Has vist mai, o t'ha passat, una erupció cutània sobtada al cos que es torna vermella, sembla una erupció, després apareixen butllofes i la pell es desprèn? Aquestes lesions també poden aparèixer dins de la boca, als ulls i a la zona genital. Això no és una cosa senzilla i pot ser una afecció greu que requereix hospitalització immediata . Avui parlarem d'aquesta afecció anomenada síndrome de Stevens-Johnson (SSJ).
Què és la síndrome de Stevens-Johnson (SSJ)?
En poques paraules, la síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) i la necròlisi epidèrmica tòxica (NET) són dues afeccions cutànies molt greus. El que passa és que la pell comença a desenvolupar de sobte bonys vermells i amb picor, que després es formen butllofes i es desprenen. També pot afectar els ulls, els genitals i les membranes mucoses de la boca. Si desenvolupes aquestes afeccions, sens dubte hauràs de ser hospitalitzat per rebre tractament.
Alguns metges consideren que el SJS i el TEN són dues malalties separades, mentre que d'altres diuen que són etapes diferents de la mateixa malaltia. El SJS és una forma lleugerament menys greu de la malaltia que el TEN. Per exemple, en el SJS, es pot perdre menys del 10% de la pell de tot el cos. En el TEN, es pot perdre més del 30% de la pell. Tanmateix, és important recordar que ambdues afeccions poden ser mortals .
Quins altres noms té SJS?
Sí, té diversos altres noms. Per exemple:
- Síndrome de Lyell
- Síndrome de Stevens-Johnson/necròlisi epidèrmica tòxica
- Espectre de necròlisi epidèrmica tòxica de la síndrome de Stevens-Johnson
De vegades, el nom canvia segons la causa. Si està causada per un determinat fàrmac, es pot anomenar "síndrome de Stevens-Johnson induïda per fàrmacs", i si està causada per una infecció anomenada "Mycoplasma", es pot anomenar "síndrome de Stevens-Johnson induïda per micoplasma".
Qui té més probabilitats de desenvolupar SJS?
El SJS es veu amb més freqüència en joves menors de 30 anys i en nens petits. Tanmateix, pot aparèixer en persones de qualsevol edat, especialment en persones grans. Les dones tenen més probabilitats de desenvolupar SJS que els homes.
Imagineu-vos, si un nen petit té una infecció com una pneumònia i després desenvolupa un problema de pell com aquest... podria ser el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ). La principal causa del SSJ en els nens són infeccions com la pneumònia. Però en els adults, el SSJ/NET és causat principalment pels medicaments que prenen.
Quins són els factors de risc per desenvolupar SJS?
No hi ha una única causa per a aquesta malaltia, sinó una combinació de factors. El més important d'aquests és la predisposició genètica. És a dir, els teus gens poden tenir alguna influència. Certs factors ambientals també poden activar aquests gens. Un d'aquests factors genètics són les parts especials del nostre cos anomenades "(Antígens leucocitaris humans - HLA). Les persones amb certes variants d'aquests "(HLA)" tenen un risc més alt de desenvolupar SJS o NET que altres.
Quins són els símptomes de la síndrome de Stevens-Johnson?
Hi ha diversos símptomes que poden aparèixer en la síndrome de Stevens-Johnson (SSJ). És important tenir-ne en compte:
- Dolor intens a la pell: Primer, la pell comença a fer mal.
- Febre: Tens febre.
- Dolor corporal: Sensació de mal de tot el cos.
- Taques o pegats vermells a la pell: Apareixen taques o pegats vermells a la pell.
- Tos.
- Butllofes i nafres: Les butllofes i les nafres poden aparèixer no només a la pell, sinó també a les membranes mucoses en llocs com la boca, la gola, els ulls, els genitals i el recte. Imagineu-vos, les nafres dins de la boca dificulten no només menjar sinó també parlar.
- Descamació de la pell: La pell es desprèn de les butllofes.
- Babeig: A causa de les nafres bucals, la saliva surt quan no pots mantenir la boca tancada.
- Inflor de les parpelles: Les butllofes i la inflamació dels ulls fan que els ulls s'inflin tant que no es puguin obrir.
- Dolor en orinar: Les butllofes a les membranes mucoses causen dolor intens en orinar.
Imagineu-vos que heu començat a prendre un medicament nou i, al cap d'uns dies, us trobeu malament, teniu febre i dolors, i de sobte us apareixen taques vermelles a la pell i butllofes... Aleshores és quan hauríeu de començar a sospitar que es tracta del síndrome de Stevens-Johnson (SJS).
Què causa la síndrome de SJS?
Hi ha diverses causes principals de la síndrome de SJS:
- Reacció al·lèrgica a un medicament: aquesta és la causa principal de la majoria dels casos de síndrome de Stevens-Johnson i de tots els casos de TEN. Això pot passar si us oblideu d'una dosi d'un medicament que esteu prenent.
- Infeccions: Per exemple, infeccions com la pneumònia per Mycoplasma, el virus de l'herpes i l'hepatitis A.
- Malaltia de l'empelt contra l'hoste: aquesta és una afecció que pot aparèixer, especialment després d'un trasplantament de medul·la òssia.
- No s'ha trobat cap causa: De vegades, el SJS es pot desenvolupar sense cap causa òbvia.
Si teniu SJS a causa d'un medicament, els símptomes solen començar a aparèixer al cap d'una, dues o tres setmanes després de començar a prendre el medicament. Podeu començar amb febre, tos i mal de cap, seguits d'erupcions cutànies i descamació. En algunes persones amb TEN, fins i tot poden caure els cabells i les ungles. Molt rarament, s'ha informat que el SJS és causat per una vacuna recent.
Quins medicaments són més propensos a causar SJS?
Hi ha certs medicaments que tenen un risc més alt de causar SJS. Aquests inclouen:
- Sulfamides antibacterians.
- Fàrmacs antiepilèptics: alguns exemples són la fenitoïna (Dilantin®), la carbamazepina (Tegretol®), la lamotrigina (Lamictal®) i el fenobarbital (Luminal®).
- `(Alopurinol (Aloprim®, Zyloprim®))`: Aquest és un medicament que s'utilitza per a la gota i els càlculs renals.
- Medicaments antiinflamatoris no esteroïdals (AINE): Exemples d'aquests són el piroxicam (Feldene®), la nevirapina (Viramune®) i el diclofenac (Cambia®, Flector®).
- Altres antibiòtics.
Important: Això no vol dir que totes les persones que prenguin aquests medicaments desenvolupin SJS. Tanmateix, s'ha descobert que aquests medicaments estan associats amb un major risc de desenvolupar SJS.
Hi ha altres factors que augmenten el risc de desenvolupar SJS?
Sí, hi ha altres afeccions que augmenten el risc de desenvolupar SJS. Són:
- Haver estat sotmès a un trasplantament de medul·la òssia.
- Tenir malalties autoimmunitàries com ara el `(lupus eritematós sistèmic - LES)`.
- Infecció pel virus de la immunodeficiència humana (VIH).
- Altres malalties cròniques de les articulacions i del teixit connectiu.
- Càncer.
- Tenir un sistema immunitari debilitat.
- Si algú de la teva família ha desenvolupat prèviament SJS (antecedents familiars).
- Tenir una variant d'un gen específic anomenat "Antigen leucocitari humà B - HLA-B".
Com diagnostiquen els metges aquesta afecció de SJS?
Els metges diagnostiquen la síndrome de SJS i la TEN tenint en compte aquests factors:
- Examen de la pell i les membranes mucoses afectades: Normalment hi ha almenys dues membranes mucoses afectades.
- Depenent del nivell de dolor que sentis.
- Depenent de la rapidesa amb què es va veure afectada la teva pell.
- Depenent de com afecta la teva pell.
- Biòpsia de pell: De vegades, es pren una petita mostra de pell i s'examina al microscopi per confirmar el diagnòstic.
Com es tracta el SJS?
El SJS és una afecció que requereix hospitalització i tractament immediats. Intentar tractar-la a casa pot empitjorar la condició. Els següents són alguns dels tractaments:
- Deixeu immediatament de prendre el medicament que es creu que causa el problema: això és el primer que cal fer.
- Fluids intravenosos (IV) per restaurar els electròlits: Això es fa per controlar la pèrdua de líquids del cos a mesura que la pell es pela.
- Aplicació d'apòsits no adhesius a la pell afectada.
- Donar aliments hipercalòrics per accelerar la recuperació: De vegades, pot ser necessària l'alimentació per sonda.
- Administració d'antibiòtics si cal per prevenir la infecció.
- Donar analgèsics.
- Tractament en un hospital, possiblement en una Unitat de Cures Intensives (UCI) o en una Unitat de Cremats.
- Buscar ajuda d'equips especialitzats com ara Dermatologia i Oftalmologia (si els ulls estan afectats).
- En alguns casos, es poden administrar tractaments específics com ara immunoglobulina intravenosa, ciclosporina, esteroides intravenosos o empelts de membrana amniòtica (per als ulls).
Quines són les possibles complicacions de la SJS?
Com que el SJS i la TEN són afeccions greus, les complicacions poden ser greus.
- Mort: Aquesta és la complicació més greu. Al voltant del 10% dels pacients amb SJS i al voltant del 50% dels pacients amb TEN poden morir.
- Pneumònia.
- Sèpsia: Es tracta d'una infecció bacteriana greu, similar a una intoxicació sanguínia.
- Estat de xoc `(Xoc)`.
- Fallada multiorgànica.
És a causa d'aquestes complicacions greus que les afeccions de SJS/TEN requereixen hospitalització immediata.
Es pot prevenir el SJS?
De fet, en la majoria dels casos, el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) no es pot prevenir. Com que sovint és causat per una reacció inesperada a un medicament, no hi ha manera de saber si això passarà abans de prendre un medicament.
Tanmateix, si us diagnostiquen una afecció induïda per fàrmacs, el més important és no tornar a utilitzar mai més aquest fàrmac ni un de classe similar. És molt important informar-ne el metge i registrar-ho a la vostra història clínica.
Quines són les perspectives per a algú amb SJS? (Perspectives)
No totes les persones amb SJS experimenten els mateixos símptomes. Algunes persones es recuperen en poques setmanes. Tanmateix, si els símptomes són greus, la recuperació completa pot trigar mesos. Algunes persones poden experimentar efectes a llarg termini. Per exemple:
- Pell: Pell seca, picor, decoloració de la pell.
- Ulls: Inflor i/o sequedat freqüents, inflamació ocular freqüent, visió borrosa, sensibilitat a la llum (fotofòbia).
- Sudoració excessiva.
- Dany pulmonar: afeccions com la malaltia pulmonar obstructiva crònica (MPOC), asma.
- Ungles que cauen o es deformen.
- Pèrdua de cabell (alopècia).
- Sequedat de les membranes mucoses: Això pot causar coses com ara dificultat per orinar.
- Síndrome de fatiga crònica.
- Canvis en el gust.
És important destacar que la malaltia pot repetir-se si la persona es torna a exposar al fàrmac que va causar el SJS en primer lloc. Si això passa, els símptomes solen ser més greus la segona vegada.
Aproximadament el 10% dels pacients amb SJS i el 30% dels pacients amb TEN moren, principalment a causa de sèpsia, síndrome de dificultat respiratòria aguda (SDRA) i insuficiència multiorgànica.
Aquí teniu algunes coses que heu de recordar del que hem parlat (missatge per emportar):
D'acord, doncs hem parlat molt sobre aquesta perillosa afecció anomenada SJS. Aquí teniu algunes coses que heu de recordar:
- La síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) i la necròlisi epidèrmica tòxica (NET) són afeccions cutànies molt greus, fins i tot mortals.
- Si desenvolupeu símptomes com ara dolor a la pell, taques vermelles, butllofes, descamació de la pell o nafres a la boca o als ulls després de començar un nou medicament, especialment al cap d'una o dues setmanes, consulteu immediatament un metge. Podria ser SJS.
- Informeu sempre al vostre metge si heu tingut una al·lèrgia o una reacció adversa greu a un medicament abans.
- No tornis a utilitzar mai un medicament o fàrmacs similars que s'hagin identificat com a causants de la síndrome de Stevens-Johnson (SJS) .
- Si sospiteu aquesta afecció, no us quedeu a casa, aneu immediatament a l'hospital. Un tractament ràpid us pot salvar la vida.
Espero que aquesta informació us sigui útil. Manteniu-vos saludables!
Síndrome de Stevens -Johnson, SJS, Necròlisi epidèrmica tòxica, TEN, Malalties de la pell, Al·lèrgies, Efectes secundaris dels medicaments, Butllofes, Erupcions cutànies, Malalties dermatològiques
💬 Comments (0)
Encara no s'ha publicat cap comentari. Afegeix el teu comentari aquí per primera vegada.
Afegeix el teu comentari