Jeste li čuli za ovaj ozbiljni rak krvi? (Akutna promijelocitna leukemija - APL) Hajde da razgovaramo detaljnije!

Jeste li se ikada iznenada osjećali jako umorno, imali nekoliko modrica ili često krvarenje desni? Iako ne obraćamo mnogo pažnje na ove stvari, u rijetkim slučajevima to mogu biti znaci ozbiljnijeg stanja, kao što je akutna promijelocitna leukemija (APL) . Dakle, ne brinite, danas ćemo na jasan i jednostavan način govoriti o ovom raku krvi koji se naziva APL.

Šta je akutna promijelocitna leukemija (APL)?

Jednostavno rečeno, APL je vrlo rijedak tip raka krvi . Zapravo pripada velikoj grupi leukemija koje se nazivaju akutna mijeloidna leukemija . Glavno mjesto gdje se krv stvara u našem tijelu je koštana srž . Ovdje u ovoj koštanoj srži, zbog genetske promjene, odnosno genetske mutacije , počinju se formirati abnormalne bijele krvne ćelije. Ove abnormalne ćelije se brzo dijele i množe bez kontrole i šire se po koštanoj srži. Ponekad ljekari ovo nazivaju APL leukemijom ili M3-leukemijom .

APL je ozbiljno stanje. Njegovi simptomi se mogu pojaviti iznenada i brzo pogoršati. Prekomjerno krvarenje je glavni faktor rizika. Ali postoje i dobre vijesti! S novim tretmanima, uključujući kemoterapiju i nove lijekove koji nisu hemoterapija, doktori su u stanju kontrolirati APL i često ga potpuno izliječiti.

Koliko je česta ova bolest?

APL je zapravo vrlo rijetka bolest . Na primjer, u zemlji poput Sjedinjenih Američkih Država, samo oko 30.000 ljudi godišnje dobije dijagnozu ove bolesti. Najčešće se APL dijagnosticira kod osoba u tridesetim godinama .

Koji su simptomi APL-a?

Simptomi APL-a se javljaju kada vaša koštana srž nije u stanju da proizvodi zdrava crvena krvna zrnca , bijela krvna zrnca i trombocite kao što bi to normalno činila. Ovo smanjenje svih ovih vrsta krvnih zrnaca naziva se pancitopenija . Kada se to dogodi, možete razviti ozbiljne simptome poput anemije , problema s krvarenjem zbog zgrušavanja krvi i čestih bolesti.

Drugi uobičajeni simptomi APL-a su:

• Osjećaj ekstremnog umora i iscrpljenosti zbog smanjenja broja crvenih krvnih zrnaca (tj. anemije).
• Česte infekcije zbog niskog broja bijelih krvnih zrnaca koja se bore protiv bolesti. Stvari poput groznice i prehlade mogu se često javljati.
• Zato što je metabolizam vašeg tijela ubrzan i energija iz hrane se brzo sagorijeva,Nenamjerni gubitak težine.

Simptomi krvarenja

Osoba s APL-om ima nizak broj trombocita i faktora zgrušavanja krvi koji pomažu u zgrušavanju krvi . Znate, trombociti su ti koji pomažu u zaustavljanju ili smanjenju krvarenja. Dakle, kada je njihov broj nizak, problem počinje.

Evo nekih simptoma krvarenja uzrokovanog APL-om:

• Krvarenje se može javiti bilo gdje u tijelu. Na primjer, krvarenje desni , česta krvarenja iz nosa i, kod žena, obilno menstrualno krvarenje .
• Krv se skuplja ispod kože i uzrokuje modrice na raznim mjestima na tijelu . Čak i mala posjekotina može uzrokovati veliku modricu.
• Ponekad se može javiti krvarenje unutar mozga (intrakranijalno krvarenje) . Ako se to dogodi, možete imati poteškoća s pomicanjem udova, osjećati jake glavobolje i promjene vida. Ovo je hitno stanje!
• Ako vam je stolica crna ili ima tragove krvi, to bi moglo biti zbog krvarenja u probavnom sistemu (gastrointestinalno krvarenje) .

Šta uzrokuje APL?

Ovu bolest uzrokuju dva gena koja kontrolišu proizvodnju naših krvnih zrnaca, a koja se spajaju i formiraju abnormalni gen pod nazivom PML-RARa . Važno je napomenuti da ovu genetsku mutaciju ne nasljeđujete od roditelja . Dešava se nasumično, što znači bez ikakvog razloga, tokom vašeg života. Stručnjaci još uvijek ne znaju tačno šta uzrokuje ovu genetsku promjenu.

Ova mutacija uzrokuje nekontrolirani rast bijelih krvnih zrnaca, umjesto da se pravilno razvijaju, te umjesto toga formiraju nezrela bijela krvna zrnca (promijelocite) . Ove nezrele ćelije ispunjavaju koštanu srž, istiskujući prostor za zdrava krvna zrnca i trombocite.

Koje su komplikacije APL-a?

APL je stanje opasno po život. To je zato što pretjerano krvarenje koje se javlja može brzo postati opasno. Ako ne možete zaustaviti krvarenje čak ni iz manje posjekotine, ako imate puno krvi u stolici ili urinu kada idete u toalet ili ako ne možete zaustaviti krvarenje iz desni, trebali biste odmah posjetiti ljekara ili otići u hitnu pomoć bolnice .

Zapamtite: Ako imate nekontrolirano krvarenje, nikada ga ne ignorirajte. Brzo liječenje je ključno.

Kako se dijagnosticira APL?

Doktori obično provode nekoliko testova kako bi dijagnosticirali ovu bolest.

• Kompletna krvna slika (KKS): APL uzrokuje stvaranje abnormalnih bijelih krvnih zrnaca. KKS test može ispitati različite vrste krvnih zrnaca i broj trombocita u uzorku vaše krvi.
• Razmaz periferne krvi:U ovom slučaju, uzima se uzorak krvi i pregledava se pod mikroskopom. Zatim se ispituje da li unutar tih nezrelih bijelih krvnih zrnaca (promijelocita) ima mnogo malih granula ili postoje posebne stvari koje se nazivaju Auerovi štapići . Oni su karakteristični za APL.
• Biopsija koštane srži: U ovom testu se uzima mali uzorak vaše koštane srži i njene ćelije se ispituju.
• Protočna citometrija: U ovom testu, patolozi traže obrasce specifičnih proteina na površini abnormalnih ćelija. Ovi obrasci mogu potvrditi APL.
• Test lančane reakcije polimeraze (PCR): Ovaj test može precizno otkriti prisustvo abnormalnog gena (PML-RARa) koji uzrokuje APL.
• Citogenetika: Ovo testiranje utvrđuje specifične promjene u hromozomima abnormalnih ćelija. Pronalaženje ovih promjena je glavni način za potvrđivanje dijagnoze APL-a.

Doktori klasifikuju APL kao niskorizičnu ili visokorizičnu na osnovu broja bijelih krvnih zrnaca. Osobe sa visokorizičnom APL imaju veću vjerovatnoću da će imati ponovni rak ili recidiv .

Kako se liječi APL?

APL se liječi kombinacijom lijekova za diferencijaciju , kemoterapije i ciljane terapije . U stvari, od otkrića ovih tretmana 1980-ih, ova bolest, za koju se ranije smatralo da je fatalna, sada je postala izlječiva. Ovo je veliko dostignuće!

Lijekovi za diferencijaciju ćelija su lijekovi koji nisu hemoterapijski i pomažu abnormalnim, nezrelim bijelim krvnim zrncima da se diferenciraju u normalna, zrela bijela krvna zrnca. Ovi lijekovi koji nisu hemoterapijski, navedeni u nastavku, rezultirali su s više od 95% stopa remisije i izlječenja.

• All-trans-retinoična kiselina (ATRA) ili tretinoin (Vesanoid®) – Ovo je oblik vitamina A.
• Arsenov trioksid (ATO) – Ovo je oblik arsena.

Ako vaš ljekar posumnja da imate APL, može vam započeti ATRA terapiju čak i prije nego što drugi testovi potvrde bolest. To je zato što rani početak liječenja može smanjiti rizik od krvarenja opasnog po život.

Faze liječenja APL-a

Liječenje se obično provodi u tri faze: indukcija, konsolidacija i održavanje. Liječenje može varirati ovisno o nivou rizika.

• Početna faza (Indukcija):Glavni cilj ove faze je uništiti dovoljno ćelija leukemije kako bi se vaša APL dovela u remisiju . Remisija znači da nemate simptome i da se na testovima ne mogu pronaći znakovi leukemije. To se postiže upotrebom lijekova koji nisu hemoterapija, hemoterapije i ciljanih terapija. Tokom ovog perioda, morat ćete ostati u bolnici, obično četiri do šest sedmica.
• Faza konsolidacije: Vaš onkolog može ovo nazvati i "terapijom nakon remisije". Ovaj tretman održava APL u remisiji i nastavlja ubijati sve preostale ćelije leukemije. Ovo je isti lijek koji je korišten u početnoj fazi. Ovaj tretman može trajati oko osam mjeseci, s tretmanima svaka dva mjeseca. Možete imati četiri sedmice tretmana, nakon čega slijede četiri sedmice pauze. Ovaj lijek se može davati kao tableta ili kao intravenski (IV) tretman .
• Faza održavanja: Ovo je kontinuirani tretman, ali se lijek daje u nižoj dozi nego u početnoj i fazi stabilizacije. Ovaj tretman održavanja obično se daje oko godinu dana.

Vaš onkolog može također primijeniti potpornu terapiju , poput transfuzija krvi, uz ovaj tretman.

Komplikacije liječenja

Najčešća, i donekle ozbiljna komplikacija naziva se sindrom diferencijacije . Ovo je grupa teških reakcija na lijekove protiv APL-a. Ove reakcije se obično javljaju u prve tri sedmice od početka liječenja. Simptomi mogu biti blagi ili teški. Neki od njih uključuju:

• Kašalj.
• Višak tečnosti oko srca i pluća (pleuralni izljev) .
• Zatajenje bubrega .
• Nizak krvni pritisak (hipotenzija) .
• Smanjena razina kisika u krvi (hipoksemija) .
• Otežano disanje (dispneja) .
• Oticanje/ upala ruku, nogu i vrata.
• Groznica koja se javlja bez razloga.
• Dobivanje na težini bez ikakvog razloga.

Ako razvijete ovaj sindrom diferencijacije, vaš ljekar može prekinuti vaše liječenje na neko vrijeme. Također vam može koristiti i druge lijekove, poput hidroksiureje, za smanjenje broja bijelih krvnih zrnaca.

Šta neko sa APL-om može očekivati?

Generalno govoreći, prognoza bolesti je dobra.Iako je situacija kod svakoga drugačija, studije su pokazale da između 90% i 95% ljudi sa APL-om uđe u remisiju. Međutim, APL se može vratiti nakon liječenja. Između 5% i 10% ljudi će imati recidiv, obično u prve tri godine nakon liječenja. Tada će im biti potreban daljnji ili drugačiji tretman.

Stope preživljavanja

Budući da je APL rijetka bolest, ono što znamo o stopama preživljavanja dolazi iz kliničkih ispitivanja koja uključuju pacijente s APL-om niskog i visokog rizika.

Jedna analiza pokazuje da je 99% pacijenata s APL-om niskog rizika živo četiri godine nakon liječenja. Druga analiza pacijenata s APL-om visokog rizika pokazuje da je 86% živo pet godina nakon liječenja. Ovo su zaista dobri rezultati!

Kako da se brinem o sebi?

Budući da se APL može ponoviti, veoma je važno da na vrijeme posjetite svog ljekara (kontrolni pregledi) .

Tokom prve godine nakon liječenja, imat ćete ljekarski pregled svakih mjesec ili dva. Nakon prve godine, morat ćete posjećivati ​​svog ljekara otprilike svaka tri do četiri mjeseca tokom sljedeće dvije godine. Prilikom ovih posjeta mogu se obaviti testovi poput kompletne krvne slike (KKS), PCR-a i biopsije koštane srži.

Kada trebam ići na hitnu pomoć?

APL se može ponovo javiti nakon liječenja, a simptomi se mogu brzo pogoršati. Ako ste u remisiji od APL-a, odmah idite na hitnu pomoć ako osjetite bilo šta od sljedećeg:

• Ako nekontrolirano krvarite .
• Ako iznenada razvijete oticanje s bolovima u nogama ili donjem dijelu trbuha .

Konačno, važna poruka

Akutna promijelocitna leukemija (APL) je rijedak rak krvi koji se nekada smatrao smrtonosnom bolešću, ali je sada postao izlječiva bolest zahvaljujući naprednim tretmanima.

Međutim, ovo je i dalje ozbiljna bolest. Ako se ne dijagnosticira i ne liječi odmah, može biti opasna po život . Stoga, ako imate simptome poput nekontroliranog krvarenja, nikada ga ne ignorirajte. Najvažnije je da što prije potražite medicinski savjet i dobijete dijagnozu. Ne bojte se, budite hrabri, jer sada postoje dobri tretmani za ovo!

Leukemija , APL, Rak krvi, Rak krvi, Koštana srž, Anemija, ATRA, Hemoterapija, Akutna promijelocitna leukemija, M3-leukemija, PML-RARa, Krvarenje