Lad os blot lære om pulmonal alveolær proteinose (PAP), en sygdom, der forårsager tilstoppede luftsække i lungerne.

Føler du nogle gange, at du bare har problemer med at trække vejret, som om dit bryst er stramt? Føler du dig træt, selv efter at have gået en kort afstand? Vi glemmer ofte disse ting og tror, ​​at det bare er normal træthed. Men i dag skal vi tale om en alvorlig medicinsk tilstand, der kan ligge bag disse symptomer, omend meget sjælden. Det er pulmonal alveolær proteinose, eller PAP forkortet.

Kort sagt, hvad er pulmonal alveolær proteinose (PAP)?

Forestil dig, at vores lunger er fyldt med millioner af bittesmå luftsække. Vi kalder disse bittesmå luftsække for alveoler . Når vi trækker vejret, er det gennem disse luftsække, at vi optager ilt.

I PAP ophobes proteiner, fedtstoffer og andre ting inde i disse små luftsække, ligesom affald. Årsagen til dette er, at de celler, der renser det olielignende stof kaldet overfladeaktivt stof, som findes naturligt i væggene af disse luftsække, ikke fungerer korrekt. Derefter ophobes dette overfladeaktive stof og blokerer luftsækkene. Derfor kan luften ikke komme ordentligt ind, så blodet ikke får den mængde ilt, det har brug for. Dette forårsager vejrtrækningsbesvær.

Er der hovedtyper af PAP?

Ja, PAP er hovedsageligt opdelt i tre typer. Årsagen til hver type er forskellig.

Hvem har en højere risiko for at udvikle denne sygdom?

Autoimmun og sekundær PAP rammer normalt personer mellem 30 og 60 år. Disse to typer er mere almindelige hos mænd . Personer, der ryger, og dem, der udsættes for støv eller kemikalier, har en højere risiko.

Medfødt PAP er mest almindelig hos børn under 10 år, men det kan forekomme i alle aldre.

Hvad er symptomerne på PAP-sygdom?

Det primære og mest almindelige symptom på denne sygdom er åndenød (dyspnø) . De fleste oplever åndenød under motion eller arbejde. Nogle mennesker kan dog opleve dette problem, selv når de bare står stille.

Derudover kan du også se disse symptomer:

• Brystsmerter
• Hoste (måske med slim eller blod)
• Blå misfarvning af hud og negle (cyanose) - Dette sker, når der ikke er nok ilt i blodet.
• Konstant træthed
• Feber
• Hyppige lungeinfektioner
• Klubbede fingre
• Vægttab uden grund

Hvordan diagnosticerer en læge denne sygdom?

Hvis du har mistanke om, at du har PAP-sygdom, vil din læge først undersøge dig og lytte til dine lunger med et stetoskop. Derefter vil de stille dig spørgsmål om din families sygehistorie og din livsstil. Hvis du ryger, udsættes for støv eller kemikalier, bør du helt sikkert fortælle det til din læge .

Derefter kan der udføres flere tests for at bekræfte sygdommen:

• Blodprøver: Kontroller iltniveauet i blodet. Specifikke tests, såsom GM-CSF-autoantistof, kan også udføres for at finde årsagen til PAP-sygdom.
• Lungefunktionstest: Måler, hvor godt dine lunger fungerer.
• Røntgen af ​​brystet eller CT-scanning: For tydeligt at se lungernes tilstand.
• Bronkoskopi:En procedure, hvor et tyndt rør med et kamera påsat indsættes gennem munden under bedøvelse for at undersøge indersiden af ​​luftvejene og lungerne.
• Lungebiopsi: Et lille stykke væv tages fra lungen under bronkoskopi eller under operation til undersøgelse.

Hvad er behandlingerne for PAP?

Der er i øjeblikket ingen kur mod PAP, men der findes meget effektive behandlinger, der kan hjælpe dig med at håndtere dine symptomer og leve et bedre liv.

Den primære og mest anvendte behandling for PAP er "hel-lungeskylning" (WLL) .

Hvad er denne lungeskylning?

Det, der sker i dette tilfælde, er, at lægen bruger et bronkoskop (et kamerarør) til at skylle lungerne én efter én med saltvand (steriliseret saltvand) for at fjerne de indfangede proteiner og fedtstoffer. Derefter bliver det meget lettere at trække vejret.

Når du udfører denne behandling:

• Du vil være fuldstændig bedøvet, så du vil ikke mærke noget.
• Lægen fører bronkoskopet ind gennem munden og peger det mod den ene lunge.
• Ilt tilføres den anden lunge af en maskine.
• Nogle gange har du en vibrerende vest på omkring brystet. Denne vibration løsner det materiale, der sidder fast i dine luftsække.
• Derefter sprøjtes saltvandsopløsningen ind i lungerne, og når den trækkes ud, kommer den ud med det stof, der sad fast.
• Måske vaskes den anden lunge også samtidig, eller efter et par dage.

Andre behandlinger

• Bronkodilatatorer: Disse lægemidler afslapper musklerne omkring luftvejene, hvilket gør det lettere at trække vejret.
• GM-CSF-erstatningsterapi: Denne inhaleres gennem en forstøver eller gives som en injektion. Den forbedrer funktionen af ​​de celler, der renser luftvejene.
• Lungetransplantation: Personer, hvis sygdom er meget alvorlig, og hvis lunger er blevet beskadiget, kan have brug for en sund lungetransplantation som en sidste udvej.
• Plasmaferese og plasmaudskiftning: Dette involverer fjernelse af den flydende del af blodet (plasma) og erstatning af den med plasma fra en rask person. Ved autoimmun PAP hjælper dette med at forhindre immunsystemet i at angribe raske celler.
• Supplerende ilt: Ilt gives gennem en maske eller et lille rør, der placeres i næsen for at gøre vejrtrækningen lettere.

Hvad kan jeg gøre som en person med PAP?

Hvis du har PAP, er det meget vigtigt at følge den behandling, din læge ordinerer, og også at passe på din livsstil.

• Undgå helt at ryge, og undgå steder, hvor andre ryger.
• Få influenza- og lungebetændelsesvaccinerne som anbefalet af din læge.
• Hold dig væk fra folk, der er syge.
• Spis en nærende kost og få styr på din vægt.
• Vask dine hænder grundigt efter toiletbesøg og før og efter at have spist.
• Tal med din læge, og lav en sikker træningsplan , der passer til dig.