Har du nogensinde set nogen i din familie eller nogen du kender pludselig besvime og kollapse under træning eller når de var meget bange? Nogle gange ligger der en hjertesygdom bag sådanne ting, som vi ikke har hørt meget om, men som kan være meget alvorlig. En sådan tilstand er langt QT-syndrom (LQTS). Selvom navnet kan lyde lidt kompliceret, lad os forstå det enkelt.
Hvad er langt QT-syndrom (LQTS)?
Kort sagt er langt QT-syndrom (LQTS) et problem med dit hjertes elektriske system.
Tænk på dit hjerte som et blitz på et kamera. Når det har slået én gang, skal det oplades lidt, før det kan slå igen. Det er sådan, hjertets elektriske system skal genoplades mellem slag. Den tid, det tager for dette at ske, er det, vi måler på et EKG (elektrokardiogram) som QT-intervallet .
Denne genopladningstid er længere for en person med LQTS end for en person, der er normal. Det betyder, at hjertets elektriske system tager længere tid om at forberede sig på det næste slag.
Hvordan sker dette?
Hjertets elektriske aktivitet styres af bittesmå elektrisk ladede partikler kaldet ioner (f.eks. natrium, kalium, calcium). Disse ioner bevæger sig ind og ud af hjertemuskelcellerne gennem bittesmå porte kaldet ionkanaler .
Ved langt QT-syndrom fungerer disse ionkanaler enten ikke korrekt, eller også mangler de nok. Dette får hjertet til at genoplade for sent.
Når QT-intervallet forlænges på denne måde, kan der opstå en meget farlig, livstruende, hurtig og uregelmæssig hjerterytme (arytmi). I medicinske termer kalder vi dette Torsades de Pointes . Dette er en form for en farlig tilstand kaldet ventrikulær takykardi .
Hvad er de vigtigste typer af LQTS?
LQTS kan opdeles i to hovedtyper: arvelige og erhvervede.
1. Arvelig/medfødt LQTS
Dette skyldes en genetisk defekt. Det betyder, at det nedarves fra forældre til børn. Også her er der flere hovedtyper.
| Medfødt type LQTS | En simpel forklaring |
|---|---|
| Romano-Ward syndrom | Dette er den mest almindelige type. I dette tilfælde kan en af forældrene have LQTS. Der er 50% chance for, at et barn arver tilstanden. Hørelse (orale) hos disse personer er normal. |
| Jervell og Lange-Nielsens syndrom | Dette er meget sjældent. I dette tilfælde er begge forældre bærere af LQTS-genet (de har muligvis ingen symptomer). Der er 25 % chance for, at et barn arver sygdommen. Børn med denne sygdom fødes ofte døve. |
| Timothy syndrom | Dette er også en meget sjælden type. Den kan ikke kun påvirke hjertet, men også andre dele af kroppen. |
2. Erhvervet LQTS
Dette er ikke forårsaget af genetiske faktorer. Nogle mennesker kan være født med en lille svaghed i deres ionkanaler. Men det er ikke et problem. Denne tilstand kan dog opstå på grund af en ekstern faktor.
Hovedårsagerne er:
- Visse lægemidler: Nogle antibiotika, antidepressiva, antiarytmika og diuretika.
- Nedsat saltindhold i kroppen: Nedsat indhold af kalium, magnesium eller calcium i blodet.
- Andre årsager: Spiseforstyrrelser som anorexia nervosa, skader på nervesystemet og visse toksiner.
Hvad kunne disse symptomer være?
Det farligste ved LQTS er , at omkring 50% af befolkningen ikke oplever nogen symptomer . Men når symptomerne opstår, er de ofte alvorlige. Disse symptomer opstår, når det tidligere nævnte farlige hjerterytmemønster kaldet Torsades de Pointes opstår.
| Hovedsymptom | Hvad sker der med den? |
|---|---|
| Synkope | På grund af den uregelmæssige hjerterytme får hjernen ikke tilstrækkelig blodforsyning. Dette kan forårsage pludseligt bevidsthedstab og kollaps. |
| Anfald | En tilstand kaldet et anfald kan undertiden opstå på grund af nedsat blodgennemstrømning til hjernen. |
| Hjertestop | Hvis det farlige hjerteslag fortsætter, kan hjertet holde helt op med at slå. |
| Pludselig død | Hjertestop kan være dødeligt, hvis det ikke behandles omgående. Nogle gange er dette det første symptom hos en person med LQTS. |
Situationer, hvor symptomer er mere tilbøjelige til at opstå:
- Mens du træner eller efter du er færdig.
- Under en pludselig, intens mental stimulering (f.eks. når man er meget bange, forskrækket).
- Under søvn eller når man pludselig vågner fra søvn.
Hvem har en højere risiko for at udvikle denne tilstand?
Følgende personer har en højere risiko for at udvikle LQTS:
- Nære blodslægtninge (forældre, søskende, børn) til en person med LQTS.
- Personer med en familiehistorie med uforklarligt hukommelsestab, anfald eller pludselig død i ung alder.
- Børn, der er født døve (på grund af risikoen for Jervell og Lange-Nielsens syndrom).
- Mennesker med andre hjertesygdomme som kardiomyopati.
- Personer, der bruger medicin, der forlænger QT-intervallet.
Hvis nogen i din familie har fået konstateret LQTS, er det en god idé at blive testet for det. Fortæl det først til din læge. Han eller hun vil henvise dig til en EKG-test.
Hvordan ved man, om man har LQTS?
Den primære måde at diagnosticere dette på er via et EKG (elektrokardiogram).Test. Lægen måler QT-intervallet på EKG'et. Normalt kan man mistænke LQTS, hvis dette tidsrum er mere end 450 millisekunder.
Derudover kan lægen anbefale flere andre tests:
- Blodprøver: Kontroller niveauet af salte i kroppen, såsom kalium og magnesium.
- Træningsstresstest: Se, hvordan dit hjertes funktion ændrer sig under træning.
- Ambulatorisk monitor (Holter-monitor): En lille enhed placeres på brystet for kontinuerligt at registrere din hjerterytme i 24 timer eller mere.
- Genetisk testning: Kontroller for genetiske mutationer forbundet med LQTS.
Hvad er behandlingerne for dette?
Selvom LQTS ikke kan helbredes fuldstændigt, findes der behandlinger, der kan hjælpe med at kontrollere symptomer, forhindre risikoen for pludselig død og leve et normalt liv.
| Behandlingsmetode | Beskrivelse |
|---|---|
| Medicin | Mange mennesker (selv dem uden symptomer) får betablokkere . Disse hjælper med at kontrollere hjertefrekvensen en smule og reducerer hjertets reaktion på pludselige stimuli. |
| Enheder |
|
| Kirurgi | Venstre hjertesympatisk denervation (LCSD) til højrisikopatienter, der er vanskelige at kontrollere med medicin og apparaterDenne operation involverer fjernelse af nogle af de nerver, der går til hjertet, hvilket reducerer hjertets reaktion på pludselige stimuli. |
Ting at overveje, når man lever med LQTS
Det er muligt at leve et normalt og fuldt liv med LQTS. Der er dog et par ting, du skal være opmærksom på i din hverdag.
1. Pludselige lyde og stress
For personer med visse typer LQTS kan pludselige, høje lyde (f.eks. en alarm, en telefon der ringer) eller pludseligt chok eller frygt være farligt.
- Fortæl familie og venner, at det ikke er sikkert at drille dig.
- I stedet for højlydte vækkeure, brug nogle, der spiller rolig musik.
2. Motion og sport
For personer med visse typer LQTS kan konkurrencesport og anstrengende træning være særligt risikable.
- Sørg for at spørge din læge, hvilke øvelser der er passende og upassende for dig.
- Svømning er særligt farligt for nogle mennesker. Der er risiko for at drukne, hvis du mister bevidstheden i vandet. Gå ikke alene og svømme.
3. Vær særlig forsigtig med medicin!
Dette er det vigtigste. Selv mange almindelige lægemidler kan forværre LQTS.
- Fortæl alle læger, der behandler dig, at du har LQTS.
- Før du ordinerer medicin til andre tilstande, skal du tale med din kardiolog.
- Køb ikke håndkøbsmedicin på apoteket eller andre steder uden at konsultere en læge (undtagen almindelig paracetamol og aspirin).
Hvornår skal jeg se en læge?
Når du har fået diagnosticeret LQTS, bør du gå til lægen mindst én gang om året til kontrol. Det er bedst at se en elektrofysiolog, en læge der har specialiseret sig i hjerterytmeforstyrrelser.
Hvis dit barn har denne tilstand, skal du ofte gå til lægen, da medicindoseringen skal justeres i henhold til barnets vægt.
Hvornår skal jeg tage til akutmodtagelsen (ETU)?
Hvis nogen er bevidstløs og falder, skal der straks ringes efter en ambulance. I mellemtiden, hvis der er nogen, der er trænet til at udføre hjerte-lunge-redning (HLR), så udfør det. I en situation som denne tæller hvert sekund.
Besked til hjemmet
- Langt QT-syndrom (LQTS) er en genetisk eller erhvervet tilstand, hvor hjertets elektriske system tager for lang tid om at genoplades.
- Pludseligt bevidsthedstab, anfald og uforklarlig hjertesvigt er de vigtigste symptomer. Mange oplever dog slet ingen symptomer.
- Hvis nogen i din familie har denne tilstand eller har en historie med pludselig død i ung alder, er det meget vigtigt, at du også får taget en EKG-test.
- Før du tager nogen form for medicin (selv for andre tilstande), skal du tale med din læge for at sikre dig, at det er sikkert for dig.
- Med korrekt behandling (medicin, ICD-enhed) og livsstilsændringer kan en person med LQTS leve et fuldt og sundt liv. Der er ingen grund til at være bange, men det er vigtigt at være forsigtig.











💬 Comments (0)
Der er ikke skrevet nogen kommentarer endnu. Tilføj din kommentar her for første gang.
Tilføj din kommentar