Haben Sie schon einmal von dieser schweren Blutkrebsart gehört? (Akute Promyelozytenleukämie – APL) Lassen Sie uns darüber im Detail sprechen!

Haben Sie sich jemals plötzlich sehr müde gefühlt, blaue Flecken bekommen oder häufig Zahnfleischbluten gehabt? Obwohl wir diesen Dingen meist keine große Beachtung schenken, können sie in seltenen Fällen Anzeichen einer ernsteren Erkrankung wie der akuten Promyelozytenleukämie (APL) sein. Keine Sorge, heute erklären wir Ihnen diese Blutkrebsart namens APL ganz einfach und verständlich.

Was ist akute Promyelozytenleukämie (APL)?

Einfach ausgedrückt: APL ist eine sehr seltene Form von Blutkrebs . Sie gehört zur Gruppe der akuten myeloischen Leukämien (AML). Das Knochenmark ist der Hauptort der Blutbildung. Hier, im Knochenmark, entstehen aufgrund einer genetischen Veränderung – einer Mutation – abnorme weiße Blutkörperchen. Diese abnormen Zellen teilen und vermehren sich unkontrolliert und breiten sich im gesamten Knochenmark aus. Ärzte bezeichnen diese Form der Leukämie auch als APL oder M3-Leukämie .

APL ist eine ernste Erkrankung. Ihre Symptome können plötzlich auftreten und sich rasch verschlimmern. Starke Blutungen stellen einen wesentlichen Risikofaktor dar. Doch es gibt gute Nachrichten! Dank neuer Behandlungsmethoden, darunter Chemotherapie und neue Medikamente ohne Chemotherapie, können Ärzte APL gut kontrollieren und oft sogar vollständig heilen.

Wie häufig tritt diese Krankheit auf?

APL ist eine sehr seltene Erkrankung . In einem Land wie den USA beispielsweise wird sie jährlich nur bei etwa 30.000 Menschen diagnostiziert. Am häufigsten tritt APL bei Menschen in ihren Dreißigern auf.

Was sind die Symptome einer akuten promyelozytären Leukämie (APL)?

Die Symptome einer akuten promyelozytären Leukämie (APL) treten auf, wenn das Knochenmark nicht mehr ausreichend gesunde rote und weiße Blutkörperchen sowie Blutplättchen bilden kann. Diese Verminderung all dieser Blutzelltypen wird als Panzytopenie bezeichnet. In der Folge können schwerwiegende Symptome wie Anämie , Blutungen aufgrund von Blutgerinnseln und häufige Erkrankungen auftreten.

Weitere häufige APL-Symptome sind:

• Extreme Müdigkeit und Erschöpfung aufgrund eines Mangels an roten Blutkörperchen (d. h. Anämie).
• Häufige Infektionen aufgrund eines Mangels an weißen Blutkörperchen, die Krankheiten bekämpfen. Fieber und Erkältungen können häufig auftreten.
• Weil der Stoffwechsel Ihres Körpers beschleunigt wird und die Energie aus der Nahrung schnell verbrannt wird,Unbeabsichtigter Gewichtsverlust.

Blutungssymptome

Bei einer APL-Erkrankung ist die Anzahl der Blutplättchen und der Blutgerinnungsfaktoren, die für die Blutgerinnung wichtig sind, niedrig. Blutplättchen helfen bekanntlich, Blutungen zu stoppen oder zu reduzieren. Wenn diese Werte zu niedrig sind, treten die Probleme auf.

Hier sind einige Symptome von Blutungen, die durch APL verursacht werden:

• Blutungen können überall im Körper auftreten. Beispiele hierfür sind Zahnfleischbluten , häufiges Nasenbluten und bei Frauen starke Menstruationsblutungen .
• Blut sammelt sich unter der Haut und verursacht Blutergüsse an verschiedenen Stellen des Körpers . Selbst ein kleiner Schnitt kann einen großen Bluterguss zur Folge haben.
• Manchmal kann es zu Blutungen im Gehirn (intrakranielle Blutung) kommen . In diesem Fall können Sie Schwierigkeiten haben, Ihre Gliedmaßen zu bewegen, starke Kopfschmerzen verspüren und Sehstörungen feststellen. Dies ist ein Notfall!
• Wenn Ihr Stuhl schwarz ist oder Blutspuren aufweist, könnte dies auf eine Blutung im Verdauungssystem (gastrointestinale Blutung) hindeuten .

Was verursacht APL?

Diese Krankheit wird durch zwei Gene verursacht, die die Blutbildung steuern und zusammen ein abnormales Gen namens PML-RARa bilden. Wichtig ist, dass diese Genmutation nicht vererbt wird . Sie tritt zufällig, also ohne erkennbaren Grund, im Laufe des Lebens auf. Die genaue Ursache dieser genetischen Veränderung ist Experten noch immer nicht bekannt.

Diese Mutation führt dazu, dass sich weiße Blutkörperchen unkontrolliert vermehren, anstatt sich ordnungsgemäß zu entwickeln, und stattdessen unreife weiße Blutkörperchen (Promyelozyten) bilden. Diese unreifen Zellen verdrängen das Knochenmark und nehmen den Platz für gesunde Blutzellen und Blutplättchen ein.

Welche Komplikationen können bei APL auftreten?

APL ist eine lebensbedrohliche Erkrankung. Denn die starken Blutungen können schnell gefährlich werden. Wenn selbst eine kleine Schnittwunde nicht aufhört zu bluten, wenn Sie viel Blut im Stuhl oder Urin beim Wasserlassen haben oder wenn Ihr Zahnfleisch blutet und die Blutung nicht aufhört, sollten Sie umgehend einen Arzt aufsuchen oder die Notaufnahme eines Krankenhauses begeben .

Merke: Unstillbare Blutungen dürfen niemals ignoriert werden. Eine sofortige Behandlung ist entscheidend.

Wie wird APL diagnostiziert?

Zur Diagnose dieser Krankheit führen Ärzte üblicherweise mehrere Tests durch.

• Blutbild (CBC): APL führt zur Bildung abnormaler weißer Blutkörperchen. Ein Blutbild (CBC) untersucht die verschiedenen Blutzelltypen und die Anzahl der Blutplättchen in einer Blutprobe.
• Peripherer Blutausstrich:Dabei wird eine Blutprobe entnommen und mikroskopisch untersucht. Anschließend wird geprüft, ob sich viele kleine Granula in den unreifen weißen Blutkörperchen (Promyelozyten) befinden oder ob spezielle Strukturen, sogenannte Auer-Stäbchen , vorhanden sind. Diese sind charakteristisch für die akute promyelozytäre Leukämie (APL).
• Knochenmarkbiopsie: Bei diesem Test wird eine kleine Probe Ihres Knochenmarks entnommen und deren Zellen werden untersucht.
• Durchflusszytometrie: Bei diesem Test suchen Pathologen nach Mustern spezifischer Proteine ​​auf der Oberfläche abnormaler Zellen. Diese Muster können eine akute promyelozytäre Leukämie (APL) bestätigen.
• Polymerase-Kettenreaktion (PCR)-Test: Mit diesem Test kann das Vorhandensein des abnormalen Gens (PML-RARa), das APL verursacht, genau nachgewiesen werden.
• Zytogenetik: Hierbei werden spezifische Veränderungen in den Chromosomen abnormaler Zellen untersucht. Der Nachweis dieser Veränderungen ist die wichtigste Methode zur Bestätigung der Diagnose einer akuten promyelozytären Leukämie (APL).

Ärzte klassifizieren die akute Promyelozytenleukämie (APL) anhand der Anzahl Ihrer weißen Blutkörperchen in Niedrigrisiko- und Hochrisiko-APL. Menschen mit Hochrisiko-APL haben ein höheres Risiko für einen Rückfall oder ein Rezidiv .

Wie wird APL behandelt?

Die akute promyelozytäre Leukämie (APL) wird mit einer Kombination aus Differenzierungsinduktoren , Chemotherapie und zielgerichteter Therapie behandelt. Seit der Entdeckung dieser Behandlungen in den 1980er-Jahren ist diese Krankheit, die zuvor als tödlich galt, heute heilbar. Das ist ein großer Erfolg!

Zelldifferenzierungsmedikamente sind nicht-chemotherapeutische Medikamente, die unreife, abnorme weiße Blutkörperchen dabei unterstützen, sich in normale, reife weiße Blutkörperchen zu differenzieren. Diese unten aufgeführten Medikamente haben zu Remissions- und Heilungsraten von über 95 % geführt.

• All-trans-Retinsäure (ATRA) oder Tretinoin (Vesanoid®) – Dies ist eine Form von Vitamin A.
• Arsentrioxid (ATO) – Dies ist eine Form von Arsen.

Wenn Ihr Arzt den Verdacht auf APL hat, kann er bereits vor der Bestätigung der Erkrankung durch weitere Tests mit der ATRA-Therapie beginnen. Denn ein frühzeitiger Behandlungsbeginn kann das Risiko lebensbedrohlicher Blutungen verringern.

Stadien der APL-Behandlung

Die Behandlung erfolgt üblicherweise in drei Phasen: Einleitung, Konsolidierung und Erhaltung. Die Behandlung kann je nach Risikograd variieren.

• Anfangsphase (Induktion):Das Hauptziel dieser Phase ist es, so viele Leukämiezellen abzutöten, dass Ihre akute promyelozytäre Leukämie (APL) in Remission geht. Remission bedeutet, dass Sie keine Symptome mehr haben und keine Anzeichen von Leukämie mehr nachweisbar sind. Dies wird durch den Einsatz von nicht-chemotherapeutischen Medikamenten, Chemotherapie und zielgerichteten Therapien erreicht. Während dieser Zeit müssen Sie im Krankenhaus bleiben, in der Regel vier bis sechs Wochen.
• Konsolidierungsphase: Ihr Onkologe bezeichnet diese Phase möglicherweise auch als „Postremissionstherapie“. Diese Behandlung hält die APL in Remission und bekämpft weiterhin verbliebene Leukämiezellen. Es handelt sich um dasselbe Medikament, das bereits in der initialen Phase eingesetzt wurde. Die Behandlung dauert etwa acht Monate, mit Sitzungen alle zwei Monate. In der Regel folgen vier Wochen Behandlung auf vier Wochen Pause. Das Medikament kann als Tablette oder intravenös (i.v.) verabreicht werden.
• Erhaltungsphase: Dies ist eine fortlaufende Behandlung, bei der die Medikamente jedoch in einer niedrigeren Dosis als in der Initial- und Stabilisierungsphase verabreicht werden. Diese Erhaltungsbehandlung dauert in der Regel etwa ein Jahr.

Ihr Onkologe kann zusätzlich zu dieser Behandlung auch unterstützende Therapien wie Bluttransfusionen verabreichen.

Komplikationen der Behandlung

Die häufigste und mitunter schwerwiegendste Komplikation ist das sogenannte Differenzierungssyndrom . Dabei handelt es sich um eine Gruppe schwerer Reaktionen auf die APL-Medikamente. Diese Reaktionen treten üblicherweise innerhalb der ersten drei Wochen nach Behandlungsbeginn auf. Die Symptome können leicht oder schwerwiegend sein. Einige davon sind:

• Husten.
• Zusätzliche Flüssigkeit um Herz und Lunge (Pleuraerguss) .
• Nierenversagen .
• Niedriger Blutdruck (Hypotonie) .
• Verminderter Sauerstoffgehalt im Blut (Hypoxämie) .
• Atembeschwerden (Dyspnoe) .
• Schwellungen/ Entzündungen an Armen, Beinen und Hals.
• Fieber ohne erkennbaren Grund.
• Gewichtszunahme ohne erkennbaren Grund.

Wenn Sie dieses Differenzierungssyndrom entwickeln, wird Ihr Arzt Ihre Behandlung möglicherweise vorübergehend unterbrechen. Er kann Ihnen auch andere Medikamente, wie beispielsweise Hydroxyharnstoff, verschreiben, um Ihre Anzahl weißer Blutkörperchen zu senken.

Was kann jemand mit APL erwarten?

Im Allgemeinen ist die Prognose der Erkrankung gut.Obwohl die Situation jedes Einzelnen unterschiedlich ist, zeigen Studien, dass 90 bis 95 % der Patienten mit akuter promyelozytärer Leukämie (APL) eine Remission erreichen. Allerdings kann die APL nach der Behandlung wieder auftreten. Bei 5 bis 10 % der Betroffenen kommt es zu einem Rückfall, in der Regel innerhalb der ersten drei Jahre nach der Behandlung. Sie benötigen dann eine weitere oder andere Therapie.

Überlebensraten

Da APL eine seltene Erkrankung ist, stammen unsere Kenntnisse über die Überlebensraten aus klinischen Studien mit APL-Patienten mit niedrigem und hohem Risiko.

Eine Analyse zeigt, dass 99 % der Patienten mit APL mit niedrigem Risiko vier Jahre nach der Behandlung noch leben. Eine weitere Analyse von Patienten mit APL mit hohem Risiko zeigt, dass 86 % fünf Jahre nach der Behandlung noch leben. Das sind wirklich gute Ergebnisse!

Wie kann ich für mich selbst sorgen?

Da APL wiederkehren kann, ist es sehr wichtig, dass Sie Ihren Arzt rechtzeitig aufsuchen (Nachsorgetermine) .

Im ersten Jahr nach der Behandlung finden monatlich oder alle zwei Monate ärztliche Kontrolluntersuchungen statt. Nach dem ersten Jahr sollten Sie in den folgenden zwei Jahren etwa alle drei bis vier Monate Ihren Arzt aufsuchen. Bei diesen Terminen können Untersuchungen wie ein Blutbild, ein PCR-Test und eine Knochenmarkbiopsie durchgeführt werden.

Wann sollte ich in die Notaufnahme gehen?

Eine akute promyelozytäre Leukämie (APL) kann nach der Behandlung erneut auftreten, und die Symptome können sich rasch verschlimmern. Wenn Sie sich in Remission befinden, begeben Sie sich umgehend in die Notaufnahme, falls eines der folgenden Symptome auftritt:

• Wenn Sie unkontrollierbar bluten .
• Wenn plötzlich Schwellungen mit Schmerzen in den Beinen oder im Unterbauch auftreten.

Zum Schluss noch eine wichtige Botschaft

Die akute Promyelozytenleukämie (APL) ist eine seltene Blutkrebsart, die einst als tödliche Krankheit galt, dank fortschrittlicher Behandlungsmethoden aber heute heilbar ist.

Es handelt sich jedoch weiterhin um eine ernstzunehmende Erkrankung. Wird sie nicht rechtzeitig diagnostiziert und behandelt, kann sie lebensbedrohlich sein . Ignorieren Sie daher niemals Symptome wie unstillbare Blutungen. Am wichtigsten ist es, ärztlichen Rat einzuholen und so schnell wie möglich eine Diagnose zu erhalten. Haben Sie keine Angst, seien Sie mutig, denn es gibt mittlerweile gute Behandlungsmethoden!

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