ئایا منداڵە بچووکەکەت ئەم نیشانە سەیرانەی هەیە؟ با باسی نەخۆشی هارلەر بکەین.

دەبێت بەردەوام لە خەمی گەشەکردن و هەڵسوکەوتی منداڵە بچووکەکەتدا بیت، ڕاستە؟ هەندێک جار، ئاساییە هەست بە کەمێک ترس بکەیت کاتێک شتەکان وەک چاوەڕوانکراو ناڕۆن. ئەمڕۆ باس لە حاڵەتێکی دەگمەن بەڵام زۆر گرنگ دەکەین کە دەبێت ئاگاداری بین. پێی دەوترێت نەخۆشی (Hurler Syndrome). لەوانەیە پێشتر ئەم ناوەت نەبیستبێت. بەڵام شایەنی ئەوەیە ئاگاداری بیت، بەتایبەتی ئەگەر کەسێک لە خێزانەکەتدا ئەم حاڵەتەی هەبووبێت.

نەخۆشی هارلەر چییە؟ با بە سادەیی لێی تێبگەین!

باشە، کەواتە با سەرەتا سەیری ئەوە بکەین کە نەخۆشی هارلەر چییە. بە سادەیی، حاڵەتێکی بۆماوەیی دەگمەنە. بە توندترین جۆری کۆمەڵێک نەخۆشی دادەنرێت کە پێی دەوترێت Mucopolysaccharidosis type 1 (MPS 1). هەندێک لە شەکرە ئاڵۆزەکانی ناو لەشمان، بە تایبەتی گلایکۆسامینۆگلایکانەکان (پێشتر پێی دەگوترا موکۆپۆلیساکارید)، پێویستیان بە ئەنزیمێکی تایبەت هەیە بۆ تێکدانیان و لابردنی لە لەش. کەسێک کە نەخۆشی هارلەر سیندرۆمی هەیە ئەم ئەنزیمە بەرهەم ناهێنێت، یان زۆر کەم بەرهەمی دەهێنێت.

بیهێنە بەرچاوت، ئەگەر زبڵ کۆکەرەوەی ماڵەکەمان بە باشی کار نەکات چی ڕوودەدات؟ زبڵەکان کەڵەکە دەبن، ڕاستە؟ بەم شێوەیە. کاتێک ئەم ئەنزیمە نەماوە، ئەو شەکرانە لە بەشەکانی جەستەدا کۆدەبنەوە کە پێیان دەوترێت `(لایسۆزۆم)` لە ناو خانەکاندا. ئەم `(لایسۆزۆمەکان)` وەک 'ناوەندی پاککردنەوە' بچووک وان لە خانەکانماندا. پاشان، ئەو شەکرانە لەمانەدا کۆدەبنەوە، و وەک کۆمەڵێک زبڵ پڕ دەبن. ئەمەش پێی دەوترێت `(باری هەڵگرتنی لایسوسۆمی)`. کاتێک ئەمە ڕوودەدات خانەکان ناتوانن بە باشی کاربکەن و هەندێکجار خانەکان دەمرن. هەر لەبەر ئەمەشە نیشانەکانی نەخۆشی هارلەر سیندرۆم دەردەکەون.

ئەم حاڵەتە دەبێتە هۆی نائاسایی لە ئێسک و جومگەکاندا، تایبەتمەندی جیاوازی دەموچاو، کێشەی گەشەکردنی هزری، نەخۆشیەکانی دڵ، کێشەی سییەکان، و گەورەبوونی جگەر و سپڵ . ئەگەر ئەمە لە منداڵدا ڕووبدات، نیشانەکانی مەترسی لەسەر ژیانی دروست دەکەن و بەداخەوە تەمەنی چاوەڕوانکراو کورت بکرێتەوە.

چی تر لەم پۆلەدا هەیە کە پێی دەوترێت MPS I؟

پێشتر باسمان لەوە کرد کە نەخۆشی هارلەر توندترینە لە گروپی `(MPS I)`. لەم گروپەی `(MPS I)` دوو جۆری تر هەیە.

• نەخۆشی هارلەر - ئەمە توندترین جۆرەیە کە باسی دەکەین.
• نەخۆشی Hurler-Scheie syndrome - ئەمە جۆرێکە لە توندی مامناوەند.
• نەخۆشی شیی - ئەمە کەمترین جۆری توندی ئەم گروپەیە.

ئەم سێ جۆرە وەک پلەی جیاوازی هەمان نەخۆشی وایە. وەک سووکتر و توندتر. پزیشکان بەزۆری دوو جۆرە کەمتر توندەکە بە "MPS I لاوازکراو" ناودەبەن.

جیاوازی سەرەکی نێوان ئەم جۆرانە بریتین لە کاتی سەرهەڵدانی نیشانەکان و خێرایی نەخۆشییەکە و کاریگەری لەسەر زیرەکی. لە نەخۆشی هارلەردا زۆرجار نیشانەکانی دوای ماوەیەکی کەم لە لەدایکبوون دەردەکەون.هەروەها کاریگەرییەکی بەرچاوی لەسەر گەشەسەندنی فیکری هەیە. لە جۆرەکانی تری `(MPS I لاوازکراو)`، نیشانەکان لەوانەیە تا نزیکەی تەمەنی شەش یان حەوت ساڵی دەرنەکەون. هەروەها کاریگەری لەسەر زیرەکی وەک لە نەخۆشی هارلەر توند نییە. بۆیە ئەو کەسانەی کە `(MPS I لاوازکراو)`یان هەیە لەوانەیە تەمەنێکی ئاسایی بژین.

کێ دەتوانێت تووشی نەخۆشی هارلەر سیندرۆم بێت؟

ئەمەش گۆڕانکارییەکی بۆماوەییە کە دەتوانێت کاریگەری لەسەر هەر منداڵێک هەبێت. بەڵام ئەگەر کەسێک لە خێزانەکەتدا تووشی نەخۆشی Mucopolysaccharidosis جۆری I بووبێت، ئەوا منداڵەکەت مەترسی تووشبوون بەم حاڵەتە کەمێک زیاترە. ئەمە شتێک نییە کە دایکەکە لە کاتی دووگیانیدا کردبێتی.

ئەم دۆخە تا چەند باوە؟

نەخۆشی هارلەر نەخۆشییەکی دەگمەنە. بەپێی خەمڵاندنەکان نزیکەی یەک لە ١٠٠ هەزار منداڵی تازەلەدایکبوو تووشی دەبێت. هەردوو ڕەگەزی نێر و مێ بە یەکسانی ئەگەری تووشبوونیان بەو نەخۆشییە هەیە. فۆڕمی کەمتر توندی MPS I کە پێشتر باسکرا، نزیکەی یەک لە هەر ٥٠٠ هەزار منداڵی تازە لەدایکبوو تووشی دەبێت.

نەخۆشی هارلەر چۆن کاریگەری لەسەر جەستەی منداڵ دەبێت؟

ئەم حاڵەتە کاریگەری لەسەر زۆر لایەنی گەشەکردنی جەستەی کۆرپە دەبێت. هەندێک لەو نیشانە جەستەییانەی کە لە ئەنجامدا دێنە ئاراوە تایبەتن بەم حاڵەتە. بۆ نموونە:

• سەری لە ئاسایی گەورەترە.
• چاوی ​​هەور کاتێکە کە بەشی سپی چاو (کۆرنیا) لە دەوری ئەڵقەی ڕەشی چاو بە هەور دەربکەوێت.
• تایبەتمەندییە تایبەتەکانی دەموچاو: شتگەلێکی وەک زیادبوونی مەودای نێوان چاوەکان، گەورەبوونی پێشەوە، تەختبوونی پردی لووت، و گەورەبوونی لێوەکان.
• هەروەها کاریگەری لەسەر شێوازی گەشەکردنی ئێسکەکان دەبێت، ئەمەش دەبێتە هۆی کەمبوونەوەی باڵای منداڵ (تەنگبوونی هەناسە).

جگە لەم نیشانە دەرەکیانە کاریگەری لەسەر ئەندامەکانی ناوەوەی لەش هەیە. بەتایبەت دڵ و سییەکان. بەهۆی ئەمەوە منداڵەکە لەوانەیە زوو زوو تووشی هەوکردنی گوێ و هەوکردنی جیوب و هەوکردنی سییەکان بێت. هەندێک جار، ڕەنگە پێویست بە ئامێرەکان بێت بۆ یارمەتیدانی هەناسەدان، هەروەها ڕەنگە پێویست بە نەشتەرگەری بکات بۆ چاککردنەوەی زیانەکانی ئەندامەکان.

نیشانەکانی نەخۆشی هارلەر دەتوانێت مەترسی لەسەر ژیان دروست بکات. بەڵام ئەگەر نەخۆشییەکە زوو دەستنیشان بکرێت و چارەسەر بکرێت، ئەوا دەتوانرێت ماوەی مانەوەی کۆرپەکە زیاد بکرێت.

ئەگەر پلانت هەیە لە داهاتوودا دووگیان بیت، باشترە لە مەترسییەکانی ئەم حاڵەتە بۆماوەییە تێبگەیت و لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکەیت و فێری پشکنینی بۆماوەیی ببیت.

نیشانەکانی نەخۆشی هارلەر سیندرۆم چین؟

نیشانەکانی ئەم نەخۆشییە لە کەسێکەوە بۆ کەسێکی تر دەگۆڕێت، هەروەها دەتوانێت لە توندییەکەیدا جیاواز بێت. بەزۆری نیشانەکانی لە سەرەتای منداڵییەوە دەست پێدەکات. یەکێک لەو تایبەتمەندییە سەرەکیانەی کە ئەمە لە جۆرەکانی تری MPS I جیا دەکاتەوە ئەوەیە کە لە سەرەتای تەمەندا دواکەوتن لە گەشەکردنی هزریدا نیشان دەدات و وردە وردە لە توانای فێربوون و بیرەوەریدا بە تێپەڕبوونی کات کەم دەبێتەوە.لە فۆرمەکانی سووکتری MPS I، بەزۆری کاریگەرییەکی بەرچاوی لەسەر زیرەکی نییە.

لێرەدا چەند نیشانەیەکی تری نەخۆشی هارلەر دەخەینەڕوو:

• کێشەی بەستەری دڵ، لاوازبوونی ماسولکەکانی دڵ (cardiomyopathy)
• لەدەستدانی بیستن یان لەدەستدانی بیستنی تەواو
• کەڵەکەبوونی شلەی مێشک و بڕبڕەی پشت لە دەوری مێشک (hydrocephalus)
• گەورەبوونی ئەندامەکان و شانە بەستەرەکان، وەک جگەر و سپڵ و لوولەی لوول و ماسولکەکان
• کێشەی بینین بۆ نموونە زیادبوونی پەستانی چاو (گلوکۆما)
• کێشەکانی جومگەکان (ڕەقبوونی جومگەکان، نیشانەکانی تونێلی دەست، نەخۆشیەکانی جومگەکان)
• زوو زوو هەوکردنی کۆئەندامی هەناسەدان، وەستانی هەناسەدان لە کاتی خەودا، کێشەی هەناسەدان
• فتق (گەشانەوە لە سک یان بڕبڕەی پشت)

تایبەتمەندییە دیارەکانی دەرەوە

لە ساڵی یەکەمی منداڵەکەتدا، لەوانەیە دەست بکەیت بە بینینی ئەم نیشانە دەرەکیانە:

• باڵا کورتە
• دیسۆستۆزی ( ڕێکخستنی نادروستی ئێسکەکان ) .
• کێشانی پێشەوەی بەشی سەرەوەی پشت (وەک چەقۆ) (کیفۆسی سنگ-کەمەر)
• زیاد لە پێویست گەشەی موو لەسەر لەش بەتایبەتی لەسەر دەم و پشت

هۆکاری ئەمە چییە؟

هۆکاری سەرەکی نەخۆشی هارلەر گۆڕانکارییە لە جینەکەدا کە پێی دەوترێت `IDUA`. ئەم جینەی `IDUA` ئەوەیە کە ڕێنمایی دەدات بۆ دروستکردنی `(ئەنزیمەکانی لایسۆسۆم)` کە پێشتر باسمان کرد. لەبیرت بێت ئەم ئەنزیمە پاشماوەکان (ئەو شەکرانە) لەناو خانەکاندا دەشکێنێت. پاشان، کاتێک ئەم جینە `IDUA`یە بە باشی کارناکات، ئەو ئەنزیمە بە بڕی پێویست بەرهەم ناهێنرێت. لە ئەنجامدا، کە پاشماوەکان لەناو خانەکاندا کۆدەبنەوە و خانەکان دەمرن یان بە باشی کار ناکەن. هەر لەبەر ئەمەشە نیشانەکانی نەخۆشی هارلەر سیندرۆم دەردەکەون.

ئەمە چۆن لە نەوەیەکەوە بۆ نەوەیەکی تر دێت؟

ئەمەش حاڵەتێکی بۆماوەییە، واتە لە دایک و باوکێکەوە بۆ منداڵێکی تر دەگوازرێتەوە. بە شێوەیەکی ئۆتۆسۆمی پاشەکشەیی بۆماوەییە. بە سادەیی، بۆ ئەوەی منداڵ تووشی ئەم حاڵەتە بێت، منداڵەکە دەبێت جینی ناتەواوی `IDUA` لە هەردوو دایک و باوکەوە بە میرات بگرێت. ئەگەر تەنها یەک دایک و باوک جینی کەموکوڕی بە میرات بگرێت، ئەوا منداڵەکە تووشی نەخۆشییەکە نابێت. بەڵام ئەو منداڵە دەتوانێت `هەڵگری` نەخۆشییەکە بێت. ئەمەش واتە ئەگەر نیشانەکانیشیان نەبێت، دەتوانن جینەکە بگوازنەوە بۆ منداڵەکانیان.

چۆن نەخۆشی هارلەر دەستنیشان دەکرێت؟

خۆشبەختانە پشکنین هەیە کە دەتوانێت ئەم حاڵەتە پێش لەدایکبوونی منداڵەکە دەستنیشان بکات. ئەمانە پێیان دەوترێت پشکنینی سکرینکردنی پێش لەدایکبوون.

• ئامنۆسێنتێزی: ئەمەش بریتییە لە وەرگرتنی نمونەیەکی بچووک لە شلەی ئامنۆتیک کە دەوری کۆرپەکەی داوە و پشکنینی بۆ بکرێت.
• نمونەگرتنی ڤیلۆسی کۆریۆنی: ئەمەش بریتییە لە وەرگرتنی پارچەیەکی بچووک لە شانە لە منداڵدان و تاقیکردنەوەی.

هەردوو ئەم پشکنینانە دەتوانن پشکنینی نائاسایی بۆماوەیی لە DNAی کۆرپەدا بکەن.

دوای لەدایک بوونی کۆرپەکە، پزیشک پشکنین بۆ کۆرپەکە دەکات و سەیری نیشانەکانی دەکات و تاقیکردنەوەی چالاکیی ئەنزیمەکان ئەنجام دەدات بۆ پشتڕاستکردنەوەی نەخۆشییەکە. هەروەها دەپرسن ئایا کەسێک لە خێزانەکەدا ئەم حاڵەتەی (mucopolysaccharidosis) هەبووە، چونکە دەتوانێت بۆماوەیی بێت.

هەندێک جار، ڕەنگە پشکنینی زیاتر ئەنجام بدرێت بۆ پشتڕاستکردنەوەی دەستنیشانکردنەکە. بۆ نموونە:

• تیشکێکی ئێکس بۆ سەیرکردنی ئێسکی کۆرپە
• ئیکۆکاردیۆگرام (سکانی دڵ)
• پشکنینی خوێن و میز

چارەسەری ئەمە چییە؟

چارەسەری نەخۆشی هارلەر بە پلەی یەکەم لەسەر خۆپاراستن و بەڕێوەبردنی نیشانەکانە.

دوو چارەسەری سەرەکی کە لە ئێستادا بەردەستن بریتین لە:

1. چارەسەری گۆڕینی ئەنزیم (ERT): ئەمەش بریتییە لە پێدانی ئەنزیمێک بە لەش کە کەمی هەیە. ئەنزیمەکە پێی دەوترێت alpha L-iduronidase (ناوی مارکەی aldurazyme). ئەمەش دەتوانێت یارمەتیدەر بێت بۆ ڕێگریکردن لە خراپتربوونی نیشانەکان و پێچەوانەکردنەوەی هەندێک ئاڵۆزییەکان. ئەم چارەسەرە هەر کە نەخۆشییەکە دەستنیشانکرا دەست پێدەکات. ئەمە چارەسەرێکی تەمەن درێژە کە وەک دەرزی دەدرێت . پزیشک بڕیار دەدات کە چەند جار دەرزیەکە بدرێت، ئەمەش بەپێی توندی نەخۆشییەکە دەبێت.

2. چاندنی خانەی بنەڕەتی خوێندرووستکەر (HSCT): ئەمە تەنها چاندنی مۆخی ئێسکە. ئەم چارەسەرە بەزۆری دەدرێت بە منداڵانی خوار تەمەنی دوو ساڵ (هەندێکجار گەورەتر، لەژێر چاودێری پزیشکیدا). لە حاڵەتە سەختەکاندا دەتوانێت یارمەتیدەر بێت لە درێژکردنەوەی تەمەن و ڕێگریکردن لە بڵاوبوونەوەی نەخۆشییەکە و پاراستنی توانا هزریەکان و کەمکردنەوەی نیشانە جەستەییەکان. ئەمەش بریتییە لە چاندنی خانە بنەڕەتییەکانی بەرهەمهێنەری ئەنزیم لە مۆخی ئێسکی بەخشەرێکی تەندروستەوە بۆ ناو منداڵەکە.

جگە لەم چارەسەرە سەرەکیانە، چارەسەری دیکەش هەن بۆ کۆنترۆڵکردنی نیشانەکان: ١.

• نەشتەرگەری: دەتوانرێت نەشتەرگەری بۆ چاککردنەوە یان گۆڕینی وەلڤەلی دڵ و لابردنی ئاوی سپی چاو و دانانی عەدەسەی دەستکرد (گۆڕینی قژ) و ڕاستکردنەوەی نائاسایی گەشەی ئێسک و چاککردنەوەی فتقەکان ئەنجام بدرێت.
• چارەسەری جۆراوجۆر: چارەسەری جەستەیی، چارەسەری پیشەیی، چارەسەری قسەکردن و هتد.
• ئەگەر کێشەی هەناسەدانت هەبوو، ئامێرێکی وەک ئامێری CPAP بەکاربهێنە.
• ئەگەر توانای بیستنت خراپە، ئامێری بیستن بەکاربهێنە.
• دەرمانی ئازارشکێن بۆ کەمکردنەوەی ئەو ئازارەی کە بەهۆی نیشانەکانیەوە دروست دەبێت.

ئایا هیچ ئاڵۆزییەک لە چارەسەرکردنەکەدا هەیە؟

لە هەندێک حاڵەتدا بەهۆی ئەو دەرمانە بێهۆشکەرەی کە لە کاتی نەشتەرگەریدا دەدرێت، ئاڵۆزییەکان ڕوودەدەن، چونکە ئەم منداڵانە کێشەی هەناسەدانیان هەیە و گرژبوونی جومگەکان وادەکات دانانی هێڵی IV قورس بێت.

هەروەها بۆ ئەوەی زۆرترین سوود لە چارەسەرەکانی ERT و HSCT وەربگریت، گرنگە لە کاتی خۆیدا دەستیان پێبکەیت. دواخستنی چارەسەرکردن، بە تایبەت ئەگەر نیشانەکانی پەیوەست بە گەشەکردنی هزری پێشتر دەرکەوتبێت، لەوانەیە ئەنجامەکان کەم بکاتەوە. بۆیە پێش دەستپێکردنی چارەسەرکردن بۆ منداڵەکەت، لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکە دەربارەی ئەگەری کاریگەرییە لاوەکییەکان یان ئاڵۆزییەکان.

ئایا ڕێگەیەک هەیە بۆ ڕێگریکردن لەم حاڵەتە بەسەر کۆرپەدا؟

بەداخەوە نەخۆشی هارلەر حاڵەتێکی بۆماوەییە، بۆیە ناتوانرێت ڕێگری لێبکرێت. بەڵام ئەگەر پلانت هەیە لە داهاتوودا منداڵت هەبێت، باشترە ڕاوێژ بە پزیشک بکەیت بۆ ڕاوێژکاری بۆماوەیی و لە کاتی پێویستدا پشکنینی بۆماوەیی بۆ تێگەیشتن لە مەترسی تووشبوونی منداڵەکەت بەم حاڵەتە بۆماوەییە.

ئەگەر منداڵێکت هەبێت کە نەخۆشی هارلەر بێت چی ڕوودەدات؟

بەڕاستی ئەمە جێگەی داخە بۆ بیستن. پێشبینی بۆ منداڵانی تووشبوو بە نەخۆشی هارلەر زۆر باش نییە. بەهۆی نیشانە توندەکانی ئەم نەخۆشییە بەتایبەت کاریگەرییەکانی لەسەر دڵ و سییەکان، تێکڕای تەمەنی منداڵ نزیکەی ١٠ ساڵە. بەڵام ئەگەر نەخۆشییەکە زوو دەستنیشان بکرێت و چارەسەرەکانی وەک `HSCT` (چاندنی مۆخی ئێسک) و `ERT` (چارەسەری ئەنزیم) دەست پێبکرێت، دەتوانرێت تەمەنی چاوەڕوانکراو کەمێک زیاتر درێژ بکرێتەوە.

ئەو منداڵانەی کە فۆڕمی مامناوەند یان سوکی MPS I یان هەیە دەتوانن بە چارەسەرکردن تا تەمەنی ٢٠ و ٣٠ ساڵان بژین. زۆرجار مردنی پێشوەختە بەهۆی لەکارکەوتنی کۆئەندامی هەناسەدانەوەیە.

بەڵام لەبیرت بێت ئەگەر نەخۆشییەکە کەمتر بێت و زوو چارەسەرکردن دەستی پێکرد، تەنانەت ڕەنگە بتوانیت ژیانێکی ئاسایی بژیت.

ئایا چارەسەری تەواو بۆ ئەمە هەیە؟

تا ئێستا هیچ چارەسەرێک بۆ نەخۆشی هارلەر نەدۆزراوەتەوە. بەڵام چارەسەرەکانی ئێستا دەتوانن یارمەتیدەرێکی زۆر بن بۆ درێژکردنەوەی تەمەن و نەهێشتنی نیشانەکانی مەترسیدار بۆ سەر ژیان.

کەی پێویستە منداڵەکەت ببەیتە لای پزیشک؟

ئەگەر گومانت هەیە کۆرپەکەت نیشانەکانی نەخۆشی هارلەری هەبێت، بەتایبەتی ئەگەر نەگەیشتە بەربەستەکانی گەشەکردن وەک چاوەڕوان دەکرێت بۆ تەمەنی، یان ئەگەر وا دیار بوو کێشەی بینین یان بیستنی هەبوو، دەستبەجێ سەردانی پزیشکی منداڵەکەت بکە.

فریاکەوتن! ئەگەر کۆرپەکەت کێشەی هەناسەدانی هەیە، هەست دەکات لێدانی دڵی ناڕێکە، یان زۆرجار هۆشی لەدەست دەدات (ئەمە دەتوانن نیشانەکانی نەخۆشی ماسولکەکانی دڵ بن)، دەستبەجێ بیبەن بۆ نزیکترین نەخۆشخانە، یان پەیوەندی بکەن بە 1990.

چ پرسیارێک پێویستە لە پزیشک بکەیت؟

کاتێک بۆت دەرکەوت کە منداڵەکەت ئەم حاڵەتەی هەیە، ئاساییە پرسیاری زۆرت هەبێت. پرسیار لە پزیشکەکەت بکە دەربارەی شتگەلێکی وەک:

• باشترین چارەسەر بۆ حاڵەتی منداڵەکەم چییە بۆ ڕێگریکردن لە نیشانەکانی؟
• ئایا هیچ کاریگەرییەکی لاوەکی هەیە لەو چارەسەرانەی کە پێشنیاری دەکەیت؟
• چەند جار پێویستە منداڵەکەم دەرزی چارەسەری جێگرەوەی ئەنزیم وەربگرێت؟

جیاوازی نێوان نەخۆشی هارلەر و نەخۆشی هانتەر چییە؟

هەردوو ئەمانە ``بارودۆخی هەڵگرتنی لایسوزۆمین.`` واتە ئەو نەخۆشیانەی کە تێیدا بەرهەمە پاشماوەکان لەناو خانەکاندا کۆدەبنەوە. بەڵام هەندێک جیاوازی کەم لە نێوان ئەم دووانەدا هەیە:

• نەخۆشی هارلەر: ئەمە توندترین جۆری نەخۆشی Mucopolysaccharidosis جۆری I (MPS I) ە. لەمەدا ئەنزیمەکەی لەش کە پێی دەوترێت ئەلفا-ل-ئیدورۆنیداز کەم دەبێتەوە.
• نەخۆشی هانتەر: ئەمە حاڵەتێکی کەمتر توندە لە نەخۆشی هارلەر. سەر بە گروپی جۆری دووەمی Mucopolysaccharidosis (MPS II) ە. لەمەشدا ئەو ئەنزیمە لە جەستەدا کە پێی دەوترێت iduronate-2-sulfatase (I2S) کەم دەبێتەوە.

لە کۆتاییدا شتگەلێک کە دەبێت لەبیرت بێت

دەستنیشانکردنی نەخۆشی هارلەر دەتوانێت یەکێک بێت لە حاڵەتێکی قورس بۆ خێزانێک کە مامەڵەی لەگەڵدا بکات، بەتایبەتی لەگەڵ ئەو پرسیارە زۆرانەی کە لەبارەی ژیانی منداڵەکەوە سەرهەڵدەدەن. لەم کاتە سەختەدا گرنگە لە نزیکەوە لەگەڵ پزیشکانی منداڵەکەت کاربکەیت و بە باشی ئاگادار بیت لە نەخۆشییەکە و بژاردەکانی چارەسەرکردن. هەروەها ئەوەت لەبیربێت کە تۆ تەنیا نیت. داوای پشتگیری لە خێزان، هاوڕێ و پیشەییەکانی چاودێری تەندروستی بکە کە دەتوانن ئاسوودەیی پێشکەش بکەن. دەستنیشانکردنی پێشوەختە و چارەسەری گونجاو دەتوانێت یارمەتی منداڵەکەت بدات باشترین ژیان بژی.

` نەخۆشی هارلەر، تێکچوونی بۆماوەیی، تەندروستی منداڵ، کەمی ئەنزیم، MPS 1، نەخۆشی بۆماوەیی، نەخۆشیەکانی منداڵی، کەمی ئەنزیم، نەخۆشیەکانی لایسۆسۆمی، نەخۆشی هارلەر، تێکچوونی بۆماوەیی، تەندروستی منداڵ، کەمی ئەنزیم