जब रउआ अपना नवजात बच्चा के देखब त का रउआ देखले बानी कि ओकरा पेट के त्वचा प्रून निहन झुर्रीदार बा? भा ओकर पेट असामान्य रूप से बड़ लउकत बा? कवनो महतारी भा बाप के ई सब देख के डेराए के बात सामान्य बा. लेकिन इ एगो दुर्लभ स्थिति के लक्षण हो सकता, जवना के नाम ह प्रून बेली सिंड्रोम। चिंता मत करीं, हमनी के हर बात प साफ अवुरी सरल बात करब।
Baby's due date (EDD)
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प्रून बेली सिंड्रोम का होला?
सीधा-सीधा कहल जाए त प्रून बेली सिंड्रोम एगो बहुत दुर्लभ स्थिति ह जवन जन्म के समय (जन्मजात) मौजूद होखेला। ई नाम एह बात से पड़ल बा कि एह लइकन के पेट के त्वचा झुर्रीदार लउकेला आ प्रून जइसन लउकेला. एकर कारण तीन मुख्य कारक बा।
1. पेट के मांसपेशी कमजोर भा अनुपस्थित : बच्चा के पेट के मांसपेशी पूरा तरीका से विकसित ना होखेला, जवना के चलते पेट प त्वचा झुकल अवुरी झुर्रीदार देखाई देवेला।
2. अंडकोष ना उतरल : लईकन में अंडकोष शरीर से अंडकोष में ना उतरल बा, जहां होखे के चाही।
3. पेशाब तंत्र के समस्या : बच्चा के पेशाब तंत्र यानी किडनी अवुरी मूत्राशय के निर्माण के तरीका में समस्या होखेला।
ए तीनों मुख्य मुद्दा के अलावे इ स्थिति बच्चा के शरीर के अवुरी हिस्सा प भी असर डाल सकता। जइसे कि दिल, फेफड़ा, आंत आ कंकाल प्रणाली पर एकर असर पड़ सके ला। एकरा के ट्रायड सिंड्रोम भा ईगल-बैरेट सिंड्रोम भी कहल जाला।
ई स्थिति केतना आम बा?
इ बहुत दुर्लभ स्थिति बा। ई लगभग 30,000 से 40,000 नवजात शिशु में से एक बच्चा के प्रभावित करेला। खास तौर प जवन बात हड़ताली बा उ इ कि ए स्थिति के 95% मामला लईकन में मिलेला .
एह बेमारी के मुख्य लक्षण का बा?
प्रून बेली सिंड्रोम के 50 से अधिका लक्षण बा। हालांकि, इ लक्षण बच्चा के हिसाब से अलग-अलग हो सकता। आपके डॉक्टर आपके बच्चा के जांच करीहे अवुरी जरूरी जांच क के ए स्थिति के पुष्टि करीहे।
आईं कुछ मुख्य विशेषता के देखल जाव जवन आमतौर पर देखल जाला।
| लक्षण के रूप में देखल जा सकेला | साधारण सफाई दिहल गइल बा |
|---|---|
| पेट के त्वचा में झुर्री आ गईल | पेट के मांसपेशी कमजोर भा अनुपस्थित होखे के चलते त्वचा सूखल अवुरी झुर्रीदार देखाई देवेले। |
| बड़का पेट बा | पेट के त्वचा पातर होखला के चलते भीतरी आंत जईसन चीज़ के माध्यम से देखल जा सकता। पेट बड़का लउकत बा. |
| अंडकोष के नीचे ना उतरल होला | लड़िकन में अंडकोष अंडकोष में ना उतरल बा जहाँ होखे के चाहीं (अंडकोष ना उतरल) . |
| पेशाब प्रणाली में समस्या होखे के चाहीं | मूत्रमार्ग में रुकावट, किडनी भा मूत्राशय के बढ़ल, आ वेसिकोयूरेटरल रिफ्लक्स जइसन समस्या. |
| अन्य शारीरिक समस्या के बारे में बतावल गईल बा | पाचन तंत्र के समस्या, दिल के दोष, स्कोलियोसिस , आ क्लबफुट भी देखल जा सकेला। |
अइसन काहे हो रहल बा? एकर का कारण बा?
शोधकर्ता लोग के अभी तक एकर सही मायने में कवनो कारण नईखे मिलल, लेकिन कई गो सिद्धांत बा जवना से लागता कि एकर कारण हो सकता।
- मूत्राशय के समस्या : कुछ लोग के मानना बा कि इ स्थिति मूत्राशय में एगो असामान्यता के चलते होखेला जवन कि बच्चा के गर्भ में बढ़े के दौरान होखेला। पेशाब ठीक से ना बह पावेला अवुरी जमा हो जाला, जवना के चलते मूत्राशय, मूत्रमार्ग अवुरी किडनी सूज जाला। जइसे-जइसे मूत्राशय बढ़ेला, उ पेट के मांसपेशी प दबाव बनावेला, जवना के चलते उ शोष हो जाला।
- मांसपेशी के विकास के समस्या : दूसरा लोग के मानना बा कि एकर प्राथमिक कारण बच्चा के पेट के मांसपेशी के विकास ठीक से नईखे होखत।
- आनुवंशिक कारण : मानल जाला कि एह स्थिति के आनुवंशिक प्रभाव हो सकेला, जइसे कि भाई-बहिन में देखल जाला। प्रून बेली सिंड्रोम ट्राइसोमी 18 (एडवर्ड्स सिंड्रोम) आ डाउन सिंड्रोम (ट्राइसोमी 21) नियर आनुवांशिक स्थिति वाला बच्चा सभ में भी देखल जाला।
एह स्थिति के चलते कवन-कवन जटिलता हो सकता?
प्रून बेली सिंड्रोम के संगे बहुत दुष्प्रभाव अवुरी जटिलता होखेला। एक बच्चा से दुसरा बच्चा में इ अलग-अलग होखेला। इहे मुख्य जटिलता ह जवना के देखल जा सकता।
- कब्ज : पेट के मांसपेशी कमजोर होखला के चलते मल निकले में दिक्कत।
- हड्डी के विकृति: कूल्हि के डिस्लोकेशन, हाथ, अँगुरी भा पैर के उंगली के गायब होखे जइसन चीज।
- मूत्रमार्ग के बेमारी : मूत्रमार्ग के संक्रमण (यूटीआई) के बार-बार होखल।
- बांझपन भा कैंसर : अंडकोष से नीचे ना उतरला से बांझपन हो सकेला भा भविष्य में कैंसर के खतरा हो सकेला.
- फेफड़ा के विकास में कमी : फेफड़ा के ठीक से विकास ना होखे (फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया)।
- पुरान किडनी फेल होखल : इ सबसे गंभीर जटिलता ह।
एह स्थिति के निदान कईसे कईल जाला?
ज्यादातर मामला में, गर्भावस्था के दौरान आपके जवन स्कैन (भ्रूण के अल्ट्रासाउंड) होखे ओकरा के दौरान ए स्थिति के जल्दी पता लगावल जा सकता। स्कैन से डॉक्टर के बच्चा के:
- हड्डी भा मांसपेशियन में असामान्यता होखे
- दिल के समस्या होखेला
- फेफड़ा के विकास कम होखे
- पाचन तंत्र के समस्या होखेला
- मूत्राशय सूज गइल बा।
- किडनी बढ़ जाला।
बच्चा के जन्म के बाद डॉक्टर के सिर्फ देख के शक हो सकता कि बच्चा के इ स्थिति बा। ओह संदेह के पुष्टि करे खातिर कई गो परीक्षण कइल जा सके ला, जइसे कि:
- खून के जांच करावल जाला
- अल्ट्रासाउंड स्कैन कइल जाला
- एक्स-रे के देखल जा सकेला
- सीटी स्कैन के काम कइल जा सकेला
- एमआरआई स्कैन के बा
- वोइडिंग सिस्टोयूरेथ्रोग्राम (VCUG) – एह में मूत्राशय में एगो खास तरल पदार्थ के इंजेक्शन लगावल जाला आ बच्चा के पेशाब करत घरी एक्स-रे लिहल जाला ताकि पेशाब प्रणाली के कामकाज के जांच हो सके।
एकर इलाज कईसे कईल जाला?
एकर इलाज बच्चा के हिसाब से अलग-अलग होखेला। विशेषज्ञन के टीम मिलजुल के बच्चा खातिर सबसे उपयुक्त इलाज के योजना बनाई। एह में बच्चा के उमिर, स्वास्थ्य के स्थिति, स्थिति के गंभीरता, अवुरी माता-पिता के इच्छा समेत बहुत कारक के ध्यान में राखल जाई।
- हल्का मामला: कुछ बच्चा जिनहन के लक्षण ओतना गंभीर ना होखे, पेशाब के संक्रमण के रोके चाहे इलाज खाती अकेले एंटीबायोटिक दवाई से फायदा हो सकता।
- सर्जरी : हालांकि बहुत बच्चा के पेट के दीवार, जननांग, मूत्राशय अवुरी पेशाब प्रणाली के बाकी हिस्सा के ठीक करे खाती कई बेर सर्जरी के जरूरत पड़ी।
सबसे जरूरी बात इ बा कि ए सभ में से हरेक इलाज के निर्धारण बच्चा के हालत के ध्यान से अध्ययन क के अवुरी ओ बच्चा खाती विशिष्ट होखला से कईल जाला।
ई कुछ मुख्य प्रकार के सर्जरी हवें:
- वेसिकोस्टोमी : पेट के माध्यम से मूत्राशय में एगो छोट खुलल जगह बनावल जाला, जवना से पेशाब ओकरा से निकलेला।
- ऑर्कियोपेक्सी : अंडकोष के सर्जरी से शरीर से नीचे क के अंडकोष में रखल जाला।
- सिस्टोप्लास्टी के काम कइल जाला:एगो अउरी जटिल सर्जरी जवन मूत्राशय के पूरा तरीका से पुनर्निर्माण करेला।
कुछ गंभीर मामला में बच्चा के किडनी प्रत्यारोपण के भी जरूरत पड़ सकता .
एह लइकन के भविष्य कइसन होई?
एह लइकन के जीवन प्रत्याशा बेमारी के गंभीरता पर निर्भर करेला। दुख के बात बा कि ए स्थिति से पैदा होखेवाला बच्चा में से 10% से 25% के बीच जीवन के पहिला कुछ हफ्ता में गर्भ में मौत हो जाला चाहे जटिलता से मौत हो जाला।
हालाँकि, प्रून बेली सिंड्रोम के लगभग 40% बच्चा सभ में किडनी के कामकाज सामान्य होला आ ई काफी सामान्य जीवन जी सके लें।
अउरी 30% लोग के जीवन के कवनो समय किडनी प्रत्यारोपण के जरूरत पड़ी।
एह स्थिति से पीड़ित लइकन खातिर आजीवन चिकित्सा निगरानी आ फॉलोअप बहुत जरूरी बा। एहसे मूत्र प्रणाली के समस्या के निगरानी में मदद मिल सकता अवुरी किडनी के संभावित नुकसान के कम से कम कईल जा सकता।
डाक्टर से मिले के कवन समय सबसे बढ़िया बा?
प्रून बेली सिंड्रोम के बच्चा में पेशाब के संक्रमण (UTI) के बहुत खतरा होखेला, एहसे जदी आपके पेशाब के संक्रमण के कवनो लक्षण देखाई देता त तुरंत अपना डॉक्टर के फोन करीं।
| मूत्रमार्ग के संक्रमण के चेतावनी संकेत | |
|---|---|
| बोखार भा ठंढा होखे लागेला | बार-बार पेशाब करे के जरूरत होखेला |
| पेशाब करे के बहुत जरूरत महसूस कईल, लेकिन थोड़-बहुत मात्रा में ही निकलेला | पेशाब करत घरी जरल भा दर्द होखे |
| पेट के निचला हिस्सा में भा कमर में दर्द होखे | पेशाब के रंग में बदलाव (गहरा, धुंधला) |
| पेशाब से एगो तेज, बदबूदार गंध | पेशाब में खून आवेला |
एकरा अलावे अगर आपके बच्चा के पेशाब में कवनो अवुरी दिक्कत होखे चाहे कवनो अवुरी असामान्य लक्षण देखाई देवे त डॉक्टर से सलाह लीं। साल में कम से कम एक बेर अपना बच्चा के मेडिकल चेकअप खातिर ले जाए के भी बहुत जरूरी बा .
एह स्थिति के संगे पैदा भईल बच्चा के देखभाल कईल चुनौतीपूर्ण हो सकता। बाकिर याद राखीं कि रउरा अकेले नइखीं. एह स्थिति के बारे में जानकार डॉक्टर अवुरी विशेषज्ञ के टीम के संगे काम कईला से आपके अवुरी आपके बच्चा के उ ताकत अवुरी मार्गदर्शन मिल सकता, जवना के जरूरत बा।
घर ले जाए के संदेश
- प्रून बेली सिंड्रोम एगो बहुत दुर्लभ स्थिति ह जवन जन्म के समय होखेला।
- एकर मुख्य लच्छन पेट प त्वचा के झुर्री, लईकन में अंडकोष के नीचे ना उतरल, अवुरी पेशाब प्रणाली में समस्या होखेला।
- इहाँ तक कि गर्भावस्था के दौरान स्कैन के माध्यम से भी ए स्थिति के जल्दी पता लगावल जा सकता।
- बच्चा के हालत के आधार पर इलाज के तरीका अलग-अलग होला आ अक्सर कई बेर सर्जरी के जरूरत पड़े ला।
- पेशाब के संक्रमण ए बच्चा खाती बहुत खतरनाक होखेला। एहसे हमेशा ओह लोग के प्रति जागरूक रहीं. जइसहीं तनिको लक्षण लउकत बा डाक्टर से मिल जाईं.
- बच्चा के आजीवन मेडिकल सुपरविजन आ फॉलोअप के जरूरत जरूर बा .
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