Er der et problem med dit hjertes elektriske system? Lad os tale om langt QT-syndrom (LQTS).

Har du nogensinde hørt om hjertets elektriske system? Vores hjerte fungerer som en lille maskine. Det har et elektrisk system, der styrer hjerteslaget. Nogle gange kan der forekomme små ændringer i dette elektriske system. En sådan ændring kaldes langt QT-syndrom eller `(Langt QT-syndrom - LQTS)`. Bare rolig, lad os tale om det på en simpel måde.

Hvad er langt QT-syndrom? Kort sagt...

Forestil dig, at dit hjerte, efter at have slået én gang, tager en lille "hvile", før det kan slå igen, ligesom en batteriopladning. Den tid det tager at "hvile" eller genoplade er lidt længere end normalt, hvilket er det, vi kalder langt QT-syndrom.

Hvis du har fået taget et EKG, som er en test, der undersøger hjertets elektriske aktivitet, er der en del af det, der kaldes QT-intervallet. Dette viser, hvor lang tid det tager for hjertets nedre kamre, kaldet ventriklerne, at trække sig sammen og derefter slappe af, eller "genoplade", som jeg sagde.

Hjertets elektriske aktivitet understøttes af små elektrisk ladede partikler kaldet 'ioner'. Ioner som natrium, calcium, kalium og klorid bidrager til dette. Disse ioner bevæger sig ind og ud af hjertecellerne gennem særlige baner kaldet 'ionkanaler'. Ved dette '(langt QT-syndrom)' er der enten et problem med disse ionkanaler, eller også mangler de samme. Så forsinkes hjertets "genopladning". Når QT-intervallet forlænges, er der en øget risiko for en farligt hurtig hjerterytmeforstyrrelse kaldet 'Torsades de Pointes', som kan være livstruende.

Findes der typer af langt QT-syndrom?

Ja, der er to hovedtyper. Den ene er arvelig , hvilket betyder, at den går i arv gennem gener. Den anden er erhvervet , hvilket betyder, at den er forårsaget af andre faktorer, såsom visse lægemidler.

Medfødte typer:

Disse er hovedsageligt forårsaget af genetiske defekter i de 'ionkanaler', jeg nævnte.

• Ionkanalabnormaliteter: Dette er den mest almindelige type. Der findes flere typer såsom `LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5`. Disse klassificeres efter den involverede type ionkanal. Risikoen for fremtidig hjertesygdom kan variere afhængigt af typen.
• Jervell og Lange-Nielsens syndrom: Ved denne tilstand kan begge forældre bære det unormale gen, men de har muligvis ingen symptomer. Dette er en meget sjælden tilstand. Da det er usandsynligt, at begge forældre bærer genet, har hvert barn en 25% chance for at arve det. Personer med dette syndrom kan være født døve.
• Romano-Ward syndrom:I dette tilfælde har den ene forælder normalt "langt QT-syndrom", og den anden ikke. Hvert barn har 50% chance for at arve dette unormale gen. I dette tilfælde er hørelsen normal.
• Timothy syndrom: Dette er også en meget sjælden type. Det kan ikke kun påvirke hjertet, men også andre dele af kroppen.

Hvor almindelig er denne tilstand?

Langt QT-syndrom er faktisk en sjælden tilstand . For eksempel anslås det, at cirka én ud af 2.000 mennesker i USA har denne tilstand.

Hvad er symptomerne på langt QT-syndrom?

Disse er de symptomer, der ofte ses:

• Synkope: Pludseligt bevidsthedstab.
• Anfald: Nogle mennesker kan opleve anfald.
• Hjertestop: Dette er meget farligt.
• Pludselig død:

Disse symptomer opstår, når den farlige hjerterytmeforstyrrelse kaldet 'Torsades de Pointes', som jeg nævnte tidligere, opstår. På dette tidspunkt er hjertet ude af stand til at pumpe blod ordentligt. Hvis hjernen ikke får tilstrækkelig blodforsyning, kan ting som besvimelse og anfald forekomme. Hvis denne lidelse fortsætter, kan pludselig død forekomme. Men hvis hjertefrekvensen vender tilbage til normal, forsvinder symptomerne.

Symptomer opstår mest sandsynligt, når:

• Under træning (eller et par minutter efter træning).
• Under stærk følelsesmæssig stimulering , især når man pludselig bliver bange eller forskrækket.
• Under søvn eller ved pludselig opvågning .

Det er vigtigt at bemærke, at op til 50 % af personer med langt QT-syndrom aldrig udvikler symptomer . Og for omkring én ud af ti personer er hjertestop det første tegn på tilstanden. Dette kan være fatalt, hvis det ikke behandles hurtigt.

Symptomerne starter normalt i den tidlige voksenalder . Hvis du har symptomer, kan de komme igen. Symptomerne viser sig sandsynligvis før 30-årsalderen. Nogle mennesker kan dog udvikle symptomer i 50'erne og derover.

Hvad forårsager langt QT-syndrom?

Som jeg nævnte før, kan dette være arvet fra dine forældre (medfødt) eller erhvervet på grund af visse lægemidler . Ved langt QT-syndrom er der en abnormalitet i genkoden for dine ionkanaler. Disse unormale ionkanaler forårsager en forsinkelse i genoprettelsesfasen af ​​din hjertefrekvens. Dette kan føre til en livstruende arytmi.

Nogle lægemidler kan forårsage "langt QT-syndrom" hos personer, der har en vis prædisposition for deres ionkanaler. De er måske ikke engang klar over det, men det er, når de tager disse lægemidler, at "langt QT" opstår.

Lægemidler, der kan forårsage erhvervet langt QT-syndrom:

• Nogle 'antiarytmika' (medicin mod hjerterytmeforstyrrelser)
• Nogle antidepressiva
• Nogle diuretika (medicin, der får dig til at urinere mere)
• Nogle antibiotika
• Serotoninreceptorhæmmere eller -antagonister
• Histaminreceptorantagonister

Andre årsager til erhvervet langt QT-syndrom:

• Nogle typer giftstoffer
• Anorexia nervosa (psykisk sygdom relateret til anoreksi)
• Nogle 'bradyarytmier' (unormalt langsom hjerterytme)
• Lavt niveau af calcium, magnesium eller kalium i kroppen
• Skade på dit nervesystem

Hvem har en højere risiko for at udvikle denne tilstand?

Følgende personer har en højere risiko for at udvikle "langt QT-syndrom":

• For børn, der er døve fra fødslen.
• Børn og unge med en familiehistorie med uforklarlig pludselig død eller besvimelse (synkope).
• For blodbeslægtede med "langt QT-syndrom".
• For personer med 'kardiomyopati' (hjertemuskelsygdom) eller medfødt hjertesygdom.
• For dem, der har lave niveauer af visse elektrolytter i kroppen på grund af en anden medicinsk tilstand.
• For dem, der tager medicin, der påvirker ionkanaler i hjertet.

Skal jeg også testes for langt QT-syndrom?

Langt QT-syndrom er en genetisk tilstand, der kan gå i arv fra generation til generation. Hvis en af ​​dine førstegradsslægtninge (forældre, søskende, børn) har langt QT-syndrom, er det en god idé, at du får foretaget en genetisk screening .

Alle førstegradsslægtninge (søskende, forældre og børn) bør få foretaget et EKG. Det er også vigtigt for alle med en familiehistorie med anfald eller besvimelse at få foretaget denne test.

Det første skridt er at fortælle din læge, at din familie har denne tilstand. Han eller hun vil sandsynligvis udføre de nødvendige tests for at undersøge dit hjerte. Hvis disse tests bekræfter, at du har denne tilstand, bør du se en kardiolog, der er velbevandret i langt QT-syndrom.

Hvad er komplikationerne ved langt QT-syndrom?

"Langt QT-syndrom" kan forårsage den livstruende arytmi "Torsades de Pointes", som jeg nævnte. Dette kan endda føre til pludselig død.

Hvordan diagnosticeres langt QT-syndrom?

Læger kan diagnosticere langt QT-syndrom med en simpel EKG-test. For at diagnosticere tilstanden måler de QT-intervallet på EKG'et. Hvis dit QT-interval er længere end 450 millisekunder, kan du have langt QT-syndrom.

Din læge vil spørge dig om disse ting:

• Er der en familiehistorie med "langt QT-syndrom"?
• Er der en familiehistorie med uforklarlig besvimelse, anfald eller hjertestop?
• Har du nogensinde haft besvimelse, anfald eller hjertestop, især under træning?

Hvilke tests bruges til at diagnosticere langt QT-syndrom?

Ud over EKG'et kan disse tests også udføres:

• Blodprøver.
• Genetisk testning.
• Træningsbelastningstest.
• Ambulatorisk monitor: Denne overvåger din hjertefunktion i flere dage.

Hvordan behandles langt QT-syndrom?

Der findes medicin, apparater eller operationer , der kan hjælpe med at kontrollere symptomer og forhindre pludselig død ved langt QT-syndrom. Selvom disse behandlinger ikke kan helbrede tilstanden fuldstændigt, kan de beskytte dig mod unormale hjerterytmer.

Medicin

Mange mennesker med langt QT-syndrom (selv dem uden symptomer) tager en betablokker, såsom nadolol. Andre lægemidler kan forkorte dit QT-interval eller forbedre dine elektrolytniveauer. Din læge vil fortælle dig, hvilken medicin der er bedst for dig.

Enheder

Nogle patienter med "langt QT-syndrom" kan også have brug for apparater som disse:

• Implantabel kardioverter defibrillator (ICD): En implanterbar kardioverter defibrillator (ICD) kan implanteres hos personer, der har en historie med hjertestop, eller som stadig har symptomer på trods af betablokkerbehandling. Denne enhed registrerer livstruende arytmier og afgiver automatisk et stød til hjertet for at forhindre pludselig død.
• Pacemaker: Denne enhed hjælper personer med unormalt langsom hjerterytme.

Kirurgi

Nogle patienter med langt QT-syndrom kan have brug for at gennemgå venstre hjertesympatisk denervation (LCSD) eller sympatektomi. Dette er en minimalt invasiv procedure , hvor visse nerver i det sympatiske nervesystem fjernes.

Hvad er komplikationerne/bivirkningerne ved behandlingen?

Mulige bivirkninger eller komplikationer afhænger af den type behandling, du modtager.

• Betablokker:
• Lavt blodtryk.
• Svimmelhed.
• Hovedpine .
• Træthed.
• ICD (Implantabel Kardioverter Defibrillator):
• Enhedsfejl.
• Kollapset lunge.
• Blødende.
• Infektioner.
• Pacemaker:
• Kollapset lunge.
• Blødende.
• Infektioner.
• Enhedsfejl.
• LCSD (dekompressionskirurgi for venstre hjertesympatisk nerve):
• Horners syndrom.
• Kollapset lunge.
• Ansigtsrødmen eller svedtendens.

Kan langt QT-syndrom forebygges?

Du kan ikke forhindre det, hvis du arver det fra dine forældre. Men for dem, der ikke arver det, kan du forhindre de tilstande, der forårsager erhvervet (langt QT-syndrom) senere hen. Vær for eksempel forsigtig med visse lægemidler.

Hvad sker der, hvis jeg har langt QT-syndrom?

Med korrekt behandling er dødeligheden for personer med "langt QT-syndrom" omkring 1%. Uden behandling er situationen alvorlig. Omkring 21% af personer med symptomer, der ikke modtager behandling, dør inden for et år efter synkope.

Men husk, at personer med "langt QT-syndrom" kan leve et fuldt liv . De kan blive gravide og føde børn.

Hvor længe varer langt QT-syndrom?

Arveligt langt QT-syndrom er en livslang tilstand. Symptomerne og risikoen for komplikationer kan dog falde over tid.

Hvordan passer jeg på mig selv?

Langt QT-syndrom kan påvirke mange aspekter af din dagligdag. Du bør konsultere din læge, før du foretager dig visse ting.

Støj og stress

Nogle personer med langt QT-syndrom kan blive påvirket af pludselige høje lyde eller følelsesmæssig stress. Selvom du ikke kan kontrollere al støj og stress omkring dig, kan du forsøge at begrænse det.

• Fortæl dine venner og familie, at det ikke er sikkert pludselig at vække dig.
• I stedet for en høj alarm, der går i gang på én gang, så brug en alarm med en behagelig lyd.
• Skru ned for lydstyrken på høje ting, der kan forskrække dig.

Øvelse

Nogle typer af langt QT-syndrom er mere tilbøjelige til at forårsage problemer med motion. Din læge vil fortælle dig, hvilke aktiviteter der er passende for dig, afhængigt af hvilken type unormalt gen du har. Da motion kan forårsage fatale arytmier, bør du tale med din læge, før du beslutter dig for at dyrke konkurrencesport. Hvis du beslutter dig for at dyrke sport, skal du muligvis tage nogle sikkerhedsforanstaltninger.

Svømning kan være farligt for nogle mennesker med "langt QT-syndrom". Hvis du besvimer under svømning, kan du drukne.

Lægemidler

Mange lægemidler kan forlænge QT-intervallet. Disse lægemidler kan påvirke personer med "langt QT-syndrom" mere end personer uden. Hvis du har "langt QT-syndrom", bør du gøre følgende:

• Fortæl alle dine læger , at du har "langt QT-syndrom".
• Tal med din læge, før du tager medicin, der er ordineret til andre medicinske tilstande.
• Undgå at tage håndkøbsmedicin (undtagen almindelig aspirin eller paracetamol) uden at tale med din læge.

Hvis du har "langt QT-syndrom", kan disse typer medicin påvirke dig:

• Antihistaminer (medicin mod allergi)
• Antidepressiva (medicin mod depression)
• Medicin mod psykiske problemer
• Medicin mod hjertesygdomme
• `Antibiotika`
• Svampedræbende midler
• `Antivirale midler`
• Medicin mod tarmsygdomme
• Antikonvulsiva
• Diuretika (medicin, der forårsager øget vandladning)
• Medicin mod forhøjet blodtryk
• Medicin mod migræne
• Kolesterolsænkende lægemidler

Hvornår skal jeg se min læge?

Du bør se en læge, når du begynder at få symptomer, og mindst én gang om året derefter. En elektrofysiolog er den bedste løsning.

Hvis dit barn har "langt QT-syndrom", bør du gå til lægen mere end én gang om året for at sikre dig, at barnet får den korrekte dosis medicin i forhold til sin nuværende vægt.

Hvis du har fået implanteret en enhed, bør du gå til lægen en gang om året for at sikre dig, at den fungerer korrekt.

Hvornår skal jeg tage til skadestuen (ETU) ?

En person med hjertestop har brug for øjeblikkelig lægehjælp . En person i nærheden bør starte hjerte-lungeredning (CPR) og ringe 112 (eller dit lokale nødnummer).

Hvilke spørgsmål skal jeg stille min læge?

Nogle spørgsmål, du kan stille din læge:

• Hvilken type "langt QT-syndrom" har jeg?
• Hvilken specifik behandling anbefaler du til mig?
• Hvor ofte har jeg brug for at se dig?
• Hvilke lægemidler og aktiviteter bør jeg undgå med min specifikke type "langt QT-syndrom"?

Endelig en besked til hjemmet

Det er normalt at føle sig ængstelig, når man finder ud af, at man har en hjertesygdom. Men at stille sin læge spørgsmål og om nødvendigt tale med en rådgiver kan hjælpe dig med at føle dig mere tryg. Det er vigtigt at følge sin læges anvisninger, tage sin medicin til tiden og overholde sine aftaler.

Det kan også være en lettelse at fortælle din familie og venner, at du har langt QT-syndrom. Hvis du udvikler symptomer, mens de er sammen med dig, kan de tilkalde akut hjælp. Endnu bedre, hvis de ved, hvordan man udfører HLR, kan det redde dit liv. Bare rolig, med korrekt behandling kan du også leve et sundt liv.

Langt QT-syndrom, LQTS, hjertesygdom, QT-interval, hjertefrekvens, arytmi, genetiske sygdomme