Noonan ka bana ye mun ye? Aw kana siran, an ka an janto nin ko in na

Yala i delila ka fɛn kabakoma dɔ kɔlɔsi i denmisɛnnin ɲɛda la wa? N’a sɔrɔ a ɲɛw ni ɲɔgɔn cɛ ka jan dɔɔnin, walima a kɔ bɛ surunya dɔɔnin... Ni a bɛ i n’a fɔ i den ka bonya bɛ sumaya dɔɔnin ka fara nin ko ninnu kan, o sababu bɛ se ka kɛ bana ye i ma deli ka min mɛn min bɛ wele ko ‘Noonan Syndrome’. Aw kana aw hakili ɲagami, nin tɛ fɛn ye mɔgɔ caman bɛ min dɔn. O la sa, an ka kuma o kan bi dɔrɔn.

Noonan ka bana ye mun ye tigitigi?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Noonan ka bana ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ, den bɛ bange ni min ye. O bɛ se ka nɔ bila den farikolo yɔrɔ suguya caman yiriwali la. Den dɔw ka bana taamasiɲɛw ka nɔgɔn kosɛbɛ ka a sababu kɛ nin bana in ye. O kɔrɔ ye k’u tɛ Kɔlɔsi kɛnɛma. Nka, kɛnɛyako gɛlɛya jugumanba bɛ se ka denmisɛn dɔw sɔrɔ .

Nin bana in na, a ɲɛda cogoya kɛrɛnkɛrɛnnenw bɛ se ka kɛ den na (misali la, a ɲɛda ka bon, a ɲɛw ni ɲɔgɔn cɛ ka jan), a janya ka surun (a janya ka surun), a ɲɛda gɛlɛyaw, ani dusukunnabana bangenenw.

Jɔn de bɛ nin bana in sɔrɔ? A ka ca cogo di?

Noonan ka bana ye bana ye min bɛ se ka kɛ mɔgɔ o mɔgɔ bange waati. A tɛ sɔrɔ mɔgɔ si ka hakɛ la.

• Cɛsiri min bɛ sɔrɔ bangebagaw fɛ : Noonan ka bana bɛ denmisɛn minnu na, olu 50% ɲɔgɔn bangebaga dɔ bɛ o bana in na. O kɔrɔ ye ko ni bana in bɛ bangebaga fila la kelen na, den fana bɛ se ka a ciyɛn sɔrɔ 50%.
• A bɛ kɛ k’a sɔrɔ a ma kɛ k’a sɔrɔ a ma kɛ cogo si la : Tuma dɔw la, nin bana in bɛ se ka kɛ fana ka a sababu kɛ fɛn dɔ yeli ye min kɛra k’a sɔrɔ a ma kɛ cogo si la (yɛrɛlabɔli yɛrɛma) den ka jamu la, k’a sɔrɔ o bana tɛ denbaya kɔnɔ mɔgɔ si la.

Nin tɛ bana ye min man teli ka sɔrɔ i n’a fɔ i bɛ se k’a miiri cogo min na. Ni a kɛra den ye, den 1000 fo 2500 o den bangenen, kelen bɛ o bana in sɔrɔ.

Mun de bɛ Noonan ka bana bila mɔgɔ la?

Jɛnkulu kɛrɛnkɛrɛnnen dɔw bɛ yen minnu b’a fɔ an farikolo yɔrɔw ye u ka bonya ani ka tila. A ka ca a la, Noonan ka bana bɛ sɔrɔ fɛn caman Changements (`mutations`) fɛ o jamu ninnu na. O fɛn caman Changement in kosɔn, o jamu ninnu bɛ farikolojɔli dumuni minnu dilan, olu bɛ to baara la ka mɛn ka tɛmɛ u ka kan ka baara kɛ cogo min na. A bɛ iko yeelen min bɛ to ka mana sanni a ka faga waati min na a ka kan ka faga. O bɛ farikolokisɛw falenni ni u tilacogo ɲuman tiɲɛ.

Yala cogoya wɛrɛw bɛ yen minnu ni nin bɛ tali kɛ ɲɔgɔn na wa?

Ɔwɔ, Noonan ka bana ye bana ye min bɛ bana kulu dɔ la min bɛ wele ko `RASopathies`. Bana wɛrɛ minnu bɛ nin kulu in na, olu fana ka jamu sababuw bɛ ɲɔgɔn ta. O la, u taamasiɲɛw ka teli ka kɛ ɲɔgɔn fɛ.

O ko sugu dɔw filɛ nin ye:

• ``Sindrome du cardiofaciocutanée''
• `Syndrome de kostello`
• ``Neurofibromatose suguya fɔlɔ (NF1)''.
• `Sindrome Legius`
• `Turner ka sindrom`

Noonan ka bana taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

A taamasiɲɛw bɛ se ka ɲɔgɔn ta kosɛbɛ den kelen-kelen bɛɛ la. Den dɔw taamasiɲɛw bɛ se ka nɔgɔya kosɛbɛ, ka sɔrɔ taamasiɲɛ jugumanw bɛ se ka kɛ dɔw la, minnu bɛ se ka u ka ɲɛnamaya bila farati la. Taamasiɲɛ caman bɛ daminɛ kɔnɔbara la walima u bɛ bɔ ka kɔn san 11 ɲɛ.

Nka min ka ɲi, o ye ko ni den bɛ ka bonya, ɲɛda cogoya danfaralen caman bɛ ban dɔɔni dɔɔni.

Walasa ka faamuyali nɔgɔya, an ka o jogo ninnu tila ka kɛ tabali damadɔ ye.

Gɛlɛya minnu bɛ sɔrɔ dusukun na

Noonan ka bana bɛ denmisɛn caman na, dusukunnabana bangenen bɛ se ka kɛ u la. denmisɛn dɔw bɛ se ka furakɛli kɛ joona . Den dɔw fana bɛ se ka dusukunnabana sɔrɔ u ka ɲɛnamaya kɔfɛ. Dusukun bana minnu ka teli ka sɔrɔ, olu dɔw ye:

• Dingɛ dɔ bɛ dusukun tantanni ni ɲɔgɔn cɛ (atrial septal defect).
• Dusukun fasa ka bonya (Hypertrophique cardiomyopathie).
• fogonfogon la joli siraw sɔgɔsɔgɔli .

Kɛnɛyako gɛlɛya wɛrɛ minnu bɛ se ka sɔrɔ

• Ninakili gɛlɛya : Misali la, bana dɔw i n’a fɔ `laryngomalacia`.
• Bolo ni senw fununi : Ji bɛ caya (nɔgɔsɔgɔninjɛ) ka a sababu kɛ gɛlɛya ye ɲɛgɛnɛsiralabanaw la.
• yiriwaliko latɛmɛni .
• Joli bɔli nɔgɔman walima kurukuruni .
• Sin dili gɛlɛya denyɛrɛni waati.
• cɛdenw ka cɛya minnu tɛ jigin . Ni o ma furakɛ, o bɛ se ka kɛ sababu ye ka bangekɔlɔsi kɛ don nataw la.
• sɔgɔsɔgɔninjɛ .
• Yeli walima mɛnni gɛlɛya.
• Bangekɔlɔsi fɛɛrɛ minnu bɛ tali kɛ sugunɛ na.

Gɛlɛya wɛrɛ jumɛnw bɛ na ni nin ye?

Noonan ka bana bɛ denmisɛn caman na, olu bɛ bonya dɔɔni dɔɔni ka tɛmɛ a cogo kɔrɔ kan, kɛrɛnkɛrɛnnenya la u ka funankɛya waati. Ani fana, denmisɛn 25% ɲɔgɔn bɛ se ka kɛ ni kalanbaliya ye. Nka, hakiliɲagami bɛ mɔgɔ damadɔ dɔrɔn de la. O kɔrɔ ye ko denmisɛn fanba bɛ se ka kalan kɛ cogo la min bɛ kɛ cogo la. Denmisɛn 10-15% ɲɔgɔn bɛ se ka mago don kalan dɛmɛ kɛrɛnkɛrɛnnen na.

Ka fara o kan, denmisɛn dɔw ka farati ka dɔgɔn kosɛbɛ ka denmisɛnninw ka jolidɛsɛbana dɔ sɔrɔ min man teli ka sɔrɔ min bɛ wele ko `juvenile myelomonocytic leukemia (JMML)` walima denmisɛnniw ka kansɛri wɛrɛw. Nka aw kana aw hakili ɲagami, o farati ka dɔgɔn kosɛbɛ, a bɛ se ka kɛ 4% ye ni aw si bɛ san 20 la.

Dɔgɔtɔrɔ bɛ o sɛgɛsɛgɛ cogo di ? (Sɛgɛsɛgɛli) .

Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka sigasiga Noonan ka bana na, a kɛlen kɔ ka aw den farikolo lajɛ ani ka aw ɲininka aw ka bana taamasiɲɛw la. Walasa ka bana sɛgɛsɛgɛli dafa ani ka bana wɛrɛw bɔ kɛnɛ kan, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka yamaruya di ka sɛgɛsɛgɛli suguya caman kɛ.

O sɛgɛsɛgɛliw bɛ se ka kɛ ninnu ye:

• Joli jate dafalen (CBC) .
• Disi X-ray (sɛgɛsɛgɛli) kɛ
• CT scan (CT scan) kɛcogo
• `Echocardiogramme' sɛgɛsɛgɛli min bɛ dusukun baarakɛcogo lajɛ
• `Electrocardiogramme (EKG)` sɛgɛsɛgɛli min bɛ dusukun kuran baara lajɛ.
• Jɛnkulu sɛgɛsɛgɛliw
• Ultrason scan (`Ultrason`) .

Yala Noonan ka bana furakɛcogo dɔ bɛ yen wa?

Fura si ma sɔrɔ Noonan ka bana na fɔlɔ. Nka, furakɛli nafama caman bɛ yen minnu bɛ se ka den dɛmɛ a ka bana taamasiɲɛw kunbɛn ani ka ɲɛnamaya kɛ kɛnɛya la .

Dɔgɔtɔrɔso jɛkulu min bɛ aw den furakɛ, olu bɛna furakɛli bolodacogo dɔ labɛn ka kɛɲɛ ni aw den ka bana taamasiɲɛw ye ani u juguya. O labɛn bɛ se ka kɛ ninnu ye:

• Dɛmɛnanw: Fɛn minnu bɛ i n’a fɔ ɲɛkisɛw walima mɛnnikɛminɛnw.
• Taamacogo walima kuma furakɛli .
• Kalan dɛmɛni : Dɛmɛ kɛrɛnkɛrɛnnen di kalanbaliya ma.
• Fura minnu bɛ kɛ: Fura minnu bɛ dusukun gɛlɛyaw furakɛ, ka joli bɔli kunbɛn, walima ka bonya dɔɔni dɔɔni dɔɔni.
• Bonya furakɛli ni .
• Furakɛli faralenw : Fɛn minnu bɛ kɛ i n’a fɔ degun furakɛli ɲɛgɛnɛsiralabanaw (funu) la.

Tuma dɔw la, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka opereli fɔ aw ye. Sɛgɛsɛgɛli joona nafa ka bon walasa ka furakɛli ɲuman kɛ ani ka tugu a kɔ.

Sini bɛna kɛ cogo di? Ani yala o bɛ se ka bali wa?

O de ye ko ye min nafa ka bon kosɛbɛ. Noonan ka bana bɛ mɔgɔ minnu na, olu fanba bɛ ɲɛnamaya kɛ kɛnɛya la, u yɛrɛma. Aw den ka dɔgɔtɔrɔso jɛkulu bɛna aw dɛmɛ ka aw den ka bana taamasiɲɛw ɲɛnabɔ ani ka gɛlɛyaw bali.

Ikomi nin bana in bɛ sɔrɔ jamu caman cili fɛ, foyi tɛ an bolo ka a bali. Nka, ni Noonan ka bana bɛ aw ka denbaya kɔnɔ mɔgɔ dɔ la, aw bɛ se ka kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ jiginni ɲɛfɛ jamu sɛgɛsɛgɛli ko la.

A bɛnnen don ka siran ni den ye nin bana in sɔrɔ. Nka aw hakili to a la ko Noonan ka bana bɛ denmisɛn minnu na, olu fanba ka bana taamasiɲɛw man jugu. U bɛ se ka ɲɛnamaya dafalen kɛ, min bɛ baara kɛ. O la, aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ furakɛli min ka fisa aw den ma. Ni aw ye furakɛli daminɛ joona, o bɛ se ka den dɛmɛ a ka kɛnɛyako ɲuman sɔrɔ.