Maghisgot ba ta bahin sa LAM, usa ka sakit nga espesipikong makaapekto sa mga babaye? (Lymphangioleiomyomatosis)

Usahay ba mobati ka og kalisod sa pagginhawa, kakapoy, o sakit sa dughan? Kanunay natong hunahunaon kini nga mga simtomas sa usa ka komon nga sakit sama sa hika. Bisan pa, adunay usa ka talagsaon nga sakit sa baga nga hinungdan niini nga mga simtomas, labi na sa mga babaye. Gitawag kini nga Lymphangioleiomyomatosis. Medyo taas ang ngalan, busa tawgon nato kini nga "LAM" sa mubo. Kung maglisod ka sa paglitok niini nga ngalan, hunahunaa kini sama niini: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Bisan kung kini medyo komplikado, mahimong importante kaayo alang kanimo nga masabtan kini nga sakit sa yano nga mga termino.

Sa laktod nga pagkasulti, unsa ang LAM?

Ang LAM usa ka talagsaon nga kondisyon diin ang abnormal nga mga selula motubo sulod sa imong baga, nga moporma og gagmay nga mga cyst. Kini tungod sa genetic mutation nga hinungdan sa pagtubo sa mga smooth muscle cells sa imong lawas nga dili makontrol. Kini makadaot sa imong baga. Dili lang ang baga, apan usahay ang mga kidney ug lymphatic system mahimo usab nga makapalambo niini nga mga pagtubo.

Kini nga sakit kasagarang madayagnos sa mga babaye nga nag-edad og 20 hangtod 40. Kana mao, human sa puberty ug sa wala pa ang menopause. Busa, nagtuo ang mga doktor nga ang hormone sa babaye nga estrogen adunay papel sa pag-uswag niini nga sakit.

Adunay duha ka pangunang matang sa sakit nga LAM.

Ang sakit nga LAM mahimong bahinon sa duha ka pangunang klase, nga adunay gamay nga kalainan tali sa duha.

Unsa ang mga sintomas sa sakit nga LAM?

Ang mga simtomas sa LAM susama kaayo sa ubang mga sakit sa baga, sama sa hika ug bronchitis. Usahay kini mahimong magdugay aron madayagnos. Importante nga mahibal-an kini.

• Kalisod sa pagginhawa (dyspnea): Kini ang panguna ug labing komon nga simtomas. Bisan kung kini sa sinugdanan mabati lamang sa hinay nga pagpaningkamot, kini nga kondisyon mahimong mograbe sa paglabay sa panahon.
• Paghagok: Usa ka tingog sa pagsipol kon moginhawa, susama sa tingog sa usa ka tawo nga adunay hika.
• Sakit sa dughan: Kini nga kasakit mahimong mabati labi na kung moginhawa og lawom.
• Ubo: Mahimong adunay padayon nga uga nga ubo.
• Pag-ubo og dugo o 'chyle': Ang chyle usa ka mucous fluid nga gikan sa atong digestive system. Kini kolor gatas. Kon adunay mahitabo nga sama niini, mas maayo nga dili na lang maglangan.

Ngano nga mahitabo kini nga LAM? Unsa ang hinungdan?

Sa yanong pagkasulti, ang pangunang hinungdan niini mao ang mga pagbag-o (mutasyon) nga mahitabo sa duha ka gene sa atong lawas nga gitawag og TSC1 ug TSC2 . Kining duha ka gene sama sa mga guwardiya sa atong lawas. Ang ilang pangunang trabaho mao ang pagpugong sa pipila ka mga selula sa pagbahin ug pagdaghan nga wala kinahanglana nga walay kontrol. Gitawag nato kini nga mga tumor suppressor genes.

Hunahunaa kon adunay depekto sa usa niining duha ka protective genes. Ang mahitabo mao nga ang mga smooth muscle cells dili makadawat og signal nga moingon, "Okay, tama na, hunong na sa pagbahin." Mao nga ang mga selula magsugod sa pagbahin nga dili mapugngan. Ang resulta mao:

• Ang mga cyst maporma sa baga.
• Ang mga tumor (angiomyolipomas) maporma sa mga kidney.
• Ang mga cyst maporma sa lymphatic system.

Mahimo nimong mapanunod kini nga depektoso nga gene gikan sa imong mga ginikanan (nga hinungdan sa tuberous sclerosis), o mahimo ka nga adunay pagbag-o niini nga mga gene nga random sa tibuok nimong kinabuhi nga walay klaro nga hinungdan (nga hinungdan sa sporadic LAM).

Mga komplikasyon ug risgo sa sakit nga LAM

Ang labing komon nga komplikasyon sa LAM mao ang pagkahugno sa baga , nga sa medisina nailhan nga pneumothorax .Kapin sa katunga sa mga babaye nga adunay LAM ang makasinati niini nga kondisyon labing menos kausa sa ilang kinabuhi. Usahay kini mahimong mobalik. Sa tinuud, daghang mga babaye ang unang nadayagnos nga adunay LAM pagkahuman sila adunay abscess sa baga ug naospital.

Dugang pa, mahimong mahitabo ang ubang mga komplikasyon.

Giunsa pagdayagnos ang sakit nga LAM?

Human sa pagpamati sa imong mga sintomas, kon ang imong doktor nagduda niini nga sakit, siya mo-order og daghang mga pagsulay aron kumpirmahon kini.

Ang mga eksaminasyon nga gihimo sa doktor

• Mga Pagsulay sa Pag-andar sa Baga: Naglakip kini sa imong pagginhawa pasulod ug pagawas pinaagi sa usa ka tubo nga konektado sa usa ka makina. Makasukod kini kung unsa ka maayo ang pagtrabaho sa imong baga ug kung unsa kadaghan nga hangin ang ilang masudlan.
• Pulse Oximetry: Usa ka gamay nga aparato, nga susama sa usa ka clip, ang gilakip sa imong tudlo ug nagsukod sa gidaghanon sa oksiheno sa imong dugo. Kini usa ka yano ug walay sakit nga pagsulay.
• Mga Pag-scan sa Imaging:
• CT Scan (Gikompyut nga Tomograpiya):Makakuha kini og detalyadong 3D nga mga imahe sa imong baga. Makatabang kini aron makita kung adunay mga cyst nga espesipiko sa LAM.
• HRCT scan (High-Resolution Computed Tomography): Kini usa ka abante nga bersyon sa CT scan. Makakuha kini og klaro kaayong mga hulagway sa gamay kaayong bahin sa baga. Importante kini kaayo sa pagdayagnos sa LAM.
• Pagsulay sa dugo nga VEGF-D: Ang VEGF-D usa ka protina nga makita sa atong dugo. Daghang mga tawo nga adunay LAM ang adunay mas taas nga lebel niini nga protina sa ilang dugo kaysa normal. Busa kini nga pagsulay sa dugo makatabang kaayo sa pagdayagnos sa sakit.
• Biopsy sa Baga: Usahay, kon ang ubang mga pagsulay dili 100% sigurado, ang imong doktor mahimong modesisyon nga mokuha og gamay kaayong piraso sa tisyu gikan sa imong baga alang sa pagsulay. Mahimo kini gamit ang pamaagi nga gitawag og bronchoscopy (usa ka nipis nga tubo nga adunay kamera nga gisulod sa agianan sa hangin) o VATS (video-assisted thoracic surgery) .

Unsa ang mga tambal para sa sakit nga LAM?

Una sa tanan, wala pa'y tambal para sa LAM. Apan ayaw kabalaka. Karon adunay epektibo kaayo nga mga pagtambal nga makakontrol sa sakit, makapamenos sa mga sintomas, ug makapahinay sa pag-uswag sa sakit.

Ang pangunang tambal mao ang tambal nga gitawag og sirolimus . Gitawag usab kini nga rapamycin. Kini nga tambal molihok pinaagi sa paghunong sa pagtubo sa mga selula nga dili makontrol ang pagtubo. Makatabang kini sa pagkontrol sa dugang nga pagkagrabe sa sakit sa dakong bahin. Makatabang usab kini sa pagpagamay sa mga tumor sa kidney ug lymphatic system ug pagpakunhod sa mga sintomas.

Dugang pa, ang imong doktor mahimong morekomendar og ubang mga pagtambal depende sa imong kondisyon.

• Terapiya sa Oksiheno: Kon ubos ang lebel sa oksiheno sa dugo, adunay mga tangke sa oksiheno nga giandam para magamit sa balay.
• Mga bronchodilator nga giginhawa: Kini nga mga tambal, nga gihatag pinaagi sa inhaler, makapamenos sa kalisud sa pagginhawa.
• Rehabilitasyon sa Pulmonaryo: Kini sama sa usa ka espesyal nga programa sa ehersisyo para sa baga. Makatabang kini sa pagpauswag sa imong kalidad sa kinabuhi pinaagi sa mga ehersisyo sa pagginhawa ug mga ehersisyo nga mahigalaon sa lawas.
• Pag-transplant sa baga:Kon ang sakit grabe na kaayo ug dili na makontrolar sa bisan unsang laing pagtambal, ang transplant sa baga mahimong mao ang katapusang kapilian.

Unsa ka paspas ang pag-uswag sa sakit?

Kini managlahi sa matag tawo. Ang gikusgon sa pag-uswag sa LAM nagdepende sa daghang mga butang.

• Ang klase sa LAM nga naa nimo: Ang mga tawo nga adunay sporadic LAM mahimong adunay gamay nga ubos nga function sa baga kaysa sa mga adunay TSC-LAM.
• Imong edad: Alang sa ubang mga babaye, human sa menopause, ang pag-uswag sa sakit mohunong o mohinay samtang mokunhod ang lebel sa estrogen sa lawas.
• Ang imong tubag sa pagtambal: Daghang mga tawo ang makakontrolar og maayo sa sakit gamit ang mga tambal sama sa Sirolimus.

Mas maayo na ang sitwasyon karon kaysa kaniadto. Uban sa modernong mga pagtambal, kapin sa 90% sa mga tawo nga adunay LAM ang buhi 10 ka tuig human sa pagdayagnos. Daghang mga tawo (mga 64%) ang mabuhi og 20 ka tuig o labaw pa nga dili kinahanglan og lung transplant.

Kanus-a makigkita sa imong doktor ug moadto sa ETU

Kon nagpuyo uban sa LAM, importante kaayo nga mahibal-an kung kanus-a mangayo og medikal nga tambag ug kanus-a moadto sa Emergency Department (ETU).

Ang uban mangutana kon ang LAM ba kanser. Ang LAM kasagaran dili giisip nga kanser. Apan, sa pipila ka paagi, sama sa paagi sa pag-abot sa mga selula gikan sa laing dapit ngadto sa baga, kini adunay mga kinaiya nga susama sa kanser. Apan, kon tan-awon ubos sa mikroskopyo, kini nga mga selula dili tan-awon sama sa mga selula sa kanser.

Normal lang nga mobati og kakurat ug kahadlok kon imong mahibal-an nga ikaw adunay sakit nga sama niini nga makamatay. Apan hinumdomi, dili ka nag-inusara. Uban sa suporta sa imong mga doktor, sa imong pamilya, ug sa imong mga higala, makakaplag ka og kusog sa pag-atubang niini nga hagit.