का राउर छोटका के देह पर कहीं छोट गांठ पैदा हो गइल बा? या त्वचा के दाना भा खुजली वाला दाना जवन ठीक ना होई? कई बेर ई सामान्य होलें, बाकी शायदे कबो ई लैंगरहंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) नाँव के दुर्लभ स्थिति के लच्छन हो सके लें। ई नाम सुन के डर लागे के सामान्य बात बा, काहे कि ई अइसन बात नइखे जवना के हमनी के सुनला के आदत बा. बाकिर चिंता मत करीं, एकरा बारे में साधारण शब्दन में बात कइल जाव.
सीधा-सीधा कहल जाव त एलसीएच का होला?
हमनी के देह के बड़ देश के रूप में सोची। एह देश के रक्षा खातिर एगो सेना बा, आ उहे हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली ह . एह सेना में एगो खास प्रकार के सैनिक के लैंगरहंस सेल कहल जाला . इ कोशिका एगो प्रकार के सफेद रक्त कोशिका ह। इनकर मुख्य काम हमनी के शरीर में घुसे वाला कीटाणु अवुरी संक्रमण से लड़ल अवुरी बेमारी से बचावल होखेला। इ सिपाही हमनी के पूरा शरीर में पावल जाले, खास तौर प त्वचा, फेफड़ा, लिम्फ नोड्स, अस्थि मज्जा, प्लीहा अवुरी लिवर में।
लेकिन एलसीएच के मामला में इ लैंगरहंस कोशिका बेकाबू होके बढ़ेले अवुरी शरीर के अलग-अलग हिस्सा में जमा हो जाले। ई त अइसन बा जइसे सैनिकन के झुंड बस एके जगहा बिना लड़ाई कइले इधर-उधर खड़ा होखे. जब ई अइसहीं जमा हो जालें त ओह जगहन पर स्वस्थ ऊतकन के नुकसान चहुँपावे लागेलें. ओह जगहन पर घाव बन जाला।
ए स्थिति के बारे में एगो नीमन खबर इ बा कि अधिकांश बच्चा सही इलाज से ए बेमारी से पूरा तरीका से उबर सकतारे। कबो-कबो, खास तौर प जदी एकर असर सिर्फ त्वचा प होखे त इ बिना कवनो इलाज के अपने आप दूर हो सकता। हालाँकि, अगर ई कोशिका सभ अस्थि मज्जा, प्लीहा भा लिवर नियर महत्वपूर्ण अंग सभ के प्रभावित करे लीं तब अउरी गहन इलाज के जरूरत पड़ सके ला।
का एलसीएच कैंसर बा?
इ एगो सवाल बा जवन बहुत लोग के बा। दरअसल, अभी भी डॉक्टर लोग के बीच एह बारे में तनिका मतभेद बा। कई गो शोधकर्ता एलसीएच के कैंसर नियर स्थिति मानत बाड़ें, यानी कि नियोप्लाज्म । यानी कोशिका के असामान्य बढ़ती। बाकिर दोसरा लोग के लागत बा कि ई प्रतिरक्षा प्रणाली के भड़काऊ बेमारी ह.
हालांकि एलसीएच के इलाज ऑन्कोलॉजिस्ट करेले, जवन कि कैंसर अवुरी खून के बेमारी में विशेषज्ञता राखेले। कई बेर एकर इलाज खातिर कैंसर रोधी इलाज जइसे कि कीमोथेरेपी के भी इस्तेमाल कइल जाला।
केकरा के ई बेमारी होखे के सबसे जादा संभावना बा?
एलसीएच सबसे जादा नवजात शिशु अवुरी 1 से 15 साल के बीच के बच्चा में देखाई देवेला, वयस्क बहुत कम होखेला, लेकिन इ असंभव नईखे।
आंकड़ा के हिसाब से हर साल हर लाख नवजात शिशु में से मात्र एक या दुगो बच्चा ए बेमारी से पैदा होखेले। मतलब कि इ बहुत दुर्लभ स्थिति ह।
एलसीएच के लक्षण का होला?
एलसीएच के हर बच्चा प एकही तरीका से असर ना पड़ेला। कुछ बच्चा के शरीर के मात्र एक हिस्सा प्रभावित हो सकता, जबकि कुछ बच्चा के शरीर के कई हिस्सा प्रभावित हो सकता। एहसे शरीर के जवना हिस्सा के प्रभावित होखेला ओकरा आधार प लक्षण अलग-अलग होखेला। आईं एक नजर डालल जाव कि ऊ लोग का ह.
| प्रभावित शरीर के अंग | लक्षण जवन देखल जा सकेला |
|---|---|
| हड्डी के बा | एलसीएच लगभग 80% मरीज में हड्डी के प्रभावित करेला। खोपड़ी, आँख के आसपास के हड्डी, कान के पीछे, जबड़ा के हड्डी, अंग, रीढ़ अवुरी कूल्ह जईसन जगह प गांठ चाहे सूजन देखाई दे सकता। दर्द मौजूद हो सकेला भा ना हो सकेला. एकरा अलावे सिरदर्द, गर्दन/पीठ में दर्द, चले में दिक्कत, अवुरी लंगड़ाहट देखल जा सकता। |
| चमड़ी | सबसे आम दाना त्वचा के दाना होखेला। पालना के टोपी एगो गैर-चंगाई वाला स्थिति हो सकता जवन कि बच्चा के माथा प देखाई देवेला। ग्रोइन, बगल, पेट, छाती अवुरी पीठ प लाल, पपड़ीदार धब्बा देखाई दे सकता। ई रिसाव हो सकेला आ खुजली भा दर्द हो सकेला. नाखून के रंग भी बदल सकता चाहे गिर सकता। |
| मुँह | ढीला भा ढीला दाँत, पीछे हटत दाँत, मसूड़ा सूजन, होंठ, जीभ, गाल के भीतर भा मुँह के छत पर घाव। |
| लिवर भा प्लीहा के इस्तेमाल होला | लिवर भा प्लीहा बढ़ला से पेट में सूजन, आँख अवुरी त्वचा के पीलापन (पीलिया), खुजली, बेहद थकान अवुरी आसानी से चोट भा खून बहल हो सकता। |
| अस्थि मज्जा के नाम से जानल जाला | एनीमिया, पीयरपन, थकान, अवुरी लाल रक्त कोशिका में कमी के चलते भूख ना लागे। सफेद रक्त कोशिका में कमी के चलते बार-बार संक्रमण अवुरी बोखार होखे। प्लेटलेट में कमी के चलते आसानी से चोट लागे। |
| अंत:स्रावी प्रणाली (अंत:स्रावी प्रणाली - हार्मोन) के बारे में जानकारी दिहल गइल बा। | अगर पिट्यूटरी ग्रंथि प्रभावित होखे: जादा प्यास आ बार-बार पेशाब (डायबिटीज इंसिपिडस), बढ़े में रुकावट, यौवन के जल्दी भा देरी से, वजन बढ़ल। अगर थाइरॉइड ग्रंथि प्रभावित होखे त: ग्रंथि में सूजन, साँस लेवे में दिक्कत। |
| कान | बार-बार कान में संक्रमण, कान से स्राव, कान में लाली, कान में खुजली, कान में दर्द, अवुरी सुनवाई में कमी। |
| आंख | उभड़ल आँख, आँख के ऊपर सूजन, दृष्टि में कमी। |
| लिम्फ नोड्स के नाम से जानल जाला | गर्दन, बगल, भा ग्रोइन में गांठ (गांठ) में सूजन आ दर्द। |
| केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के बारे में बतावल गइल बा | सिरदर्द, चक्कर आवे, उल्टी होखे, चले में दिक्कत, संतुलन में कमी (अटैक्सिया), बोले भा देखे में दिक्कत, दौरा, व्यवहार अवुरी याददाश्त में बदलाव। |
| फेफड़ा | वयस्क लोग में, खास तौर प धूम्रपान करेवाला लोग में इ आम बात बा। छाती में दर्द, सूखी खांसी, साँस लेवे में दिक्कत, फेफड़ा के ढहना (न्यूमोथोरैक्स)। |
| जठरांत्र संबंधी मार्ग के बारे में बतावल गइल बा | पेट में दर्द, उल्टी, दस्त, मल में खून, अवुरी पोषण के कमी के चलते खराब बढ़ती। |
जरुरी बात ई बा कि ई लच्छन अउरी कई गो आम बेमारी सभ में भी देखल जा सके ला। त एलसीएच से खाली एहसे मत डेराईं कि रउरा में एहमें से एगो भा दू गो लक्षण बा. लेकिन जदी इ लक्षण बनल रहे त डॉक्टर के देख के सही निदान कईल बहुत जरूरी बा।
एलसीएच के खास कारण का बा?
सीधा-सीधा कहल जाव त हमनी के कोशिका में जीन होखेला जवन कि ओकरा के कहेला कि "अब बंट जा, अब रुक जा।" एलसीएच के लगभग आधा बच्चा के जीन में एगो छोट बदलाव, चाहे उत्परिवर्तन होखेला, जवना के `BRAF ' कहल जाला। ई जीन एगो प्रोटीन बनावेला जवन कोशिका के बढ़न्ती के नियंत्रित करेला। एह उत्परिवर्तन का चलते ओह प्रोटीन के "बंटवारा बंद करे" के आदेश ना मिले. जइसे 'चालू' के स्विच अटक गइल बा. त लैंगरहंस कोशिका विभाजित आ विलय होत रहेला।
ई कवनो अइसन बात नइखे जवन माई-बाप से लइकन के विरासत में मिलेला. ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन महतारी के गर्भ में बच्चा के गर्भधारण के बाद बेतरतीब तरीका से होखेला।
`BRAF` जीन के अलावा शोधकर्ता लोग के पता चलल बा कि ई बेमारी अन्य जीन जइसे कि `MAP2K1`, `RAS`, आ `ARAF` में उत्परिवर्तन के कारण भी हो सकेला।
ई कइसे मिलत बा डाक्टर साहब?
जब रउआ अपना बच्चा के डॉक्टर के लगे ले जाईब त उ सबसे पहिले आपके बच्चा के लक्षण के बारे में पूछिहे। एकरा बाद, उ लोग आपके बच्चा के ध्यान से जांच करीहे। चुकी एलसीएच शरीर के कई अलग-अलग हिस्सा के प्रभावित क सकता, एहसे निदान के पुष्टि खाती कई गो जांच के जरूरत पड़ सकता।
| परीक्षण के प्रकार के बा | सीधा-सीधा कहल जाव त... |
|---|---|
| खून के जांच करावल जाला | पूरा खून के गिनती (CBC) से खून में लाल कोशिका, सफेद कोशिका अवुरी प्लेटलेट के संख्या के नापल जाला। लिवर के कामकाज जईसन चीज़ के जांच खाती खून के जांच भी कईल जाला। |
| बायोप्सी के काम कइल जाला | एलसीएच के पुष्टि करे के इ सबसे निश्चित तरीका बा।एनेस्थेसिया के तहत गांठ भा घाव से ऊतक के छोट टुकड़ा निकाल के सूक्ष्मदर्शी से जांच क के पुष्टि कईल जाला कि एलसीएच कोशिका मौजूद बा कि ना। अगर अस्थि मज्जा के शामिल होखे के शक होखे त अस्थि मज्जा के बायोप्सी भी कईल जा सकता। |
| आनुवंशिक परीक्षण कइल जाला | बायोप्सी से लिहल ऊतक नमूना के इस्तेमाल `BRAF` जीन में उत्परिवर्तन के परीक्षण करे खातिर कइल जाला। |
| इमेजिंग टेस्ट के बारे में बतावल गइल बा | एक्स-रे, सीटी स्कैन, एमआरआई स्कैन अवुरी पीईटी स्कैन जईसन जांच से हड्डी, दिमाग अवुरी फेफड़ा जईसन आंतरिक अंग प एलसीएच के प्रभाव के हद के पता लगावल जा सकता। |
एह जांच के रिजल्ट के आधार प आपके डॉक्टर आपके बच्चा के बाल रोग विशेषज्ञ/ऑन्कोलॉजिस्ट के लगे रेफर क दिहे।
एलसीएच के कवन-कवन इलाज बा?
एलसीएच के सभ बच्चा के एकही प्रकार के इलाज के जरूरत ना होखेला। एकर इलाज बेमारी के जगह आ गंभीरता पर निर्भर करे ला।
डाक्टर लोग एलसीएच के दू गो मुख्य प्रकार में वर्गीकृत करे ला:
1. सिंगल-सिस्टम एलसीएच : इ बेमारी शरीर के सिर्फ एगो अंग सिस्टम (जईसे कि सिर्फ हड्डी चाहे सिर्फ त्वचा) के प्रभावित करेला।
2. मल्टी-सिस्टम एलसीएच : इ बेमारी शरीर के दु चाहे एक से जादे अंग सिस्टम (जईसे त्वचा अवुरी लिवर) के प्रभावित करेले।
साथ ही, लिवर, प्लीहा आ अस्थि मज्जा नियर अंग सभ के "उच्च जोखिम वाला" अंग मानल जाला जबकि त्वचा, हड्डी आ फेफड़ा नियर अंग सभ के "कम जोखिम वाला" अंग मानल जाला। एह वर्गीकरण से इलाज के योजना तय होला।
कई गो मुख्य इलाज के तरीका बाड़ें:
- स्टेरॉयड थेरेपी : खास तौर प जब सिर्फ त्वचा प असर पड़ेला त स्टेरॉयड के दवाई जईसे प्रेडनिसोन के गोली चाहे मरहम के रूप में इस्तेमाल कईल जाला।
- सर्जरी : हड्डी में एलसीएच ट्यूमर के हटावे खातिर क्यूरेटेज जईसन सर्जरी कईल जाला।
- कीमोथेरेपी : इ एगो प्रकार के दवाई ह जवन कैंसर के कोशिका के मारे खाती दिहल जाला। चुकी एलसीएच कोशिका तेजी से विभाजित हो जाले, एहसे इ दवाई एकरा के बढ़े से रोकेले। इ दवाई गोली, इंजेक्शन, चाहे त्वचा प लगावल क्रीम के रूप में दिहल जा सकता।
- रेडिएशन थेरेपी : एलसीएच कोशिका के नष्ट करे खातिर उच्च ऊर्जा वाला किरण के इस्तेमाल होला। अब एकर इस्तेमाल बहुते कम होला.
- लक्षित चिकित्सा के बारे में बतावल गइल बा:`BRAF` जीन उत्परिवर्तन वाला बच्चा सभ खातिर, अइसन दवाई (BRAF inhibitors) बाड़ी सऽ जे ओह उत्परिवर्तन के निशाना बनावे लीं। एह सब से स्वस्थ कोशिका के बहुत कम नुकसान होखेला।
- इम्यूनोथेरेपी : एलसीएच कोशिका से लड़े खातिर बच्चा के खुद के प्रतिरक्षा प्रणाली के उत्तेजित कईल।
- स्टेम सेल प्रत्यारोपण : बहुत गंभीर मामिला में बिचार कइल जाए वाला इलाज के विकल्प हवे जे अन्य उपचार सभ के साथ ठीक ना हो सके ला।
इलाज के बाद स्थिति कईसन बा?
एलसीएच के पूर्वानुमान कई कारक सभ पर निर्भर करे ला, जवना में शरीर के कौनों हिस्सा पर ई बेमारी प्रभावित भइल बा, ई केतना दूर ले फइलल बा आ ई इलाज के केतना बढ़िया प्रतिक्रिया देला।
- खाली "कम जोखिम" वाला अंग (एकल-सिस्टम आ बहु-सिस्टम दुनों) वाला बच्चा सभ के ठीक होखे के दर लगभग 100% बा। मतलब कि मौत के कवनो खतरा नईखे। हालाँकि, दोबारा होखे भा अउरी लंबा समय ले जटिलता के खतरा होला।
- जवना लइकन के "उच्च जोखिम वाला" अंग जइसे कि लिवर, प्लीहा आ अस्थि मज्जा प्रभावित होखे, ओह लोग के स्थिति अउरी गंभीर हो सके ला।
एहसे इलाज पूरा होखला के बाद भी बहुत साल तक अपना डॉक्टर से फॉलोअप कईल बेहद जरूरी बा। रउरा के नियमित रूप से रिकरेंस के जांच करावे के पड़ी.
घर ले जाए के संदेश
- लैंगरहंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) एगो दुर्लभ बेमारी हवे जे कौनों किसिम के प्रतिरक्षा कोशिका के अनियंत्रित बढ़ती के कारण होला। एकरा के सबसे जादा लइकन में देखल जाला।
- हालांकि एकरा के कैंसर के श्रेणी में ना राखल जाला, लेकिन ऑन्कोलॉजिस्ट एकर इलाज कैंसर रोधी चिकित्सा के इस्तेमाल से करेले।
- लच्छन (चमड़ी के घाव, हड्डी के गांठ, बार-बार संक्रमण) में बहुत अंतर होला आ ई बेमारी से प्रभावित शरीर के हिस्सा के आधार पर होला।
- बेमारी के निश्चित रूप से निदान करे खातिर बायोप्सी जरूरी बा।
- बहुत बच्चा खाती खास तौर प "कम जोखिम वाला" श्रेणी के बच्चा खाती इलाज से ए बेमारी पूरा तरीका से ठीक हो सकता।
- इलाज पूरा होखला के बाद भी कई साल तक मेडिकल फॉलोअप कईल बहुत जरूरी बा कि इ बेमारी दोबारा होखता कि ना।
- अपना बच्चा के हालत के बारे में आपके कवनो सवाल चाहे चिंता के बारे में अपना डॉक्टर से खुल के चर्चा करीं।
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