Atong tun-an ang bahin sa Leber Hereditary Optic Neuropathy (LHON) sa yanong pagkasulti!

Hinay-hinay ba nga mikunhod ang imong panan-aw ug ang tanan nagsugod na nga hanap? Basin nagsugod kini sa usa ka mata, ug pagkahuman sa pipila ka bulan, ang pikas mata nahimo usab niini nga kondisyon? Sigurado nga nabalaka ka pag-ayo bahin niini nga mga butang. Karon atong hisgutan ang usa ka talagsaon nga sakit nga mahimong hinungdan niini nga mga sintomas, apan gitawag nga Leber Hereditary Optic Neuropathy, o ``(LHON)``.

Unsa ang Leber hereditary optic neuropathy (LHON)?

Sa yanong pagkasulti, ang Leber hereditary optic neuropathy, o LHON sa mubo, usa ka genetic nga kondisyon nga gipasa gikan sa usa ka henerasyon ngadto sa lain. Ang pangunang butang nga mahitabo mao ang pagkawala sa imong panan-aw. Kung ang kadaghanan sa mga tawo makapanunod niini, ang ilang panan-aw magsugod sa pagkahanap ug dayon anam-anam nga mograbe sulod sa mga unom ka bulan. Usahay, magsugod kini sa usa ka mata ug dayon makaapekto sa pikas nga mata pipila ka bulan ang milabay. Kasagaran kini magsugod sa ulahing bahin sa pagkabata o pagkabatan-on. Ikasubo, daghang mga tawo nga adunay LHON ang mahimong legal nga buta. Kini nagpasabut nga ang ilang panan-aw mikunhod hangtod sa punto diin sila legal nga giisip nga buta.

Gitawag usab kini nga sakit nga Leber. Kana tungod kay ang doktor nga unang nagtuon niini mao si Dr. Theodore Leber. Ang pulong nga "hereditary" nagpasabut nga kini usa ka butang nga imong napanunod . Ang "Optic neuropathy" nagpasabut nga kini usa ka sakit nga makaapekto sa imong optic nerve . Ang imong optic nerve sama sa kable nga gikan sa camera ngadto sa imong utok. Ang mga butang nga imong makita sa imong mga mata, nga mao, ang mga visual signal, gidala sa imong utok pinaagi niining optic nerve. Dinhi "makakita" ang utok. Busa, kung kini nga optic nerve madaot, kana usa sa mga nag-unang paagi nga mawala ang imong panan-aw.

Aduna bay lain-laing klase sa LHON?

Oo, kon ang LHON kasagarang makaapekto sa imong optic nerves, nga nagpasabot nga ang pagkawala sa panan-aw mao lamang ang sintomas, kini gitawag nga standard LHON condition. Kini ang kondisyon nga naa sa kadaghanan sa mga tawo nga adunay Leber disease.

Apan, talagsa ra kaayo , ang ubang mga tawo mahimong makasinati og ubang mga sintomas uban sa LHON. Mahimo kini makaapekto sa ubang mga bahin sa ilang sistema sa nerbiyos, ug usahay bisan sa ilang kasingkasing. Gitawag sa mga doktor kini nga kondisyon nga "Leber plus." Kini medyo mas komplikado, tungod kay mahimo kini nga hinungdan sa ubang mga problema sa panglawas, dili lang mga problema sa panan-aw.

Unsa ka komon ang LHON?

Wala pa mahibal-i kung unsa ka komon ang LHON. Bisan pa, ang mga banabana nagsugyot nga usa sa 25,000 hangtod 50,000 ka tawo ang mahimong adunay kondisyon. Matikdan usab nga 80% hangtod 90% sa mga tawo nga adunay LHON mga lalaki .

Unsa ang mga sintomas sa LHON (Leber's disease)?

Ang `(LHON)` hinungdan sa pagkawala sa panan-aw nga mahitabo nga walay sakit ug hinay-hinay (subacute)., nga nagpasabot nga kini hinay-hinay nga mahitabo sulod sa pipila ka bulan. Ang unang mga pagbag-o nga imong mamatikdan anaa sa imong sentral nga panan-aw . Ang sentral nga panan-aw mao ang imong makita kung motan-aw ka sa unahan - ang panan-aw nga imong gigamit sa pagmaneho, pagbasa og mga libro, ug pag-ila sa mga nawong. Ang imong sentral nga panan-aw mahimong magsugod nga hanap, o mahimo kang adunay itom nga lugar sa tunga sa imong natad sa panan-aw, sama sa usa ka buta nga lugar. Mahimo kini magsugod sa usa ka mata ug dayon mokatap sa pikas nga mata.

Mograbe pa kini nga kondisyon sa sunod nga pipila ka bulan. Mahimo ka usab nga mawad-an sa imong panan-aw sa kolor - nagpasabut nga dili ka makakita sa pipila ka mga kolor o dili nimo kini mailhan. Ang pagkawala sa panan-aw kasagaran molig-on sulod sa unom ka bulan hangtod usa ka tuig human magsugod ang unang mga simtomas. Niining panahona, ang panan-aw sa kadaghanan sa mga tawo mahimong 20/200 o mas grabe pa, nga mao ang lebel sa legal nga pagkabuta. Mahimo ka gihapon nga adunay gamay nga panan-aw sa kahayag, apan kinahanglan ka nga makat-on sa pagpuyo nga adunay ubos nga panan-aw. Handurawa, mobati ka nga ang kalibutan kalit nga hanap.

Unsa ang mga sintomas sa "Leber's plus"?

Sama sa among nahisgotan ganina, ang mga tawo nga adunay "Leber's plus" mahimong makasinati og lain-laing mga sintomas dugang pa sa pagkawala sa panan-aw. Ang uban niini naglakip sa:

• Mga sakit sa paglihok , pananglitan ang pagkurog.
• Mga problema sa balanse ug koordinasyon (ataxia) . Sama sa pagkabarag-barag kon maglakaw, o dili makakupot sa mga butang sa hustong paagi.
• Mga problema sa cardiac conduction , sama sa dili regular nga pagpitik sa kasingkasing (arrhythmias).
• Mga simtomas sa multiple sclerosis (MS) , sama sa kahuyang sa kaunuran ug grabeng kakapoy.

Unsa ang mga hinungdan sa Leber hereditary optic neuropathy?

Ang Leber's hereditary optic neuropathy usa ka sakit nga mitochondrial . Kini usa ka sakit nga napanunod pinaagi sa mitochondria sa imong mga selula. Karon, tingali nahibulong ka kung unsa ang mitochondria. Sa yanong pagkasulti, ang mitochondria sama sa gagmay nga mga power generator sa sulod sa imong mga selula. Mosuhop sila og oxygen ug mga sustansya ug mogama sa enerhiya nga gikinahanglan sa imong mga selula aron molihok. Kini sama sa usa ka generator nga naghatag og kuryente sa atong balay.

Mao nga, sa mga sakit sa mitochondria, kini nga proseso sa paghimo og enerhiya mabalda. Unya ang mga selula dili makakuha sa enerhiya nga ilang gikinahanglan. Tungod niini, ang ubang mga selula mahimong mohunong sa pagtrabaho sa husto, o mamatay pa gani.

Kon ang imong mitochondria dili mogana sa hustong paagi, ang mga parte sa imong lawas nga nagsalig pag-ayo sa enerhiya sa mitochondria mao ang unang mobati sa epekto. Ang panguna niini mao ang mga parte sa imong mga mata, labi na ang imong optic nerve.Kon duna kay igong depektoso nga mitochondria, kini nga mga parte dili makakuha sa enerhiya nga ilang gikinahanglan aron molihok sa husto. Mao kini ang mahitabo sa Leber's disease. Ang resulta mao nga ang imong optic nerve anam-anam nga mograbe (`mograbe`) . Mao kini ang hinungdan nga mawala ang imong panan-aw sa `(LHON)`.

Giunsa pagpanunod ang LHON?

Ang LHON gipahinabo sa usa ka gene mutation sa DNA sa imong mitochondria. Sa partikular, ang mga mutation sa genes nga MT-ND1, MT-ND4, MT-ND4L, o MT-ND6 ang hinungdan sa LHON.

Importante, makuha nimo ang tanan nimong mitochondria gikan sa imong inahan, dili sa imong amahan. Busa, ang mga inahan ra ang makapasa niini nga mutation ngadto sa ilang mga anak. Bisan kung ang amahan adunay sakit, dili niya kini mapasa ngadto sa iyang mga anak.

Apan, dili tanan nga nagdala niining gene mutation makasinati og mga simtomas sa `(LHON)`. Busa, ang ubang mga tawo mahimong wala gani mahibalo nga sila nagdala niining gene mutation. Medyo komplikado kini, di ba? Kini nagpasabot nga bisan kung ang inahan adunay kini nga gene mutation, ang bata mahimong makasinati o dili makasinati og mga simtomas.

Aduna bay mga hinungdan sa risgo nga mahimong hinungdan sa pagpalambo sa LHON?

Kini usa usab ka importante nga pangutana. Ang mga tigdukiduki wala pa gihapon masayod nganong ang ubang mga tawo nga adunay gene mutation makaugmad og mga sintomas sa `(LHON)` ug ang uban wala.

Apan, adunay mga ebidensya nga nagsugyot nga ang stress sa lawas ug ang mga hilo sa palibot mahimong makatampo sa pagsugod sa mga sintomas. Kini nagpasabot nga kini nga mga eksternal nga hinungdan nagdugang og stress sa mga sistema nga anaa na sa stress tungod sa genetic mutation. Sa paglabay sa panahon, ang ideya mao nga kini nga mga stress mahimong modaghan ug sa kadugayan mosangpot sa mga sintomas.

Ania ang pipila ka mga butang nga mahimong hinungdan sa risgo:

• Pagpanigarilyo.
• Pag-abuso sa alkohol.
• Pagkaladlad sa mga hilo sa palibot (pananglitan, pipila ka pestisidyo, mga kemikal sa industriya).
• Ang pagbaton og ubang mga sakit nga sistematiko.
• Grabe nga sikolohikal nga stress .

Giunsa pagdayagnos ang LHON?

Ang imong espesyalista sa mata mohimo og sunod-sunod nga mga eksaminasyon sa mata aron masusi ang imong panan-aw ug mahibal-an ang hinungdan sa problema. Mahimong wala silay makita nga depekto sa imong mata o optic nerve sa unang mga yugto, nga anaa sulod sa unang unom ka bulan human magsugod ang mga sintomas. Ang kadaot mahimong mas klaro human sa unang unom ka bulan human magsugod ang mga sintomas.

Kon ang imong doktor nagduda nga adunay LHON, iyang irekomendar ang genetic testing . Mao ra kini ang paagi aron masiguro kon aduna kay usa sa mga genetic mutation nga atong nahisgutan. Kini nga pagsulay mao ra ang paagi aron makumpirma ang diagnosis.

Aduna bay tambal o kompletong tambal para sa LHON?

Ikasubo, wala pay tambal sa LHON sa pagkakaron. Ang bugtong tambal nga giaprobahan sa FDA karon mao ang sintetikong porma sa Coenzyme Q10 nga gitawag og Idebenone. Ang mga randomized controlled trial nagpakita nga ang Idebenone makapaayo sa visual acuity sa mga tawo nga adunay LHON. Ang uban pang susamang tambal anaa pa sa proseso sa pag-ugmad.

Gitun-an usab sa mga tigdukiduki ang gene therapy , nga mahimong magamit isip umaabot nga pagtambal sa LHON. Apan kini anaa pa sa yugto sa panukiduki. Busa, niining puntoha, lisod ang paglaum alang sa hingpit nga pagkaayo. Bisan pa, adunay mga paagi aron madumala ang mga sintomas ug makontrol ang dugang nga pagkadaot sa panan-aw sa pila ka sukod.

Unsa ang panglantaw sa LHON?

Kon ang pagkawala sa panan-aw mahitabo tungod sa LHON, kini mahimong paspas, grabe, ug kasagaran permanente . Daghang mga tawo ang kinahanglan nga makakat-on sa pagpuyo nga adunay low vision. Ang low vision usa ka kasarangan ngadto sa grabe nga ang-ang sa pagkadaot sa panan-aw, apan wala kini magpasabot nga hingpit nga pagkabuta. Ang moderate low vision usa ka visual acuity test nga 20/70. Ang severe low vision usa ka visual acuity test nga 20/200 o ubos pa. Kini sa tinuud usa ka medyo halapad nga range sa visual acuity nga mahimo nimong makab-ot sa ngadto-ngadto.

Kasagaran, swerte ra ang imong kahimtang kon naa ka sa kasarangan o grabe nga bahin niini nga range. Ang pagtambal makahimo og kalainan, apan ang gene mutation nga naa nimo mao ang makahimo sa pinakadako nga kalainan. Ang ubang mga tawo nga adunay LHON wala damha nga makabawi sa ilang panan-aw human sa mga usa ka tuig nga pagkawala sa panan-aw. Ang posibilidad sa pagkaayo niini nga matang sa panan-aw managlahi sa lainlaing mga gene mutation. Bisan pa, bisan kung makabawi ka sa pipila ka panan-aw, lagmit kinahanglan ka gihapon nga magkinabuhi nga adunay ubos nga panan-aw.

Naa bay paagi aron malikayan ang LHON?

Bisan tuod kadaghanan sa mga tawo nga nakapanunod sa mga gene nga nalangkit sa LHON dili gyud mawad-an sa panan-aw, sa pagkakaron wala pay nahibal-an nga paagi aron mapugngan kini. Ang pag-inom og mga antioxidant ug paglikay sa mga neurotoxin sama sa alkohol ug tabako mahimong makapakunhod sa imong risgo, apan kini wala pa mapamatud-i.

Hinumdumi, ang tanang babaye nga adunay kini nga mga gene ipasa kini ngadto sa ilang mga anak. Ang genetic counseling makatabang kanimo sa pagkonsiderar niini nga risgo. Kung adunay usa sa imong pamilya nga adunay kini nga sakit, o kung imong mahibal-an nga ikaw adunay kini nga gene mutation, importante kaayo nga makakuha og genetic counseling sa dili pa magsugod og pamilya.

Bisan kon nahibal-an nimo ang kasaysayan sa pamilya sa LHON, o kini usa ka butang nga wala damha alang kanimo, ang kalit nga pagkawala sa imong panan-aw mahimong usa ka makahadlok ug makapasubo nga kasinatian. Ikaw ug ang imong doktor mahimong dili makasabut kung unsa ang nahitabo sa sinugdanan. Apan kung nahibal-an na nimo kini, daghan ka nga makat-unan samtang nag-adjust ka sa imong bag-ong realidad.

Hinumdumi, dili ka nag-inusara niining panaw - adunay daghang mga kapanguhaan nga makatabang kanimo. Adunay mga organisasyon, kagamitan, ug suporta sa kahimsog sa pangisip nga magamit alang sa mga tawo nga adunay ubos nga panan-aw.

Sa katapusan, mga butang nga angay hinumdoman

Sige, nanghinaut ko nga naa kay ideya bahin sa `(LHON)` nga atong nahisgutan. Medyo komplikado kini nga hilisgutan, apan importante kaayo nga mahibal-an nimo kini.

• (LHON) usa ka napanunod nga sakit nga makadaot sa optic nerve ug hinungdan sa pagkawala sa panan-aw.
• Kini gipahinabo sa genetic mutation sa mitochondrial DNA, nga napanunod gikan sa inahan ngadto sa bata .
• Ang mga simtomas kasagarang makita sa bata pa nga edad, ug ang panan-aw anam-anam nga mokunhod nga walay bisan unsang kasakit.
• Gawas sa panan-aw, ang ubang mga problema sa sistema sa nerbiyos mahimong mahitabo sa kondisyon nga gitawag og "Leber plus" .
• Ang mga butang sama sa pagpanigarilyo ug alkohol mahimong mga hinungdan sa risgo sa pag-uswag sa mga sintomas.
• Sa pagkakaron walay espesipikong tambal, apan adunay mga tambal sama sa 'Idebenone' ug mga paagi aron ma-adapt ang low vision.
• Kon duna kay pagduhaduha bahin niini, siguruha nga mokonsulta sa usa ka ophthalmologist ug magpa-genetic test.
• Ang pagpuyo uban niini nga kondisyon mahimong mahagiton, apan dili ka nag-inusara, pangayo og tabang.

Nanghinaut ko nga kini nga impormasyon makatabang kanimo. Kung aduna kay dugang nga mga pangutana bahin niini, ayaw pagpanuko sa pagpakigsulti sa doktor. Magpabiling himsog!

Leber hereditary optic neuropathy, LHON, pagkawala sa panan-aw, optic nerve, genetic mutations, mga sakit sa mitochondrial, hereditary blindness