का रउरा कबो कवनो छोटहन कटौती भइल बा जवना में खून बहे में उमेद से अधिका समय लागल बा? भा कबो नाक से खून बहल बा भा पूरा शरीर में चोट लागल बा? रउरा सोचत होखब कि "अरे... हम त बस अईसने बानी." बाकिर एह सब के पीछे कवनो मेडिकल कारण हो सकेला जवना के बारे में रउरा नइखीं जानत. आज हमनी के एगो अयीसन स्थिति के बारे में बात कईल जा रहल बा जवन कि खून के थक्का बने के प्रक्रिया के प्रभावित करेला, जवना के बारे में बहुत लोग सुनले तक नईखन, लेकिन इ ओतना दुर्लभ नईखे। ऊ ह वॉन विलेब्रांड रोग.
सीधा-सीधा कहल जाव त वॉन विलेब्रांड रोग का ह?
वॉन विलेब्रांड बेमारी एगो आनुवंशिक खून के विकार ह जवन हमनी के खून के ठीक से थक्का बने के क्षमता के प्रभावित करेला।
कल्पना करीं कि जब हमनी के शरीर में घाव लागेला त मजदूर के एगो छोट टीम होखेला जवन कि खून बहल बंद करेला। ई मजदूर मिलजुल के घाव के बंद करे में मदद करेलें, जइसे कि प्लास्टर. ऊ "प्रबंधक" एगो प्रोटीन हवे जेकरा के वॉन विलेब्रांड फैक्टर (VWF) कहल जाला। इ वीडब्ल्यूएफ प्रोटीन ह जवन खून में प्लेटलेट के एक संगे चिपक के खून के थक्का बनावे में मदद करेला जवन कि घाव के सील क देवेला।
अब वॉन विलेब्रांड रोग से पीड़ित आदमी में शरीर में ए वीडब्ल्यूएफ प्रोटीन के पर्याप्त उत्पादन ना होखेला। भा जवन प्रोटीन बनेला ऊ ठीक से काम ना करे. त काहे कि ऊ "प्रबंधक" ना होखे एहसे प्लेटलेट के एक दोसरा से चिपक के खून के थक्का बने में बहुते समय लागेला. एही से छोट घाव से भी खून बहत रहेला।
अगर ई स्थिति गंभीर हो जाव त जोड़ भा कोमल ऊतक के भीतर खून बह सकेला जवना से बहुते दर्द आ सूजन हो सकेला. कुछ लोग में एकरा से एनीमिया भी हो सकता , जवन कि एगो अयीसन स्थिति ह जवना में शरीर में खून के मात्रा में कमी आवेला।
ई पूरा तरह से ठीक होखे वाला बेमारी ना ह. बाकिर चिंता मत करीं! आपके डॉक्टर, खास तौर प हेमेटोलॉजिस्ट, ए स्थिति के बढ़िया से प्रबंधित करे अवुरी सामान्य जीवन जीए में मदद क सकतारे।
का एह बेमारी के मुख्य प्रकार बा?
हँ, वॉन विलेब्रांड के बेमारी सभका खातिर एके जइसन ना होला. एकर मुख्य तीन प्रकार के होला। लच्छन के गंभीरता प्रकार के आधार पर अलग-अलग होला।
| रोग के प्रकार के बा | बिबरन |
|---|---|
| टाइप 1 के बा | इ सबसे आम प्रकार के ह . ए बेमारी से पीड़ित हर चार में से करीब तीन लोग में ए प्रकार के होखेला। ए मामला में वीडब्ल्यूएफ के स्तर कम होखेला, लेकिन लक्षण बहुत हल्का होखेला। कई बेर त कवनो लक्षण बिल्कुल ना हो सकेला। |
| टाइप 2 के बा | ए प्रकार में शरीर में वीडब्ल्यूएफ प्रोटीन बनेला, लेकिन इ ठीक से काम ना करेला। माने कि ओकरा लगे "प्रबंधक" होखला का बावजूद ओकरा आपन काम करे के तरीका नइखे मालूम. एकरा से हल्का से मध्यम खून बह सकता। |
| टाइप 3 के बा | इ सबसे दुर्लभ आ सबसे गंभीर प्रकार के होला . ए मामला में शरीर में वीडब्ल्यूएफ प्रोटीन के स्तर बहुत कम होखेला, कबो-कबो त गायब तक होखेला। एहसे आपके गंभीर खून बहला के खतरा होखेला। |
वॉन विलेब्रांड रोग के लक्षण का बा?
बहुत लोग खातिर खासकर टाइप 1 वाला लोग खातिर लक्षण ओतना गंभीर ना होखेला। हो सकेला कि ऊ लोग बिना जानले भी जिए कि ओह लोग के ई बेमारी बा. हालाँकि, गंभीर मामिला में निम्नलिखित लच्छन हो सके लें:
- बार-बार नाक से खून बहल : जदी आपके नाक से तनी-मनी चीज़ से भी खून बहता अवुरी एकरा के रोकल मुश्किल बा।
- छोट घाव से लंबा समय तक खून बहल : अगर कवनो कटौती भा खुरचनी से 10 मिनट से जादा खून बहल होखे।
- आसानी से चोट लागे: अगर आपके छोट-मोट धक्का के बाद भी बड़, सूजन वाला चोट लागे।
- महिला में मासिक धर्म के दौरान भारी खून बहल : जदी आपके पीरियड के दौरान सामान्य से जादे खून आवेला। जईसे कि, जदी एक-दु घंटा खतम होखे से पहिले आपके पैड बदले के पड़ेला, जदी आपके खून के बड़ थक्का गुजरता, चाहे 7 दिन से जादे खून बहत रहे त आपके चिंता होखे के चाही।
- सर्जरी के बाद जादा खून बहल : जदी आप सामान्य से जादे खून बहता, उहो दांत निकाले जईसन साधारण काम के बाद।
- प्रसव के बाद भारी खून बहल भा गर्भपात होखे।
- मल भा पेशाब में खून आवेला।
ई बेमारी काहे होला? पीढ़ी दर पीढ़ी कइसे चलत बा?
वॉन विलेब्रांड रोग एगो आनुवंशिक विकार ह . सीधा-सीधा कहल जाव त ई वीडब्ल्यूएफ प्रोटीन के उत्पादन के नियंत्रित करे वाला जीन में एगो दोष के कारण होला। हमनी के इ खराब जीन अपना माता-पिता से विरासत में मिलेला।
एकरा के विरासत में मिले के दू गो तरीका बा:
1. ऑटोसोमल डोमिनेंट विरासत : इ या त महतारी चाहे पिता से होखेला।भले ही एक आदमी के ही दोषपूर्ण जीन विरासत में मिल जाव, लेकिन इ बेमारी हो सकता। टाइप 1 आ टाइप 2 अक्सर एह तरीका से विरासत में मिले ला।
2. ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस : ए मामला में बेमारी के विकास खाती दुनो माता-पिता के दोषपूर्ण जीन विरासत में मिले के चाही। टाइप 3, सबसे गंभीर प्रकार, सबसे जादा एह तरीका से विरासत में मिलेला।
शायदे कबो कुछ कैंसर, ऑटोइम्यून डिसऑर्डर, आ दिल के बेमारी भी बाद के जीवन में ई स्थिति पैदा क सके ला। एकरा के एक्वायर्ड वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम कहल जाला .
डाक्टर एह बेमारी के कइसे निदान करेला?
जब आप अपना डॉक्टर के अपना लक्षण के बारे में बताईब त उ पहिले आपके जांच करीहे अवुरी चोट के निशान चाहे खून बहला के अवुरी लक्षण के तलाश करीहे। तब उ लोग पूछिहे कि आपके परिवार में केहु के ए प्रकार के खून बहला के समस्या भईल बा कि ना।
बेमारी के सही निदान खातिर कई गो खून के जांच करावे के पड़ेला।
- पूरा खून के गिनती (CBC): एकरा से आपके खून में लाल कोशिका, सफेद कोशिका अवुरी प्लेटलेट के संख्या के जांच होखेला। अगर आपके प्लेटलेट के गिनती कम बा, चाहे एनीमिया के चलते आपके हीमोग्लोबिन कम बा त ए स्थिति के संदेह हो सकता।
- थक्का के जांच : इ अयीसन जांच ह जवना में इ नापल जाला कि आपके खून के थक्का बने में केतना समय लागेला।
- वॉन विलेब्रांड फैक्टर (VWF) टेस्ट : इ विशेष जांच आपके खून में VWF प्रोटीन के स्तर के जांच करेला अवुरी इ ठीक से काम करता कि ना।
- फैक्टर VIII के जांच : VWF प्रोटीन फैक्टर VIII के सुरक्षा करेला, जवन कि एगो अवुरी महत्वपूर्ण प्रोटीन ह जवन कि खून के थक्का बने में मदद करेला। त जब वीडब्ल्यूएफ कम होखे त फैक्टर VIII के स्तर भी कम हो सकेला। ई परीक्षण ओही के खोजत बा.
एकर कवन-कवन इलाज बा?
एकर इलाज आपके प्रकार के बेमारी अवुरी आपके लक्षण के गंभीरता प निर्भर करेला। अधिकांश लोग के सिर्फ सर्जरी से पहिले चाहे चोट के बाद इलाज के जरूरत होखेला।
कई गो मुख्य इलाज के तरीका बाड़ें:
- डेस्मोप्रेसिन (DDAVP): इ सबसे जादा इस्तेमाल होखे वाला इलाज ह। इ एगो हार्मोन ह। एकरा के नाक के छिड़काव के रूप में भा इंजेक्शन के रूप में दिहल जाला। इ हमनी के शरीर में संग्रहीत वीडब्ल्यूएफ प्रोटीन के खून में रिलीज करे में तेजी ले आवे के काम करेला।
- वॉन विलेब्रांड फैक्टर इन्फ्यूजन: गंभीर मामिला में वीडब्ल्यूएफ के एगो गाढ़ रूप इंजेक्शन के माध्यम से शरीर में दिहल जाला। इ शरीर के खतम हो चुकल वीडब्ल्यूएफ प्रोटीन देवे निहन बा।
- एंटीफाइब्रिनोलाइटिक : इ दवाई खून के थक्का के बहुत जल्दी घुल जाए से रोक के काम करेले। इ दांत निकाले जईसन स्थिति में खून बहल के नियंत्रित करे खातिर दिहल जाला।
- गर्भनिरोधक गोली : मासिक धर्म के दौरान भारी खून बहल महिला खाती इ उपयोगी होखेला। एह गोली में मौजूद एस्ट्रोजन हार्मोन वीडब्ल्यूएफ के स्तर बढ़ावे में मदद करेला।
कब डाक्टर से मिले के चाहीं?
अगर रउरा आसानी से खून आवेला, आसानी से चोट लागेला भा पीरियड्स भारी होखे त अपना परिवार के डॉक्टर से जरूर मिल जाईं. भारी खून बहला के अवुरी कारण हो सकता, एहसे एकर सही निदान कईल जरूरी बा।
सबसे खास बात इ बा कि, जब भी आप खून बहला प काबू ना पवनी त तुरंत अस्पताल के इमरजेंसी ट्रीटमेंट यूनिट (ईटीयू) में जाईं।
एह बेमारी से जियत हम का कर सकीले?
वॉन विलेब्रांड के बेमारी होखे के मतलब बा कि खून बहे से बचावे खातिर तनिका जादा सावधान रहे के होई। एह बारे में राउर डाक्टर सलाह दीहें. आमतौर पर निम्नलिखित चीजन से बचल सभसे नीक बा:
- अइसन खेल से बची जवना से चोट लाग सके ला: अइसन खेल जवना में बहुत संपर्क होखे, जइसे कि रग्बी आ मुक्केबाजी, उपयुक्त ना होला।
- खून पतला करे वाला दवाई से बची: बिना डॉक्टर के मंजूरी के दर्द निवारक दवाई जईसे एस्पिरिन चाहे एनएसएआईडी (जईसे, इबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनाक) ना लेवे के चाही।
- कुछ खास सप्लीमेंट से बची: विटामिन ई अवुरी मछली के तेल जईसन चीज़ खून के पतला क सकता। कवनो चीज़ के इस्तेमाल करे से पहिले अपना डॉक्टर से पूछ लीं।
अपना सभ डॉक्टर (अपना दंत चिकित्सक समेत) के बताईं कि आपके इ स्थिति बा ताकि उ लोग कवनो काम करे से पहिले, जईसे सर्जरी, खून बहल के नियंत्रित करे के कदम उठा सके। आपातकालीन स्थिति में मेडिकल स्टाफ के सचेत करे खातिर मेडिकल अलर्ट ब्रेसलेट लगावल भी बढ़िया विचार बा।
घर ले जाए के संदेश
- वॉन विलेब्रांड बेमारी एगो बिरासत में मिलल खून के थक्का जमावे के बिकार हवे जे वॉन विलेब्रांड फैक्टर (VWF) नाँव के प्रोटीन के कमी भा खराबी के कारण होला।
- सबसे आम प्रकार (टाइप 1) में बहुत हल्का लक्षण होखेला अवुरी हो सकता कि कवनो लक्षण बिल्कुल ना देखाई देवे।
- बार-बार नाक से खून बहल, आसानी से चोट लागल, भारी मासिक धर्म अवुरी घाव से लंबा समय तक खून बहल एकर मुख्य लक्षण बा।
- हालांकि एकरा के पूरा तरीका से ठीक ना कईल जा सकता, लेकिन एकरा के बहुत बढ़िया से डेसमोप्रेसिन, वीडब्ल्यूएफ इन्फ्यूजन, अवुरी जीवनशैली में बदलाव जईसन इलाज से प्रबंधित कईल जा सकता।
- अगर आपके इ लक्षण बा त डॉक्टर से मिले अवुरी जरूरी जांच करावे में संकोच मत करीं। सही निदान आ प्रबंधन सबसे जरूरी चीज बा।
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