Usa ka bag-ong tambal para sa sakit nga CAH! Ang kinahanglan nimong masayran bahin niini (Congenital Adrenal Hyperplasia)

Aduna bay miyembro sa inyong pamilya, ilabi na ang usa ka bata, nga adunay congenital hormonal disorder? Mahimong pamilyar ka sa mga problema sama sa growth retardation, sayo nga puberty, ug dili regular nga regla sa mga babaye. Usa ka talagsaon nga genetic condition nga mahimong hinungdan niini gitawag nga 'Congenital Adrenal Hyperplasia'. Tawgon nato kini nga CAH sa mubo. Karong adlawa, atong hisgutan kini sa mubo ug ang usa ka bag-ong tambal nga naugmad alang niini.

Sa laktod nga pagkasulti, unsa ang CAH?

Ang CAH usa ka genetic nga kondisyon nga makapugong sa adrenal glands, duha ka gagmay nga glandula nga nahimutang ibabaw sa kidney, sa paghimo og cortisol, usa ka hormone nga importante sa atong kinabuhi.

Hunahunaa ang atong mga lawas sama sa usa ka pabrika. Kung mahurot ang usa sa mga produkto (cortisol) niini nga pabrika, ang control center sa utok (pituitary gland) mabalda ug magpadala og mga signal (ACTH) ngadto sa adrenal glands aron magtrabaho og mas kusog. Tungod niining sobra nga pagpukaw, bisan kung ang produksiyon sa cortisol dili modaghan, kini magsugod sa paghimo og dugang nga mga hormone sa lalaki nga gitawag og 'androgens' .

Kini nga hormonal imbalance mahimong hinungdan sa daghang mga problema:

• Mga batang babaye: Sa pagkatawo, ang gawas nga kinatawo mahimong parehas og hitsura sa batang lalaki.
• Para sa duha ka partido: ang mga problema sama sa pagkahinay sa pagtubo, sayo nga pagkadalaga, ug pagkabaog mahimong mahitabo sa ulahi nga bahin sa kinabuhi.

Dugang pa, ang ubang mga pasyente sa CAH mahimo usab nga adunay pagkunhod sa produksiyon sa laing importanteng hormone nga gitawag og aldosterone. Kung wala kini nga hormone, ang CAH mahimong mograbe, nga mosangpot sa shock, coma, o bisan kamatayon.

70-anyos nga pagtambal ug bag-ong paglaum

Sulod sa mga dekada, ang bugtong tambal sa CAH mao ang pag-ilis sa ubos nga lebel sa hormone cortisol sa lawas og taas nga dosis sa steroids , sama sa hydrocortisone. Bisan pa, ang pag-inom niining taas nga dosis sa steroids sa dugay nga panahon mahimong hinungdan sa daghang mga epekto. Ang labing kasagaran niini mao ang pagtaas sa timbang, taas nga presyon sa dugo, huyang nga mga bukog, ug hinay nga pagtubo sa mga bata.

Giunsa man pag-obra kining bag-ong tambal (Crinecerfont)?

Mao kini ang pinakaimportante. Dili sama sa daang tambal, kining bag-ong tambal molihok sa lahi nga paagi.

Ang 'Crinesurfont' wala magdugang og mga hormone gikan sa gawas. Hinuon, kini nga tambal direktang moadto sa control center sa utok (ang pituitary gland) ug babagan ang pagpagawas sa dili gusto nga signal (ACTH) nga nagpalihok sa adrenal glands.

Sa yanong pagkasulti, kini sama ra sa pagpalong sa 'switch' sa usa ka dili kinahanglan nga sistema. Kini ang nagkontrol sa produksiyon sa lawas sa dili kinahanglan nga 'androgen' hormones.

Ang pinakadako nga bentaha niini mao nga tungod kay kontrolado ang lebel sa androgen, ang dosis sa mga steroid nga gikinahanglan aron mapadayon ang balanse sa hormone mahimong maminusan pag-ayo . Kini nagpasabut nga ang mga epekto nga gipahinabo sa mga steroid mahimo usab nga maminusan pag-ayo.

Kinsa ang labing angay niini nga tambal?

Ang 'Crinesurfont' karon giaprobahan na alang sa mga pasyenteng adunay CAH nga sobra sa 4 ka tuig ang edad . Dili kini kapuli sa mga steroid, apan dugang sa mga steroid.Usa ka dugang nga pagtambal.

• Para sa mga bata: Tungod kay ang mga bata nagtubo pa, ang taas nga dosis sa steroids mahimong adunay dakong epekto sa ilang pagtubo. Busa, kini nga tambal, nga makapakunhod sa dosis sa steroids, mahimong mapuslanon kaayo alang kanila. Kini labi ka importante sa panahon sa pagkatin-edyer, kung lisod ang pagkontrol sa mga hormone.
• Para sa mga hamtong: Kini nga pagtambal makahatag usab og kahupayan sa mga hamtong nga nag-antos sa mga side effect gikan sa pag-inom og steroids sa dugay nga panahon, o kinsa naglisod sa pagmintinar sa stable nga lebel sa hormone.

Pagkat-on mahitungod sa mga side effect ug kaluwasan

Sa mga klinikal nga pagsulay, pipila ra ka gagmay ug temporaryo nga mga epekto ang gitaho niini nga tambal.

• Para sa mga hamtong: kakapoy, sakit sa ulo, pagkalipong, sakit sa lutahan.
• Para sa mga bata: sakit sa ulo, sakit sa tiyan, kakapoy, baradong ilong.

Importante nga kadaghanan niini nga mga simtomas malumo ra, ug ang gidaghanon sa mga pasyente nga kinahanglan mohunong sa pag-inom sa tambal gamay ra kaayo.

Espesyal nga Pasidaan: Pagbantay sa Krisis sa Adrenal!

Sa pag-inom niini nga tambal, importante kaayo nga mahibal-an ang usa ka seryoso nga kondisyon nga gitawag og 'adrenal crisis'. Sa yanong pagkasulti, kini nga kondisyon mahimong mahitabo kung ang lawas dili makadawat sa gikinahanglan nga gidaghanon sa 'cortisol' atol sa panahon sa taas nga stress (pananglitan, grabe nga impeksyon, operasyon, aksidente).

Unsaon nako pagkahibalo kung kini nga tambal angay ba para nako/sa akong anak?

Kini nga desisyon kinahanglan nga himoon uban sa konsultasyon sa imong doktor, labi na sa usa ka endocrinologist . Daghang mga butang ang ikonsiderar sa imong doktor, lakip na ang mga resulta sa imong blood test, gikusgon sa pagtubo, timbang, presyon sa dugo, ug kasamtangang lebel sa hormone, aron mahibal-an kung kini nga tambal angay ba para kanimo.

Dili kini tambal sa CAH, apan dako ang paglaum nga makatabang kini sa pagpauswag sa kalidad sa kinabuhi sa mga pasyente, pagpakunhod sa mga epekto sa steroid, ug paghimo sa pagdumala sa hormone nga mas sayon.