का हमनी के एलएएम के बात करीं जा, जवन कि एगो अयीसन बेमारी ह जवन कि खास तौर प महिला के प्रभावित करेला? (लिम्फैन्जिओलेइओमायोमेटोसिस) के बारे में बतावल गइल बा।

का रउरा कबो-कबो साँस में तकलीफ, थकान भा छाती में दर्द होखे लागेला? हमनी के अक्सर एकरा के दमा जईसन आम बेमारी के लक्षण के रूप में सोचेनी। हालांकि फेफड़ा के बहुत दुर्लभ बेमारी बा जवना के चलते इ लक्षण खास तौर प महिला में होखेला। एकरा के लिम्फैन्जिओलेइओमायोमेटोसिस कहल जाला। नाम तनी लमहर बा, एहसे हमनी के एकरा के संक्षेप में "लैम" कहब जा। अगर रउरा एह नाम के उच्चारण मुश्किल लागत बा त एकरा के अईसन सोची: "लिम्फ-अंग-गे-ओ-ली-ओ-म्यो-मा-टो-सिस"। हालांकि इ तनी जटिल बा, लेकिन आपके ए बेमारी के सरल शब्द में समझल बहुत जरूरी हो सकता।

सीधा-सीधा कहल जाव त लैम का होला?

एलएएम एगो दुर्लभ स्थिति ह जवना में आपके फेफड़ा के भीतर असामान्य कोशिका बढ़ेले, जवना से छोट-छोट पुटी बनेला। एकर कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन होला जवना के चलते आपके शरीर के चिकनी मांसपेशी के कोशिका बेकाबू हो जाले। एकरा से आपके फेफड़ा के नुकसान हो सकता। खाली फेफड़ा ना बलुक कबो-कबो किडनी आ लसीका प्रणाली में भी ई बढ़ती हो सके ला।

ई बेमारी सभसे ढेर 20 से 40 साल के बीच के मेहरारू लोग में होला, मने कि यौवन के बाद आ रजोनिवृत्ति से पहिले। एहसे डॉक्टर के मानना ​​बा कि ए बेमारी के विकास में महिला हार्मोन एस्ट्रोजन के भूमिका होखेला।

एलएएम रोग के मुख्य रूप से दू गो प्रकार होला।

एलएएम बेमारी के दू गो मुख्य प्रकार में बाँटल जा सके ला, दुनों में मामूली अंतर होला।

लैम रोग के लक्षण का होला?

एलएएम के लच्छन फेफड़ा के अउरी बेमारी सभ से बहुत मिलत जुलत होला, जइसे कि दमा आ ब्रोंकाइटिस। एकर निदान में कबो-कबो कुछ समय लाग सकता। एकरा बारे में जागरूक होखल जरूरी बा।

• साँस लेवे में दिक्कत (डिस्पनिया): इ मुख्य अवुरी सबसे आम लक्षण ह। हालांकि शुरू में एकरा के हल्का मेहनत से ही महसूस कईल जा सकता, लेकिन समय के संगे इ स्थिति अवुरी खराब हो सकता।
• घरघराहट : साँस लेवे के समय सीटी के आवाज़ , जवन कि दमा के रोगी के निहन होखेला।
• छाती में दर्द : इ दर्द खास तौर प गहिरा सांस लेवे के समय महसूस कईल जा सकता।
• खांसी : लगातार सूखल खांसी हो सकेला।
• खून भा 'चाइल' खांसी : चाइल एगो श्लेष्म तरल पदार्थ ह जवन हमनी के पाचन तंत्र से आवेला। एकर रंग दूध नियर होला। अगर अइसन कुछ हो जाव त बेहतर बा कि बिल्कुल देरी ना कइल जाव .

ई लैम काहे होला? एकर का कारण बा?

सीधा-सीधा कहल जाव त एकर मुख्य कारण हमनी के शरीर के दुगो जीन में होखेवाला बदलाव (उत्परिवर्तन) बा, जवना के नाम TSC1 अवुरी TSC2 बा। इ दुनो जीन हमनी के शरीर के पहरेदार निहन होखेला। इनहन के मुख्य काम कुछ कोशिका सभ के बिना नियंत्रण के बेवजह बिभाजन आ गुणा होखे से रोकल होला। हमनी के एह सब के ट्यूमर सप्रेसर जीन कहेनी जा।

कल्पना करीं कि अगर एह दुनो सुरक्षात्मक जीन में से कवनो एक में कवनो दोष होखे। का होला कि चिकनी मांसपेशी के कोशिका के संकेत ना मिलेला कि "ठीक बा, काफी बा, बंटवारा बंद कर दीं." त कोशिका बेकाबू होके बंटवारा होखे लागेले। एकर नतीजा बा कि:

• फेफड़ा में पुटी बनेला।
• किडनी में ट्यूमर (एंजियोमायोलिपोमा) बनेला।
• लसीका प्रणाली में पुटी बनेला।

रउआँ ई खराब जीन अपना माता-पिता से विरासत में ले सकत बानी (जवना से ट्यूबरस स्क्लेरोसिस होला), या फिर रउआँ के जीवनकाल में बेतरतीब तरीका से एह जीन सभ में बिना कौनों कारण के बदलाव हो सके ला (जवना से छिटपुट एलएएम होला)।

लैम रोग के जटिलता आ जोखिम

एलएएम के सबसे आम जटिलता फेफड़ा के ढहल होला , जवना के चिकित्सकीय रूप से न्यूमोथोरैक्स के नाम से जानल जाला .एलएएम से पीड़ित आधा से अधिका महिला के जीवन में कम से कम एक बेर इ स्थिति होई। कबो-कबो त दोबारा हो सकेला। दरअसल, बहुत महिला के फेफड़ा में फोड़ा होखला के बाद सबसे पहिले एलएएम के निदान होखेला अवुरी अस्पताल में भर्ती होखे के पड़ेला।

एकरा अलावे अवुरी जटिलता भी हो सकता।

एलएएम रोग के निदान कईसे कईल जाला?

आपके लक्षण सुनला के बाद जदी आपके डॉक्टर के ए बेमारी के शक होखे त उ एकर पुष्टि खाती कई बेर जांच के आदेश दिहे।

जवन जांच डॉक्टर के होखेला

• फेफड़ा के कामकाज के जांच : एकरा में मशीन से जुड़ल ट्यूब के माध्यम से सांस लेवे अवुरी बाहर निकले के काम होखेला। एहसे ई नापल जा सकेला कि रउरा फेफड़ा केतना बढ़िया से काम करत बा आ ऊ केतना हवा के पकड़ सकेला.
• पल्स ऑक्सीमेट्री : क्लिप निहन एगो छोट उपकरण आपके अंगुरी से जुड़ल होखेला अवुरी आपके खून में ऑक्सीजन के मात्रा के नापेला। इ बहुत सरल अवुरी दर्द रहित परीक्षा ह।
• इमेजिंग स्कैन कइल जाला:
• सीटी स्कैन (कंप्यूटेड टोमोग्राफी) के बारे में बतावल गइल बा:एहसे आपके फेफड़ा के विस्तृत 3D इमेज लिहल जा सकता। एहसे साफ-साफ देखे में मदद मिल सकेला कि कवनो पुटी बा कि ना जवन एलएएम खातिर विशिष्ट होखे।
• एचआरसीटी स्कैन (हाई-रिजोल्यूशन कम्प्यूटर्ड टोमोग्राफी): ई सीटी स्कैन के एगो एडवांस वर्जन हवे। इ फेफड़ा के बहुत छोट हिस्सा के बहुत साफ तस्वीर ले सकता। एलएएम के निदान खातिर ई बहुत जरूरी बा।
• वीईजीएफ-डी ब्लड टेस्ट : वीईजीएफ-डी एगो प्रोटीन ह जवन हमनी के खून में पावल जाला। एलएएम से पीड़ित बहुत लोग के खून में ए प्रोटीन के मात्रा सामान्य से बहुत जादे होखेला। त ई ब्लड टेस्ट बेमारी के निदान में बहुत मददगार होला।
• फेफड़ा के बायोप्सी : कई बेर, जदी अवुरी जांच 100% निश्चित ना होखे त आपके डॉक्टर आपके फेफड़ा से बहुत छोट ऊतक के टुकड़ा के जांच खाती लेवे के फैसला क सकतारे। एकरा के ब्रोंकोस्कोपी (एगो पतली ट्यूब जवना में कैमरा वायुमार्ग में डालल जाला) या VATS (वीडियो-असिस्टेड थोरैसिक सर्जरी) नाम के प्रक्रिया के इस्तेमाल से कईल जा सकता।

एलएएम रोग के कवन-कवन इलाज बा?

सबसे पहिले त अभी तक लैम के कवनो इलाज नईखे भईल। बाकिर चिंता मत करीं. अब बहुत कारगर इलाज बा जवना से एह बेमारी के काबू में राखल जा सकेला, लक्षण कम हो सकेला आ बेमारी के बढ़न्ती धीमा हो सकेला.

एकर मुख्य इलाज सिरोलिमस नाम के दवाई ह . एकरा के रैपामाइसिन भी कहल जाला। इ दवाई बेकाबू होखे वाला कोशिका के बढ़े के रोक के काम करेले। एकरा से बहुत हद तक बेमारी के अउरी बिगड़त के नियंत्रित करे में मदद मिल सकेला। एकरा अलावे इ किडनी अवुरी लसीका प्रणाली में ट्यूमर के सिकुड़े में मदद क सकता अवुरी लक्षण के कम क सकता।

एकरा अलावे आपके डॉक्टर आपके स्थिति के आधार प अवुरी इलाज के सलाह दे सकतारे।

• ऑक्सीजन थेरेपी : खून में ऑक्सीजन के मात्रा कम होखे त घर में इस्तेमाल खाती ऑक्सीजन के टंकी के इंतजाम कईल जाला।
• साँस में ब्रोंकोडाइलेटर : इनहेलर के माध्यम से दिहल जाए वाली इ दवाई सांस लेवे में दिक्कत के कम क सकता।
• फुफ्फुसीय पुनर्वास : इ फेफड़ा खातिर एगो विशेष व्यायाम कार्यक्रम निहन होखेला। इ सांस लेवे के व्यायाम अवुरी शरीर के अनुकूल व्यायाम के माध्यम से आपके जीवन के गुणवत्ता में सुधार करे में मदद करेला।
• फेफड़ा के प्रत्यारोपण के काम: 1.1.जब बेमारी बहुत आगे बढ़ गईल होखे अवुरी कवनो अवुरी इलाज से एकरा के नियंत्रित ना कईल जा सके त फेफड़ा के प्रत्यारोपण अंतिम विकल्प हो सकता।

बेमारी केतना जल्दी बढ़ेला?

ई बात अलग-अलग व्यक्ति में अलग-अलग होला। एलएएम के प्रगति के दर कई गो कारक पर निर्भर करेला।

• रउरा लगे जवन प्रकार के एलएएम बा: छिटपुट एलएएम वाला लोग के फेफड़ा के कामकाज टीएससी-एलएएम वाला लोग के मुक़ाबले तनिका कम हो सकता।
• आपके उमर : कुछ महिला खाती रजोनिवृत्ति के बाद शरीर में एस्ट्रोजन के मात्रा कम होखला के संगे बेमारी के बढ़ल बंद हो जाला चाहे धीमा हो जाला।
• इलाज के प्रति आपके प्रतिक्रिया : बहुत लोग सिरोलिमस जईसन दवाई से ए बेमारी के बढ़िया से नियंत्रित क सकतारे।

पहिले के मुक़ाबले अब हालत बहुत बेहतर बा। आधुनिक इलाज के साथ, एलएएम के 90% से अधिका लोग निदान के 10 साल बाद जिंदा रहेला। कई लोग (लगभग 64%) बिना फेफड़ा के प्रत्यारोपण के जरूरत के 20 साल या एकरे से ढेर जिंदा रह सके ला।

कब अपना डाक्टर से मिले के बा आ ईटीयू में जाए के बा

एलएएम के साथे रहत घरी ई जानल बहुत जरूरी बा कि कब मेडिकल सलाह लेवे के बा आ कब आपातकालीन विभाग (ईटीयू) में जाए के बा।

कुछ लोग पूछेला कि का एलएएम कैंसर ह? आमतौर पर लैम के कैंसर ना मानल जाला। हालाँकि, कुछ तरीका से, जइसे कि कोशिका सभ के कहीं अउरी से फेफड़ा में आवे के तरीका, इनहन में कैंसर नियर बिसेसता होला। हालाँकि, सूक्ष्मदर्शी से देखला पर ई कोशिका कैंसर के कोशिका नियर ना लउके लीं।

जब रउरा पता चलेला कि रउरा एह तरह के जानलेवा बेमारी बा त सदमा आ डर महसूस कइल सामान्य बा. बाकिर याद राखीं कि रउरा अकेले नइखीं. अपना डाक्टर, परिवार, आ दोस्तन के सहयोग से रउरा एह चुनौती के सामना करे के ताकत मिल जाई.