Har du hørt om denne alvorlige blodkræft? (Akut promyelocytisk leukæmi - APL) Lad os tale i detaljer!

Har du nogensinde følt dig meget træt pludselig, haft et par blå mærker eller haft hyppigt blødende tandkød? Selvom vi ikke lægger så meget vægt på disse ting, kan de i sjældne tilfælde være tegn på en mere alvorlig tilstand, såsom akut promyelocytisk leukæmi (APL) . Så bare rolig, i dag vil vi tale om denne blodkræft kaldet APL på en klar og enkel måde.

Hvad er akut promyelocytisk leukæmi (APL)?

Kort sagt er APL en meget sjælden type blodkræft . Den tilhører faktisk en stor gruppe af leukæmier kaldet akut myeloid leukæmi . Det primære sted, hvor blod dannes i vores krop, er knoglemarven . Her i denne knoglemarv begynder der på grund af en genetisk ændring, det vil sige en genetisk mutation , at dannes unormale hvide blodlegemer. Disse unormale celler deler sig og formerer sig hurtigt ukontrolleret og spreder sig i hele knoglemarven. Nogle gange kalder læger dette APL-leukæmi eller M3-leukæmi .

APL er en alvorlig tilstand. Symptomerne kan opstå pludseligt og forværres hurtigt. Overdreven blødning er en væsentlig risikofaktor. Men der er gode nyheder! Med nye behandlinger, herunder kemoterapi og nye ikke-kemoterapeutiske lægemidler, er læger i stand til at kontrollere APL og ofte helbrede den fuldstændigt.

Hvor almindelig er denne sygdom?

APL er faktisk en meget sjælden sygdom . For eksempel bliver kun omkring 30.000 mennesker diagnosticeret med denne sygdom hvert år i et land som USA. Oftest diagnosticeres APL hos personer i 30'erne .

Hvad er symptomerne på APL?

APL-symptomer opstår, når din knoglemarv ikke er i stand til at producere sunde røde blodlegemer , hvide blodlegemer og blodplader, som den normalt ville. Denne reduktion i alle disse typer blodlegemer kaldes pancytopeni . Når dette sker, kan du udvikle alvorlige symptomer såsom anæmi , blødningsproblemer på grund af blodpropper og hyppige sygdomme.

Andre almindelige APL-symptomer er:

• Følelse af ekstrem træthed og udmattelse på grund af et fald i antallet af røde blodlegemer (dvs. anæmi).
• Hyppige infektioner på grund af lave hvide blodlegemer, der bekæmper sygdomme. Ting som feber og forkølelse kan forekomme hyppigt.
• Fordi din krops stofskifte accelereres, og energien fra maden forbrændes hurtigt,Utilsigtet vægttab.

Blødningssymptomer

En person med APL har et lavt antal blodplader og blodkoagulationsfaktorer, der hjælper blodet med at størkne. Blodplader er jo det, der hjælper med at stoppe eller reducere blødning. Så når disse er lave, starter problemet.

Her er nogle symptomer på blødning forårsaget af APL:

• Blødning kan forekomme overalt i kroppen. For eksempel blødende tandkød , hyppige næseblod og hos kvinder kraftig menstruationsblødning .
• Blod samler sig under huden og forårsager blå mærker forskellige steder på kroppen . Selv et lille snitsår kan forårsage et stort blåt mærke.
• Nogle gange kan der opstå blødning i hjernen (intrakraniel blødning) . Hvis dette sker, kan du have svært ved at bevæge dine lemmer, opleve svære hovedpiner og opleve ændringer i dit syn. Dette er en nødsituation!
• Hvis din afføring er sort eller har blodstriber, kan det skyldes blødning i fordøjelsessystemet (gastrointestinal blødning) .

Hvad forårsager APL?

Denne sygdom skyldes, at to gener, der styrer produktionen af ​​vores blodlegemer, samles og danner et unormalt gen kaldet PML-RARa . Det er vigtigt at bemærke, at denne genetiske mutation ikke er noget, man arver fra sine forældre . Den sker tilfældigt, hvilket betyder uden grund, i løbet af ens levetid. Eksperter ved stadig ikke præcis, hvad der forårsager denne genetiske ændring.

Denne mutation får hvide blodlegemer til at vokse ukontrolleret i stedet for at udvikle sig korrekt og i stedet danne umodne hvide blodlegemer (promyelocytter) . Disse umodne celler fylder knoglemarven og fortrænger pladsen til raske blodlegemer og blodplader.

Hvad er komplikationerne ved APL?

APL er en livstruende tilstand. Dette skyldes, at den kraftige blødning, der opstår, hurtigt kan blive farlig. Hvis du ikke kan stoppe blødningen fra selv et mindre snitsår, hvis du har meget blod i din afføring eller urin, når du går på toilettet, eller hvis du ikke kan stoppe blødningen fra dit tandkød, skal du straks kontakte en læge eller tage på skadestuen .

Husk: Hvis du har ukontrollerbar blødning, må du aldrig ignorere den. Hurtig behandling er nøglen.

Hvordan diagnosticeres APL?

Læger udfører normalt flere tests for at diagnosticere denne sygdom.

• Fuldstændig blodtælling (CBC): APL forårsager dannelsen af ​​unormale hvide blodlegemer. En CBC-test kan undersøge de forskellige typer blodlegemer og antallet af blodplader i en blodprøve.
• Perifert blodudstrygning:I denne undersøgelse tages en blodprøve, som undersøges under et mikroskop. Derefter undersøges det, om der er mange små granuler inde i de umodne hvide blodlegemer (promyelocytter), eller om der er særlige ting kaldet Auer-stave . Disse er karakteristiske for APL.
• Knoglemarvsbiopsi: I denne test tages en lille prøve af din knoglemarv, og dens celler undersøges.
• Flowcytometri: I denne test leder patologer efter mønstre af specifikke proteiner på overfladen af ​​unormale celler. Disse mønstre kan bekræfte APL.
• Polymerasekædereaktion (PCR)-test: Denne test kan nøjagtigt detektere tilstedeværelsen af ​​det unormale gen (PML-RARa), der forårsager APL.
• Cytogenetik: Denne test for specifikke ændringer i kromosomerne i unormale celler. At finde disse ændringer er den primære måde at bekræfte diagnosen af ​​APL på.

Læger klassificerer APL som lavrisiko eller højrisiko baseret på dit antal hvide blodlegemer. Personer med højrisiko-APL har større sandsynlighed for at få tilbagefald eller kræft .

Hvordan behandles APL?

APL behandles med en kombination af differentieringsmidler , kemoterapi og målrettet terapi . Faktisk er denne sygdom, som tidligere blev anset for at være dødelig, nu blevet en helbredelig sygdom siden opdagelsen af ​​disse behandlinger i 1980'erne. Dette er en stor præstation!

Celledifferentieringslægemidler er ikke-kemoterapeutiske lægemidler, der hjælper unormale, umodne hvide blodlegemer med at differentiere til normale, modne hvide blodlegemer. Disse ikke-kemoterapeutiske lægemidler, som er anført nedenfor, har resulteret i mere end 95% remission og helbredelsesrater.

• All-trans-retinsyre (ATRA) eller tretinoin (Vesanoid®) – Dette er en form for A-vitamin.
• Arsentrioxid (ATO) – Dette er en form for arsen.

Hvis din læge har mistanke om, at du har APL, kan de starte dig med ATRA, selv før andre tests bekræfter sygdommen. Dette skyldes, at tidlig behandlingsstart kan reducere risikoen for livstruende blødning.

Stadier af APL-behandling

Behandlingen foregår normalt i tre faser: Induktion, Konsolidering og Vedligeholdelse. Behandlingen kan variere afhængigt af risikoniveauet.

• Indledende fase (induktion):Hovedformålet med denne fase er at dræbe nok leukæmiceller til at sætte din APL i remission . Remission betyder, at du ikke har nogen symptomer, og at der ikke kan findes tegn på leukæmi i prøver. Dette gøres ved hjælp af ikke-kemoterapimedicin, kemoterapi og målrettede terapier. I løbet af denne tid skal du blive på hospitalet, normalt i fire til seks uger.
• Konsolideringsfase: Din onkolog kan også kalde dette 'post-remissionsbehandling'. Denne behandling holder APL i remission og fortsætter med at dræbe eventuelle resterende leukæmiceller. Dette er den samme medicin, der blev brugt i den indledende fase. Denne behandling kan vare i omkring otte måneder, med behandlinger hver anden måned. Du kan have fire ugers behandling efterfulgt af fire ugers pause. Denne medicin kan gives som en pille eller som en intravenøs (IV) behandling .
• Vedligeholdelsesfase: Dette er en løbende behandling, men medicinen gives i en lavere dosis end i den indledende og stabiliseringsfase. Denne vedligeholdelsesbehandling gives normalt i omkring et år.

Din onkolog kan også administrere understøttende behandling , såsom blodtransfusioner, sammen med denne behandling.

Komplikationer ved behandling

Den mest almindelige, og noget alvorlige, komplikation kaldes differentieringssyndrom . Dette er en gruppe af alvorlige reaktioner på APL-medicin. Disse reaktioner opstår normalt inden for de første tre uger efter behandlingsstart. Symptomerne kan være milde eller alvorlige. Nogle af dem omfatter:

• Hoste.
• Ekstra væske omkring dit hjerte og lunger (pleural effusion) .
• Nyresvigt .
• Lavt blodtryk (hypotension) .
• Nedsat iltniveau i blodet (hypoxæmi) .
• Vejrtrækningsbesvær (dyspnø) .
• Hævelse/ betændelse i dine arme, ben og nakke.
• Feber, der kommer uden grund.
• Vægtøgning uden grund.

Hvis du udvikler dette differentieringssyndrom, kan din læge stoppe din behandling i et stykke tid. De kan også bruge anden medicin, såsom hydroxyurea, til at sænke antallet af hvide blodlegemer.

Hvad kan en person med APL forvente?

Generelt set er prognosen for sygdommen god.Selvom alles situation er forskellig, har undersøgelser vist, at mellem 90 % og 95 % af personer med APL går i remission. APL kan dog komme tilbage efter behandling. Mellem 5 % og 10 % af personerne vil opleve et tilbagefald, normalt inden for de første tre år efter behandlingen. De vil derefter have brug for yderligere eller anderledes behandling.

Overlevelsesrater

Fordi APL er en sjælden sygdom, kommer den viden, vi har om overlevelsesrater, fra kliniske forsøg med både lavrisiko- og højrisiko-APL-patienter.

En analyse viser, at 99 % af patienter med lav risiko for APL er i live fire år efter behandling. En anden analyse af patienter med høj risiko for APL viser, at 86 % er i live fem år efter behandling. Det er virkelig gode resultater!

Hvordan passer jeg på mig selv?

Da APL kan komme igen, er det meget vigtigt, at du ser din læge til tiden (opfølgningsaftaler) .

Du vil blive til lægetjek hver eller hver anden måned i det første år efter behandlingen. Efter det første år skal du se din læge cirka hver tredje til fjerde måned i de næste to år. Test såsom en CBC, PCR og knoglemarvsbiopsi kan blive udført ved disse besøg.

Hvornår skal jeg tage på skadestuen?

APL kan komme igen efter behandling, og symptomerne kan hurtigt forværres. Hvis du er i remission fra APL, skal du straks tage på skadestuen, hvis du oplever et af følgende:

• Hvis du bløder ukontrolleret .
• Hvis du pludselig får hævelse med smerter i benene eller underlivet .

Til sidst en vigtig besked

Akut promyelocytisk leukæmi (APL) er en sjælden blodkræftform, der engang blev betragtet som en dødelig sygdom, men som nu er blevet en helbredelig sygdom takket være avancerede behandlinger.

Dette er dog stadig en alvorlig sygdom. Hvis den ikke diagnosticeres og behandles hurtigt, kan den være livstruende . Derfor, hvis du har symptomer som ukontrollerbar blødning, må du aldrig ignorere det. Det vigtigste er at søge lægehjælp og få en diagnose så hurtigt som muligt. Vær ikke bange, vær modig, for nu findes der gode behandlinger for dette!

` Leukæmi, APL, Blodkræft, Blodkræft, Knoglemarv, Anæmi, ATRA, Kemoterapi, Akut promyelocytisk leukæmi, M3-leukæmi, PML-RARa, Blødning