Vi sentite qualchì volta cum'è s'è vo avete difficultà à respirà, cum'è s'è u vostru pettu fussi strettu ? Vi sentite stancu ancu dopu avè camminatu una corta distanza ? Spessu ci scurdemu di ste cose, pensendu ch'elle sò solu una fatigue nurmale. Tuttavia, oghje parleremu di una cundizione medica seria chì pò esse daretu à sti sintomi, ancu s'ella hè assai rara. Hè a Proteinosi Alveolare Pulmonare, o PAP in breve.
In poche parole, chì hè a Proteinosi Alveolare Pulmonare (PAP)?
Imaginete chì i nostri pulmoni sò pieni di milioni di picculi sacchi d'aria. Chjamemu questi picculi sacchi d'aria alveoli . Quandu respiremu, hè per mezu di questi sacchi d'aria chì pigliamu ossigenu.
Avà, in PAP, ciò chì accade hè chì e proteine, i grassi è altre cose s'accumulanu in questi picculi sacchi d'aria, cum'è a spazzatura. A ragione di questu hè chì e cellule chì puliscenu a sustanza simile à l'oliu chjamata surfactante, chì hè naturalmente presente in i muri di questi sacchi d'aria, ùn funzionanu micca currettamente. Allora questu surfactante s'accumula è blocca i sacchi d'aria. Cusì, l'aria ùn pò micca entre currettamente, dunque u sangue ùn riceve micca a quantità d'ossigenu chì hà bisognu. Questu provoca difficultà à respirà.
Questa hè una malatia pulmonare seria. Dunque, quandu si sente stu nome, pudete avè paura. Ma ùn vi ne fate, cù u trattamentu ghjustu, sta malatia è i so sintomi ponu esse ben cuntrullati. A cosa più impurtante hè di cunsultà un duttore di medicina pulmonare è di fà vi trattà.
Ci sò i principali tipi di PAP?
Iè, PAP hè principalmente divisu in trè tippi. A causa di ogni tipu hè diversa.
| Tipu PAP | Spiegazione simplice |
|---|---|
| PAP autoimmune | Questu hè u tipu u più cumunu. Affetta u 90% di i pazienti cun PAP. Ciò chì succede quì hè chì u nostru sistema immunitariu attacca per sbagliu e cellule chì aiutanu à mantene pulite e vie aeree. |
| PAP secundariu | Questu hè causatu da un'altra cundizione medica o da l'esposizione à tossine cum'è a polvera è i sustanzi chimichi, chì affettanu a funzione di e cellule in e vie aeree. |
| PAP Congenitu | Questa hè una cundizione genetica congenita. Pò esse trasmessa da i genitori à i figlioli. Calchì volta i sintomi sò prisenti à a nascita, mentre chì altre volte ponu cumparisce più tardi. |
Quale hè più à risicu di sviluppà sta malatia?
A PAP autoimmune è secundaria affettanu di solitu e persone trà 30 è 60 anni. Quessi dui tipi sò più cumuni in l'omi . E persone chì fumanu è quelli chì sò esposti à a polvera o à i prudutti chimichi sò à più risicu.
A PAP congenita hè più cumuna in i zitelli di menu di 10 anni, ma pò accade à ogni età.
Chì sò i sintomi di a malatia PAP?
U sintomu principale è u più cumunu di sta malatia hè a mancanza di fiatu (dispnea) . A maiò parte di e persone sperimentanu mancanza di fiatu durante l'eserciziu o u travagliu. Tuttavia, alcune persone ponu sperimentà sta difficultà ancu quandu stanu fermi.
Inoltre, pudete ancu vede questi sintomi:
- Dolore di pettu
- Tosse (forse cù flegma o sangue)
- Decolorazione blu di a pelle è di l'unghie (cianosi) - Questu accade quandu ùn ci hè micca abbastanza ossigenu in u sangue.
- Fatica custante
- Frebba
- Infezioni pulmonari frequenti
- Dita in forma di mazza
- Perdita di pesu senza ragione
Cumu un duttore diagnostica sta malatia?
Sè suspettate d'avè a malatia PAP, u vostru duttore vi esaminerà prima è ascultarà i vostri pulmoni cù un stetoscopiu. Dopu vi farà dumande nantu à a storia medica di a vostra famiglia è u vostru stile di vita. Sè fumate, site espostu à a polvera o à i prudutti chimichi, duvete sicuramente dì à u vostru duttore .
Dopu, parechji testi ponu esse fatti per cunfirmà a malatia:
- Analisi di sangue: Verificate u livellu d'ossigenu in u sangue. Inoltre, si ponu fà testi specifichi cum'è l'autoanticorpu GM-CSF per truvà a causa di a malatia PAP.
- Test di funzione pulmonare: Misura u funziunamentu di i vostri pulmoni.
- Radiografia di u torace o scansione TC: Per vede chjaramente a cundizione di i pulmoni.
- Broncoscopia:Una prucedura in a quale un tubu finu cù una camera attaccata hè inseritu per a bocca sottu anestesia per esaminà l'internu di e vie aeree è di i pulmoni.
- Biopsia pulmonare: Un picculu pezzu di tissutu hè prelevatu da u pulmone durante a broncoscopia o durante a chirurgia per l'esame.
Chì sò i trattamenti per PAP?
Ùn ci hè attualmente nisuna cura per a PAP, ma ci sò trattamenti assai efficaci chì ponu aiutà à gestisce i vostri sintomi è à campà una vita megliu.
U trattamentu principale è u più cumunimenti utilizatu per a PAP hè u "lavaggio di i pulmoni interi" (WLL) .
Chì ghjè stu lavaggiu pulmonariu?
Ciò chì accade in questu hè chì u duttore usa un broncoscopiu (un tubu di camera) per lavà i pulmoni unu per unu cù una soluzione salina (acqua salata sterilizzata) per rimuovere e proteine è i grassi intrappulati. Dopu questu, diventa assai più faciule respirà.
Quandu si face stu trattamentu:
- Sarete cumpletamente anestetizatu, dunque ùn sentirete nunda.
- U duttore inserisce u broncoscopiu per a bocca è u punta versu un pulmone.
- L'ossigenu hè furnitu à l'altru pulmone da una macchina.
- Calchì volta si porta un gilet vibrante intornu à u pettu. Sta vibrazione allenta a roba bluccata in i sacchi d'aria.
- Dopu, a suluzione salina hè iniettata in i pulmoni, è quandu hè ritirata, esce cù a roba chì era attaccata.
- Forse l'altru pulmone hè ancu lavatu à u listessu tempu, o dopu à uni pochi di ghjorni.
Sicondu a gravità di a malatia, stu trattamentu pò esse necessariu ogni pochi mesi o una volta à l'annu. Tuttavia, alcune persone ùn anu micca bisognu di stu trattamentu. Què serà determinatu da u duttore.
Altri trattamenti
- Broncodilatatori: Quessi medicamenti rilassanu i musculi intornu à e vie aeree, rendendu più faciule a respirazione.
- Terapia di sustituzione GM-CSF: Questu hè inalatu per mezu di un nebulizatore o datu cum'è iniezione. Migliora a funzione di e cellule chì puliscenu e vie aeree.
- Trapianto di pulmone: E persone chì a so malatia hè assai severa è chì i so pulmoni sò stati dannighjati ponu avè bisognu di un trapianto di pulmone sanu cum'è ultima risorsa.
- Plasmaferesi è scambiu di plasma: Questu implica a rimuzione di a parte liquida di u sangue (plasma) è a so sustituzione cù u plasma di una persona sana. In a PAP autoimmune, questu aiuta à impedisce à u sistema immunitariu di attaccà e cellule sane.
- Ossigenu supplementu: L'ossigenu hè datu per mezu di una maschera o di un picculu tubu piazzatu in u nasu per fà a respirazione più faciule.
Chì possu fà cum'è qualchissia cun PAP?
Sè vo avete PAP, hè assai impurtante di seguità u trattamentu prescrittu da u vostru duttore è ancu di piglià cura di u vostru stile di vita.
- Evitate cumpletamente di fumà è evitate i lochi induve l'altri fumanu.
- Fate i vaccini contr'à l'influenza è a pneumonia cum'è cunsigliatu da u vostru duttore.
- State luntanu da e persone chì sò malate.
- Manghjate una dieta nutritiva è cuntrullate u vostru pesu.
- Lavate bè e mani dopu avè usatu a toilette è prima è dopu avè manghjatu.
- Parlate cù u vostru duttore è sviluppate un pianu d'eserciziu sicuru chì vi cunvene.
Missaghju da purtà in casa
- A Proteinosi Alveolare Pulmonare (PAP) hè una cundizione rara in a quale e proteine è i grassi s'accumulanu in i sacchi d'aria (alveoli) di i pulmoni.
- U sintomu principale hè a difficultà à respirà. Inoltre, ponu accade tosse, dolore di pettu è stanchezza.
- Ancu s'ellu hè qualcosa di chì teme, trattamenti assai efficaci cum'è "Lavaggio di i Pulmoni Interi" ponu aiutà à cuntrullà i sintomi è permette di campà una vita nurmale.
- Sè avete questi sintomi, duvete assolutamente cunsultà un specialistu pulmonariu. Hè assai impurtante di diagnosticà a malatia è di cumincià u trattamentu u più prestu pussibule.
- Evità di fumà è prutegge si da a polvera è da i fumi chimichi pò aiutà à prutegge si da sta malatia.
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Nisun cumentu hè statu publicatu ancu. Aghjunghjite u vostru cumentu quì per a prima volta.
Aghjunghjite u vostru cumentu