да спре лечението Ви за известно време. Може също да използва други лекарства, като хидроксиурея, за да намали броя на белите кръвни клетки.

Какво може да очаква човек с APL?

Като цяло, прогнозата на заболяването е добра.Въпреки че ситуацията на всеки е различна, проучванията показват, че между 90% и 95% от хората с остра невралгия на плацентата (ОПЛ) достигат ремисия. ОПЛ обаче може да се появи отново след лечение. Между 5% и 10% от хората ще имат рецидив, обикновено в рамките на първите три години след лечението. След това те ще се нуждаят от допълнително или различно лечение.

Процент на оцеляване

Тъй като остра невралгия (ОПЛ) е рядко заболяване, това, което знаем за процента на преживяемост, идва от клинични проучвания, включващи пациенти с ОПЛ с нисък и висок риск.

Един анализ показва, че 99% от пациентите с нисък риск от остра леукематоза (ОПЛ) са живи четири години след лечението. Друг анализ на пациенти с висок риск от ОПЛ показва, че 86% са живи пет години след лечението. Това са наистина добри резултати!

Как да се грижа за себе си?

Тъй като ОПЛ може да се появи рецидив, е много важно да посетите Вашия лекар навреме (контролни прегледи) .

През първата година след лечението ще се подлагате на медицински преглед всеки месец или два. След първата година ще е необходимо да посещавате лекаря си приблизително на всеки три до четири месеца през следващите две години. При тези прегледи могат да се правят изследвания като пълна кръвна картина, PCR и биопсия на костен мозък.

Кога трябва да отида в спешното отделение?

ОПЛ може да се повтори след лечение и симптомите могат бързо да се влошат. Ако сте в ремисия от ОПЛ, незабавно отидете в спешното отделение, ако получите някое от следните:

• Ако кървите неконтролируемо .
• Ако внезапно развиете подуване с болка в краката или долната част на корема .

Накрая, едно важно съобщение

Острата промиелоцитна левкемия (ОПЛ) е рядък рак на кръвта, който някога се е смятал за фатално заболяване, но сега се е превърнал в лечимо заболяване благодарение на напредналите лечения.

Въпреки това, това все още е сериозно заболяване. Ако не се диагностицира и лекува своевременно, може да бъде животозастрашаващо . Ето защо, ако имате симптоми като неконтролируемо кървене, никога не го пренебрегвайте. Най-важното е да потърсите медицинска помощ и да получите диагноза възможно най-скоро. Не се страхувайте, бъдете смели, защото сега има добри лечения за това!

Левкемия , ОПЛ, Рак на кръвта, Рак на кръвта, Костен мозък, Анемия, ATRA, Химиотерапия, Остра промиелоцитна левкемия, M3-левкемия, PML-RARa, Кървене