Naa ka bay kondisyon diin bisan gamay nga samad dili mohunong ang pagdugo? (Factor VII Deficiency)

Mobati ka ba usahay nga dugay mohunong ang pagdugo bisan sa gamay nga samad? O mangabugho ug manghapdos lang ang imong panit? Basin naa gyuy rason luyo niining mga butanga nga wala nato mahibaloi. Mao kana ang kakulangan sa Factor VII.

Unsa ang Kakulangan sa Factor VII?

Sa yanong pagkasulti, ang kakulangan sa Factor VII usa ka genetic nga kondisyon diin ang imong dugo dili mo-clot og maayo, buot ipasabot nga dili kini mohunong dayon sa pagdugo. Adunay daghang klase sa protina sa atong dugo nga gitawag og 'blood clotting factors' o 'coagulation factors' . Ang Factor VII usa sa mga protina. Kining tanan nga mga protina nagtinabangay sa imong mga platelet aron maporma ang blood clot aron mahunong ang pagdugo kung ikaw masamdan. Kini nga proseso sama sa pagtukod og bungbong gamit ang mga tisa ug semento. Busa, kung wala kay igo niining importante nga protina nga gitawag og Factor VII sa imong lawas, o kung dili kini molihok og maayo, mas dugay nga mo-clot ang imong dugo kaysa normal. Mao kini ang hinungdan nga mas dali ka nga magbun-og ug magdugo kaysa sa uban.

Ang ubang mga ngalan niini mao ang sakit nga Alexander ug kakulangan sa proconvertin .

Unsa ka komon kini nga kakulangan sa factor VII?

Kini usa ka talagsaon nga kondisyon . Sa tibuok kalibutan, kini makaapekto sa mga usa sa matag 500,000 ka tawo . Daghang napanunod nga mga sakit sa pag-agos sa dugo nga giklasipikar sa mga doktor nga "talagsaon." Ang kakulangan sa Factor VII usa sa labing komon niining talagsaon nga mga sakit.

Unsa ang mga simtomas niini?

Ang kakulangan sa Factor VII mahimong hinungdan sa dugay nga pagdugo ug dali nga pagkabun-og. Ang mga nag-unang sintomas naglakip sa:

• Nagdugo nga lagos.
• Pagdugo sa ilong (epistaxis) , ug ang kalisod sa paghunong niini.
• Para sa mga babaye, kusog nga pagdugo panahon sa regla (menorrhagia).
• Dugo sa ihi (hematuria) o dugo sa hugaw.
• Padayon nga pagdugo human sa kadaot, operasyon, o pagpanganak.
• Pagdugo sa sulod sa lawas (pananglitan, sa sistema sa tiyan, mga tisyu, kaunuran, mga lutahan).
• Mahimo usab nga mahitabo ang intracranial bleeding . Kini medyo mas seryoso.
• Ang kusang pagdugo mahitabo kung ang pagdugo kalit nga magsugod nga walay klarong hinungdan.

Ang kagrabe niining mga simtomas ug kanus-a kini makita managlahi sa matag tawo. Pananglitan, ang usa ka bata nga adunay grabe nga kakulangan sa Factor VII mahimong madayagnos sa pagkatawo. Bisan pa, ang usa ka tawo nga adunay mas malumo nga mga simtomas mahimong dili madayagnos hangtod nga sila modako na.

Unsa ang hinungdan sa kakulangan sa Factor VII?

Bisan tuod kini kasagaran usa ka napanunod nga sakit , adunay usab paagi diin kini nga kondisyon mahimong mahitabo sa tibuok kinabuhi.

Kon natawo ka nga adunay kakulangan sa factor VII , kini nagpasabot nga napanunod nimo ang usa ka mutation, o depekto, sa imong F7 gene . Kini nga gene ang nagkontrol kon giunsa paghimo sa imong lawas ang factor VII. Aron maugmad ang kakulangan sa factor VII, kinahanglan nimong mapanunod kini nga mutation sa gene gikan sa duha ka biyolohikal nga ginikanan . Gitawag kini nga autosomal recessive inheritance . Kon ang duha ka ginikanan adunay kini nga mutation, sila adunay mga 25% nga posibilidad nga makabaton og anak nga adunay kakulangan sa factor VII.

Ang kakulangan sa Factor VII nga molambo sa paglabay sa panahon gitawag nga 'acquired factor VII deficiency' . Adunay daghang posibleng mga hinungdan niini:

• Sakit sa atay: Ang imong atay naghimo sa Factor VII nga protina. Kung ikaw adunay grabe nga sakit sa atay, ang imong atay mahimong dili makahimo niini nga trabaho sa husto.
• Kakulangan sa Bitamina K: Ang bitamina K importante sa lawas aron makahimo og Factor VII. Kon dili ka makakuha og igo niini, mahimo kang ma-develop og Factor VII deficiency.
• Mga tambal nga makapanipis sa dugo: Kini nga kondisyon mahimo usab nga mahitabo kung mogamit mga tambal nga makapanipis sa dugo sama sa Warfarin (Coumadin®) .
• Mga sakit sa selula sa dugo ug kanser: Ang kakulangan sa Factor VII gitaho sa mga tawo nga adunay mga sakit sama sa aplastic anemia ug leukemia .

Unsa ang mga komplikasyon sa kakulangan sa Factor VII?

Sa grabe nga mga kaso, ang kakulangan sa Factor VII mahimong mosangpot sa ubang mga problema sa panglawas kung dili matambalan. Pananglitan:

• Anemia: Kon daghan kaayong dugo ang mawala gikan sa lawas, ang ihap sa imong pula nga selula sa dugo mahimong moubos pag-ayo.
• Kadaot sa lutahan: Kon adunay pagdugo sa sulod sa lutahan, ang tisyu didto mahimong madaot ug ang lutahan mahimong dili makaliko o makatul-id sa husto.
• Mga hematoma: Ang hematoma usa ka koleksyon sa mga namuong dugo ilalom sa imong panit. Kung maporma ang usa ka dako nga hematoma, mahimo kini nga magbutang og presyur sa duol nga mga organo ug hinungdan sa sakit nga mga sintomas.

Labaw sa tanan, ang grabeng pagdugo mahimong makamatay kon dili matambalan. Mao nga importante ang pagpangayo og tambag medikal kon ang pagdugo dili mohunong.

Giunsa pagdayagnos ang kakulangan sa Factor VII?

Mangutana ang imong doktor bahin sa imong mga sintomas ug kung adunay ba sa imong pamilya nga adunay kasaysayan sa mga sakit sa pagdugo. Ang kakulangan sa Factor VII madayagnos pinaagi sa mga pagsulay sa dugo nga nagsusi kung unsa ka maayo ang pag-clot sa imong dugo.

Kini nga mga pagsulay naglakip sa:

• Pagsulay sa oras sa prothrombin (PT/INR): Gisukod niini kung unsa kadugay mo-clot ang dugo base sa kalihokan sa usa ka blood clotting factor nga gitawag og prothrombin. Kung ikaw adunay kakulangan sa factor VII, mas dugay kini kaysa normal nga mo-clot ang dugo.
• Partial thromboplastin time (PTT) test: Kini nagsukod sa oras nga gikinahanglan aron mo-clot ang dugo base sa kalihokan sa mga clotting factor gawas sa prothrombin. Ang mga resulta niini nga pagsulay kasagaran normal sa usa ka tawo nga adunay kakulangan sa factor VII.
• Factor VII assay: Kini nga pagsulay nagpakita kon giunsa paglihok ang Factor VII nga protina.

Giunsa pagtambal ang kakulangan sa factor VII?

Kasagaran ang pagtambal naglakip sa pagdugang sa hustong pag-andar sa factor VII sa imong dugo. Lagmit makigtambayayong ka sa usa ka doktor nga espesyalista sa mga sakit sa dugo, nga gitawag og hematologist , kinsa ang modesisyon kung unsang pagtambal ang imong gikinahanglan ug kung unsa ka dugay nimo kini kinahanglan.

Adunay ubay-ubay nga mga nag-unang pamaagi sa pagtambal:

• Recombinant factor VIIa (NovoSeven®): Kini nga tambal giaprobahan sa US Food and Drug Administration (FDA) aron matambalan ang kakulangan sa factor VII. Gihimo kini sa mga siyentista sa usa ka laboratoryo. Kini nagpasabot nga, dili sama sa ubang mga terapiya sa pagpuli sa factor VII, wala kini gihimo gikan sa gidonar nga dugo gikan sa mga tawo.
• Prothrombin complex concentrates (PCC): Kini nga pagtambal adunay taas nga konsentrasyon sa upat ka clotting factors, lakip ang factor VII, nga gikuha gikan sa gidonar nga dugo.
• Fresh frozen plasma (FFP): Mahimo ka usab nga hatagan og plasma pinaagi sa ugat aron matabangan ang pag-ayo sa imong mga tindahan sa Factor VII.

Ubang mga pagtambal:

• Mga antifibrinolytic agent: Kini nga mga tambal molihok pinaagi sa pagpugong sa pagkatunaw sa mga namuong dugo nga naporma sa imong lawas. Makatabang kini sa pagpugong sa sobra nga pagdugo pinaagi sa pagpanalipod sa mga namuong dugo nga anaa na sa imong lawas. Ang mga pananglitan naglakip sa mga tambal nga gitawag og aminocaproic acid ug tranexamic acid .
• Mga pildoras sa pagpugong sa pagpanganak:Ang ubang klase sa birth control pills makapugong sa kusog nga pagdugo panahon sa regla.
• Mga suplemento o ineksiyon sa bitamina K: Kon ang imong kondisyon gipahinabo sa kakulangan sa bitamina K, ang pagkuha og dugang bitamina K makatabang sa imong lawas sa paghimo og dugang factor VII.

Unsa ang mga komplikasyon/side effect sa pagtambal?

Ang mga pagtambal nga nagdugang og factor VII sa dugo usahay mahimong hinungdan sa mga komplikasyon. Bisan pa, importante nga hinumdoman nga ang imong doktor nahibalo niining mga risgo ug naghimo og mga lakang aron malikayan kini.

Ang posibleng mga komplikasyon sa terapiya sa Factor VII mahimong maglakip sa:

• Makadaot nga mga pag-ulbo sa dugo: Ang pagdugang og factor VII mahimong makadugang sa risgo sa mga pag-ulbo sa dugo nga makababag sa mga ugat sa dugo. Ang imong doktor momonitor sa dosis sa imong tambal aron makunhuran kini nga risgo.
• Pagkaladlad sa mga pathogen: Kung makadawat og gidonar nga dugo, kanunay adunay risgo sa pagkaladlad sa makadaot nga mga pathogen (pananglitan, mga virus o bakterya) sa dugo. Maampingong gisusi sa mga doktor ang mga produkto sa dugo aron malikayan kini.
• Mga reaksyon sa pag-abonog dugo: Mahimong adunay ka alerdyik nga reaksyon sa gidonar nga plasma.
• Plasma overload: Ang Factor VII dali ra kaayong mabungkag ug matangtang gikan sa imong dugo. Aron malikayan kini, mahimong magkinahanglan ka og daghang plasma aron magpabilin ang igong factor VII sa imong lawas. Mahimo kini nga hinungdan sa pagtaas sa plasma sa imong sistema. Ang mga epekto sa plasma overload mahimong maglakip sa taas nga presyon sa dugo ug paghubag sa baga (pulmonary edema) .

Unsay akong mapaabot kon ako adunay kakulangan sa Factor VII?

Ang kakulangan sa Factor VII usa ka tibuok kinabuhi nga kondisyon . Bisan kung walay tambal, mahimo kang motabang sa imong doktor aron madumala kini.

Usa sa pinakadako nga hagit sa pagtino kung unsa ka grabe ang sakit mao nga dili posible nga matagna ang kagrabe sa mga sintomas base sa kung unsa ka ubos ang lebel sa imong Factor VII. Hinuon, ang mga doktor motabang sa mga tawo nga adunay kini nga kakulangan sa indibidwal nga paagi. Ang imong panan-aw magdepende sa mga hinungdan nga talagsaon kanimo, sama sa imong kasinatian, kung unsa ang hinungdan sa kakulangan, kung giunsa nimo pagtubag sa pagtambal, ug kung unsa ka grabe ang imong pagdugo sa kasagaran.

Unsaon nako pag-atiman ang akong kaugalingon?

Importante nga ipahibalo sa tanang healthcare providers nga nagtambal kanimo ang imong kondisyon. Kon ang imong anak adunay factor VII deficiency, sultihi ang bisan kinsa nga nag-atiman kaniya (lakip ang mga magtutudlo ug mga daycare worker).

Pangutan-a ang imong doktor bahin sa mga butang nga imong mahimo aron maatiman ang imong kaugalingon kada adlaw. Mahimong morekomendar siya og mga butang sama sa:

• Likayi ang mga kalihokan nga taas og risgo:Mahimo nimong likayan ang mga kalihokan nga nagdugang sa risgo sa kadaot (pananglitan, mga contact sports).
• Likayi ang pipila ka mga tambal: Mahimong kinahanglan nimong likayan ang mga tambal nga makapanipis sa imong dugo (pananglitan, aspirin , NSAID , SSRI antidepressants ). Mahimo usab nimo nga likayan ang mga suplemento nga adunay lana sa isda, bitamina E, ug turmeric, tungod kay kini mahimo usab nga makapadugang sa pagdugo.
• Pagtipig og kopya sa imong plano sa pagtambal: Importante nga tipigan ang mga dokumento gikan sa imong hematologist mahitungod sa kung unsaon ka pagtratar sa mga propesyonal sa panglawas kung adunay emerhensya.
• Pagkuha og genetic counseling o testing: Sa dili pa mosulay og panganak, mahimo kang makigsulti sa usa ka genetic counselor aron masusi ang risgo sa imong anak nga makapanunod sa factor VII deficiency.

Kanus-a ko angay makigkita sa akong doktor?

Kon ikaw o ang imong anak makamatikod og bisan unsang mga timailhan sa padayon nga pagdugo o kanunay nga pagka-asul sa ilong, pakigkita sa imong doktor. Normal ra ang pagdugo sa ilong ug panagsa nga pagka-asul sa ilong. Apan kon kini mahitabo labaw sa naandan, kini mahimong timailhan sa problema sa dugo.

Kanus-a ko angay moadto sa Emergency Treatment Unit (ETU) ?

Kon ang imong pagdugo usa ka hulga sa imong panglawas, adto sa emergency room. Pangitaa ang mga timailhan sama niini:

• Pagdugo sa ilong nga molungtad og usa ka oras o labaw pa.
• Pagbasa og sobra sa duha ka pad o tampon kada oras sulod sa duha ka oras o sobra pa (para sa mga babaye).

Unsa nga mga pangutana ang angay nakong ipangutana sa akong doktor?

Ania ang pipila ka mga pangutana nga mahimo nimong ipangutana sa imong doktor:

• Napanunod ba ang akong kakulangan sa Factor VII o kini naugmad sa ulahi?
• Unsang klase sa pagtambal ang akong gikinahanglan?
• Hangtud kanus-a ko kinahanglan nga moagi sa pagtambal?
• Unsa nga mga side effect ang angay nakong mahibaloan atol sa treatment?
• Unsa nga mga pagbag-o sa estilo sa kinabuhi ang kinahanglan nakong buhaton aron madumala ang akong kondisyon?

Parehas ba ang kakulangan sa Factor VII sa 'hemophilia'?

Ang kakulangan sa Factor VII ug hemophilia duha ka may kalabutan, apan managlahing, napanunod nga mga sakit sa dugo. Ang kakulangan sa Factor VII gipahinabo sa kakulangan sa protina nga Factor VII (7), samtang ang hemophilia A , ang labing komon nga klase sa hemophilia, gipahinabo sa kakulangan sa protina nga Factor VIII (8).

Mas komon ang Hemophilia A kaysa sa kakulangan sa factor VII, nga makaapekto sa mga usa sa matag 100,000 ka tawo. Mas komon usab kini sa mga lalaki .

Apan ang labing importante mao nga kining duha ka kondisyon mahimong hinungdan sa sobra nga pagdugo, busa kinahanglan kini nga atimanon pag-ayo uban sa tabang sa usa ka doktor.

Ang labing importante nga mga butang nga hinumdoman

Walay paagi aron malikayan ang pagkatawo nga adunay blood clotting disorder factor VII deficiency. Apan wala kana magpasabot nga ikaw (o ang imong bata) dili na mabuhi nga himsog ug aktibo uban niini nga kondisyon. Ang imong hematologist makatabang kanimo sa pagpugong ug pagdumala sa pagdugo. Makatabang usab siya kanimo sa paghimo og plano kon unsay buhaton kon sobra ra ang imong pagdugo. Ayaw kabalaka, mahimo kang magmalampuson nga mabuhi uban niini nga kondisyon.

Kakulangan sa Factor VII, Pag-apol sa Dugo, Pagdugo, Mga Sakit nga Napanunod, Sakit ni Alexander, Hematologist, Mga Sakit sa Dugo