De vegades sents que tens problemes per respirar, com si tinguessis opressió al pit? Et sents cansat fins i tot després de caminar una curta distància? Sovint ens oblidem d'aquestes coses, pensant que són fatiga normal. Tanmateix, avui parlarem d'una afecció mèdica greu que pot ser la causa d'aquests símptomes, tot i que és molt rara. Es tracta de la proteinosi alveolar pulmonar, o PAP per abreujar.
En poques paraules, què és la proteinosi alveolar pulmonar (PAP)?
Imagineu-vos que els nostres pulmons estan plens de milions de petits sacs d'aire. Anomenem aquests petits sacs d'aire alvèols . Quan respirem, és a través d'aquests sacs d'aire que prenem oxigen.
Ara, a la PAP, el que passa és que les proteïnes, els greixos i altres coses s'acumulen dins d'aquests petits sacs d'aire, com si fossin escombraries. La raó d'això és que les cèl·lules que netegen la substància semblant a l'oli anomenada surfactant, que és present de manera natural a les parets d'aquests sacs d'aire, no funcionen correctament. Aleshores, aquest surfactant s'acumula i bloqueja els sacs d'aire. Per tant, l'aire no pot entrar correctament, de manera que la sang no rep la quantitat d'oxigen que necessita. Això provoca dificultat per respirar.
Aquesta és una malaltia pulmonar greu. Per tant, quan sentiu aquest nom, us podeu espantar. Però no us preocupeu, amb el tractament adequat, aquesta malaltia i els seus símptomes es poden controlar bé. El més important és visitar un metge de medicina pulmonar i rebre tractament.
Hi ha els principals tipus de PAP?
Sí, la PAP es divideix principalment en tres tipus. La causa de cada tipus és diferent.
| Tipus de PAP | Explicació senzilla |
|---|---|
| PAP autoimmune | Aquest és el tipus més comú. Afecta el 90% dels pacients amb PAP. El que passa aquí és que el nostre propi sistema immunitari ataca per error les cèl·lules que ajuden a mantenir netes les vies respiratòries. |
| PAP secundària | Això és causat per una altra afecció mèdica o per l'exposició a toxines com la pols i els productes químics, que afecten la funció de les cèl·lules de les vies respiratòries. |
| PAP congènit | Aquesta és una afecció genètica congènita. Es pot transmetre de pares a fills. De vegades, els símptomes són presents en néixer, mentre que altres vegades poden aparèixer més tard. |
Qui té més risc de desenvolupar aquesta malaltia?
La PAP autoimmunitària i secundària solen afectar persones d'entre 30 i 60 anys. Aquests dos tipus són més comuns en homes . Les persones que fumen i les que estan exposades a la pols o productes químics tenen un risc més elevat.
La PAP congènita és més freqüent en nens menors de 10 anys, però pot aparèixer a qualsevol edat.
Quins són els símptomes de la malaltia PAP?
El símptoma principal i més comú d'aquesta malaltia és la dificultat per respirar (dispnea) . La majoria de les persones experimenten dificultat per respirar durant l'exercici o la feina. Tanmateix, algunes persones poden experimentar aquesta dificultat fins i tot quan estan quietes.
A més, també podeu veure aquests símptomes:
- Dolor al pit
- Tos (potser amb flegma o sang)
- Decoloració blava de la pell i les ungles (cianosi) : això passa quan no hi ha prou oxigen a la sang.
- Fatiga constant
- Febre
- Infeccions pulmonars freqüents
- Dits en forma de maça
- Pèrdua de pes sense motiu
Com diagnostica un metge aquesta malaltia?
Si sospiteu que teniu la malaltia PAP, el metge primer us examinarà i us escoltarà els pulmons amb un estetoscopi. Després us farà preguntes sobre els vostres antecedents mèdics familiars i el vostre estil de vida. Si fumeu, esteu exposats a pols o productes químics, heu d'informar-ne al vostre metge .
Aleshores, es poden fer diverses proves per confirmar la malaltia:
- Anàlisis de sang: Comproveu el nivell d'oxigen a la sang. A més, es poden fer proves específiques com ara l'autoanticossos GM-CSF per trobar la causa de la malaltia PAP.
- Prova de funció pulmonar: mesura el bon funcionament dels pulmons.
- Radiografia de tòrax o tomografia computada: per veure clarament l'estat dels pulmons.
- Broncoscòpia:Un procediment en què s'insereix un tub prim amb una càmera connectada a través de la boca sota anestèsia per examinar l'interior de les vies respiratòries i els pulmons.
- Biòpsia pulmonar: es pren un petit tros de teixit del pulmó durant la broncoscòpia o durant la cirurgia per examinar-lo.
Quins són els tractaments per a la PAP?
Actualment no hi ha cura per a la PAP, però hi ha tractaments molt eficaços que us poden ajudar a controlar els vostres símptomes i a viure una vida millor.
El tractament principal i més utilitzat per a la PAP és el "rentat pulmonar complet" (WLL) .
Què és aquest rentat pulmonar?
El que passa en això és que el metge utilitza un broncoscopi (un tub de càmera) per rentar els pulmons un per un amb solució salina (aigua salada esterilitzada) per eliminar les proteïnes i els greixos atrapats. Després d'això, es torna molt més fàcil respirar.
Quan es fa aquest tractament:
- Estaràs completament anestesiat, així que no sentiràs res.
- El metge introdueix el broncoscopi per la boca i l'apunta a un pulmó.
- L'oxigen es subministra a l'altre pulmó mitjançant una màquina.
- De vegades, portes una armilla vibrant al voltant del pit. Aquesta vibració afluixa la substància enganxada als sacs d'aire.
- Aleshores s'injecta la solució salina als pulmons i, quan es retira, surt amb la substància que s'havia quedat enganxada.
- Potser l'altre pulmó també es renta al mateix temps o al cap d'uns dies.
Depenent de la gravetat de la malaltia, aquest tractament pot ser necessari cada pocs mesos o un cop l'any. Tanmateix, és possible que algunes persones no necessitin aquest tractament. Això ho determinarà el metge.
Altres tractaments
- Broncodilatadors: aquests medicaments relaxen els músculs al voltant de les vies respiratòries, cosa que facilita la respiració.
- Teràpia de reemplaçament de GM-CSF: s'inhala mitjançant un nebulitzador o s'administra com a injecció. Millora la funció de les cèl·lules que netegen les vies respiratòries.
- Trasplantament de pulmó: les persones amb una malaltia molt greu i els pulmons danyats poden necessitar un trasplantament de pulmó sa com a últim recurs.
- Plasmafèresi i intercanvi de plasma: Això implica extreure la part líquida de la sang (plasma) i substituir-la per plasma d'una persona sana. En la PAP autoimmune, això ajuda a evitar que el sistema immunitari ataqui cèl·lules sanes.
- Oxigen suplementari: l'oxigen s'administra a través d'una màscara o d'un petit tub col·locat al nas per facilitar la respiració.
Què puc fer com a persona amb PAP?
Si teniu PAP, és molt important que seguiu el tractament que us recepta el metge i que també tingueu cura del vostre estil de vida.
- Eviteu fumar completament i eviteu els llocs on altres persones fumen.
- Aconsegueix les vacunes contra la grip i la pneumònia tal com et recomana el metge.
- Mantingueu-vos allunyats de les persones que estan malaltes.
- Menja una dieta nutritiva i controla el teu pes.
- Renteu-vos bé les mans després d'anar al lavabo i abans i després de menjar.
- Parla amb el teu metge i desenvolupa un pla d'exercici segur que s'adapti a les teves necessitats.
Missatge per emportar
- La proteinosi alveolar pulmonar (PAP) és una afecció rara en què les proteïnes i els greixos s'acumulen als sacs d'aire (alvèols) dels pulmons.
- El símptoma principal és la dificultat per respirar. A més, es poden produir tos, dolor al pit i fatiga.
- Tot i que això és quelcom a tenir en compte, tractaments molt eficaços com el "rentat pulmonar complet" poden ajudar a controlar els símptomes i permetre't viure una vida normal.
- Si teniu aquests símptomes, sens dubte hauríeu de consultar un especialista en pneumologia. És molt important diagnosticar la malaltia i començar el tractament el més aviat possible.
- Evitar fumar i protegir-se de la pols i els fums químics pot contribuir en certa manera a protegir-se d'aquesta malaltia.
💬 Comments (0)
Encara no s'ha publicat cap comentari. Afegeix el teu comentari aquí per primera vegada.
Afegeix el teu comentari