का आपके अस्थि मज्जा में भी रेशेदार ऊतक पैदा होखेला? आईं माइलोफाइब्रोसिस के बारे में जानल जाव!

का रउवा कबो माइलोफाइब्रोसिस नाम के बेमारी के बारे में सुनले बानी? असल में इ बहुत दुर्लभ प्रकार के ब्लड कैंसर ह। सीधा-सीधा कहल जाव त इ तब होखेला जब अस्थि मज्जा , जवन कि आपके हड्डी के मुलायम, स्पंजी हिस्सा ह, के जगह रेशेदार निशान ऊतक आवेला। ई एगो प्रकार के लंबा समय तक चले वाला ल्यूकेमिया भी हवे, आ ई माइलोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर नाँव के समूह से संबंधित बा। माइलोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर तब होला जब अस्थि मज्जा में बहुत ढेर खून के कोशिका पैदा होखे लीं, जहाँ खून के कोशिका बने लीं।

माइलोफाइब्रोसिस ठीक से का होला?

आईं एकरा के अउरी विस्तार से देखल जाव. राउर अस्थि मज्जा में खून बनावे वाली स्टेम सेल होखेला . बाद में ई स्टेम सेल लाल रक्त कोशिका, सफेद रक्त कोशिका आ प्लेटलेट में बदल जालें। लेकिन माइलोफाइब्रोसिस से पीड़ित केहु में ए स्टेम सेल में से कवनो एक में आनुवंशिक सामग्री चाहे डीएनए में उत्परिवर्तन होखेला। एकरा चलते कोशिका एगो खराब कैंसर कोशिका बन जाला। एकरे बाद ई खराब कोशिका बिभाजित हो जाले आ उत्परिवर्तन के अपना बनावल सगरी नया कोशिका सभ में पहुँचावे ले।

समय के संगे इ असामान्य कैंसर कोशिका बहुत संख्या में जमा हो जाले। एह में से कुछ कोशिका अस्थि मज्जा में सूजन पैदा करेले। एही सूजन के चलते जवन निशान ऊतक हम पहिले बतवले रहनी, उ बनेला। त एह निशान ऊतक आ कैंसर के कोशिका के अतिरिक्त कोशिका के चलते अस्थि मज्जा में स्वस्थ रक्त कोशिका बनावे के क्षमता खतम हो जाला।

माइलोफाइब्रोसिस के मुख्य प्रकार का होला?

माइलोफाइब्रोसिस के मुख्य रूप से दू गो प्रकार होला।

• प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस : ई अइसन प्रकार हवे जे अनायास होला, आ कौनों अउरी बेमारी से कौनों संबंध ना होला।
• सेकेंडरी माइलोफाइब्रोसिस : एकर कारण खून के एगो अवुरी विकार होखेला। उदाहरण खातिर ई प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस भा पॉलीसाइथेमिया वेरा नियर बेमारी सभ के कारण हो सके ला। एह सेकेंडरी प्रकार के निदान भइल मरीजन में 10% से 20% के बीच के हिस्सा होला।

माइलोफाइब्रोसिस नाम के इ बेमारी केतना आम बा?

माइलोफाइब्रोसिस असल में बहुत दुर्लभ स्थिति ह। उदाहरण खातिर अमेरिका में बतावल जाला कि ई बेमारी हर साल एक लाख में से लगभग डेढ़ लोग में होला। एकर असर केहू पर पड़ सकेला, चाहे ऊ उमिर कवनो होखे. उमिर में कवनो अंतर ना होला बाकिर 50 साल से अधिका उमिर के लोग में एकर निदान होखे के संभावना अधिका होला अगर छोट लइकन में माइलोफाइब्रोसिस होखे त आमतौर पर एकर निदान 3 साल के उमिर से पहिले हो जाला.

माइलोफाइब्रोसिस के आपके शरीर प कवन असर पड़ सकता?

जब एह तरीका से खून के कोशिका सभ के निर्माण असामान्य रूप से होखे तब कई तरह के जटिलता पैदा हो सके ला। आईं एक नजर डालल जाव कि ऊ का हवें:

• एनीमिया : इ एगो अयीसन स्थिति ह जवना में लाल रक्त कोशिका के मात्रा पर्याप्त ना होखेला। जईसे कि आप लोग जानतानी कि लाल रक्त कोशिका उहे ह जवन कि पूरा शरीर में ऑक्सीजन के ले जाले। एहसे जब लाल कोशिका पर्याप्त ना होखे त शरीर के ऊतक में पर्याप्त ऑक्सीजन ना मिलेला। एकरा से थकान, कमजोरी, अवुरी सांस लेवे में तकलीफ जईसन लक्षण हो सकता।

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया : इ एगो अयीसन स्थिति ह जवना में प्लेटलेट बहुत कम होखेला। प्लेटलेट उ ह जवन चोट के समय खून के थक्का बने में मदद करेला। त जब आपके प्लेटलेट के गिनती कम होखेला त आपके शरीर से खून बहल अवुरी चोट के शिकार होखे के संभावना जादे हो सकता .

• स्प्लेनोमेगाली : आपके प्लीहा ब्लड सेल के गिनती के नियंत्रित करेला अवुरी आपके शरीर से क्षतिग्रस्त लाल रक्त कोशिका के हटावेला। एहसे जब आप बहुत जादा असामान्य रक्त कोशिका बनावेनी त आपके प्लीहा के अवुरी मेहनत करे के पड़ेला। एकरा के बड़ हो सकेला। जब आपके प्लीहा बढ़ जाला त आपके पेट के ऊपरी बायां हिस्सा में भरल भा बेचैनी महसूस हो सकता .

• एक्स्ट्रामेडुलर हेमेटोपोइजिस : ई अस्थि मज्जा के बाहर , शरीर के अन्य हिस्सा में खून बनावे वाली कोशिका सभ के बिकास हवे । ई कोशिका सभ फेफड़ा, जठरांत्र संबंधी मार्ग, रीढ़ के हड्डी, दिमाग भा लिम्फ नोड्स नियर जगहन पर बन सके लीं। ई कोशिका सभ एक साथ झुंड बना के ट्यूमर बना सके लीं , जवन अन्य अंग सभ पर आक्रमण क सके लीं या इनहन के कामकाज में बाधा डाल सके लीं।

• पोर्टल हाइपरटेंशन : इ नस में ब्लड प्रेशर में बढ़ोतरी ह जवन कि आपके प्लीहा से आपके लिवर में खून पहुंचावेला। एकर सबसे जादा संभावना बा कि पहिले बतावल गईल एक्स्ट्रामेडुलर हेमेटोपोइजिस के चलते नस के नुकसान होखे।

एगो अउरी बात इ बा कि प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस के लगभग 12% लोग खातिर इ स्थिति बहुत गंभीर प्रकार के खून के कैंसर में बदल सकता, जवना के एक्यूट माइलोइड ल्यूकेमिया कहल जाला।

माइलोफाइब्रोसिस के कारण का होला?

वैज्ञानिक अभी तक ठीक से नईखन जानत कि माइलोफाइब्रोसिस के कारण का होखेला। लेकिन उ लोग के पता चलल बा कि एकर संबंध कुछ खास जीन के डीएनए में बदलाव से बा . एह में एगो प्रकार के प्रोटीन शामिल होला जेकरा के जानुस-एसोसिएटेड किनेज़ (JAKs) कहल जाला। ई जेएके प्रोटीन अस्थि मज्जा में खून के कोशिका सभ के उत्पादन के नियंत्रित करे लें, कोशिका सभ के बिभाजन आ बढ़े के संकेत भेजे लें। अगर ई जेके प्रोटीन ओवरएक्टिव हो जालें त बहुत ढेर भा बहुत कम खून के कोशिका पैदा हो सके लीं।

माइलोफाइब्रोसिस के 60% से 65% लोग में JAK2 जीन में उत्परिवर्तन होला . एगो अउरी 5% से 10% तकमाइलोप्रोलिफेरेटिव ल्यूकेमिया (MPL) जीन में उत्परिवर्तन होला। साथ ही, माइलोफाइब्रोसिस के 20% से 25% मरीजन में कैलरेटिकुलिन (CALR) नाँव के उत्परिवर्तन देखल जाला।

एकरा खातिर केकरा के सबसे जादा खतरा बा?

निम्नलिखित कारण से रउआँ के माइलोफाइब्रोसिस के खतरा बढ़ सकेला:

• अगर रउरा 50 साल से अधिका उमिर के बानी .
• अगर रउरा खून के कवनो विकार बा जवना के प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस भा पॉलीसाइथेमिया वेरा कहल जाला.
• अगर रउरा आयनित विकिरण भा बेंजीन आ टोल्यूनि जइसन पेट्रोकेमिकल के संपर्क में आइल बानी.

माइलोफाइब्रोसिस के लक्षण का होला?

माइलोफाइब्रोसिस एगो धीरे-धीरे बढ़त बेमारी ह, एहसे हो सकता कि आपके सालों तक कवनो लक्षण ना होखे। लगभग एक तिहाई मरीज में शुरुआती दौर में कवनो लक्षण ना होखेला।

अगर लक्षण जरूर होखे त सबसे आम गंभीर थकान (एनीमिया के चलते) अवुरी प्लीहा बढ़ल होखेला । लच्छन में इहो शामिल हो सके ला:

• मेहनत के काम
• जर बोखार
• खुजली हो रहल बा
• पीयर त्वचा के होला
• वजन घटावे के बा
• रात के पसीना बहत रहेला
• हड्डी भा जोड़ में दर्द होखे
• बार-बार संक्रमण हो रहल बा
• प्लीहा भा लिवर बढ़ल बा
• बेवजह खून के थक्का हो जाला
• असामान्य रूप से खून बहल भा चोट लागल
• पेट आ अन्ननलिका में नस बढ़ल (ई नस फट के खून बह सकेले)।

एह बेमारी के निदान कईसे कईल जाला?

एगो डॉक्टर खास तौर प ऑन्कोलॉजिस्ट आपके शारीरिक जांच करीहे, आपके मेडिकल हिस्ट्री के बारे में पूछिहे अवुरी आपके वर्तमान लक्षण के बारे में पूछिहे। संगही, उ लोग प्लीहा बढ़ल अवुरी एनीमिया के लक्षण के जांच करीहे।

एकरा बाद, अलग-अलग जांच कईल जाला ताकि बाकी स्थिति के खारिज कईल जा सके अवुरी इ पुष्टि कईल जा सके कि आपके माइलोफाइब्रोसिस बा कि ना।

खून के जांच करावल जाला

• पूरा खून के गिनती (CBC): एकरा से आपके खून में अलग-अलग प्रकार के कोशिका के संख्या के मापल जाला। अगर आपके लाल रक्त कोशिका सामान्य से कम बा, चाहे आपके सफेद रक्त कोशिका अवुरी प्लेटलेट असामान्य बा त इ माइलोफाइब्रोसिस के संकेत हो सकता।
• पेरिफेरल ब्लड स्मीयर (PBS): एहसे आपके ब्लड सेल के आकार, आकार अवुरी बाकी विशेषता के जांच होखेला कि कवनो असामान्यता नईखे। अगर असामान्य देखाई देवे वाली कोशिका अवुरी बहुत संख्या में अपरिपक्व खून के कोशिका होखे त इ माइलोफाइब्रोसिस के संकेत भी हो सकता।
• खून के रसायन विज्ञान के जांच: 1.1.एह जांच में आपके अंग से खून में निकले वाला अलग-अलग पदार्थ के स्तर के मापल जाला। एहसे पता चल सकेला कि कवनो अंग केतना बढ़िया से काम कर रहल बा. खून में यूरिक एसिड, बिलीरुबिन, अवुरी लैक्टिक डिहाइड्रोजनेज जईसन चीज़ के जादा मात्रा भी माइलोफाइब्रोसिस के संकेत हो सकता।

अस्थि मज्जा के जांच कईल जाला

• अस्थि मज्जा बायोप्सी : एकरा में आपके अस्थि मज्जा के एगो छोट नमूना लेके सूक्ष्मदर्शी से जांच कईल जाला। कोशिका के विश्लेषण क के पता लगावल जाला कि आपके माइलोफाइब्रोसिस बा कि ना।
• अस्थि मज्जा के आकांक्षा : एकरा में अस्थि मज्जा से तरल पदार्थ के निकाल के माइलोफाइब्रोसिस के लक्षण के जांच कईल जाला।

आगे के जांच के जरूरत पड़ सकता

आपके निदान के पुष्टि करे खातिर अउरी जांच के जरूरत पड़ सके ला:

• जीन उत्परिवर्तन विश्लेषण : आपके डॉक्टर आपके खून अवुरी अस्थि मज्जा के कोशिका के माइलोफाइब्रोसिस से जुड़ल जीन उत्परिवर्तन, जईसे JAK2, CALR, अवुरी MPL के जांच करीहे। कुछ इलाज कैंसर के कोशिका के निशाना बनावेला जवना में JAK2 उत्परिवर्तन होखेला।
• इमेजिंग प्रक्रिया : आपके डॉक्टर अल्ट्रासाउंड क के प्लीहा बढ़ल होखे के जांच क सकतारे। संगही, उ लोग एमआरआई क के अस्थि मज्जा में निशान के ऊतक के जांच भी क सकतारे। इ निशान ऊतक माइलोफाइब्रोसिस के लक्षण हो सकता।

माइलोफाइब्रोसिस के इलाज कईसे कईल जाला?

अगर रउरा लक्षण नइखे लउकत त हो सकेला कि रउरा इलाज के जरूरत ना पड़े. हालांकि, भले ही आपके तुरंत इलाज के जरूरत ना होखे, लेकिन आपके डॉक्टर आपके हालत प नजर राखत रहीहे।

जकाफी® (रुक्सोलिटिनिब), इनरेबिक® (फेड्राटिनिब), आ वोन्जो® (पैक्रिटिनिब) अमेरिकी खाद्य आ औषधि प्रशासन (FDA) द्वारा मंजूर दवाई हवें। इनहन के इस्तेमाल मध्यम से उच्च जोखिम वाला माइलोफाइब्रोसिस के इलाज में होला। इ तीनों दवाई जेएके इनहिबिटर के रूप में काम करेले . मने कि ई ओवरएक्टिव जेनस-एसोसिएटेड किनेज (JAK) सिग्नलिंग के कम करे लें। एकरे नतीजा बा कि इ दवाई माइलोफाइब्रोसिस से जुड़ल लक्षण, जईसे कि प्लीहा बढ़ल, रात में पसीना आवे, खुजली, वजन घटल अवुरी बोखार से राहत देवे में मदद करेले।

कई लोग खातिर इलाज के प्राथमिक लक्ष्य माइलोफाइब्रोसिस से जुड़ल स्थिति सभ के प्रबंधन कइल होला, जइसे कि एनीमिया आ बढ़ल प्लीहा।

एनीमिया के इलाज के बारे में बतावल गईल

एनीमिया के इलाज बा जइसे कि:

• एंड्रोजन : डानाजोल जईसन एंड्रोजन के सेवन से लाल रक्त कोशिका के उत्पादन बढ़ सकता।
• इम्यूनोमोड्यूलेटर : इ दवाई आपके प्रतिरक्षा प्रणाली के कैंसर के कोशिका से लड़े के क्षमता बढ़ावेला, जवना से लक्षण कम हो जाला। इंटरफेरोन, थैलिडोमाइड (Thalomid®), आ लेनालिडोमाइड (Revlimid®) नियर दवाई सभ एह वर्ग के हवें। इनहन के प्रेडनिसोन नियर ग्लूकोकोर्टिकोइड सभ के संयोजन में भी दिहल जा सके ला।
• कीमोथेरेपी के दवाई : कुछ कीमोथेरेपी दवाई से ब्लड सेल के गिनती बढ़ला अवुरी प्लीहा बढ़ला के चलते होखेवाला लक्षण के कम कईल जा सकता। हाइड्रोक्सीयूरिया अवुरी क्लैड्रिबिन अयीसन दवाई ह।
• खून चढ़ावे : जदी आपके एनीमिया बहुत जादे बा त नियमित रूप से खून चढ़ावे से आपके लाल रक्त कोशिका के गिनती बढ़ सकता।

स्प्लेनोमेगाली के इलाज के बारे में बतावल गइल बा

जेएके इनहिबिटर, इम्यूनोमोड्यूलेटर, आ कीमोथेरेपी दवाई सभ के इस्तेमाल बढ़ल प्लीहा के प्रबंधन खातिर कइल जाला। गंभीर मामला में आपके प्लीहा के सर्जरी से निकालवावे के पड़ सकता (स्प्लेनेक्टोमी) चाहे प्लीहा के रेडिएशन थेरेपी करावे के पड़ सकता।

एक्स्ट्रामेडुलर हेमेटोपोइजिस नाँव के स्थिति के इलाज खातिर भी रेडिएशन थेरापी जरूरी हो सके ला, जवना में खून के कोशिका सभ अस्थि मज्जा के बाहर बिकसित होलीं।

का माइलोफाइब्रोसिस के पूरा तरीका से ठीक कईल जा सकता?

एलोजेनिक हेमेटोपोइएटिक सेल ट्रांसप्लांटेशन (HCT) एह बेमारी के ठीक करे के एकमात्र विकल्प हो सके ला। हालांकि इ एगो जोखिम भरल प्रक्रिया ह अवुरी सभके खाती उपयुक्त नईखे।

एह प्रक्रिया में आपके असामान्य रक्त कोशिका के जगह कवनो स्वस्थ दाता के कोशिका के इस्तेमाल कईल जाला। प्रत्यारोपण से पहिले रउरा के कीमोथेरेपी भा रेडिएशन थेरेपी दिहल जाई जवना से रउरा बेमार कोशिका के मारल जा सके. एकरा बाद, दाता से मिलल नाया कोशिका आपके शरीर के कामकाज के अपना कब्जा में ले सकता।

एचसीटी के इलाज में जटिलता के बहुत खतरा होला . एह से ई खाली चुनिंदा लोग के समूह खातिर उपयुक्त बा। बाकी मेडिकल स्थिति वाला लोग में जटिलता के खतरा अवुरी जादे होखेला। एकरा खातिर आप उपयुक्त बानी कि ना, इ बहुत कारक प निर्भर करेला, जईसे कि आपके उमर, आपके लक्षण के गंभीरता अवुरी इलाज के सफलता के संभावना।

एह बेमारी के साथे जिए के उमिर कइसन होला?

माइलोफाइब्रोसिस एगो बहुत गंभीर कैंसर ह . आमतौर पर एह मरीजन के मीडियन जीवित रहे के दर लगभग छह साल के होला। मीडियन जीवित रहे के दर के मतलब होला कि कुछ लोग छह साल से कम जिएला जबकि अइसने संख्या छह साल से अधिका जिएला. ई सभका खातिर एके जइसन ना होला, ई अलग-अलग आदमी में अलग-अलग होला.

कई गो कारक बाड़ें जे आपके बेमारी के पूर्वानुमान के निर्धारण करे लें:

• राउर उमिर के बा.
• राउर लक्षण बा।
• राउर खून के कोशिका के गिनती।
• अस्थि मज्जा में निशान के गंभीरता।
• आनुवंशिक उत्परिवर्तन (JAK2, CALR, MPL) होखे भा ना होखे।

सबसे जरूरी बा कि अपना डॉक्टर से खुल के बात करीं कि आपके निदान से आपके जीवन प कईसन असर पड़ी।

हम अपना के कइसे संभालब? (आत्म देखभाल) के बा।

अपना डॉक्टर से पूछीं कि का रउरा प्रशामक देखभाल से फायदा हो सकेला . प्रशामक देखभाल टीम में डॉक्टर, नर्स, समाजसेवी, आ अउरी बिसेसज्ञ लोग सामिल हो सके ला। उ लोग आपके उ संसाधन अवुरी सहायता दे सकतारे, जवना के जरूरत आपके ए बेमारी के संगे जिए खाती बा। अपना ऑन्कोलॉजिस्ट से मिले वाला इलाज के अलावे इ लोग बहुत मदद के स्रोत हो सकतारे। प्रशामक देखभाल विशेषज्ञ कैंसर से पीड़ित व्यक्ति के रूप में आपके जीवन के गुणवत्ता में सुधार करे में मदद क सकतारे।

अंत में रउरा खातिर सबसे जरूरी बात जवन याद राखे के चाहीं

माइलोफाइब्रोसिस एगो दुर्लभ प्रकार के खून के कैंसर ह, जवना में आपके अस्थि मज्जा के जगह रेशेदार ऊतक लेवेला। ई एगो गंभीर स्थिति हवे जेह में लगातार मेडिकल मॉनिटरिंग आ/या इलाज के जरूरत होला। आपके हालत के आधार प सालों तक आपके कवनो लक्षण ना देखाई दे सकता। बाकी मामिला में लच्छन जल्दी बढ़ सके ला आ रोजमर्रा के काम करे में दिक्कत हो सके ला। हालांकि, अयीसन इलाज उपलब्ध बा, जवन कि आपके रोजमर्रा के जीवन में बाधा पहुंचावे वाला लक्षण के नियंत्रित करे में मदद करी।

एह बीच अपना डॉक्टर से संसाधन के बारे में पूछीं जवन कि आपके ए बदलाव से निपटे में मदद क सकता। प्रशामक देखभाल आ सहायता समूह बहुत मददगार विकल्प बा काहे कि रउआ कैंसर के जीवन में एडजस्ट हो जानी।

याद राखीं कि रउरा अकेले नइखीं. डाक्टर, परिवार, आ दोस्त सभे रउरा मदद करे खातिर मौजूद बाड़े. कवनो सवाल के बारे में अपना डॉक्टर से बात करे से मत डेराईं।

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