Avete intesu parlà di stu cancru di sangue seriu? (Leucemia Promielocitica Acuta - APL) Parlemu in dettagliu!

Vi site mai sentitu assai stancu di colpu, avete avutu qualchì contusione, o avete avutu sanguinamenti frequenti di e gengive ? Ancu s'è ùn facemu micca assai attenzione à queste cose, in casi rari, puderanu esse segni di una cundizione più seria, cum'è a leucemia promielocitica acuta (APL) . Dunque, ùn vi ne fate, oghje parleremu di stu cancru di u sangue chjamatu APL in modu chjaru è simplice.

Chì ghjè a leucemia promielocitica acuta (APL)?

In poche parole, l'APL hè un tipu assai raru di cancru di u sangue . In realtà appartene à un grande gruppu di leucemie chjamate Leucemia Mieloide Acuta . U locu principale induve si produce u sangue in u nostru corpu hè u midullu osseu . Quì, in questu midullu osseu, per via di un cambiamentu geneticu, vale à dì una mutazione genetica , i globuli bianchi anormali cumincianu à furmà si. Queste cellule anormali si dividenu è si multiplicanu rapidamente senza cuntrollu è si sparghjenu in tuttu u midullu osseu. Calchì volta i medichi chjamanu questu leucemia APL, o leucemia M3 .

L'APL hè una cundizione seria. I so sintomi ponu cumparisce di colpu è aggravà si rapidamente. U sanguinamentu eccessivu hè un fattore di risicu maiò. Ma ci hè una bona nutizia! Cù novi trattamenti, cumprese a chemioterapia è i novi medicinali non chemioterapichi, i medichi sò capaci di cuntrullà l'APL è spessu di guarisce la cumpletamente.

Quantu cumuna hè sta malatia?

L'APL hè in realtà una malatia assai rara . Per esempiu, in un paese cum'è i Stati Uniti, solu circa 30 000 persone sò diagnosticate cù sta malatia ogni annu. Più spessu, l'APL hè diagnosticata in persone di 30 anni .

Chì sò i sintomi di l'APL?

I sintomi di l'APL si verificanu quandu u vostru midullu osseu ùn hè micca capace di pruduce globuli rossi , globuli bianchi è piastrine sani cum'è nurmalmente. Questa riduzione di tutti questi tipi di cellule sanguine hè chjamata pancitopenia . Quandu questu accade, pudete sviluppà sintomi gravi cum'è anemia , prublemi di sanguinamentu per via di a coagulazione di u sangue è malatie frequenti.

Altri sintomi cumuni di l'APL sò:

• Sensazione di stanchezza è esaurimentu eccessivu per via di una diminuzione di i globuli rossi (vale à dì anemia).
• Infezioni frequenti per via di globuli bianchi bassi chì cumbattenu e malatie. Cose cum'è a frebba è u raffreddore ponu accade spessu.
• Perchè u metabolismu di u vostru corpu hè acceleratu è l'energia di l'alimentu hè brusgiata rapidamente,Perdita di pesu involuntaria.

Sintomi di sanguinamentu

Una persona cun APL hà un bassu numeru di piastrine è fattori di coagulazione di u sangue chì aiutanu à coagulà u sangue . Sapete, e piastrine sò ciò chì aiuta à fermà o riduce u sanguinamentu. Dunque, quandu queste sò basse, u prublema cumencia.

Eccu alcuni sintomi di sanguinamentu causatu da APL:

• U sanguinamentu pò accade in ogni locu di u corpu. Per esempiu, sanguinamentu di e gengive , sanguinamenti di u nasu frequenti è, in e donne, sanguinamentu menstruale abbondante .
• U sangue s'accumula sottu à a pelle è provoca lividi in diversi lochi di u corpu . Ancu una piccula ferita pò causà un grande livido.
• Calchì volta pò accade un sanguinamentu in u cervellu (emorragia intracranica) . Sè questu accade, pudete avè difficultà à muovere i vostri membri, sperimentà forti mal di testa è pudete sperimentà cambiamenti in a vostra visione. Questa hè una emergenza!
• Sè e vostre feci sò nere o anu strisce di sangue, puderia esse duvuta à un sanguinamentu in u sistema digestivu (sanguinamentu gastrointestinale) .

Chì causa l'APL?

Sta malatia hè causata da dui geni chì cuntrolanu a pruduzzione di e nostre cellule sanguine chì si riuniscenu per furmà un genu anormale chjamatu PML-RARa . Impurtantemente, sta mutazione genetica ùn hè micca qualcosa chì ereditete da i vostri genitori . Accade à casu, vale à dì senza ragione, durante a vostra vita. L'esperti ùn sanu ancu esattamente ciò chì causa stu cambiamentu geneticu.

Sta mutazione face chì i globuli bianchi crescinu senza cuntrollu, invece di sviluppassi currettamente, è invece formanu globuli bianchi immaturi (promielociti) . Queste cellule immature riempienu u midullu osseu, affullendu u spaziu per i globuli sani è e piastrine.

Chì sò e cumplicazioni di l'APL?

L'APL hè una cundizione chì mette in periculu a vita. Questu hè perchè u sanguinamentu eccessivu chì si verifica pò diventà rapidamente periculosu. Sè ùn pudete micca piantà u sanguinamentu ancu da una piccula ferita, sè avete assai sangue in e vostre feci o urina quandu andate à i bagni, o sè ùn pudete micca piantà u sanguinamentu da e vostre gengive, duvete cunsultà un duttore o andà subitu à u pronto soccorsu di un ospedale .

Ricurdatevi: Sè avete un sanguinamentu incontrollabile, ùn l'ignurate mai. Un trattamentu rapidu hè essenziale.

Cumu hè diagnosticata l'APL?

I medichi di solitu facenu parechji testi per diagnosticà sta malatia.

• Emocromo cumpletu (CBC): L'APL provoca a furmazione di globuli bianchi anormali. Un test CBC pò esaminà i sfarenti tippi di globuli è u numeru di piastrine in un campione di sangue.
• Striscio di sangue perifericu:In questu casu, si piglia un campione di sangue è si esamina à u microscopiu. Dopu, si verifica s'ellu ci sò parechji picculi granuli in quelli globuli bianchi immaturi (promielociti), o s'ellu ci sò cose speciali chjamate bastoncelli d'Auer . Quessi sò caratteristici di l'APL.
• Biopsia di u midullu osseu: In questu esame, si piglia un picculu campione di u vostru midullu osseu è si esaminanu e so cellule.
• Citometria di flussu: In questu test, i patologi cercanu mudelli di proteine ​​specifiche nantu à a superficia di e cellule anormali. Quessi mudelli ponu cunfirmà l'APL.
• Test di Reazione à Catena di a Polimerasi (PCR): Questu test pò rilevà accuratamente a presenza di u genu anormale (PML-RARa) chì provoca APL.
• Citogenetica: Questu verifica i cambiamenti specifichi in i cromusomi di e cellule anormali. Truvà sti cambiamenti hè u modu principale per cunfirmà a diagnosi di APL.

I medichi classificanu l'APL cum'è à bassu risicu o à altu risicu secondu u numeru di globuli bianchi. E persone cun APL à altu risicu anu più probabilità di avè un cancru ricorrente o una ricaduta .

Cumu si tratta l'APL?

L'APL hè trattata cù una cumminazione d'agenti di differenziazione , chemioterapia è terapia mirata . In fatti, dapoi a scuperta di sti trattamenti in l'anni 1980, sta malatia, chì prima era cunsiderata fatale, hè diventata avà una malatia curabile. Questu hè un grande successu!

I medicinali per a differenziazione cellulare sò medicinali senza chimioterapia chì aiutanu i globuli bianchi anormali è immaturi à differenziassi in globuli bianchi nurmali è maturi. Quessi medicinali senza chimioterapia, elencati quì sottu, anu risultatu in tassi di remissione è di guarigione di più di u 95%.

• L'acidu tuttu trans-retinoicu (ATRA) , o tretinoina (Vesanoid ®) - Questa hè una forma di vitamina A.
• Triossidu d'arsenicu (ATO) - Questa hè una forma d'arsenicu.

Sè u vostru duttore suspetta chì avete APL, pò inizià u trattamentu cù ATRA ancu prima chì altri testi cunferminu a malatia. Questu hè perchè inizià u trattamentu prestu pò riduce u risicu di sanguinamentu chì mette in periculu a vita.

Fasi di u trattamentu di l'APL

U trattamentu hè generalmente fattu in trè fasi: Induzione, Consolidamentu è Mantenimentu. U trattamentu pò varià secondu u livellu di risicu.

• Fase iniziale (Induzione):L'obiettivu principale di sta fase hè di tumbà abbastanza cellule leucemiche per mette a vostra APL in remissione . A remissione significa chì ùn avete micca sintomi è chì ùn si ponu truvà segni di leucemia in i testi. Questu hè fattu aduprendu medicinali non chemioterapici, chemioterapia è terapie mirate. Durante questu tempu, duverete stà in l'uspidale, di solitu per quattru à sei settimane.
• Fase di cunsulidazione: U vostru oncologu pò ancu chjamà questu "terapia post-remissione". Stu trattamentu mantene l'APL in remissione è cuntinueghja à tumbà tutte e cellule leucemiche rimanenti. Questu hè u listessu medicamentu chì hè statu utilizatu in a fase iniziale. Stu trattamentu pò durà circa ottu mesi, cù trattamenti ogni dui mesi. Pudete avè quattru settimane di trattamentu seguitate da quattru settimane di riposu. Stu medicamentu pò esse amministratu cum'è una pillula o cum'è un trattamentu intravenosu (IV) .
• Fase di mantenimentu: Questu hè un trattamentu cuntinuu, ma a medicazione hè amministrata à una dosa più bassa chè in e fasi iniziali è di stabilizazione. Stu trattamentu di mantenimentu hè generalmente amministratu per circa un annu.

U vostru oncologu pò ancu amministrà una terapia di supportu , cum'è trasfusioni di sangue, inseme cù stu trattamentu.

Complicazioni di u trattamentu

A cumplicazione più cumuna, è un pocu seria, hè chjamata sindrome di differenziazione . Questu hè un gruppu di reazzioni gravi à i medicamenti APL. Queste reazzioni si verificanu di solitu in e prime trè settimane da l'iniziu di u trattamentu. I sintomi ponu esse lievi o gravi. Alcuni di elli includenu:

• Tosse.
• Fluidu supplementu intornu à u vostru core è i pulmoni (effusione pleurale) .
• Insufficienza renale .
• Pressione sanguigna bassa (ipotensione) .
• Diminuzione di i livelli d'ossigenu in u sangue (ipossemia) .
• Difficultà à respirà (dispnea) .
• Gonfiore / infiammazione di e braccia, di e gambe è di u collu.
• Frebba chì vene senza ragione.
• Aumentu di pesu senza ragione.

Sè sviluppate sta sindrome di differenziazione, u vostru duttore pò piantà u vostru trattamentu per un pezzu. Puderanu ancu aduprà altri medicamenti, cum'è l'idrossiurea, per riduce u vostru numeru di globuli bianchi.

Chì pò aspittà qualchissia cun APL?

In generale, u pronosticu di a malatia hè bonu.Ancu s'è a situazione di ognunu hè diversa, studii anu dimustratu chì trà u 90% è u 95% di e persone cun APL entranu in remissione. Tuttavia, l'APL pò vultà dopu u trattamentu. Trà u 5% è u 10% di e persone averanu una ricaduta, di solitu in i primi trè anni dopu u trattamentu. Averanu tandu bisognu di un trattamentu ulteriore o differente.

Tassi di sopravvivenza

Siccome l'APL hè una malatia rara, ciò chì sapemu nantu à i tassi di sopravvivenza vene da studii clinichi chì implicanu pazienti APL à bassu risicu è à altu risicu.

Un'analisi mostra chì 99% di i pazienti APL à bassu risicu sò vivi quattru anni dopu u trattamentu. Un'altra analisi di i pazienti APL à altu risicu mostra chì 86% sò vivi cinque anni dopu u trattamentu. Quessi sò risultati veramente boni!

Cumu mi pigliu cura di mè stessu ?

Siccomu l'APL pò ripresentassi, hè assai impurtante chì cunsultate u vostru duttore in tempu (appuntamenti di seguitu) .

Averete un cuntrollu medicu ogni mese o dui per u primu annu dopu u trattamentu. Dopu u primu annu, averete bisognu di vede u vostru duttore circa ogni trè o quattru mesi per i prossimi dui anni. Testi cum'è un CBC, PCR è una biopsia di u midullu osseu ponu esse fatti durante queste visite.

Quandu devu andà à l'uspidale d'urgenza ?

L'APL pò ripresentassi dopu u trattamentu, è i sintomi ponu aggravà si rapidamente. Sè vo site in remissione da l'APL, andate subitu à u serviziu d'urgenza sè avete unu di i seguenti sintomi:

• Sè avete sanguinamentu in modu incontrollatu .
• Sè avete subitu un gonfiore cù dolore in e gambe o in u bassu abdomen .

Infine, un missaghju impurtante

A leucemia promielocitica acuta (APL) hè un cancru di u sangue raru chì una volta era cunsideratu una malatia fatale, ma hè diventatu avà una malatia curabile grazia à trattamenti avanzati.

Tuttavia, questu hè sempre una malatia seria. S'ella ùn hè micca diagnosticata è trattata subitu, pò esse periculosa per a vita . Dunque, sè avete sintomi cum'è sanguinamentu incontrollabile, ùn l'ignurate mai. A cosa più impurtante hè di circà cunsiglii medichi è ottene una diagnosi u più prestu pussibule. Ùn abbiate paura, siate curaghjosi, perchè avà ci sò boni trattamenti per questu!

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