का रउवा किडनी के एह दुर्लभ बेमारी के बारे में जानत बानी? (एटिपिकल हेमोलाइटिक यूरेमिक सिंड्रोम - एएचयूएस) के बारे में बतावल गइल बा।

अगर आपके किडनी के छोट-छोट खून के नली के भीतर खून के थक्का बन गईल, जवन कि आपके किडनी में खून के बहाव में रुकावट पैदा क देवे त का होई? सोचे में डरावना लागेला ना? आज हमनी के ठीक वइसने बात करत बानी जा। एकरा के एटिपिकल हेमोलाइटिक यूरेमिक सिंड्रोम भा संक्षेप में एएचयूएस कहल जाला। हालांकि एकरा के ठीक ना कईल जा सकता, लेकिन सही इलाज से एकरा के बढ़िया से प्रबंधित कईल जा सकता। त आईं एकरा बारे में अउरी जानल जाव.

एटिपिकल आ टाइपिकल एचयूएस में का अंतर बा?

हो सकेला कि रउरा एचयूएस नाम के कवनो हालत के बारे में सुनले होखब. हम एकरा के "ठेठ एचयूएस" कहेनी। आमतौर प एकर कारण ई. कोलाई जईसन बैक्टीरिया के संक्रमण होखेला, जवना के चलते दस्त होखेला। बाकिर आज जवना हालत के बात करत बानी जा, aHUS, ऊ अलग बा.

ई स्थिति, जेकरा के aHUS कहल जाला, कवनो भी उमिर में हो सके ला। छोट बच्चा में एकर असर लईका अवुरी लईकी दुनो के बराबर होखेला। हालांकि, जईसे-जईसे उमर बढ़ता, महिला में इ बेमारी होखे के संभावना बढ़ जाला। एकर कारण बा कि गर्भावस्था ए बेमारी के एगो बड़ ट्रिगर हो सकता। इ एतना दुर्लभ बा कि कुछ अध्ययन से पता चलता कि लाख में से सिर्फ दु लोग में इ बेमारी बा।

एएचयूएस काहे विकसित होला?

सीधा-सीधा कहल जाए त एएचयूएस होखेवाला बहुत लोग के शरीर में आनुवंशिक बदलाव चाहे जीन उत्परिवर्तन होखेला। एकरा के अयीसन सोची कि आपके शरीर में कवनो 'बटन' बा जवन कि इ बेमारी पैदा क सकता। लेकिन सिर्फ उ बटन चालू होखला से अपने आप बेमारी ना होखेला। एकरा के ‘चालू’ करे खातिर, भा सक्रिय करे खातिर ओकरा बाहरी चीज के जरूरत होला. हमनी के एह सब के ‘ट्रिगर’ कहेनी जा।

मुख्य ट्रिगर हो सके ला:

• गर्भावस्था के समय
• कुछ संक्रामक स्थिति के बारे में बतावल गइल बा
• कैंसर
• कुछ दवाई के बारे में बतावल गईल बा
• एगो अंग प्रत्यारोपण के काम होला
• कुछ लंबा समय तक चले वाली चिकित्सा स्थिति (जइसे कि सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस भा घातक उच्च रक्तचाप)

एकर लक्षण का बा?

आमतौर पर aHUS के लच्छन अचानक ट्रिगर भइला के बाद लउके लें। फ्लेयर-अप हल्का भा गंभीर हो सकेला। हल्का मामला में किडनी प बहुत असर ना पड़ सकता, लेकिन गंभीर मामला में किडनी के फेल हो सकता .

शुरुआती दौर में जवन लक्षण रउरा अनुभव हो सकेला:

• शरीर में दर्द अवुरी बेहद थकान
• आम तौर पर अस्वस्थ महसूस कइल

ई एगो प्रगतिशील बेमारी ह। मतलब कि समय के संगे लक्षण अवुरी खराब हो जाला, खास तौर प जदी जल्दी निदान ना होखे। aHUS मुख्य रूप से आपके किडनी के प्रभावित करेला। हालाँकि, अउरी अंग जइसे कि दिमाग, लिवर, फेफड़ा, आ दिल पर भी खून के नली के रुकावट के असर पड़ सके ला।

बेमारी के निदान कईसे कईल जाला?

अगर आपके परिवार में पहिले केहु के इ बेमारी नईखे भईल त एएचयूएस के निदान कईल तनिका मुश्किल हो सकता। आमतौर प एकरा बारे में जानल जाए वाला नेफ्रोलॉजिस्ट चाहे हेमेटोलॉजिस्ट सबसे निमन आदमी होखेला। उ लोग ऊपर के तालिका में बतावल कारक प खास ध्यान दिहे अवुरी आपके जरूरी जांच खाती रेफर करीहे।

इलाज के विकल्प का बा?

गनीमत बा कि एएचयूएस खातिर दू गो मंजूर दवाई बा.

• `एकुलिजुमाब (सोलिरिस)` के बा
• `रवुलिजुमाब-cwcz (उल्टोमिरिस)` के बा

इ दुनो `मोनोक्लोनल एंटीबॉडी` नाम के दवाई के वर्ग में आवेला। सीधा-सीधा कहल जाए त इ कृत्रिम तरीका से बनल प्रोटीन ह जवन कि हमनी के शरीर के प्राकृतिक एंटीबॉडी निहन काम करेला। इ शरीर के प्रतिरक्षा प्रणाली के एगो हिस्सा के नियंत्रित करेले अवुरी खून के थक्का बंद करेले।

``Eculizumab`` नाम के एगो दवाई आपके खून में प्लेटलेट अवुरी लाल रक्त कोशिका के संख्या बढ़ा सकता। अगर जल्दी से जल्दी इलाज शुरू हो जाव , त इ दवाई किडनी के कुछ नुकसान तक के उलट सकता।

इ दुनो दवाई इंजेक्शन से दिहल जाला। इनहन के छोट-मोट दुष्प्रभाव हो सके ला, जइसे कि सिरदर्द, फ्लू नियर लच्छन, पेट में परेशानी, आ शरीर में दर्द। सबसे खास बात ई बा कि एह दवाई सभ के सेवन करत घरी गंभीर संक्रमण, जइसे कि मेनिन्जाइटिस (मेनिन्जोकोकल बेमारी) के खतरा होला। त रउरा डॉक्टर रउरा के कहसु कि ओकरा खातिर शॉट ले लीं, आ संक्रमण से बचाव खातिर एंटीबायोटिक दवाई भी दे सकेला.

एह दवाईयन के अलावा प्लाज्मा थेरेपी के भी इस्तेमाल कइल जा सकेला। एह में रोगी के कौनों स्वस्थ ब्यक्ति से लिहल प्लाज्मा (खून के तरल हिस्सा) दिहल (प्लाज्मा के जलसेक) भा रोगी के प्लाज्मा निकाल के एकरे जगह स्वस्थ प्लाज्मा (प्लाज्मा एक्सचेंज) दिहल सामिल बा।

अगर किडनी एह में से कवनो इलाज के प्रतिक्रिया ना देला त अंतिम विकल्प किडनी डायलिसिस भा किडनी प्रत्यारोपण बा .

संभावित जटिलता आ आपातकाल के स्थिति

किडनी फेल होखे के अलावे एएचयूएस अवुरी जटिलता पैदा क सकता।

एह बेमारी आ मानसिक स्वास्थ्य के साथे जियत

एह तरह के लंबा समय तक चले वाला बेमारी के संगे रहत घरी उदास अवुरी बेचैनी महसूस कईल सामान्य बा। एकरा में राउर कवनो गलती नइखे. एही से अपना मानसिक स्वास्थ्य के साथे साथे शारीरिक स्वास्थ्य के भी ध्यान राखल जरूरी बा .

• अपना मेडिकल टीम से मदद मांगीं: डॉक्टर, नर्स, आ समाजसेवी रउरा के ओह जगहन पर ले जा सकेलें जहाँ रउरा के जरूरत के मनोवैज्ञानिक सहायता मिल सके.
• काउंसलर से देखल जाव: लाइसेंसधारी काउंसलर से बात कइला से राउर बोझ कम हो सकेला आ एह स्थिति से निपटे खातिर जवन मानसिक ताकत के जरूरत बा ओकरा के निर्माण हो सकेला.
• आपन ख्याल राखीं : पर्याप्त नींद ले लीं। तनाव कम करे के तरीका खोजीं। किडनी के अनुकूल आहार खाईं। अधिका से अधिका व्यायाम करीं. एह सब चीजन के राउर समग्र भलाई पर बहुते असर पड़ सकेला.
• अपना प्रियजन से बात करीं : परिवार अवुरी दोस्त से ए बारे में बात कईला से आपके बहुत राहत मिली।