U nome hè un pocu difficiule à leghje, nò ? "Linfangioleiomiomatosi". Nisun prublema, chjamemula solu LAM . Questa hè una malatia pulmonare assai rara chì affetta soprattuttu e donne. Hè capiscitoghju avè paura quandu si sente un nome cusì. Ma ùn vi ne fate. In questu articulu, parleremu di ciò chì hè LAM, perchè si verifica è chì trattamenti sò dispunibili per ella in un modu assai simplice è amichevule.
Chì significa simplicemente LAM ?
In poche parole, u LAM hè quandu e cellule musculari lisce anormali in i vostri pulmoni cumincianu à cresce fora di cuntrollu. Cum'è picculi tumori. Queste cellule si raggruppanu è formanu piccule strutture simili à bolle chjamate cisti in i vostri pulmoni. Cù u tempu, mentre questi tumori crescenu, ponu dannà u tissutu pulmonariu sanu è rende più difficiule a respirazione.
Sta cundizione ùn hè micca limitata à i pulmoni. Calchì volta, i tumori ponu ancu sviluppassi in i reni è in u sistema linfaticu. A causa principale di questu hè una mutazione in i geni chì cuntrolanu a crescita di e cellule in u nostru corpu.
Hè particularmente impurtante di ricurdà chì sta malatia hè più cumuna in e donne trà 20 è 40 anni, vale à dì, trà a pubertà è a menopause. Dunque, i medichi credenu chì l'hormone estrogenu hà qualcosa à chì vede cun questu.
Ci sò dui tipi principali di LAM.
A malatia LAM pò esse divisa in dui tipi principali, cù piccule differenze trà i dui.
| Tipu di LAM | Descrizzione simplice |
|---|---|
| TSC-LAM | Questu hè un tipu di LAM chì si verifica in e donne cun una cundizione genetica chjamata sclerosi tuberosa. Questu significa chì si verifica cum'è parte di un'altra cundizione medica. |
| LAM sporadicu | Stu tipu hè causatu da un cambiamentu geneticu aleatoriu (mutazione) chì si verifica durante a vita. Ùn hè micca ereditaria. Dunque, sè avete stu tipu, ùn avete micca bisognu di preoccupassi di a trasmissione di a malatia da i vostri figlioli. |
Chì sò i sintomi di a malatia LAM?
Siccomu i sintomi di a LAM sò assai simili à altre malatie pulmonari cumuni, cum'è l'asma, pò qualchì volta piglià un pocu di tempu per diagnosticà. Quessi sò i sintomi principali.
- Difficultà à respirà (dispnea): Ancu s'ellu ùn hè micca perceptibile à u principiu, stu discomfort pò aumentà cù u tempu. Pò include a sensazione di stanchezza ancu quandu si cammina per brevi distanze, o a mancanza di fiatu quandu si sale e scale.
- Sibilu: Un sonu dolce chì vene da l'internu di u pettu.
- Dolore di pettu: Ci pò esse un dolore di pettu subitu è severu.
- Tosse: Una tosse secca persistente.
- Tussire sangue o "chilu": U chilu hè un fluidu mucosu chì vene da u nostru sistema digestivu. Hè di culore latte.
Perchè si verifica stu LAM ? Chì ne hè a causa ?
Cum'è l'avemu dettu prima, questu hè causatu da un cambiamentu di geni. Ci sò dui tipi di geni in u nostru corpu chjamati TSC1 è TSC2 . Quessi sò cum'è "guardiani" chì cuntrolanu a crescita di e cellule in u nostru corpu. Sò chjamati geni "soppressori di tumori". Vale à dì, u travagliu di sti geni hè di impedisce à e cellule di dividisi inutilmente è di furmà tumori.
Una persona cun LAM hà un difettu, o mutazione, in unu di sti geni, sia TSC1 sia TSC2. Allora quelle "guardie" ùn funzionanu micca currettamente. Di cunsiguenza, e cellule musculari lisce cumincianu à dividisi senza cuntrollu, furmendu i tipi di tumori di i quali avemu parlatu prima.
- Cisti pulmonari
- Tumori renali (angiomiolipomi)
- Tumori di u sistema linfaticu
Chì sò e pussibili cumplicazioni di sta malatia?
A cumplicazione più cumuna è periculosa di u LAM hè un pulmone collassatu (pneumotorace) . Imaginate una cisti in forma di bolla in u pulmone chì scoppia di colpu, permettendu à l'aria di filtrà in u spaziu trà u pulmone è a parete toracica. Questu face chì u pulmone si collassi. Più di a metà di e donne cun LAM sperimenteranu sta cundizione almenu una volta in a so vita. Spessu, u LAM hè diagnosticatu per a prima volta quandu si verifica un pulmone collassatu.
Ci ponu esse altre cumplicazioni:
- Accumulazione di fluidu "chilosu" intornu à i pulmoni (chilotorace)
- Accumulazione di altri fluidi intornu à i pulmoni (effusione pleurale)
- Obstruzione di u sistema linfaticu
Cumu un duttore diagnostica LAM?
Dopu avè ascultatu i vostri sintomi è esaminatu vi, se u duttore suspetta sta malatia, urdinerà parechji testi per cunfirmalla.
| Pruva | Chì fate cun questu? |
|---|---|
| Testi di funzione pulmonare | Misura quantu bè funzionanu i vostri pulmoni è quanta aria pudete piglià è esce. |
| Ossimetria di u pulsu | Attaccanu qualcosa cum'è una pinza à u vostru ditu è verificanu u livellu d'ossigenu in u vostru sangue. |
| Imaging (scansioni) | Una scansione TC , in particulare una scansione HRCT (TC ad alta risoluzione) , pò vede chjaramente quelle piccule cisti in i pulmoni. |
| Test di sangue VEGF-D | VEGF-D hè una proteina. I livelli di sta proteina sò generalmente alti in u sangue di e persone cun LAM. Questu hè assai utile per diagnosticà a malattia. |
| Biopsia pulmonare | S'altri testi ùn ponu micca cunfirmà a diagnosi, un picculu pezzu di tissutu hè prelevatu da u pulmone è esaminatu sottu à un microscopiu. Questu pò esse fattu aduprendu una tecnica cum'è a broncoscopia o a VATS . |
Chì sò i trattamenti per LAM?
Prima di tuttu, ùn ci hè ancu cura per LAM.Ma ùn vi ne fate. Ci sò avà trattamenti efficaci chì ponu aiutà à cuntrullà sta malatia, riduce i sintomi è impedisce ch'ella s'aggravi.
U trattamentu principale hè una droga chjamata sirolimus . Hè ancu chjamata rapamicina. Sta droga funziona fermendu a crescita di e cellule musculari anormali. Questu pò mantene a malatia stabile è riduce i tumori in i reni è in u sistema linfaticu.
Inoltre, secondu a vostra situazione, u vostru duttore pò cunsiglià altri trattamenti cum'è:
- Ossigenoterapia: Se u livellu d'ossigenu in u sangue hè bassu.
- Broncodilatatori inalatori: Riducenu e difficultà respiratorie.
- Riabilitazione pulmonare: Esercizii è cunsiglii di stile di vita chì rinfurzanu i pulmoni.
- Trapianto di pulmone: Un'ultima opzione quandu a malatia hè assai severa è ùn pò esse cuntrullata da altri trattamenti.
Impurtante: U sirolimus pò causà effetti secundarii, cum'è danni renali è un risicu aumentatu d'infezioni. Dunque, parlate cù u vostru duttore di i vantaghji è di i svantaghji di stu medicamentu prima di cumincià.
Cose da sapè quandu si vive cù LAM
A LAM hè una cundizione à longu andà. Dunque, duverete travaglià strettamente cù u vostru pneumologu. A progressione di a malatia, vale à dì, a velocità à a quale a malatia avanza, varieghja da persona à persona. Dipende da parechji fattori:
- Dipende da u tipu di LAM chì avete.
- A vostra età (per alcune persone, a malatia smette di aggravassi dopu a menopause).
- Cumu u vostru corpu risponde à u trattamentu.
Ùn abbiate paura di un trapianto di pulmone. A maiò parte di e persone (circa u 64%) ùn averanu bisognu di un trapianto di pulmone finu à 20 anni o più dopu a diagnosi. Grazie à i novi trattamenti, l'aspettativa di vita di e persone chì vivenu cù LAM hè avà assai più alta. Più di u 90% di e persone sò sempre vive 10 anni dopu a diagnosi.
Quandu si deve circà cunsiglii medichi
Quandu si vive cù una malatia cum'è questa, hè assai impurtante piglià cura di u vostru corpu.
| Sè avete questi sintomi, cunsultate u vostru duttore: | |
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| Andate subitu à l'ETU (Unità di Trattamentu d'Urgenza) sè avete questi sintomi: | |
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U LAM hè un cancru?
Questu hè un prublema per parechje persone. U LAM ùn hè generalmente cunsideratu cum'è cancru . Tuttavia, hà alcune caratteristiche chì sò simili à u cancru. Per esempiu, e cellule ponu parè chì si sò sparse da altre parti di u corpu à i pulmoni è i reni. Tuttavia, quandu si vedenu à u microscopiu, queste cellule ùn parenu micca cellule cancerose, ma cum'è cellule nurmali. Inoltre, ùn si sparghjenu micca à organi cum'è u fegatu o u cervellu.
Hè nurmale sente cum'è s'è a terra fussi stata strappata da sottu à tè quandu si scopre chì si hà una malatia per tutta a vita cum'è questa. Ma ùn si hè micca solu. Cù u sustegnu di u duttore, di a famiglia è di l'amichi, si pò fà fronte à sta situazione.
Missaghju da purtà in casa
- A LAM hè una malatia pulmonare assai rara chì si verifica più spessu in e donne.
- I sintomi principali sò difficultà à respirà, tosse è dolore di pettu.
- Questu hè duvutu à una mutazione genetica, micca a to culpa.
- Ancu s'ellu ùn ci hè micca una cura cumpleta, a malatia pò esse cuntrullata assai bè cù medicazione cum'è u sirolimus.
- Mantene un cuntattu regulare cù u vostru specialistu respiratoriu.
- In casu d'emergenze cum'è un forte dolore toracicu o una forte difficultà respiratoria, andate subitu à l'ETU.
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Nisun cumentu hè statu publicatu ancu. Aghjunghjite u vostru cumentu quì per a prima volta.
Aghjunghjite u vostru cumentu