Har dit barn udslæt og en sløv krop? Lad os lære om juvenil dermatomyositis (JDM).

Føler dit barn sig mere træt end normalt, selv når det løber rundt eller går op ad trapper? Eller har det røde/lilla pletter i ansigtet eller på hænderne? Hvis du har disse symptomer, skal du ikke afvise dem som normale. Dette kan være en almindelig tilstand blandt børn, men mange mennesker kender ikke til det. Bare rolig, vi vil tale tydeligt om det.

Hvad er juvenil dermatomyositis (JDM)?

Kort sagt er juvenil dermatomyositis (JDM) en tilstand, hvor vores egen hud, muskler og blodkar angribes af en defekt i vores immunsystem. Vi kalder sådanne sygdomme for autoimmune sygdomme. I disse tilfælde er der betændelse i kroppen. Dette forårsager primært hududslæt og muskelsvaghed . "Juvenil" betyder dette, fordi det starter i en ung alder, det vil sige i barndommen.

Denne sygdom kan gøre det svært for et barn at stå op, løbe, gå op ad trapper og endda udføre hverdagsopgaver som at løfte armene og rede håret. Som forælder kan det være meget foruroligende at se et barn kæmpe på denne måde. Men det vigtigste er , at med den rette behandling kan disse symptomer kontrolleres godt, og barnet kan have en god livskvalitet .

Hvem har størst sandsynlighed for at få denne sygdom?

JDM starter normalt hos børn mellem 5 og 10 år. Det er mere almindeligt hos piger end drenge. Selvom det kan ramme alle børn, er det mere almindeligt hos hvide børn.

Voksne kan også opleve disse symptomer. Men det viser sig normalt i 40'erne og 50'erne. Det kaldes dermatomyositis. Begge er i den samme gruppe af tilstande.

Hvad er de vigtigste symptomer på JDM?

Barnet kan vise nogle tidlige tegn på denne sygdom, selv før den diagnosticeres. De vigtigste symptomer på sygdommen omfatter hudforandringer og muskelsvaghed. Lad os se på disse separat.

Symptomer der kan forekomme i alvorlige tilfælde

Disse er normalt sjældne. Men hvis JDM bliver alvorlig, kan det også påvirke barnets vejrtrækning og synkemuskler . Disse symptomer kan omfatte:

• Maden sætter sig altid fast, når man synker den.
• Stemmeændringer, svækkelse.
• Vejrtrækningsbesvær (dyspnø).

Hvad er komplikationerne, hvis de ikke behandles?

Du skal ikke være foruroliget over dette. Det handler om, hvad der kan ske, hvis du ikke får behandling. Med nutidens avancerede behandlinger kan mange af disse ting forebygges.

• Kalkaflejringer: Der kan dannes hårde, stenlignende klumper under huden. Disse kan gøre det vanskeligt at bevæge muskler.
• Muskelkontrakturer: Musklerne bliver stramme og kan være til stede, selv når leddene er bøjede.
• Sår: Sår kan forekomme på huden eller i tarmene.
• Alvorlig svaghed: Du kan blive så svag, at du ikke kan trække vejret eller synke.

Hvorfor sker denne JDM? Hvad er årsagen?

Tænk på det på denne måde: Vores krop er som en fæstning. Indeni er der en hær kaldet immunsystemet. Deres opgave er at beskytte os ved at angribe fremmede fjender som vira og bakterier. Ved en autoimmun sygdom som JDM begynder denne hær fejlagtigt at angribe vores egne gode celler (hud, muskler).

Den nøjagtige årsag til denne funktionsfejl i immunsystemet er endnu ikke kendt, men læger mener, at det kan være forårsaget af en kombination af både en genetisk komponent og miljømæssige faktorer (for eksempel en virusinfektion).

Hvordan kan en læge præcist stille en diagnose på denne sygdom?

Når du tager dit barn til lægen, vil han eller hun først undersøge barnet grundigt og kontrollere for ting som hududslæt og muskelstyrke. Derudover kan der udføres adskillige tests for at bekræfte diagnosen.

• Blodprøver: Disse kan kontrollere niveauet af inflammation i blodet og niveauet af muskelenzymer, der produceres, når musklerne beskadiges. De kan også lede efter særlige proteiner (autoantistoffer), der ses ved JDM.
• Elektromyografi (EMG): Dette involverer indsættelse af meget fine nålelignende elektroder i musklerne og måling af deres elektriske aktivitet.
• MR (magnetisk resonansbilleddannelse): Denne test bruger en stor magnet til at få et klart billede af betændelse og hævelse i kroppen, især i musklerne.
• Muskelbiopsi: Dette involverer en mindre kirurgisk procedure, hvor et meget lille stykke muskelvæv fjernes og undersøges under et mikroskop. Dette er meget vigtigt for at bekræfte, om det er JDM eller en anden muskelsygdom (f.eks. muskeldystrofi).
• Neglefoldkapillaroskopi: Et særligt instrument bruges til at undersøge de små blodkar (kapillærer) under barnets negle for hævelse. Disse blodkar kan ses at have specifikke forandringer hos børn med JDM.

Hvad er behandlingerne for JDM?

Hovedformålet med behandling af JDM er at reducere inflammation i kroppen, kontrollere symptomer og hjælpe barnet med at leve et godt liv. Behandling kan fremkalde perioder med remission, når symptomerne forsvinder.

Medicin

• Kortikosteroider:Disse er de primære typer medicin, der gives først. Disse reducerer inflammation hurtigt. De gives i høje doser i starten, og derefter reduceres dosis gradvist, efterhånden som symptomerne aftager.
• Methotrexat: Et andet vigtigt lægemiddel, der gives sammen med eller efter kortikosteroider. Det kontrollerer immunsystemets aktivitet.
• Hydroxychloroquin: Denne medicin er meget nyttig til at kontrollere hududslæt.
• Intravenøs immunglobulin (IVIG): Dette indebærer at give rensede antistoffer til kroppen gennem en vene. Dette kan blokere antistoffer, der skader vores kroppe.
• Andre lægemidler: Hvis tilstanden er alvorlig eller ikke reagerer på andre lægemidler, kan lægen ordinere andre lægemidler såsom cyclosporin og rituximab.

Livsstilsændringer og andre behandlinger

Udover medicin er disse ting også meget vigtige.

• Fysioterapi: En fysioterapeut underviser i øvelser, der styrker muskler, reducerer ledstivhed og øger fleksibiliteten.
• Solbeskyttelse: Dette er meget vigtigt. Soleksponering kan forværre hududslæt. Derfor bør du altid bruge solcreme med en SPF på 30 eller højere. Brug hat og solbriller. Undgå udsættelse for stærkt sollys mellem kl. 10 og 16.
• God ernæring: En nærende kost rig på grøntsager, frugter, magre proteiner og fuldkorn kan hjælpe med at reducere inflammation i kroppen.
• Talepædagogik: En talepædagog lærer børn med synkebesvær sikre spiseteknikker og -øvelser.

Hvad skal vi tænke om fremtiden?

Der findes ingen kur mod JDM. Men bare rolig. Den gode nyhed er, at mange børn med behandling kan leve et meget succesfuldt og aktivt liv.

De fleste børn vil gå i remission inden for to år efter behandlingsstart. Du kan muligvis stoppe med at tage medicinen på det tidspunkt. Du bør dog fortsætte med at opretholde en god kost, motion og solbeskyttelse for at forhindre symptomerne i at vende tilbage.

Nogle børn kan have sygdommen i lang tid, eller symptomerne kan forsvinde og derefter dukke op igen. JDM er dog ikke en livstruende sygdom. Med korrekt lægehjælp kan tilstanden håndteres godt, og børn kan leve et normalt liv ligesom andre børn.