Искате ли и вие да знаете за това рядко кръвно заболяване? Нека поговорим за макроглобулинемията на Валденстрьом накратко!

Чували ли сте някога за макроглобулинемия на Валденстрьом? Това е дълго и трудно за произнасяне име, нали? Всъщност това е вид рак, който расте бавно в кръвта. Може би не сте чували за него, защото е рядко състояние. Но това е добре, днес ще говорим за него просто, по начин, който можете да разберете.

Какво е макроглобулинемия на Валденстром (WM)?

Казано по-просто, макроглобулинемията на Валденстром, или съкратено WM, е рак на кръвта . Това е вид рак, наречен неходжкинов лимфом, известен още като лимфоплазмоцитен лимфом. Всъщност е много рядко. Помислете само, дори в страна като Америка, само трима до четирима души на милион развиват това заболяване.

И така, как се развива това „(WM)“? В тялото си имаме костен мозък и там се произвеждат кръвните ни клетки. Това заболяване започва, когато някои от клетките, наречени „(B-клетки)“ (това са вид клетки в имунната ни система, т.е. клетките, които ни предпазват от болести) в този костен мозък се превърнат в ракови клетки.

Тези ракови клетки, вместо да бъдат оставени на мира, започват да произвеждат още клетки, подобни на себе си. Точно като плевели в гора. Какво се случва тогава? Здравите кръвни клетки, от които тялото ни се нуждае, нямат място и те започват да намаляват.

• Когато броят на червените кръвни клетки е нисък, се появява анемия. Това ви кара да се чувствате уморени и бледи.
• Когато броят на белите кръвни клетки е нисък, възниква състояние, наречено „неутропения“, което ви прави по-податливи на заболявания.
• Когато тромбоцитите (клетки, които помагат за съсирването на кръвта) са ниски (тромбоцитопения), кървенето може да не спре лесно.

Не само това, тези ракови клетки произвеждат анормален протеин, наречен „(имуноглобулин М)“ или „(IgM)“. Когато този „(IgM)“ протеин стане твърде висок в кръвта, кръвта ни става гъста, като мед . Това се нарича „(синдром на хипервискозитет)“. Когато кръвта се сгъсти по този начин, става трудно за кръвта да тече през малките кръвоносни съдове в тялото. След това може да се появи серия от сериозни симптоми.

Важното е, че все още няма лечение за WM. Но не се притеснявайте. Има лечения, които могат да помогнат за контролиране на симптомите, понякога дори за елиминирането им, и да ви помогнат да останете здрави. WM често е бавно развиващо се заболяване, така че можете да живеете добре с него в продължение на години.

Какви са симптомите на това „(WM)“ заболяване?

Представете си, че около един на всеки четирима души с това заболяване не показва никакви симптоми . Те разбират за това заболяване едва когато отидат на лекар по някаква друга причина. Но когато симптомите се появят, те често се появяват бавно . Нека да разгледаме какви са тези симптоми:

• Слабост и постоянна умора:Усещането е сякаш батерията е изтощена.
• Треска: Тялото се загрява без причина.
• Анорексия: Няма желание за хранене.
• Нощно изпотяване: Обилно изпотяване по време на сън.
• Загуба на тегло: Отслабвате без конкретна причина.
• Объркване: Трудност с концентрацията, лека дезориентация.
• Подуване на черния дроб, далака или лимфните възли: Само лекар може да ви каже със сигурност.
• Симптоми на периферна невропатия, като изтръпване на пръстите на ръцете и краката : Усеща се като изтръпване или загуба на чувствителност.
• Симптоми на съсирване на кръвта: кървене от носа, кървене на венците при миене на зъбите, замаяност, главоболие и замъглено зрение.

Само защото имате един или два от тези симптоми, не означава, че имате WM. Но ако тези симптоми продължават, най-добре е да потърсите медицинска помощ.

Какви са причините за образуването на `(WM)`?

Основната причина за макроглобулинемията на Валденстром са генетичните мутации . Повече от 90% от хората с това заболяване, или девет от десет души, имат мутация в гена, наречен MYD88. Около 40% от хората имат и мутация в гена, наречен CXCR4. И двете генетични мутации помагат на анормалните клетки в WM да се делят бързо.

Важното е, че тези генетични промени не са наследствени . Тоест, те не са нещо, което получавате от родителите си, нито пък са нещо, което предавате на децата си. Те се случват през целия живот. Изследователите обаче все още не са сигурни какво причинява тези генетични мутации на първо място.

Кой е изложен на по-висок риск от развитие на това заболяване? (Рискови фактори)

Има някои фактори, които увеличават шансовете за развитие на „(WM)“. Нека видим какви са те:

• Възраст: Това заболяване се диагностицира най-често при хора на 65 или повече години.
• Раса: Това заболяване е най-често срещано сред белите хора.
• Пол: Мъжете са по-склонни да развият това заболяване.
• Други медицински състояния: Може да сте изложени на повишен риск, ако имате заболявания като „(Хепатит C)“, „(СПИН)“, „(Синдром на Сьогрен)“ или състояние, наречено „(MGUS - Моноклонална гамопатия с неопределена значимост)“ (това е предшественик на „(WM)“). Важно е обаче да запомните, че не всеки с „(MGUS)“ ще развие „(WM)“.
• Фамилна анамнеза: Ако вашите кръвни роднини са имали WM или други видове лимфом, вие също може да сте изложени на риск.

Какви са възможните усложнения от това заболяване?

В някои тежки случаи, WM може да причини други усложнения.

• Амилоидоза: Това е състояние, при което дефектни протеини се отлагат в органи като сърцето, белите дробове и бъбреците.
• Криоглобулинемия: При това състояние определени кръвни протеини, които реагират на студ, се натрупват в крайниците и се слепват. Това може да причини болка и синьо/бяло обезцветяване (цианоза).

Как лекарите диагностицират това заболяване? (Диагноза)

Вашият лекар може да използва няколко теста, за да разбере дали имате WM. Те търсят главно ракови клетки и IgM протеина, за който говорихме по-рано.

• Кръвни и уринни изследвания: Вземат се кръвни и уринни проби, за да се проверят признаци на WM. Те търсят неща като нисък брой кръвни клетки и анормални IgM протеини.
• Образни изследвания: Компютърна томография (КТ) или КТ-ПЕТ сканиране, което е комбинация от КТ и ПЕТ сканиране, се използва за търсене на признаци на WM в тялото. Тези тестове търсят неща като подути органи и лимфни възли.
• Очен преглед: Проверява се за кървене в задната част на окото. Това е признак на образуване на кръвни съсиреци.
• Биопсия на костен мозък: Това включва вземане на малка проба от костен мозък и изследване под микроскоп, за да се види дали има ракови клетки.

Как се третира `(WM)`?

Както казахме преди, все още няма лек за това заболяване. Следователно, най-доброто лечение е облекчаване на симптомите с минимални странични ефекти . Вашият лекар ще разговаря с вас и ще създаде план за лечение, който е подходящ за вас. Ето някои от възможностите за лечение на „(WM)“:

• Бдително чакане: Ако нямате симптоми, Вашият лекар може да не започне лечение. Някои хора с WM може да не се нуждаят от лечение в продължение на години.
• Плазмафереза ​​/ плазмафереза: Това включва използването на машина за филтриране на анормалния IgM протеин от плазмата, течната част на кръвта. Пречистената плазма след това се връща в кръвта. Това лечение се използва за намаляване на симптомите на кръвосъсирване.
• Имунотерапия: Това лечение използва собствената имунна система, за да унищожи или забави растежа на WM клетки. Лекарството Ритуксимаб (Rituxan®) често се прилага самостоятелно или с химиотерапия.
• Химиотерапия: Лекарствата, убиващи раковите клетки, могат да се прилагат самостоятелно или в комбинация с имунотерапия.
• Кортикостероиди: Вид стероид, като дексаметазон, може да се прилага заедно с имуносупресивна терапия и химиотерапия. Те помагат в борбата с рака, като същевременно намаляват страничните ефекти от лечението.
• Целенасочена терапия:Това лечение действа чрез блокиране на протеините, които раковите клетки използват за растеж. Ибрутиниб (Imbruvica®) и занубрутиниб (Brukinsa®) са две таргетни терапии, одобрени от Американската агенция по храните и лекарствата (FDA) за лечение на WM.
• Трансплантация на стволови клетки: При това се трансплантира здрав костен мозък, за да се замести костният мозък, засегнат от анормални клетки. Това не се прави често и се прилага само при определени пациенти.

Кога трябва да потърся медицинска помощ?

Ако ви е поставена диагноза WM, говорете незабавно с Вашия лекар, ако имате някакви нови симптоми или ако сте загрижени за съществуващи симптоми. След като Ви бъде поставена диагноза WM, е важно да задавате въпроси, за да разберете какво да очаквате. Ето някои въпроси, които можете да зададете на Вашия лекар:

• Колко сериозно е „(WM)“? Как ще се отрази това на живота ми?
• Какво да очаквам в краткосрочен и дългосрочен план?
• Трябва ли да започна лечение веднага?
• Какъв вид лечение препоръчвате?
• Какви странични ефекти могат да се очакват от лечението?

Какво мога да очаквам, ако имам това състояние?

Не всеки с бавно прогресиращо заболяване като макроглобулинемията на Валденстром е еднакъв. Изследванията показват, че 66%, или повече от двама от трима души, са все още живи 10 години след поставяне на диагнозата. Въпреки това, продължителността на живота може да варира в зависимост от възрастта . Повечето хора над 65 години (възрастовата група, при която заболяването е най-често диагностицирано) умират от причини, несвързани с WM.

Много фактори влияят върху прогнозата на вашето заболяване. Например:

• твоята възраст
• Резултати от кръвни изследвания
• Вид генетична мутация (понякога липсата на мутацията „(MYD88)“ може да показва лош резултат)

Ако имате въпроси относно състоянието си, говорете с Вашия лекар . Той или тя Ви познава най-добре и факторите, които могат да повлияят на здравето Ви.

Има ли нещо, което мога да направя, за да се чувствам по-добре?

Животът с лимфом като макроглобулинемията на Валденстром може да означава големи промени в живота ви. Важно е да използвате всички ресурси, с които разполагате. Говорете с Вашия лекар за това какви храни да консумирате и какви мерки за самогрижа да предприемете .

За да избегнете чувството на самота, свържете се с други хора, които имат това рядко заболяване. Дори и да се чувствате така в началото, когато разберете, че имате това заболяване, не сте сами в това пътуване . Попитайте Вашия лекар и се присъединете към групи за подкрепа.

Накрая, запомнете това.

Изследователите все още не са открили лек за макроглобулинемията на Валденстром (WM). Те обаче са открили няколко лечения, които улесняват живота с болестта . Много хора живеят с болестта години наред без никакви симптоми. Новите лечения позволяват на хората с WM да живеят по-дълго от всякога, без да жертват качеството си на живот.

Ако получите тази диагноза, не се паникьосвайте и попитайте Вашия лекар за краткосрочните и дългосрочните перспективи. Той ще Ви помогне да изберете най-добрия план за лечение за Вас. Не забравяйте, че с подходящ медицински съвет и подкрепа можете да живеете успешно с това състояние.

` Макроглобулинемия на Валденстрьом, WM, рак на кръвта, IgM протеин, синдром на хипервискозитет, костен мозък, лимфом