Bliver dine muskler gradvist svagere? Du ved måske ikke, at det er primær lateral sklerose (PLS)! Lad os tale om det!

Føler du nogle gange, at dine ben og arme langsomt bliver følelsesløse, eller at din styrke aftager? Føler du, at du ikke er så stærk som før, når du går, og måske mister du endda balancen? Selvom disse er symptomer, som du måske ikke er meget opmærksom på, kan der nogle gange være en mere alvorlig årsag bag dem. Det er, hvad primær lateral sklerose er, eller PLS forkortet.

Lad os bare se, hvad denne PLS betyder?

Kort sagt er PLS en progressiv neuromuskulær sygdom. Den forårsager gradvist svækkelse og/eller stive muskler. Symptomerne starter ofte i benene. Med tiden kan denne svaghed og stivhed sprede sig til andre muskler i kroppen.

Tænk på det på denne måde: Vores muskler fungerer som en elektrisk enhed. De skal modtage 'strømmen', beskeden fra hjernen, præcis som den skal. Ved PLS er nervecellerne kaldet øvre motoriske neuroner (UMN), som fungerer som 'ledninger', der bærer disse beskeder, beskadiget.

Desværre findes der i øjeblikket ingen kur mod PLS. Så behandlingen fokuserer primært på at kontrollere dine symptomer og hjælpe dig med at udføre hverdagens opgaver lettere. For eksempel at hjælpe dig med at bruge en stok eller rollator.

Hvor almindelig er PLS?

PLS er faktisk en meget sjælden tilstand. Der findes endnu ingen statistikker over præcis, hvor mange mennesker der udvikler den.

Hvad er forskellen på PLS og ALS? Kan PLS være ALS?

Du har sikkert hørt om ALS, eller amyotrofisk lateral sklerose. Både PLS og ALS er sygdomme i nerver og muskler. Men der er vigtige forskelle mellem de to.

Den væsentligste forskel er, at PLS kun påvirker dine øvre motorneuroner (UMN'er) . Disse er de nerver, der transporterer beskeder fra hjernen til rygmarven. Ved ALS påvirkes disse UMN'er også, ligesom de nedre motorneuroner (LMN'er) , der transporterer beskeder fra rygmarven til musklerne.

Nu undrer du dig måske: "Kan en person med PLS senere udvikle ALS?" Ja, der er en chance for, at det kan. Nogle gange kan de tidlige symptomer på ALS ligne PLS. Hvis du har symptomer, der kun påvirker UMN, kan du i første omgang blive diagnosticeret med PLS. Men hvis du senere udvikler ALS-symptomer, der påvirker både UMN og LMN, kan din læge ændre din diagnose til ALS.

Faktisk kan mange tilfælde, der ligner PLS, være de første tegn på ALS, der påvirker UMN ("UMN-dominant ALS"). Derfor siger læger, at for at få en endelig diagnose med PLS, skal man have haft symptomer i mindst tre til fire år .

Hvad er symptomerne på PLS?

Symptomerne på PLS viser sig meget langsomt.Du vil ikke mærke en stor forskel med det samme.

Symptomer, der kan ses i de tidlige stadier:

I starten kan du føle ting som dette:

• Stivhed i benene. Det kan føles som om dine ben sidder fast.
• Musklerne i dine ben bliver svage. Du kan føle, at du ikke er så stærk, som du plejede at være.
• Det bliver svært at gå eller at holde balancen. Du kan snuble eller falde.
• Muskelspasmer eller smertefulde kramper opstår.

Symptomer der kan opstå efterhånden som sygdommen skrider frem:

Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan yderligere symptomer som disse opstå:

• Musklerne i fingre, hænder og arme bliver også stive og svage. Det kan være svært at gribe små genstande eller skrive.
• Vanskeligheder med at kontrollere vandladning. Dette kan føre til vandladningstrang og inkontinens.
• Smerter opstår i lænden og nakken.

Sjældne symptomer, der påvirker tungens muskler:

Dette er meget sjældent, men nogle mennesker kan også få tungemusklerne påvirket. Hvis dette sker:

• Der opstår sløret tale (dysartri). Det bliver vanskeligt at udtale ord tydeligt.
• Synkebesvær (dysfagi). Du kan føle, at du kvæles, når du synker mad eller drikke.

Hvad forårsager PLS?

I de fleste tilfælde kender vi stadig ikke den præcise årsag til PLS. Det er sandheden.

Der er dog meget sjældent en type PLS, der rammer små børn og unge voksne ("juvenil primær lateral sklerose"). Dette skyldes en ændring i deres DNA på undfangelsestidspunktet.

Hvad sker der med vores kroppe på grund af PLS?

PLS er en neuromuskulær tilstand. Den påvirker primært motorneuronerne i hjernen og de nervefibre, der strækker sig fra disse neuroner til rygmarven. Disse kaldes også de øvre motorneuroner ( UMN).

Forestil dig, at når du vil bevæge dit ben, sender din hjerne en besked. Denne besked bevæger sig langs nervefibre til neuroner i rygmarven og derfra til de frivillige muskler i dit ben. Når musklerne modtager denne besked, bevæger de sig.

Ved PLS dør disse UMN-nerveceller gradvist (degeneration). Derefter modtager musklerne ikke de nødvendige beskeder korrekt, så musklerne ikke fungerer som forventet.

Er dette en arvelig sygdom?

PLS er normalt ikke arvelig. Det betyder, at du kan udvikle det, selvom ingen i din familie har haft det. Det meste af tiden opstår det tilfældigt, uden familiehistorie med sygdommen.

Hvem har højere risiko for at udvikle PLS?

PLS kan faktisk ramme alle. Det diagnosticeres normalt omkring 50-årsalderen. Det kan dog ramme personer under 50 år, ældre mennesker og endda børn. Det er lidt mere almindeligt hos mænd.

Hvilke komplikationer kan opstå på grund af PLS?

Efterhånden som PLS skrider frem, kan du have svært ved at gå uden hjælp. Du kan være nødt til at bruge en stok, rollator eller kørestol. Derudover kan du miste balancen og falde lettere, efterhånden som dine muskler svækkes. Hvis du gør det, kan du komme til skade.

Hvordan diagnosticeres PLS?

En læge stiller diagnosen PLS efter en fysisk undersøgelse, en neurologisk undersøgelse og andre specialiserede tests. De vil gennemgå dine symptomer og forsøge at udelukke andre tilstande, der har lignende symptomer, såsom ALS eller multipel sklerose. Testene kan omfatte:

• Blodprøver.
• Elektrodiagnostiske undersøgelser - Disse undersøger, hvor godt dine nerver og muskler fungerer. Eksempler omfatter nerveledningsundersøgelser og nåleelektrodeundersøgelser.
• En MR-scanning (magnetisk resonansbilleddannelse) af hjernen og rygmarven.
• Analyse af cerebrospinalvæske (CSF). Dette gøres ved at tage en lille mængde væske fra din rygsøjle (en lumbalpunktur eller spinalpunktion) for at se efter abnormiteter specifikke for neuromuskulære sygdomme.

Hvad er behandlingerne for PLS?

Behandling af PLS ​​har til formål at hjælpe dig med at håndtere dine symptomer. Dette kan omfatte:

• Medicin til at reducere muskelstivhed, halten og synkebesvær.
• Fysioterapi for at reducere muskelsvaghed, forbedre muskelfleksibilitet og forbedre bevægelsesområdet i leddene.
• Hjælpemidler, der hjælper med daglige aktiviteter og mobilitet. For eksempel en stok, en rollator eller en kørestol.
• Taleterapi eller apparater til at hjælpe med talevanskeligheder.

Medicin givet mod PLS-symptomer:

Nogle af de lægemidler, der almindeligvis ordineres til PLS-symptomer, omfatter:

• Mod muskelstivhed: `(Baclofen)` og `(Tizanidin)`
• Muskelkramper: `(Kinin)`
• Til at afslappe muskler: `(Diazepam)`

Er der nogen bivirkninger ved behandlingen?

Ja, ligesom al anden medicin kan denne have bivirkninger. Bivirkningerne varierer afhængigt af medicinen. Derfor er det meget vigtigt at tale med din læge om de mulige bivirkninger, før du starter med nogen form for medicin.

Kan PLS forebygges eller helbredes?

Da den nøjagtige årsag til PLS ikke er kendt, er der i øjeblikket ingen måde at forhindre dens udvikling.

Desværre findes der i øjeblikket heller ingen behandling, der fuldstændigt kan helbrede PLS.

Hvad er den forventede levetid for en person med PLS? Hvad kan de forvente?

PLS påvirker ikke direkte din forventede levetid. En person med PLS kan have en normal levetid, ligesom en person uden sygdommen.

Hvor hurtigt dine symptomer opstår, og hvor hurtigt de forværres, varierer fra person til person. Generelt udvikler primær lateral sklerose sig meget langsomt over år, nogle gange årtier. Men hvis du pludselig føler, at dine symptomer forværres, skal du straks kontakte din læge.

Medicin kan hjælpe med at reducere dine symptomer og hjælpe dig med at udføre dine daglige aktiviteter uden afbrydelser. Du kan overveje at bruge en stok, rollator eller kørestol for at føle dig mere sikker og selvsikker, når du bevæger dig rundt.

Hvornår skal du se en læge?

Hvis du bemærker gradvise ændringer i dine muskler, såsom stivhed eller svaghed, skal du tale med din læge. Hvis du er blevet diagnosticeret med PLS, hvis medicin, du tager, forværrer dine symptomer, eller hvis du oplever bivirkninger, skal du også fortælle det til din læge.

Vigtigst af alt: Hvis du falder eller kommer til skade i en ulykke, skal du straks tage på skadestuen.

Spørgsmål du bør stille din læge

Hvis du har PLS, vil du have mange spørgsmål, du skal stille din læge. For eksempel:

• Hvilke behandlinger kan hjælpe med at kontrollere mine symptomer?
• Hvad er bivirkningerne ved behandlingen?
• Hvordan ved jeg, om min tilstand vil blive værre med tiden?
• Hvilke øvelser kan jeg lave for at vedligeholde min muskelfunktion?
• Skal jeg bruge en stok eller en rollator?

Endelig en besked til hjemmet

Det kan være virkelig svært at tilpasse sig en progressiv tilstand, der påvirker din evne til at bevæge dig. Nogle af de ting, du plejede at nyde at lave, kan gradvist blive vanskelige. Selvom primær lateral sklerose (PLS) udvikler sig langsomt, kan det påvirke din dagligdag.

Hvis disse fysiske ændringer også påvirker dit humør, kan du finde lindring ved at tale med en psykolog .Det er ikke noget at skamme sig over, mange mennesker har brug for hjælp i tider som disse.

Hvis du bemærker en ændring i din muskelstyrke, skal du straks kontakte en læge. De kan ordinere medicin eller mobilitetshjælpemidler, der kan hjælpe dig med at blive mere uafhængig og komfortabel. Husk, at du ikke er alene på denne rejse.

Primær lateral sklerose, PLS, muskelsvaghed, neuropati, motoriske neuroner, ALS, symptomer