Beth yw Histiocytosis Celloedd Langerhans (LCH)? A yw eich un bach mewn perygl?

Ydych chi erioed wedi clywed am Histiocytosis Celloedd Langerhans, neu'r hyn rydyn ni'n ei alw'n fyr yn LCH? Efallai bod yr enw'n swnio ychydig yn gymhleth ac yn frawychus. Ond mewn gwirionedd, mae hwn yn glefyd prin iawn sy'n effeithio'n bennaf ar ein plant ifanc, yn enwedig babanod newydd-anedig a phlant dan 15 oed. Felly peidiwch â phoeni, gadewch i ni siarad amdano'n syml, yn Sinhala y gallwch chi ei deall yn dda iawn, yn fanwl, fel petaech chi'n siarad â ffrind agos.

Beth yn union yw (LCH)?

Yn syml, mae (LCH) yn gyflwr sy'n digwydd pan fydd gan gorff plentyn ormod o gelloedd Langerhans, math o gell arbennig yn ein system imiwnedd. Mae'r celloedd Langerhans hyn mewn gwirionedd yn fath o gelloedd gwaed gwyn. Eu prif swyddogaeth yw ymladd germau sy'n mynd i mewn i'n corff a'n hamddiffyn rhag clefyd.

Mae'r celloedd hyn fel arfer i'w cael ledled ein cyrff, yn enwedig yn y croen, yr ysgyfaint, y nodau lymff, mêr esgyrn, y ddueg a'r afu. Fodd bynnag, yn achos (LCH), mae'r celloedd Langerhans hyn yn cronni'n ormodol mewn un neu fwy o leoedd. Pan fydd hyn yn digwydd, gall yr organau hyn gael eu difrodi a gall briwiau ffurfio.

Gall cwrs y clefyd amrywio o berson i berson. Mae rhai plant yn gwella'n llwyr o'r clefyd gyda thriniaeth briodol. Yn syndod, weithiau, yn enwedig os yw'n effeithio ar y croen yn unig, gall wella heb unrhyw driniaeth. Fodd bynnag, os yw'r cyflwr (LCH) yn effeithio ar organau hanfodol fel mêr esgyrn, dueg neu afu'r plentyn, efallai y bydd angen triniaeth fwy dwys.

A yw (LCH) yn ganser?

Mae hwn yn gwestiwn sydd gan lawer o bobl. Mewn gwirionedd, mae'r rhan fwyaf o ymchwilwyr yn ystyried bod LCH yn gyflwr canseraidd, hynny yw, neoplasm. Fodd bynnag, mae rhai gwyddonwyr bellach yn ei ystyried yn glefyd llidiol. Fodd bynnag, oncolegwyr yw meddygon sy'n arbenigo mewn canser a chlefydau gwaed. Weithiau, defnyddir triniaethau canser, fel cemotherapi, hefyd i drin y cyflwr.

Pwy sy'n cael ei effeithio fwyaf gan y cyflwr (LCH) hwn?

Mae LCH yn fwyaf cyffredin mewn babanod newydd-anedig a phlant rhwng 1 a 15 oed. Mae LCH mewn oedolion yn brin iawn, ond nid yw'n amhosibl.

Pa mor gyffredin yw hyn?

Yn ôl ystadegau, mae un neu ddau o bob miliwn o fabanod newydd-anedig yn cael eu heffeithio gan LCH bob blwyddyn. Hefyd, mae tua phump o bob miliwn o blant o dan 15 oed yn cael eu heffeithio. Felly gallwch weld bod hwn yn gyflwr prin iawn.

Beth yw symptomau (LCH)?

Mae symptomau LCH yn amrywio'n fawr o berson i berson. Gall effeithio ar un rhan o'r corff yn unig, neu gall effeithio ar lawer o rannau. Felly, mae'r symptomau'n dibynnu ar ba ran o gorff y plentyn sy'n cael ei heffeithio.

Os yw esgyrn wedi'u heffeithio:

Mae tua 80% o blant â LCH yn datblygu briwiau yn un neu fwy o'u hesgyrn. Beth all achosi hyn?

• Gall chwydd neu lwmp ddatblygu mewn mannau fel y benglog, yr esgyrn o amgylch y llygaid, esgyrn y glust, esgyrn yr ên, yr aelodau, yr asgwrn cefn, y cluniau, neu'r asennau. Gall y chwydd hwn fod yn boenus neu ddiflannu.
• Cur pen.
• Poen yn y gwddf neu'r cefn.
• Toriadau.
• Anhawster cerdded.
• Cloffni.

Ar y croen:

Gwelir brechau yn gyffredin fel symptomau croen (LCH).

• Mewn babanod ifanc, gall brech sy'n edrych fel cap crud ymddangos ar groen y pen.
• Mewn plant hŷn ac oedolion, gall achosi brech fflawiog sy'n edrych fel dandruff.
• Gall y brechau hyn ymddangos ar rannau eraill o'r corff hefyd (y afl, breichiau, ceseiliau, stumog, cefn, brest). Gallant fod yn boenus, yn cosi, neu'n galed.
• Gall rhai plant ddatblygu pothelli sy'n diferu.
• Gall pethau fel afliwio, caledu, neu blicio'r ewinedd ddigwydd hefyd.

Ynglŷn â'r geg:

Mae symptomau y gellir eu gweld y tu mewn i'r geg yn cynnwys:

• Llacio dannedd neu golli dannedd.
• Dant wedi'i dynnu.
• Chwyddo'r deintgig.
• Briwiau ar y gwefusau, y tafod, tu mewn i'r bochau, neu ar do'r geg.

Cysylltiedig â'r Afu neu'r Ddueg:

Os yw'r organau hyn yn cael eu heffeithio, symptomau fel:

• Chwydd yn yr abdomen oherwydd chwyddiad yr afu a/neu'r ddueg.
• Melynu'r croen a gwyn y llygaid (clefyd melyn).
• Cosi.
• Blinder.
• Cleisio a/neu waedu’n hawdd.

Os yw'r mêr esgyrn wedi'i effeithio:

Y mêr esgyrn yw lle mae celloedd gwaed yn cael eu gwneud. Os yw wedi'i effeithio:

• Anemia, croen gwelw, blinder, a cholli archwaeth oherwydd gostyngiad mewn celloedd gwaed coch.
• Heintiau a thwymyn mynych oherwydd celloedd gwaed gwyn isel.
• Cleisio a/neu waedu’n hawdd oherwydd platennau isel.

System Endocrin (System Endocrin - Hormonau):

Gall LCH effeithio ar system endocrin plentyn, sef lle mae hormonau'n cael eu cynhyrchu, fel y chwarren bitwidol a'r chwarren thyroid.

• Os effeithir ar y chwarren bitwidol: syched gormodol (polydipsia) a throethi'n aml (a elwir hefyd yn diabetes insipidus), methiant twf, glasoed cynnar neu oedi, ac ennill pwysau.
• Os yw'r chwarren thyroid wedi'i heffeithio: chwydd yn y chwarren thyroid, symptomau lefelau isel o hormonau thyroid (hypothyroidiaeth), ac anhawster anadlu.

Ynglŷn â'r clustiau:

• Heintiau clust mynych.
• Hylif yn draenio o'r clustiau.
• Cochni.
• Brech coslyd.
• Poen yn y glust.
• Colli clyw.

Ynglŷn â'r llygaid:

• Llygaid yn chwyddo.
• Chwyddo uwchben y llygaid.
• Problemau golwg.

Nodau Lymff:

• Nodau lymff chwyddedig a phoenus yn y gwddf, ceseiliau, a/neu'r afl.

System Nerfol Ganolog:

Mae hyn yn golygu bod yr ymennydd a/neu'r llinyn asgwrn cefn yn cael eu heffeithio.

• Cur pen.
• Pendro.
• Chwydu.
• Syched gormodol.
• Troethi'n aml.
• Anhawster cerdded.
• Colli cydbwysedd.
• Anallu i reoli symudiadau'r corff (ataxia).
• Anhawster siarad neu weld.
• Trawiadau.
• Newidiadau mewn ymddygiad a/neu gof.

Ysgyfaint:

Mae LCH ysgyfeiniol, cyflwr sy'n effeithio ar yr ysgyfaint, yn fwyaf cyffredin mewn oedolion. Mae pobl sy'n ysmygu mewn perygl arbennig.

• Poen yn y frest.
• Peswch sych.
• Anhawster anadlu.
• Pesychu gwaed.
• Methiant yr ysgyfaint (niwmothoracs).

Llwybr Gastroberfeddol:

Os yw stumog, coluddyn bach, a/neu goluddyn mawr y plentyn wedi'i effeithio:

• Poen stumog.
• Chwydu.
• Dolur rhydd.
• Gwaed yn y stôl.
• Methiant twf oherwydd diffyg maeth.

Pwysig: Gall y symptomau hyn gael eu hachosi gan nifer o gyflyrau eraill, nid dim ond LCH. Felly, os oes gan eich plentyn y symptomau hyn, mae'n bwysig ceisio cyngor meddygol ar unwaith i gael diagnosis priodol.

Beth yw achosion (LCH)?

Dim ond tua hanner y bobl â LCH sydd â mwtaniad somatig mewn genyn o'r enw BRAF. Mae mwtaniadau somatig yn newidiadau sy'n digwydd mewn rhai celloedd ar ôl cenhedlu. Nid ydynt yn cael eu hetifeddu gan y rhieni, ond maent yn digwydd ar hap yn ystod datblygiad yr embryo.

Mae'r genyn (BRAF) yn cynhyrchu protein sy'n rheoli twf a datblygiad celloedd. Fel arfer, gellir troi'r protein hwn ymlaen ac i ffwrdd yn ôl signalau cemegol. Fodd bynnag, pan fydd mwtaniad yn y genyn hwn, mae'r protein bob amser yn sownd yn y cyflwr "ymlaen". Mae hyn yn achosi i gelloedd (LCH) dyfu a rhannu'n ormodol. Dyma sy'n achosi niwed i feinwe a thiwmorau i ffurfio.

Mae gwyddonwyr hefyd wedi canfod y gallai mwtaniadau mewn sawl genyn arall achosi'r clefyd hefyd. Er enghraifft, y genynnau (MAP2K1), (RAS), a (ARAF). Mae rhai ymchwilwyr yn credu y gallai tocsinau amgylcheddol a heintiau firaol hefyd gyfrannu at y clefyd.

Beth yw'r ffactorau risg ar gyfer (LCH)?

Gall rhai ffactorau gynyddu risg eich plentyn o ddatblygu LCH. Mae'r rhain yn cynnwys:

• Hanes teuluol o LCH.
• Cael ethnigrwydd Sbaenaidd (er nad yw hyn mor berthnasol i'n gwlad ni, mae'n cael ei grybwyll mewn ffynonellau).
• Ysmygu (yn enwedig i oedolion â chanser yr ysgyfaint (LCH)).
• Amlygiad i rai cemegau yn ystod beichiogrwydd.
• Amlygiad i fetel, gwenithfaen, neu lwch pren yn y gweithle.
• Heintiau yn ystod y cyfnod newydd-anedig.
• Peidio â derbyn brechiadau a argymhellir yn ystod plentyndod.

Beth yw'r cymhlethdodau posibl o (LCH)?

Mae tua 50% o blant â LCH yn datblygu amrywiol gymhlethdodau oherwydd y cyflwr hwn. Er enghraifft:

• Creithiau.
• Arafwch twf.
• Anabledd cyhyrysgerbydol.
• Cyflwr tebyg i ddiabetes (Diabetes insipidus).
• Anghydbwysedd hormonaidd.
• Nam ar y clyw.
• Problemau iechyd meddwl (megis iselder, pryder).
• Problemau esgyrn ac ysgyfaint.
• Sirosis yr afu.
• Canserau eilaidd (e.e. lewcemia, lymffoma, sarcoma Ewing).

Sut mae LCH yn cael ei ddiagnosio?

Bydd meddyg eich plentyn yn gofyn am hanes meddygol eich plentyn yn gyntaf ac yn cynnal archwiliad corfforol. Yna, byddant yn archebu sawl prawf yn dibynnu ar y symptomau y mae eich plentyn yn eu profi. Yn dibynnu ar ganlyniadau'r profion hyn, gellir atgyfeirio eich plentyn at hematolegydd/oncolegydd pediatrig, a fydd yn cydlynu triniaeth a gofal eich plentyn.

Pa brofion sy'n cael eu gwneud ar gyfer diagnosis?

Gan y gall LCH effeithio ar wahanol rannau o'r corff, mae angen sawl prawf i wneud diagnosis cywir o'r clefyd.

• Profion gwaed:
• Cyfrif gwaed cyflawn (CBC): Mae hyn yn gwirio lefelau celloedd gwaed coch, celloedd gwaed gwyn a phlatennau'r plentyn.
• Profion cemeg gwaed: Mae'r rhain yn gwirio lefelau sylweddau penodol sy'n cael eu rhyddhau gan organau a meinweoedd y corff.
• Profion swyddogaeth yr afu: Mae'r rhain yn gwirio lefelau'r sylweddau sy'n cael eu rhyddhau gan yr afu.

• Profion wrin:
• Dadansoddiad wrin: Caiff faint o gelloedd gwaed coch, celloedd gwaed gwyn, protein a siwgr yn wrin y plentyn ei wirio.
• Prawf amddifadedd dŵr: Mae hyn yn profi faint mae'r plentyn yn troethi ac a yw'r wrin yn mynd yn grynodedig pan na roddir dŵr iddo.

• Biopsïau:
• Biopsi: Mae meddyg yn cymryd sampl meinwe, ac mae patholegydd yn edrych arni o dan ficrosgop i wirio am gelloedd LCH.
• Dynnu mêr esgyrn a biopsi: Defnyddir nodwydd wag i dynnu mêr esgyrn, gwaed, a darn bach o asgwrn o asgwrn clun y plentyn. Archwilir hyn hefyd gan batholegydd.

• Profi genetig:
• Defnyddir sampl gwaed neu feinwe i wirio am newidiadau yn y genyn (BRAF).

• Profion delweddu:
• Pelydrau-X: Cymerir lluniau o esgyrn ac organau'r corff. Weithiau gwneir arolwg ysgerbydol o'r corff cyfan i chwilio am annormaleddau.
• Sgan esgyrn: Chwistrellir sylwedd ymbelydrol i wythïen a defnyddir sganiwr i chwilio am ddyddodion annormal yn yr esgyrn. Nid yw hyn yn cael ei ddefnyddio llawer mwyach.
• Sgan CT (Tomograffeg gyfrifiadurol - sgan CT): Rhoddir hylif arbennig i'r plentyn ei yfed neu ei chwistrellu i wythïen, a chymerir lluniau manwl o wahanol onglau y tu mewn i'r corff.
• Tomograffeg allyriadau positron (sgan PET): Chwistrellir ychydig bach o siwgr ymbelydrol (glwcos) i wythïen, a symudir y sganiwr o amgylch y corff i dynnu lluniau o ble mae'r siwgr yn cael ei ddefnyddio. Mae celloedd heintiedig yn ymddangos yn llachar ar y sgan hwn.
• Sgan MRI (Delweddu cyseiniant magnetig - sgan MRI): Caiff sylwedd o'r enw gadoliniwm ei chwistrellu i wythïen a chymerir cyfres o luniau manwl gan ddefnyddio magnetau, tonnau radio, a chyfrifiadur. Mae ardaloedd heintiedig yn ymddangos yn fwy disglair.
• Uwchsain: Yn defnyddio tonnau sain egni uchel i greu delweddau o du mewn y corff trwy adlewyrchu adleisiau o organau a meinweoedd.

Sut mae LCH yn cael ei drin?

Mae triniaeth ar gyfer LCH yn dibynnu ar ble mae'r celloedd LCH yng nghorff y plentyn ac a yw'r clefyd yn "risg isel" neu'n "risg uchel".

Organau risg isel yw:

• Croen
• Asgwrn
• Ysgyfaint
• Nodau lymff
• System gastroberfeddol
• Chwarren bitwidol
• Chwarren thyroid
• Thymws

Organau risg uchel yw:

• Afu
• Dueg
• Mêr esgyrn
• System nerfol ganolog (CNS)

Mae meddygon yn dosbarthu'r cyflwr (LCH) fel "LCH un system" a "LCH aml-system." Mae hyn yn golygu:

• Un system (LCH): Dim ond mewn un rhan o un organ neu system gorff y mae celloedd LCH i'w cael. Y math mwyaf cyffredin yw LCH sy'n effeithio ar yr esgyrn yn unig.
• Amlsystem (LCH): Mae celloedd mewn dau organ neu fwy, neu ledled y corff (LCH). Mae hyn ychydig yn llai cyffredin na system sengl (LCH).

Mewn rhai achosion, yn enwedig y rhai sy'n effeithio ar y croen neu'r esgyrn yn unig (LCH), gall y cyflwr wella heb unrhyw driniaeth. Mewn achosion o'r fath, bydd meddygon yn monitro'r clefyd i weld a yw'n dychwelyd neu'n lledaenu.

Dewisiadau Triniaeth (LCH):

• Therapi steroid: Gall eich meddyg ddefnyddio steroidau, fel prednisone, yn enwedig ar gyfer LCH croen. Mae'r rhain yn lleihau gweithgaredd celloedd gwaed gwyn, a all hefyd effeithio ar gelloedd LCH.
• Llawfeddygaeth: Gellir tynnu tiwmorau LCH a'r meinwe o'u cwmpas yn llawfeddygol. Mae gweithdrefn o'r enw curettage yn cynnwys crafu'r celloedd LCH o'r asgwrn gydag offeryn miniog, tebyg i lwy (cwret).
• Cemotherapi: Mae hyn yn cynnwys rhoi cyffuriau i gelloedd canser i'w hatal rhag tyfu. Maent naill ai'n lladd y celloedd neu'n eu hatal rhag rhannu. Cymerir y cyffuriau hyn drwy'r geg, eu chwistrellu i wythïen neu gyhyr, neu weithiau eu rhoi ar y croen fel hufen.
• Ymbelydredd: Defnyddir pelydrau-X ynni uchel neu fathau eraill o ymbelydredd i ladd celloedd canser neu eu hatal rhag tyfu a rhannu.
• Imiwnotherapi: Dull o ddefnyddio system imiwnedd y plentyn ei hun i ymladd canser. Mae amddiffynfeydd naturiol y corff yn cael eu cryfhau trwy ddefnyddio sylweddau a wneir gan y corff ei hun neu'r rhai a wneir mewn labordy.
• Therapi wedi'i dargedu: Yn defnyddio cyffuriau neu sylweddau eraill i adnabod ac ymosod ar gelloedd canser penodol. Er enghraifft, gall cyffuriau o'r enw atalyddion BRAF ladd celloedd canser trwy rwystro proteinau sydd eu hangen ar gyfer twf celloedd. Mae gwrthgyrff monoclonal yn broteinau system imiwnedd a wneir yn y labordy.
• Trawsblaniad celloedd bonyn: Trawsblaniad celloedd newydd i gymryd lle celloedd sy'n ffurfio gwaed a ddinistriwyd gan gemotherapi.

A ellir atal LCH?

Mae modd atal LCH i raddau helaeth oherwydd ei fod yn cael ei achosi gan dreigliad genetig. Ni allwn reoli rhai ffactorau risg, fel hanes teuluol ac ethnigrwydd. Fodd bynnag, mae rhai pethau y gallwn eu rheoli:

• Dim ysmygu.
• Osgoi rhai cemegau niweidiol yn ystod beichiogrwydd.
• Cael yr holl frechiadau a argymhellir.

Beth yw prognosis (LCH)?

Mae rhagolygon LCH yn dibynnu ar sawl ffactor:

• Faint o systemau neu organau'r corff sy'n cael eu heffeithio?
• Pa systemau neu organau'r corff sy'n cael eu heffeithio.
• Pa mor dda y mae'r afiechyd yn ymateb i driniaeth.

Yn gyffredinol, mae plant sydd â chlefyd un system (LCH) ac amlsystem (LCH) nad yw'n effeithio ar yr afu, y ddueg, na'r mêr esgyrn yn dod o dan y categori "risg isel". Gyda thriniaeth, mae gan blant yn y categori hwn bron i 100% o siawns o oroesi. Fodd bynnag, gall y clefyd ddychwelyd a/neu ddatblygu cymhlethdodau hirdymor eraill.

Mae plant â lewcemia amlsystemig (LCH) sy'n effeithio ar yr afu, y ddueg, neu fêr esgyrn yn dod o dan y categori "risg uchel".

Pryd ddylai fy mhlentyn weld y meddyg?

Hyd yn oed ar ôl i'ch plentyn gwblhau'r driniaeth, bydd angen i'r meddyg weld eich plentyn yn rheolaidd. Mae hyn oherwydd bod y risg y bydd y clefyd yn dychwelyd yn uchel. Felly, bydd angen monitro eich plentyn am sawl blwyddyn. Yn ystod y profion dilynol hyn, bydd angen ailadrodd yr un profion a wnaed pan gafodd y plentyn ddiagnosis, fel uwchsain, MRI, sgan CT, a sgan PET. Bydd y meddyg yn dweud wrthych pa mor aml y dylech ddod â'ch plentyn i mewn.

Pa gwestiynau ddylwn i eu gofyn i feddyg fy mhlentyn?

Efallai bod gennych lawer o gwestiynau am ddiagnosis eich plentyn. Mae'n syniad da eu hysgrifennu i lawr a'u dwyn gyda chi i'ch apwyntiad meddyg nesaf. Dyma rai cwestiynau y gallwch eu gofyn:

• Sut fydd histiocytosis celloedd Langerhans yn effeithio ar fy mhlentyn?
• A oes angen triniaeth ar fy mhlentyn?
• Pa opsiynau triniaeth sydd ar gael i'm plentyn?
• Beth yw sgîl-effeithiau'r driniaeth?
• A fydd fy mhlentyn yn cael ei wella'n llwyr gyda'r triniaethau hyn?
• Beth yw'r rhagolygon ar gyfer salwch fy mhlentyn?
• Oes unrhyw grwpiau cymorth y gallwch chi eu hargymell?

Yn olaf, Neges i'w Chwilio Adref

Mae Histiocytosis Celloedd Langerhans (LCH) yn gyflwr prin sy'n effeithio ar blant amlaf. Os yw'ch plentyn yn mynd trwy hyn, efallai eich bod chi'n teimlo llawer o emosiynau. Efallai eich bod chi'n teimlo'n drist ac yn ofnus dros eich plentyn. Efallai eich bod chi'n ofnus iawn y tu mewn, ond efallai eich bod chi'n ceisio bod yn gryf ar y tu allan. Mae eich holl deimladau'n ddilys. Ond cofiwch, does dim rhaid i chi fynd trwy'r daith hon ar eich pen eich hun. Mae tîm meddygol eich plentyn yn gwybod beth rydych chi'n mynd drwyddo. Maen nhw yno i'ch helpu chi bob cam o'r ffordd, i ddeall cyflwr eich plentyn, ac i roi'r nerth i chi ymdopi.

Cofiwch, gall diagnosis cynnar a thriniaeth briodol roi gwell iechyd i'ch plentyn. Peidiwch ag ofni, wynebwch hyn yn ddewr.

` Histiocytosis Celloedd Langerhans, LCH, pediatreg, canser, mwtaniadau genetig, symptomau, triniaeth