Bliver dit barns hud tykkere og hårdere? Lad os tale om juvenil systemisk sklerodermi!

Har du bemærket, at din lille guldklumps hud pludselig har ændret sig en smule? Måske er huden blevet lidt ru, stram og føles anderledes at røre ved? Hvis du bemærker noget lignende, bør du være lidt bekymret. Fordi dette nogle gange kan være et symptom på en tilstand kaldet juvenil systemisk sklerodermi , som vi taler om i dag. Bare rolig, vi vil tale om dette i detaljer.

Hvad er juvenil systemisk sklerodermi?

Kort sagt er juvenil systemisk sklerodermi (også kendt som systemisk sklerose ) en tilstand, hvor dit barns hud bliver tykkere og mere stiv end normalt. Tænk på det som et lag gummi, der gradvist bliver tykkere og bliver som hård plastik. Det er ikke kun begrænset til huden. Nogle gange kan det også påvirke andre organer i barnets krop. Ordet 'systemisk' betyder, at det kan påvirke hele barnets krop.

Dette er faktisk en autoimmun sygdom . Det vil sige, at vores krops forsvarssystem, immunsystemet, fejlagtigt begynder at angribe sine egne raske celler. I dette tilfælde af sklerodermi, når immunsystemet angriber hudceller på denne måde, opstår der betændelse eller hævelse i huden. På grund af denne hævelse begynder proteinet kaldet kollagen, som giver vores hud dens elasticitet og styrke, at blive produceret i overskud. Ligesom et ar dannes, når der opstår en skade, forårsager denne overskydende kollagenproduktion fibrose eller arlignende hærdning af huden.

Findes der hovedtyper af systemisk sklerodermi?

Ja, der er tre hovedtyper. Lad os se, hvad de er.

1. Diffus kutan systemisk sklerose: Ved denne type kan barnets hudfortykkelse ses over hele kroppen. Der kan også være problemer med funktionen af ​​kroppens indre organer. Forestil dig, at ikke kun arme, ben og ansigt, men også steder som bryst og mave begynder at fortykkes.

2. Begrænset kutan systemisk sklerose (CREST-syndrom): Denne er lidt speciel. Den kaldes også CREST-syndrom . CREST er et akronym dannet ved at kombinere de første bogstaver af de fem hovedtræk ved denne tilstand.

• C - Calcinose: Dette betyder, at kalk aflejres under huden og danner små klumper.
• R - Raynauds fænomen: Dette er, når fingerspidserne (hænder og fødder) bliver hvide, blå og derefter røde, når de udsættes for kulde eller under stress. Det bliver vanskeligt at regulere kropstemperaturen.
• E - Dysfunktion i spiserørets motilitet: Dette betyder, at det rør, der transporterer mad fra halsen til maven (spiserøret), ikke fungerer korrekt, når vi synker. Dette kan forårsage halsbrand.Den slags kan ske.
• S - Sklerodaktyli: Fortykkelse og hærdning af huden på fingrene. Fingrene kan hæve og blive stive, som pølser.
• T - Telangiektasi: Små blodkar i huden bliver forstørrede og ligner spindelvæv eller røde prikker.

3. Systemisk sklerose sine sklerodermi: Dette er, når kroppens indre organer påvirkes uden fortykkelse eller hærdning af huden. 'Sine sklerodermi' betyder 'uden sklerodermi (hærdning af huden)'. Det betyder, at selvom der muligvis ikke er nogen væsentlige ændringer i huden, kan de indre organer blive påvirket.

Hvem har størst sandsynlighed for at udvikle juvenil systemisk sklerodermi? Hvor almindeligt er det?

Denne tilstand kaldet juvenil systemisk sklerodermi kan faktisk ramme alle i alle aldre, uanset køn. Det er dog meget sjældent, at små børn, dvs. børn under 10 år, udvikler det. Selve ordet 'juvenil' betyder, at det er en tilstand, der rammer børn. Hvis man ser på statistikkerne i et land som USA, siges det, at der er mellem 5.000 og 7.000 børn med sklerodermi. Omkring 2% af den samlede befolkning med sklerodermi er ramt af denne sygdom før 10-årsalderen. Yderligere 7% står over for denne tilstand mellem 10 og 19 år. Så det betragtes som en meget sjælden sygdom .

Hvad er symptomerne på juvenil systemisk sklerodermi?

I denne tilstand kan symptomerne påvirke barnets hud og indre organer. Derudover oplever mange børn med systemisk sklerodermi også en tilstand kaldet Raynauds fænomen .

Symptomer der påvirker hud og væv

Lad os først se på, hvordan dette påvirker huden og relaterede væv:

• Huden mister sin elasticitet. Den bliver ru, stram og uskønne.
• Hændernes funktion forringes. Huden bliver stram, især i fingre og håndflader, hvilket gør det vanskeligt at bøje hænderne og gribe fat i ting.
• Røde blodkar opstår på huden, især på hænder, i ansigtet og omkring neglene (telangiektasier). Disse kan ligne små spindelvæv.
• Calcinose er dannelsen af ​​små klumper af kalkaflejringer under huden eller andre steder. Disse kan nogle gange føles hårde.

I starten kan huden på hænder og fødder virke hævet og forstørret. Med tiden kan barnets hud blive stram og fortykket, og der kan dannes rynker, indsunkne områder eller små huller. For eksempel kan nogle børns fingerspidser hæve op som pølser og derefter blive hårde og skinnende.

Symptomer der påvirker de indre organer

Systemisk sklerodermi kan også påvirke et barns indre organer. Symptomer kan omfatte:

• Hævelse, stivhed og smerter i leddene. Ligesom gigt.
• Sår på fingerspidserne. Disse sår tager lang tid at hele.
• Problemer med fordøjelsessystemet. For eksempel halsbrand, synkebesvær, løs afføring (diarré) og mavekramper.
• Åndedrætsproblemer. Du kan opleve vedvarende hoste eller vejrtrækningsbesvær.
• Nyreproblemer. Dette kan også forårsage forhøjet blodtryk (hypertension) .
• Føler mig træt hele tiden. Bliver hurtigt træt, selv efter at have gjort noget lille.
• Muskelsvaghed.

For det meste er denne tilstand ikke smertefuld. Derfor ved nogle børn måske ikke engang, at de har sklerodermi. Derfor bør et barn, der er diagnosticeret med systemisk sklerose, regelmæssigt gå til lægen for at kontrollere for forhøjet blodtryk, lunge-, nyre-, mave-tarm- og hjerteproblemer.

Raynauds fænomen

Dette er et ret unikt symptom. Raynauds fænomen er, når et barns fingerspidser og tæer skifter farve, når de udsættes for kulde eller stress. Først bliver de hvide , derefter blå og til sidst røde . Dette er et symptom, der kan ses i de tidlige stadier af sygdommen. Nogle gange kan dette være det første tegn på, at der er systemisk sklerose til stede.

Andre symptomer, der kan forekomme med Raynauds fænomen, omfatter:

• Føler mig træt hele tiden
• Ledsmerter
• Vanskeligheder med at synke mad
• Mavepine
• Brystbetændelse
• Diarre
• Åndedrætsbesvær

Hvorfor opstår juvenil systemisk sklerodermi?

Den nøjagtige årsag til juvenil systemisk sklerodermi er faktisk stadig ukendt . Forskning har dog vist, at skader på de celler, der beklæder indersiden af ​​vores blodkar, får bindevævscellerne i huden, kaldet fibroblaster, til at blive overaktive. Disse fibroblaster er de celler, der producerer proteiner som kollagen. Så symptomerne på systemisk sklerodermi er forårsaget af denne overproduktion af kollagen.

Hvorfor er en babys hud så stram?

Ved systemisk sklerodermi bliver huden stram på grund af et overskud af et protein kaldet kollagen i barnets væv. Som vi har diskuteret før, er immunsystemets opgave at beskytte kroppen mod infektion og sygdom. Men hos et barn med sklerodermi overreagerer immunsystemet og forsøger at beskytte kroppen med sine egne raske celler – det vil sige, at det angriber sine egne celler . Som følge heraf begynder barnets celler at producere for meget kollagen. Dette overskydende kollagen aflejres i barnets hud og indre organer, hvilket skaber et hårdt, fortykket udseende, der ligner et ar.

Hvordan diagnosticeres systemisk sklerodermi?

Dit barns læge vil diagnosticere systemisk sklerodermi ved at overveje flere faktorer.

• Symptomer og fysiske tegn, såsom fortykkelse af huden og forandringer i fingrene.
• Specifikke ændringer i huden, såsom fortykkede områder, deres størrelse, form og farve.
• En fuldstændig sygehistorie og fysisk undersøgelse vil give information om barnets tidligere sygdomme, og om nogen i familien har haft lignende tilstande.

Hvilke tests bruges til at diagnosticere systemisk sklerodermi?

Der udføres forskellige tests for at udelukke andre tilstande, der ligner sklerodermi, for at bestemme, hvor aktiv sklerodermien er, og for at afgøre, om andre organer udover huden er påvirket. Test for autoimmune proteiner kan give en idé om sygdommens forløb. Meget sjældent udfører læger en hudbiopsi .

Her er nogle yderligere tests for systemisk sklerodermi:

• Blodprøver: Mål niveauet af autoimmune proteiner og nyrefunktion.
• Røntgenundersøgelser: Se efter ændringer i barnets hud, knogler og indre organer (såsom lunger og tarme).
• Test for at kontrollere synkeprocessen i spiserøret: Dette betyder at se på funktionen af ​​​​røret, der transporterer mad fra munden til maven.
• Lungefunktionstest: En åndedrætstest for at se, om barnets lunger fungerer korrekt.
• Hjerteultralyd (ekkokardiografi): Se, hvordan dit barns hjerte fungerer.

Hvem stiller diagnosen juvenil systemisk sklerodermi?

Systemisk sklerodermi diagnosticeres, overvåges og behandles af dit barns praktiserende læge, en reumatolog, der har specialiseret sig i disse tilstande, en hudlæge eller et team af læger, der specialiserer sig i specifikke dele af kroppen (fordøjelsessystem, hjerte, lunger, nyrer).

Hvordan behandles juvenil systemisk sklerodermi?

Hovedmålene med systemisk sklerodermibehandling er at stoppe inflammation, forhindre tilstanden i at forværres og forhindre skader på indre organer.

Beskyttelse af huden

Beskyttelse af din hud hjælper med at maksimere blodgennemstrømningen til din hud og dine lemmer. Dette er især vigtigt for børn med Raynauds fænomen . Her er nogle ting, du kan gøre for at beskytte dit barns hud:

• Undgå at skade de berørte områder, især fingerspidserne og tæerne.Selv en lille tåre kan blive et stort problem.
• Beskyt dit barns hænder og fødder mod kulden. Hold rummet varmt. Om vinteren (i koldere områder som f.eks. højlandet i vores land) skal du give dit barn et ekstra lag tøj på, såsom en hue med øreklapper, vanter og varme sokker. Uld er varmere end bomuld eller syntetiske stoffer. Det er også bedre at have flere tynde lag tøj på end ét tykt lag.
• Undgå at ryge eller udsætte din baby for rygning.
• Undgå at give dit barn forkølelsesmedicin, der indeholder ingrediensen pseudoephedrin.
• Beskyt dit barn mod for meget sollys. Brug solcremer som anbefalet af din læge.
• Brug ikke skrappe sæber, skrubber (astringerende midler, krops- eller ansigtsscrubs, skrappe rengøringsmidler) på dit barns hud.
• Brug lotioner til at holde dit barns hud glat som anvist af lægen.

Fysioterapi

Grundlæggende udstræknings- og guidede træningsprogrammer, udført af fysioterapeuter og ergoterapeuter, kan hjælpe med at opretholde et barns fleksibilitet, bevægelsesfrihed i leddene, muskelstyrke og blodgennemstrømning til de berørte områder. Disse behandlinger kan også hjælpe med at forhindre ledkontrakturer, som er stivhed i leddene. Om nødvendigt kan lægen anbefale skinner eller bøjler.

Kirurgi

Meget sjældent kan ortopædisk håndkirurgi eller kosmetisk kirurgi være nødvendig for at korrigere alvorlige led- eller huddeformiteter eller ar. Før operationen skal tilstanden dog være i remission , hvilket betyder, at den har været inaktiv i flere år.

Dit barns læge kan overveje autolog knoglemarvstransplantation som en behandlingsmulighed. Andre behandlinger undersøges i øjeblikket.

Hvilken medicin gives mod systemisk sklerodermi?

Din læge kan ordinere forskellige lægemidler til behandling af dit barns tilstand. For eksempel:

• Kortikosteroider: Reducerer inflammation i muskler, led og hud. Steroider kan også hjælpe med at behandle de tidlige stadier af inflammation i indre organer. Steroider er dog normalt ikke særlig effektive i de senere fibrotiske stadier af systemisk sklerose.
• Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er): For eksempel ibuprofen og naproxenMedicin som NSAID'er bruges undertiden til at reducere ledbetændelse hos børn med gigt. Man skal dog være forsigtig med ikke at overforbruge NSAID'er, når nyrefunktionen er nedsat.
• Andre immunmodulerende lægemidler: Disse gives for at reducere den autoimmune reaktion og forhindre betændelse og efterfølgende ardannelse.
• Lægemidler, der udvider blodkarrene og forbedrer blodgennemstrømningen: Disse bruges til at behandle Raynauds fænomen .

Hvis mit barn har systemisk sklerodermi, hvad skal jeg så forvente?

Der findes ingen specifik kur mod sklerodermi. Du kan dog hjælpe dit barn med at håndtere tilstanden og leve med den.

Systemisk sklerodermi er en kronisk , langvarig og langsomt fremadskridende sygdom. Den kan vare i måneder eller år. Dit barns fremtidsudsigter afhænger af, hvor udbredte symptomerne er, og hvor meget af kroppen (især huden og de indre organer) der er påvirket.

Børn med lunge-, hjerte- eller nyreproblemer har en højere risiko for komplikationer, såsom ledkontrakturer og kosmetiske forandringer. Denne tilstand kan også påvirke barnets knogleudvikling.

Systemisk sklerodermi forsvinder ofte ikke helt, men den kan forblive på samme niveau i flere år uden at blive værre.

Hvor længe kan man leve med juvenil systemisk sklerodermi?

Den forventede levetid for et barn, der får diagnosen systemisk sklerodermi, varierer afhængigt af tilstandens sværhedsgrad, især om den har påvirket barnets indre organer. Det er vigtigt at tale med din læge om dette for at få en klar forståelse.

Kan juvenil systemisk sklerodermi forebygges?

Da den nøjagtige årsag er ukendt, er der ingen specifik måde at forebygge systemisk sklerodermi på.

Hvordan tager jeg mig af mit barn, der har fået diagnosticeret systemisk sklerodermi?

Børn med systemisk sklerodermi bør leve et så normalt liv som muligt. De bør gå i skole, lege og deltage i aktiviteter. Generelt er der ingen grænser for, hvor meget fysisk aktivitet børn kan udføre (så længe det er sikkert). Motion hjælper med at forebygge skrøbelighed og øger muskelstyrke, fleksibilitet og udholdenhed.

Hvornår skal jeg tage mit barn til lægen?

Dit barn bør regelmæssigt tjekkes. Vær især opmærksom på symptomer, der påvirker indre organer. Hvis dit barn har stærke smerter , har svært ved at bevæge dele af kroppen eller har symptomer, der påvirker dets daglige liv,Kontakt straks en læge.

Hvilke spørgsmål skal jeg stille min læge?

At stille spørgsmål som disse vil hjælpe dig:

• Hvor alvorlig er mit barns tilstand?
• Hvordan kan jeg beskytte mit barns hud derhjemme?
• Hvor ofte skal mit barn gå til fysioterapi?
• Hvilke symptomer skal jeg være opmærksom på, hvis sygdommen forværres?
• Skal mit barn opereres?

Findes der andre typer sklerodermi?

Ud over typerne af systemisk sklerodermi er der to hovedtyper af sklerodermi. De er:

• Lokaliseret sklerodermi: Denne type påvirker kun huden i bestemte områder af kroppen. Den kan også sprede sig til de underliggende muskler eller knogler, eller den kan være fraværende. Den påvirker sjældent indre organer.
• Systemisk sklerodermi (også kendt som systemisk sklerose): Det er dette, vi har talt om i hele denne artikel. Ved denne tilstand kan huden blive tykkere overalt på kroppen. Ud over hudforandringer kan der udvikles arvæv i indre organer såsom nyrer, hjerte, lunger og mave-tarmsystemet. Børn med systemisk sklerose kan have begrænset bevægelighed i leddene på grund af udbredte hudforandringer.

De vigtigste ting, du skal huske i denne artikel

Juvenil systemisk sklerodermi er en sjælden tilstand hos børn, der får huden til at blive tykkere og hårdere, nogle gange påvirker det indre organer. Det er en autoimmun sygdom.

• Symptomer: Der kan forekomme stramning af huden, hævelse af fingrene, Raynauds fænomen (fingre der skifter farve i koldt vejr), ledsmerter, fordøjelsesproblemer og vejrtrækningsbesvær.
• Årsag: Selvom det ikke er præcist kendt, menes det at være forårsaget af et funktionsnedsættende immunsystem og overdreven kollagenproduktion .
• Behandling: Kontroller sygdommen, beskyt huden, brug fysioterapi og om nødvendigt medicin. Selvom der ikke findes en fuldstændig kur, kan symptomerne håndteres.
• Vigtigst af alt: Hvis dit barn har symptomer, skal du straks søge lægehjælp. Det er meget vigtigt at henvise dit barn til regelmæssige lægeundersøgelser og hjælpe dem med at leve et normalt liv. Bare rolig, du kan klare denne situation med hjælp fra læger.

` Sklerodermi, pædiatriske hudsygdomme, hudopstramning, kollagen, autoimmune sygdomme, Raynauds fænomen, CREST syndrom