Eccu e risposte à e vostre dumande nantu à questu tumore raru chjamatu Paraganglioma!

Vi capita qualchì volta di sente di colpu chì sudate prufusamente, chì u vostru core batte forte, chì a vostra testa batte forte ? O vi capita di sente chì a vostra pressione sanguigna cresce di colpu senza ragione ? Ancu s'è vo pudete pensà chì si tratta solu di cose aleatorie, qualchì volta ci puderia esse un'altra ragione daretu à questu. U paraganglioma hè una di queste cundizioni rare ma impurtanti da tene à mente.

Dunque, chì hè questu paraganglioma?

In poche parole, i paragangliomi sò tumori rari chì si formanu in u vostru corpu. Spessu si sviluppanu vicinu à l'arteria carotide, un vasu sanguinu maiò in u collu, longu i nervi in ​​a testa è u collu, o in altrò in u vostru corpu. Quessi tumori sò custituiti da un tipu particulare di cellula chjamata cellule cromaffini . Queste cellule producenu ormoni chjamati catecolamine è li liberanu in u vostru sangue.

Sapete chì e ghiandole surrenali, situate sopra i nostri reni, producenu parechji tipi d'ormoni ? Queste catecolamine sò ormoni chì cuntrolanu parechje funzioni assai impurtanti in u nostru corpu. Sapete ciò chì sò ?

• A vostra frequenza cardiaca.
• Pressione sanguigna.
• Livellu di zuccaru in sangue ('glucosiu in sangue').
• Cumu u nostru corpu reagisce à u stress.

I principali tipi di catecolamine chì sò impurtanti sò:

• Dopamina.
• Epinefrina (questu hè ciò chì chjamemu ancu adrenalina).
• Norepinefrina (chjamata ancu noradrenalina).

Ancu s'è i paragangliomi ùn si sviluppanu micca in e ghiandole surrenali, sti tumori sò furmati da u tissutu chì si trova in e ghiandole surrenali. Dunque, in più di sti paragangliomi, l'ormoni catecolaminichi ponu ancu accumulassi in u sangue. Hè tandu chì diversi sintomi cumincianu à cumparisce.

Chì ghjè a diffarenza trà u Paraganglioma è u Feocromocitoma ?

Sti dui nomi ponu esse un pocu cunfusi, nò ? U paraganglioma è u feocromocitoma sò tramindui tumori rari chì nascenu da e cellule cromaffini sopra menzionate. A principale differenza trà i dui hè induve si formanu in u corpu.

I feocromocitomi si sviluppanu in a parte media di a vostra glàndula surrenale, chjamata midolla surrenale. I paragangliomi si sviluppanu fora di a glàndula surrenale. Si trovanu spessu longu l'arterie o i nervi in ​​u collu. Hè per quessa chì i paragangliomi sò qualchì volta chjamati "feocromocitomi extra-surrenali".

U paraganglioma hè un cancru?

Questu hè un prublema chì parechje persone anu. Quessi tumori, chjamati paragangliomi , ponu esse cancerosi (maligni) o micca cancerosi (benigni).In generale, circa u 20% di i paragangliomi sò cancerosi.

Ma a sfida quì hè chì qualchì volta hè difficiule per i medichi di dì cun certezza se un tumore hè cancerosu o micca. Vale à dì, ancu s'è u tumore hè eliminatu chirurgicamente è u so tissutu hè esaminatu sottu à un microscopiu, qualchì volta ùn hè micca pussibule di dì cun certezza. Dunque, un paraganglioma hè generalmente cunsideratu cancerosu in i seguenti casi:

• Sè u tumore s'hè spartu à i tessuti circundanti (questu hè chjamatu "diffusione regiunale di paraganglioma").
• S'ella s'hè sparsa à organi luntani, cum'è i vostri pulmoni o l'osse (questu hè chjamatu "metastatizatu").
• S'ellu hè riapparsu dopu esse statu inizialmente trattatu è guaritu (questu si chjama "ricurrente").

S'ellu hè un cancru, cumu si sparghje?

Sè stu paraganglioma hè un cancru, ùn ci hè micca un sistema di stadiazione standard per ellu. Invece, hè discrittu cusì:

• Paraganglioma lucalizatu: U tumore hè situatu in un solu locu.
• Paraganglioma regiunale: U cancru s'hè spartu à i nodi linfatichi o altri tessuti vicinu à induve hà cuminciatu.
• Paraganglioma metastaticu: U cancru s'hè spartu in altre parte di u vostru corpu, cum'è u vostru fegatu, i pulmoni, l'osse, o i linfonodi distanti. Trà u 35% è u 50% di i paragangliomi cancerosi ponu sparghjesi (metastatizà) in questu modu.
• Paraganglioma ricorrente: U cancru hè riapparsu dopu esse statu trattatu è guaritu. Pò esse in u listessu locu induve era prima, o pò esse in una parte diversa di u corpu.

Quantu prestu crescenu sti noci ?

Di solitu, i paragangliomi crescenu assai pianu pianu. Tuttavia, questu pò varià da persona à persona. Certe persone ponu cresce un pocu più veloce.

Quale hè u più affettatu da sta situazione ?

Sta cundizione, chjamata paraganglioma , pò sviluppassi à ogni età. Tuttavia, hè più cumuna in e persone trà 30 è 50 anni. Inoltre, circa u 10% di i casi sò signalati in i zitelli.

Quantu hè cumunu u Paraganglioma?

Questu hè in realtà un tumore assai raru. Statisticamente, si stima chì solu circa duie persone nantu à un milione sviluppanu paragangliomi. Cusì pudete imaginà quantu hè raru.

Chì sò i sintomi di u paraganglioma?

I sintomi di i paragangliomi sò causati da u tumore chì libera troppu adrenalina o noradrenalina in u sangue. Tuttavia, certi paragangliomi ùn producenu micca questu ormone supplementu, è dunque ùn causanu micca sintomi (sò chjamati asintomàtici).

Sintomi più cumuniHè:

• Apparizione brusca di pressione sanguigna alta (ipertensione).
• Mal di testa.
• Sudore eccessiva senza ragione.
• Un battitu cardiacu rapidu è irregulare chì hè cusì forte chì si pò sente u core batte.
• Sentendu cum'è s'è u vostru corpu trema.

In più di questi, ci sò ancu sintomi menu cumuni :

• Esse assai più pallidu di ciò chì pare di solitu.
• Nausea è/o vomitu.
• Diarrea.
• Stipsia.
• Livelli elevati di zuccaru in sangue (iperglicemia).
• Una calata brusca di a pressione sanguigna chì provoca vertigini quandu si alza in piedi (questu hè chjamatu ipotensione ortostatica).
• Esse magre senza ragione.

Certe persone ponu sperimentà sti sintomi raramente, o à scatti. Imaginate, qualchì volta ùn ci hè nunda di male, tandu sti sintomi appariscenu di colpu, è dopu spariscenu dopu un pocu tempu. Hè per quessa chì qualchì volta hè tardi per ricunnosce questu.

Chì causa u paraganglioma?

A maiò parte di u tempu, ùn ci hè micca una causa specifica per i paragangliomi. Vale à dì, si verificanu à casu. Tuttavia, circa u 25% à u 35% di e persone sviluppanu paragangliomi per via di una cundizione genetica chì si trasmette in famiglia (cundizione ereditaria). Alcune di queste cundizioni includenu:

• Sindrome di neoplasia endocrina multipla 2, tipi A è B (MEN2A è MEN2B)).
• Malattia di Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatosi di tipu 1 (NF1).
• Sindrome di paraganglioma ereditariu.
• Diade di Carney-Stratakis (in a quale u paraganglioma pò esse accumpagnatu da un tumore stromale gastrointestinale (GIST)).
• Triade di Carney (chì pò include paraganglioma, GIST, è un tipu di tumore pulmonariu chjamatu condroma pulmonariu).

Cumu si diagnostica u paraganglioma?

U paraganglioma pò esse difficiule da diagnosticà perchè hè un tumore raru è qualchì volta ùn provoca micca sintomi. Calchì volta, i medichi trovanu paragangliomi mentre facenu testi per un'altra ragione.

Un duttore pò suspettà un paraganglioma dopu avè cunsideratu i seguenti fattori:

• A vostra storia medica cumpleta, in particulare se qualchissia in a vostra famiglia hà mai avutu feocromocitoma o paraganglioma.
• Un esame fisicu è medicu cumpletu.
• A natura di certi sintomi. Per esempiu, sè avete a pressione alta chì ùn hè micca cuntrullata da i trattamenti nurmali.

Chì testi sò fatti per questu?

U vostru duttore pò aduprà sti testi è prucedure per determinà s'è vo avete paraganglioma:

• Esame fisicu: U vostru duttore vi esaminerà è verificerà a vostra salute generale, cum'è a pressione sanguigna. Vi dumanderà ancu di a vostra storia medica è di quella di a vostra famiglia, in particulare di qualsiasi prublema ligatu à l'ormoni.
• Esame di l'urina di 24 ore: Questu implica a raccolta di un campione di a vostra urina in un periodu di 24 ore è a misurazione di a quantità di ormoni surrenali chjamati catecolamine. Cerca ancu sustanzi chì si formanu quandu questi ormoni si decomponenu. Se queste catecolamine sò presenti in a vostra urina à livelli più alti di quelli nurmali, puderia esse un segnu di un paraganglioma.
• Testi di catecolamine in u sangue: Quessi testi misuranu i livelli di catecolamine in u vostru sangue. Cum'è digià mintuvatu, cercanu ancu sustanzi chì sò pruduciuti quandu sti ormoni si decomponenu. S'elli sò prisenti in quantità più alte di a nurmale in u sangue, pò ancu esse un segnu di paraganglioma.
• Scansione PET (tomografia à emissione di positroni): Una scansione PET implica l'iniezione di una sustanza chimica radioattiva sicura (radiotracciante) in u vostru corpu è a presa di ritratti di i vostri organi è tessuti cù un dispositivu chjamatu scanner PET. Questa scansione identifica e cellule è i tumori altamente attivi chì assorbenu a sustanza chimica. Questu pò aiutà à determinà s'ellu ci hè un prublema di salute. Questa scansione hè particularmente bona per localizà a situazione di un paraganglioma.
• Scansione TC (tomografia computerizzata): Una scansione TC hè una prucedura chì piglia una seria di raggi X da diversi anguli per creà immagini dettagliate di l'internu di u vostru corpu. U vostru duttore pò ricumandà una scansione TC per aiutà à localizà a situazione di un tumore (di solitu in u collu).
• Scansione MRI (risonanza magnetica): Una MRI usa un magnetu, onde radio è un urdinatore per fà una seria d'imagine dettagliate di l'internu di u vostru corpu. U vostru duttore pò ricumandà una MRI per vede megliu a zona induve si trova u tumore.

Dopu chì u vostru duttore vi diagnostica cun paraganglioma, ponu fà altri testi per vede s'ellu s'hè spartu à altre parte di u vostru corpu.

Hè necessariu un test geneticu?

Sè vo site diagnosticatu cun paraganglioma, u vostru duttore vi cunsiglierà probabilmente di seguità cunsiglii genetichi per sapè s'è vo avete una sindrome ereditaria è site à risicu di sviluppà altri cancri assuciati cun ella.

U vostru duttore pò ricumandà testi genetichi in questi casi:

• Sì tù o qualchissia in a to famiglia hà sintomi ligati à a sindrome di feocromocitoma o di paraganglioma ereditariu.
• Sè avete segni di livelli di catecolamine in u sangue più alti di a norma o segni di un paraganglioma cancerosu.
• Sè avete sviluppatu un paraganglioma prima di l'età di 40 anni.

Sè u vostru cunsiglieru geneticu trova qualchì cambiamentu geneticu in i risultati di i vostri testi, ellu o ella probabilmente ricumanderà chì l'altri membri di a vostra famiglia (ancu quelli chì sò asintomatici ma à risicu) sianu ancu testati.

Cumu si tratta u paraganglioma?

U trattamentu di u paraganglioma dipende da parechji fattori, cumpresi:

• A dimensione di u tumore.
• S'ellu si tratta di un tumore cancerosu (malignu) o benignu (benignu).
• Sè avete sintomi per via di livelli elevati di catecolamine.
• U tumore hè solu in un locu, o s'hè spartu (metastatizatu) in altre parte di u corpu?
• S'ellu hè statu scupertu u tumore per a prima volta, o s'ellu era statu guaritu prima è dopu hè riapparsu.

Sè vo avete un paraganglioma chì provoca sintomi per via di un eccessu d'ormoni, u vostru duttore vi prescriverà medicazione per cuntrullà questi sintomi. Queste medicazione ponu include:

• Medicini chì cuntrolanu a pressione sanguigna, per esempiu alfa-bloccanti .
• Medicamenti per mantene a vostra frequenza cardiaca nurmale, per esempiu beta-bloccanti .
• Medicamenti chì bloccanu l'effetti di l'hormoni liberati in eccessu da a vostra ghiandola (e) surrenale (i).

L'opzioni di trattamentu per u paraganglioma sò:

• Rimozione chirurgica di u tumore.
• Radioterapia.
• Chimioterapia.
• Terapia d'ablazione.
• Terapia mirata.

Inseme, voi è a vostra squadra medica determinarete u pianu di trattamentu chì megliu si adatta à voi è à a vostra situazione.

Rimozione chirurgica di u tumore

U trattamentu principale per u paraganglioma hè a chirurgia. Durante l'operazione per caccià u tumore, u vostru chirurgu verificarà u tissutu circundante è i linfonodi per vede s'ellu u tumore s'hè spartu. S'ellu hè cusì, u chirurgu caccierà u tissutu affettatu, se pussibule.

A maiò parte di i paragangliomi ponu esse rimossi cù tecniche minimamente invasive, cum'è a chirurgia laparoscopica . Questu implica fà uni pochi di piccule incisioni in a vostra pelle è rimuovere u tumore cù strumenti speciali. Tuttavia, i tumori più grandi ponu richiede una chirurgia aperta tradiziunale.

Dopu à l'operazione, u vostru duttore verificarà i livelli di catecolamine in u vostru sangue o urina. Se i livelli di catecolamine tornanu à a nurmalità, questu hè un segnu chì tutte e cellule di paraganglioma sò state eliminate.

Radioterapia

A radioterapia hè un trattamentu di u cancru chì usa fasci di radiazioni d'alta energia per tumbà e cellule cancerose o impedisce a so crescita. Questu hè fattu minimizendu i danni à i tessuti sani circundanti.

Ci sò dui tipi di radioterapia:

• Radioterapia esterna: Questu implica l'usu di una macchina fora di u vostru corpu per dirige a radiazione in a zona induve si trova u cancru.
• Radioterapia interna: Questu implica mette una sustanza radioattiva in aghi, sementi, fili o cateteri, chì sò poi posti direttamente in o vicinu à u tumore da un duttore.

U tipu di radioterapia chì u vostru duttore ricumanda dipende da s'ellu u vostru cancru hè lucalizatu, regiunale, luntanu, o s'ellu hè riapparsu. I duttori utilizanu più spessu a radioterapia à fasciu esternu è/o a terapia 131I-MIBG per trattà i paragangliomi cancerosi. A terapia 131I-MIBG hè un metudu di amministrazione di una sustanza radioattiva à certi tipi di cellule cancerose, chì hè poi iniettata in u corpu è a radiazione ch'ella emette uccide e cellule.

Chimioterapia

U trattamentu standard per u paraganglioma metastaticu hè a chemioterapia. Questu implica l'usu di droghe per tumbà e cellule cancerose, impedisce di dividisce si o impedisce di cresce. A chemioterapia hè generalmente amministrata per via intravenosa. Ancu s'ellu hè generalmente un trattamentu efficace, pò causà effetti secundari.

Terapia di Ablazione

A terapia ablativa hè una opzione di trattamentu minimamente invasiva chì usa temperature assai alte o assai basse per distrughje i tumori. E terapie ablative chì aiutanu à tumbà e cellule cancerose è e cellule anormali includenu:

• Ablazione per radiofrequenza: Questu implica l'usu di onde radio per riscaldà è distrughje e cellule cancerose è e cellule anormali. L'onde radio sò mandate per mezu di elettrodi (picculi dispositivi chì conducenu l'elettricità).
• Crioablazione: Stu trattamentu usa azotu liquidu o diossidu di carbonu liquidu per congelà è distrughje e cellule cancerose è e cellule anormali.

Terapia Mirata

A terapia mirata hè una opzione di trattamentu chì usa droghe o altre sustanze per attaccà solu cellule cancerose specifiche, senza dannà e cellule sane. I medichi utilizanu a terapia mirata per trattà i paragangliomi distanti è ricorrenti.

I ricercatori stanu attualmente investigendu un inhibitore di tirosin chinasi chjamatu sunitinib.Un tipu di droga hè studiatu per vede cumu pò trattà i paragangliomi distanti. A terapia cù inibitori di tirosin chinasi hè un tipu di terapia mirata chì ferma a crescita tumorale.

Pò esse impeditu u sviluppu di paraganglioma?

Sfurtunatamente, i paragangliomi ùn ponu esse prevenuti. Tuttavia, sè avete certi sindromi è geni ereditari chì vi mettenu à risicu di sviluppà paragangliomi, a cunsigliazione genetica pò aiutà à fà un test per i paragangliomi è forse à rilevalli prestu.

Parlate cù u vostru duttore se i vostri parenti di primu gradu (fratelli è surelle è genitori) anu avutu paraganglioma o feocromocitoma, è/o se avete una di queste cundizioni genetiche:

• Sindrome di neoplasia endocrina multipla 2.
• Malattia di Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatosi di tipu 1.
• Sindrome di paraganglioma ereditariu.
• Diade di Carney-Stratakis.
• Triade di Carney.

Chì ghjè a prognosi in questa situazione?

A prospettiva per i paragangliomi, vale à dì, a probabilità di guarigione è di sopravvivenza, varieghja secondu parechji fattori. Frà elli:

• Induve si trova u tumore in u vostru corpu è quantu hè grande.
• Ch'ellu sia cancru o s'ellu si sia spartu in altre parte di u corpu.
• U tumore hè statu eliminatu chirurgicamente, è s'ellu hè cusì, quantu di u tumore hè statu eliminatu durante a chirurgia?

E persone cun un picculu paraganglioma chì ùn s'hè micca spartu à altre parte di u corpu (ùn hà micca metastatizatu) anu un tassu di sopravvivenza à cinque anni di circa u 95%. Tuttavia, e persone cun un paraganglioma chì s'hè ripresentatu dopu à u trattamentu iniziale o s'hè spartu à altre parte di u corpu (metastatizatu) anu un tassu di sopravvivenza à cinque anni trà u 34% è u 60% .

Inoltre, ci sò certi paragangliomi severi chì, ancu s'elli ùn si sò micca sparsi assai, ùn ponu esse cumpletamente rimossi da a chirurgia perchè si sò sparsi abbastanza in u tissutu circundante. In tali casi, a secrezione eccessiva di adrenalina è noradrenalina pò esse periculosa è difficiule da trattà.

Soprattuttu, i paragangliomi, cancerosi o micca, se ùn sò micca trattati, ponu causà cumplicazioni gravi, ancu periculose per a vita, per via di e quantità eccessive di adrenalina è noradrenalina ch'elli secretanu.

Alcune di queste complicazioni sò:

• Malatia di u musculu cardiacu (cardiomiopatia).
• Inflamazione di u musculu cardiacu (miocardite).
• Sanguinamentu incontrollatu in u vostru cervellu (emorragia cerebrale).
• Accumulazione di fluidi in i vostri pulmoni (edema pulmonariu).
• Attaccu di core (infartu di u miocardiu).
• Ictus.
• Coma.
• Morte.

Quandu devu cunsultà un duttore ?

Sè vo site diagnosticatu cun paraganglioma è avete sintomi suspetti, cunsultate subitu u vostru duttore.

Sè avete sintomi di paraganglioma, cum'è pressione alta è mal di testa, parlate cù u vostru duttore. Siccomu u paraganglioma hè raru, hè sempre impurtante trattà a pressione alta, ancu s'ellu hè improbabile chì l'abbiate.

Sè scopre chì unu di i vostri parenti di primu gradu (fratelli, genitori) hà una sindrome genetica cum'è a "Sindrome di neoplasia endocrina multipla 2" o a "Malattia di Von Hippel-Lindau (VHL)", dumandate à u vostru duttore infurmazioni nantu à i testi genetichi, postu chì questu pò aumentà u risicu di sviluppà paraganglioma.

Chì dumande duvete fà à u vostru duttore?

Sè vo site diagnosticatu cun paraganglioma, pò esse utile di fà ste dumande à u vostru duttore:

• Perchè aghju sviluppatu un paraganglioma?
• I mo figlioli è/o parenti ponu sviluppà un paraganglioma ?
• Chì opzioni di trattamentu aghju?
• Chì sò l'effetti secundarii di i diversi trattamenti?
• Cumu possu gestisce i mo sintomi?

Infine, cose da ricurdà (Messaghju da purtà in casa)

U paraganglioma hè una cundizione rara, ma hè impurtante esse cuscenti. Sè avete sintomi persistenti chì sò difficiuli à capisce, in particulare una pressione sanguigna alta improvvisa, sudazione o una frequenza cardiaca rapida, hè saggiu dumandà cunsiglii medichi invece di scartà li cum'è un colpu di furtuna.

Ancu s'è a causa di u paraganglioma hè spessu scunnisciuta, hè ligata à certe cundizioni ereditarie. Dunque, se qualchissia in a vostra famiglia hà avutu un paraganglioma o un feocromocitoma, i testi genetichi ponu aiutà à scopre u vostru risicu, è ancu se pudete sviluppà altri prublemi di salute. Se avete qualchì quistione à propositu, ùn esitate micca à parlà cù u vostru duttore. Sò quì per aiutà vi.

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