Myelofibrosis: Nahibal-an ba gyud nato kini nga kanser sa dugo?

Kanunay ka bang mobati og kakapoy ug kakapoy nga walay hinungdan? Aduna ka bay mga bun-og sa tibuok nimong lawas? Nakabatyag ka ba og gamay nga kabug-at o pagbati og kabusog sa wala nga bahin sa imong tiyan? Mahimong adunay seryosong hinungdan luyo niining mga butanga nga wala nato mahunahuna. Kana usa ka kondisyon nga gitawag og myelofibrosis. Ayaw kahadlok kon makadungog ka niini nga ngalan. Atong hisgutan kung unsa kini, nganong kini mahitabo, unsa ang mga sintomas, ug unsa ang mga pagtambal sa usa ka yano nga paagi nga imong masabtan.

Sa yanong pagkasulti, unsa ang myelofibrosis?

Hunahunaa ang dagkong mga bukog sulod sa atong lawas isip mga pabrika sa paghimo og dugo. Gitawag nato kini nga mga pabrika nga utok sa bukog . Sulod niining utok sa bukog nga ang tanang tulo ka matang sa mga selula sa dugo nga importante sa atong mga lawas gihimo.

1. Pulang mga Selula sa Dugo: Nagdala og oksiheno sa tibuok lawas.

2. Puting mga Selula sa Dugo: Mobatok sa mga sakit ug kagaw.

3. Mga platelet: Kini moporma og mga pamula sa dugo ug mopahunong sa pagdugo.

Ang Myelofibrosis usa ka talagsaon nga klase sa kanser sa dugo diin ang utok sa bukog, ang pabrika sa paghimo og dugo, anam-anam nga mapuno sa tisyu sa peklat. Sama sa mga sagbot nga anam-anam nga mopuli sa tabunok nga uma, kini nga tisyu sa peklat makapugong sa utok sa bukog sa paghimo og mga selula sa dugo sa normal nga paagi.

Tungod kay kini nga trabaho wala mahimo sa husto, ang atong spleen , nga mao ang organo sa ibabaw nga wala nga bahin sa tiyan, naningkamot sa pagtabang niini nga trabaho. Sa ato pa, ang spleen magsugod sa paghimo og dugo. Apan dili kana ang panguna nga trabaho niini. Tungod niini, ang spleen mapuno pag-ayo, ug kini anam-anam nga modako ug mohubag. Daghang mga pasyente ang makasinati og mga sintomas niining paghubag sa spleen.

Kasagaran kini usa ka tibuok kinabuhi nga sakit, nga kasagaran hinay kaayo nga mograbe. Bisan pa, usahay kini dali nga mograbe, ug sa pipila ka mga tawo mahimo kini nga mograbe ngadto sa acute leukemia. Mao nga ang imong doktor magmonitor kanimo pag-ayo human ka madayagnos.

Aduna bay mga pangunang klase sa myelofibrosis?

Oo, adunay duha ka pangunang matang niini.

• Pangunang Myelofibrosis: Kini ang labing komon nga tipo. Kini mahitabo nga kusang-kusang, nga walay impluwensya sa bisan unsang ubang sakit.
• Ikaduhang Myelofibrosis:Mahitabo kini kung ang ubang mga kondisyon nga may kalabutan sa dugo mograbe. Pananglitan, ang usa ka tawo nga adunay Essential Thrombocythemia o Polycythemia Vera mahimong maugmad ang myelofibrosis sa paglabay sa panahon. Kining tanan nga mga sakit nahisakop sa usa ka grupo sa mga kanser sa dugo nga gitawag og Myeloproliferative Neoplasms (MPNs). Sa yanong pagkasulti, kining tanan nga mga sakit hinungdan nga ang utok sa bukog makahimo og labaw pa sa usa o daghan pang mga klase sa mga selula sa dugo kaysa sa angay.

Unsa ang mga sintomas niini nga sakit? Giunsa nato pagkahibalo?

Kasagaran, kini nga sakit hinay kaayo nga molambo. Busa, kini mahimong magpadayon sulod sa mga katuigan nga walay bisan unsang sintomas. Kung magsugod na ang mga sintomas, ang unang butang nga mosantop sa hunahuna mao ang grabeng kakapoy . Kini tungod sa kakulang sa pula nga mga selula sa dugo sa lawas, nga mao ang anemia. Uban niini, tungod sa pagdako sa spleen, mahimo kang mobati og kabug-at, kasakit, o pagbati sa kabusog sa ibabaw nga wala nga bahin sa tiyan.

Atong tan-awon kung unsa pa ang ubang mga simtomas sa lamesa sa ubos.

Ngano nga kini mahitabo? Unsa ang mga hinungdan?

Ang mga doktor wala pa gihapon mahibalo sa eksaktong hinungdan sa primary myelofibrosis, apan nasabtan na nila kon giunsa kini mahitabo.

Nagsugod kini sa usa ka mutation sa usa ka gene sa stem cell, ang unang selula nga nagporma og dugo sa bone marrow . Ang selula nga adunay depektoso nga gene mahimong usa ka selula sa kanser, nga paspas nga mabahin ug mohimo og mga kopya sa iyang kaugalingon. Kini nga mga selula sa kanser mopuno sa tibuok bone marrow.

Nakaplagan sa mga doktor nga daghang mga tawo nga adunay sakit ang adunay daghang komon nga mga mutasyon sa ilang mga gene. Ang labing importante niini mao ang:

• JAK2 (JACK-TWO)
• CALR (Cal-R)
• MPL

Kining mga genetic mutation mao ang hinungdan niining sakit sa bone marrow.

Kinsa ang mas taas ang risgo nga mataptan niini nga sakit?

Bisan tuod bisan kinsa mahimong mataptan niini nga sakit, ang ubang mga tawo anaa sa mas taas nga risgo.

• Kapin sa 60 ka tuig ang edad: Kini nga sakit kasagarang madayagnos sa mga tigulang.
• Ang presensya sa ubang mga sakit sa dugo:Para sa mga adunay mga sakit sama sa 'Essential Thrombocytosis' o 'Polycythemia Vera', nga atong nahisgutan ganina.
• Pagkaladlad sa ionizing radiation: Pagkaladlad sa taas nga dosis sa radiation. (Talagsa ra kaayo kini).
• Pagkaladlad sa pipila ka mga kemikal: Dugay nga pagkaladlad sa mga kemikal nga gigamit sa mga pabrika, sama sa benzene (talagsa ra usab kini mahitabo).

Unsa ang mga komplikasyon nga mahimong mahitabo tungod sa sakit?

Samtang nagpadayon ang myelofibrosis, daghang mga komplikasyon ang mahimong mahitabo.

Mikunhod nga produksiyon sa selula sa dugo

Kon ang peklat motapok sa utok sa bukog, dili na kini makahimo og himsog nga mga selula sa dugo. Mahimo kining mosangpot sa pagkunhod sa gidaghanon sa pula nga mga selula sa dugo, nga hinungdan sa anemia , ug pagkunhod sa gidaghanon sa mga platelet, nga nagdugang sa risgo sa pagdugo.

Pagporma sa mga extrahepatic nga selula sa dugo gikan sa utok sa bukog

Kon ang utok sa bukog dili na makahimo sa iyang trabaho, ang mga organo sama sa spleen ug atay magsugod sa paghimo og dugo. Mahimo kini nga hinungdan sa paghubag sa maong mga organo ug makaapekto sa ilang gimbuhaton.

Taas nga Presyon sa Dugo sa Portal Vein

Ang portal vein mao ang pangunang ugat sa dugo nga nagdala sa dugo gikan sa spleen ngadto sa atay. Ang pagdako sa spleen mahimong makababag sa pag-agos sa dugo agi niini nga ugat, nga makadugang sa presyur sa sulod niini. Mahimo kini nga mosangpot sa grabe nga pagdugo.

Pag-usab ngadto sa acute leukemia

Sa pipila ka mga pasyente, ang myelofibrosis sa ngadto-ngadto mahimong usa ka seryoso ug paspas nga mikaylap nga matang sa leukemia nga gitawag og Acute Myeloid Leukemia (AML).

Unsaon pag-diagnose sa usa ka doktor kini nga sakit sa hustong paagi?

Human sa pagpamati sa imong mga sintomas ug pagsusi kanimo, ang doktor magreseta og daghang mga pagsulay aron kumpirmahon ang diagnosis.

1. Mga Pagsulay sa Dugo: Kini nagsusi kung ang ihap sa imong mga selula sa dugo (pula, puti, platelet) normal o dili normal. Gisusi usab nila kung ang porma sa mga selula sa dugo dili normal.

2. Mga Pagsulay sa Imaging: Mahimong himuon ang CT scan o ultrasound scan aron makita kung ang imong spleen o atay midako. Ang MRI scan makatabang usab aron makita kung adunay mga peklat sa bone marrow.

3. Bone Marrow Biopsy: Kini ang pinakaimportante nga pagsulay aron makumpirma ang sakit. Niini, usa ka gamay nga sample sa bone marrow ang kuhaon, kasagaran gikan sa bukog sa bat-ang o laing dako nga bukog, ubos sa gamay nga anestisya. Gipadala kini sa laboratoryo aron mahibal-an kung pila gyud ang scar tissue, kung adunay mga selula sa kanser, ug kung adunay mga genetic mutation sama sa 'JAK2' nga atong nahisgutan ganina.

Base sa resulta niining mga pagsulay, ang imong doktor motino kon ang imong sakit anaa ba sa sayong mga yugto (prefibrotic) o sa abanteng mga yugto (overt). Ila usab nga susihon ang imong lebel sa risgo (ubos, intermediate, o taas nga risgo) base sa imong mga sintomas ug sa klase sa genetic mutation. Ang pagtambal giplano base niining lebel sa risgo.

Unsa ang mga tambal para niini?

Ang regimen sa pagtambal nagdepende sa lebel sa risgo sa imong sakit, sa kagrabe sa imong mga sintomas, sa imong edad, ug sa imong kinatibuk-ang panglawas.

Adunay ubay-ubay nga mga pagtambal alang sa mga kondisyon nga medyo delikado ug taas og risgo . Ang pangunang tumong sa pagtambal mao ang pagkontrol sa mga sintomas ug pagpugong sa paglala sa sakit.

Pagbalhin sa Stem Cell

Kini ra ang pagtambal nga hingpit nga makaayo sa myelofibrosis. Bisan pa, kini usa ka delikado nga pamaagi nga adunay seryoso nga mga epekto. Busa, dili kini angay alang sa tanan nga mga pasyente. Kasagaran, girekomenda sa mga doktor kini nga pagtambal alang sa mga batan-on nga adunay taas nga peligro ug mga tawo nga wala’y ubang grabe nga mga sakit.

Naglakip kini sa hingpit nga paglaglag sa masakiton nga bone marrow sa pasyente ug paghatag sa pasyente sa mga stem cell nga nakuha gikan sa usa ka himsog nga donor.