Lad os lære om denne mærkeligt navngivne tilstand kaldet POEMS syndrom.

Når du hører dette navn, tænker du sikkert på digte, ikke? Men dette er ikke en historie om poesi. POEMS syndrom er en meget sjælden blodsygdom, der kan påvirke kroppens nerver, forskellige organer, hormonsystem og hud på samme tid. Det er lidt kompliceret at diagnosticere, fordi de symptomer, der er relateret til det, kan ligne symptomerne på mange andre sygdomme. Derfor er det meget vigtigt at være opmærksom på dette.

Hvorfor kaldes dette DIGTE?

Dens navn stammer fra de første bogstaver i fem af sygdommens vigtigste symptomer og tegn. Lad os se, hvad de er.

Der er tidspunkter, hvor det tager måneder med test at diagnosticere denne tilstand, fordi disse symptomer let kan forveksles med mange andre sygdomme, når de tages separat.

Hvad er symptomerne på POEMS syndrom?

Lad os nu se nærmere på symptomerne på hver del af de ovenfor omtalte DIGTE.

• P - Nerveskade (polyneuropati): Dette er det første, mange bemærker. Tæerne og fodsålerne kan føles følelsesløse, stikkende og kan føles brændende eller skarp smerte . Med tiden kan denne tilstand sprede sig til hænderne. Styrken i hænderne falder, og du kan muligvis ikke holde noget i hånden. I alvorlige tilfælde kan det være svært at stå op, gå og endda trække vejret.

• O - Organomegali: Din lever, milt eller lymfeknuder kan blive hævede. Dette kan forårsage symptomer som en følelse af mæthed, mavesmerter eller oppustethed og ekstrem træthed .

• E - Hormonelle forandringer (endokrinopati): Hormonelle forandringer kan forårsage ting som nedsat sexlyst, mælkeagtig udflåd fra brysterne (for både kvinder og mænd) og hævelse af hænder og fødder .

• M - Unormalt M-protein: Dette protein kan ophobes i blodet og forårsage svækkelse eller beskadigelse af knoglerne , hvilket kan forårsage knoglesmerter.

• S - Hudforandringer: Huden kan blive mørkere end normalt. Nogle gange kan huden blive tykkere, og der kan opstå røde pletter på brystet. Der kan også være øget hårvækst i ansigtet og på benene, og neglene kan blive hvide .

Hvorfor sker sådan noget?

Den nøjagtige årsag til dette er endnu ikke kendt, men læger og forskere mener, at det er relateret til den unormale funktion af en type celle i vores krop kaldet plasmaceller .

Kort sagt frigiver disse unormale plasmaceller det M-protein, vi talte om, til blodet. Disse unormale celler og M-proteinet kombineres for at beskadige forskellige dele af kroppen. Derudover har disse patienter også høje niveauer af et protein kaldet vaskulær endotelvækstfaktor (VEGF) i deres blod. Dette VEGF-protein forårsager væskelækage fra blodkarrene til det omgivende væv. Denne ekstra væske forårsager hævelse, organforstørrelse og nerveskader.

Kan denne situation være alvorlig?

Ja, POEMS syndrom kan nogle gange hurtigt blive alvorligt og føre til livstruende komplikationer.

Nogle af dem er:

• Kapillær lækagesyndrom: Organsvigt kan opstå på grund af overdreven væskelækage fra blodkar.
• Restriktiv lungesygdom: Vejrtrækningsbesvær på grund af manglende evne til at udvide sig ordentligt.
• Pulmonal hypertension: For højt tryk i blodkarrene, der transporterer blod til lungerne.

Hvordan finder en læge ud af dette?

Når du går til lægen, vil han lytte omhyggeligt til dine symptomer. Han vil derefter undersøge din krop og anbefale adskillige tests for at bekræfte diagnosen.

Derudover kan der udføres vejrtrækningstest, ekkokardiogrammer og hormontests afhængigt af dine symptomer.

Hvad er behandlingerne for dette?

Hovedformålet med behandlingen er at kontrollere symptomer og de unormale plasmaceller. Der findes forskellige behandlinger til dette.

• Kemoterapi: Denne behandling ødelægger unormale plasmaceller eller stopper deres vækst.
• Immunterapi: Disse lægemidler hjælper med at bruge dit eget immunsystem til at ødelægge unormale plasmaceller.
• Strålebehandling: Strålebehandling ødelægger unormale plasmaceller.
• Autolog stamcelletransplantation: Dette involverer fjernelse af unormale plasmaceller fra din krop og erstatning af dem med sunde stamceller.
• Fysioterapi: Nerveskader kan gøre det vanskeligt at gå og udføre daglige aktiviteter. Fysioterapiøvelser kan hjælpe dig med at genvinde styrke.
• Psykologisk støtte: Det kan være meget mentalt vanskeligt at leve med en sjælden, uhelbredelig sygdom som denne. Dette kan føre til tilstande som angst og depression. At søge hjælp hos en rådgiver kan hjælpe med at håndtere denne stress.

Hvor længe kan man leve med denne sygdom?

Dette er et problem, som mange mennesker har. Hvis sygdommen diagnosticeres tidligt og behandles korrekt, kan mange mennesker leve i 10 år eller mere efter at have fået diagnosen. Der findes nu nye lægemidler til behandling af denne sygdom. Dette kan dog variere fra person til person. Den bedste person til at få den bedste forklaring og forståelse af din tilstand er din læge. Så tal åbent med ham/hende om det.