Hat Ihr Kind diese Art von Herzproblem? (Totaler anomaler Lungenvenenrückfluss – TAPVR) Sprechen wir darüber!

Hat Ihr Neugeborenes manchmal das Gefühl, schwer atmen zu können? Verfärbt sich die Haut manchmal bläulich? Es ist völlig normal, in solchen Momenten große Angst zu haben. Heute sprechen wir über einen angeborenen Herzfehler, der diese Symptome hervorrufen kann: TAPVR (Total Anomalous Pulmonary Venous Return) . Auch wenn der Name etwas kompliziert klingt, erklären wir ihn Ihnen ganz einfach.

Was ist TAPVR? Einfach ausgedrückt...

Überlegen Sie mal: Unser Körper nimmt Sauerstoff über die Lunge auf, richtig? Von dort wird sauerstoffreiches Blut (nennen wir es einfach „gutes Blut“) über die Venen , eine Art Blutgefäße, zum Herzen transportiert. Normalerweise gelangt dieses „gute Blut“ in den linken Vorhof auf der linken Seite des Herzens. Von dort wird es dann in den gesamten Körper gepumpt, um ihn mit Sauerstoff zu versorgen.

Bei einem Säugling mit TAPVR (totaler anomal-posteriorer Lungenvenenmündung) ist die Lungenvene jedoch nicht mit dem linken, sondern mit dem rechten Vorhof des Herzens verbunden. Normalerweise gelangt sauerstoffarmes Blut („schlechtes Blut“) in den rechten Vorhof. Nun vermischt sich dieses sauerstoffarme Blut mit dem sauerstoffreichen Blut („gutes Blut“). Die Folge: Der Sauerstoffgehalt im Blut, der den gesamten Körper versorgen soll, sinkt. Dies ist ein lebensbedrohlicher Zustand für ein Baby. Es handelt sich um einen angeborenen Herzfehler.

Fast alle Babys mit TAPVR haben ein kleines Loch (Vorhofseptumdefekt – ASD) zwischen den beiden Herzkammern, dem rechten und dem linken Vorhof. Durch dieses Loch gelangt etwas sauerstoffreiches Blut in die linke Herzkammer und von dort in den restlichen Körper. Andernfalls könnte die Erkrankung deutlich schwerwiegender verlaufen.

Das Wichtigste ist, dass Babys mit TAPVR unbedingt operiert werden müssen. Wird die Operation frühzeitig durchgeführt, können die meisten Kinder ein gesundes Leben bis ins Erwachsenenalter führen. Manchmal kann es jedoch später im Leben zu Komplikationen wie einer Verengung der Venen kommen, die weitere Operationen oder andere Behandlungen erforderlich machen. Daher ist auch nach einer TAPVR-Operation eine lebenslange kardiologische Überwachung notwendig.

Manchmal bezeichnen Ärzte diese Erkrankung auch als TAPVC (totale anomale Lungenvenenverbindung). Beides sind dieselben Erkrankungen.

Gibt es verschiedene Arten von TAPVR?

Ja, es gibt mehrere Haupttypen von TAPVR. Diese werden danach klassifiziert, wie das „gute Blut“ aus der Lunge fehlerhaft mit dem rechten Vorhof verbunden wird.

• Suprakardiale TAPVR: Hierbei vereinigen sich die Lungenvenen und verbinden sich mit einer großen Vene oberhalb des Herzens ( der sogenannten oberen Hohlvene , einer Hauptvene, die Blut aus den oberen Körperregionen zur rechten Herzhälfte transportiert).
• Kardiale TAPVR: Hier münden die Lungenvenen direkt in den Koronarsinus auf der rechten Seite des Herzens.Verbindet. Diese Koronararterie ist der Ort, an dem sich normalerweise sauerstoffarmes Blut aus dem Herzmuskel sammelt.
• Infrakardiale TAPVR: Bei diesem Typ verläuft die Lungenvene unterhalb des Herzens, durch die Leber und mündet in eine große Vene ( untere Hohlvene ), die Blut aus den unteren Körperregionen zur rechten Herzhälfte transportiert.
• Gemischte TAPVR: Dies ist die seltenste und am schwierigsten zu operierende Form. Hierbei können mehrere Lungenvenen miteinander verbunden sein, in einer Kombination aus einem oder mehreren der oben genannten Typen.

Diese Klassifizierung ist für Ärzte wichtig, um Operationen zu planen und Behandlungsmethoden festzulegen.

Wie häufig ist TAPVR?

TAPVR ist eine sehr seltene Herzerkrankung. Selbst in einem Land wie Amerika tritt sie nur bei einem von 7.500 Neugeborenen auf. Auch in Sri Lanka ist sie selten.

Was sind die Symptome einer TAPVR?

Symptome einer TAPVR sind meist schon bei der Geburt sichtbar, insbesondere bei einer Verengung der Lungenvenen an der Einmündung ins Herz. Bei manchen Babys treten die Symptome jedoch erst nach einigen Wochen auf.

Die Hauptsymptome sind folgende:

• Zyanose: Eine bläuliche oder gräuliche Verfärbung der Haut, der Nägel und der Lippen (bei Säuglingen mit dunkler Haut). Sie wird durch Sauerstoffmangel im Blut verursacht.
• Saugschwierigkeiten: Das Baby hat Schwierigkeiten beim Saugen und ermüdet bereits nach kurzer Trinkmenge.
• Müdigkeit und Lethargie: Das Baby ist ständig müde und wirkt lethargisch.
• Herzgeräusch: Wenn der Arzt das Herz des Babys (mit einem Stethoskop) abhört, ist ein ungewöhnliches Geräusch zu hören.
• Kurzatmigkeit (Dyspnoe): Das Baby atmet schnell und scheint Atembeschwerden zu haben.
• Mangelndes Wachstum und unzureichende Gewichtszunahme: Das Baby nimmt nicht richtig an Gewicht zu und ist im Wachstum zurückgeblieben.

Wenn Ihr Baby eines oder mehrere dieser Symptome aufweist, sollten Sie umgehend ärztlichen Rat einholen .

Was verursacht TAPVR?

Tatsächlich ist die genaue Ursache der TAPVR den Ärzten immer noch nicht bekannt . Sie wird durch einen Defekt des Herzens und der Blutgefäße während der fetalen Entwicklung verursacht.

Es wird üblicherweise nicht als Erbkrankheit angesehen. Es liegen jedoch Berichte über Fälle vor, die innerhalb derselben Familie bei Geschwistern aufgetreten sind. Einige Studien deuten auf einen möglichen Zusammenhang zwischen Kindern mit bestimmten Syndromen und der Exposition gegenüber Abbeizmitteln, Pestiziden und Blei während der Schwangerschaft hin. Dies ist jedoch noch nicht bewiesen.

Welche Komplikationen können bei TAPVR auftreten?

Ein Säugling mit TAPVR leidet an Herzinsuffizienz und pulmonaler Hypertonie.Auch nach einer Operation können gelegentlich Herzrhythmusstörungen oder Verstopfungen der Lungenvenen auftreten. Deshalb sind regelmäßige ärztliche Kontrolluntersuchungen wichtig.

Wie wird TAPVR diagnostiziert?

Manchmal kann die Erkrankung bereits vor der Geburt durch eine Echokardiografie (Herzuntersuchung) während der Schwangerschaft festgestellt werden. Meistens erfolgt die Diagnose jedoch erst einige Wochen oder Monate nach der Geburt.

Nach der Geburt führt der Arzt eine körperliche Untersuchung durch und hört das Herz des Babys ab. Mithilfe eines kleinen Geräts , dem Pulsoximeter (einer Klemme, die um den großen Zeh des Babys befestigt wird), kann der Sauerstoffgehalt im Blut gemessen werden.

Darüber hinaus können Tests wie die folgenden durchgeführt werden, um den Zustand des Herzens und der Blutgefäße zu überprüfen:

• Röntgenaufnahme des Brustkorbs
• Computertomographie (CT-Scan)
• Herz-MRT (Magnetresonanztomographie)
• Echokardiogramm
• EKG (EKG oder ECG – Elektrokardiogramm)

Bei einigen dieser Untersuchungen (wie z. B. einer MRT) muss das Baby möglicherweise sediert (in einen leichten Schlaf versetzt) ​​werden. Alle diese Untersuchungen sind jedoch nicht-invasiv. Sie ermöglichen es den Ärzten, klare Bilder von Herz und Lunge des Babys zu erhalten, den Blutfluss zu beurteilen und nach Auffälligkeiten zu suchen.

Manchmal wird zur Diagnose der Erkrankung auch eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt. Da die notwendigen Informationen jedoch in der Regel durch die oben genannten Ultraschalluntersuchungen gewonnen werden können, wird das Baby nur selten einer invasiven Untersuchung unterzogen.

Wie wird TAPVR behandelt?

Fast alle Babys mit TAPVR benötigen eine Operation , um zu überleben. Ärzte behandeln die Erkrankung mit einer offenen Herzoperation . Diese Operation wird häufig so schnell wie möglich nach der Diagnose durchgeführt.

Obwohl sehr selten, wird bei manchen Menschen TAPVR erst im Erwachsenenalter diagnostiziert, ohne dass sie als Kinder operiert wurden. Allerdings können bis dahin Erkrankungen wie pulmonale Hypertonie vorliegen, die eine Operation sehr schwierig machen.

Präoperative Behandlung

Während Sie auf die Operation warten, benötigt das Baby möglicherweise zusätzlichen Sauerstoff oder muss an ein Beatmungsgerät angeschlossen werden, um das Atmen zu erleichtern. Möglicherweise erhalten Sie auch ein Medikament namens Inotropikum , das die Herzfunktion anregt.

Wie die Operation durchgeführt wird

Nachdem das Baby unter Vollnarkose vollständig eingeschlafen ist, wird der Chirurg Folgendes tun:

1. Es werden Einschnitte an der Brust und am Herzen des Babys vorgenommen.

2. Die Lungenvenen werden wieder an die richtige Stelle, nämlich den linken Vorhof des Herzens, angeschlossen.

3. Abnorm verbundene Venen sind verschlossen.

4. Falls eine Verstopfung in den Lungenvenen vorliegt, wird diese beseitigt.

5. Häufig ist das Loch zwischen dem linken und rechten Vorhof ( Vorhofseptumdefekt - ASD ) verschlossen.

Obwohl es sich um einen sehr komplexen Eingriff handelt, wird er von erfahrenen Ärzteteams erfolgreich durchgeführt.

Komplikationen der Behandlung

Dies sind einige der Komplikationen, die nach einer Operation auftreten können:

• Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
• Pulmonale Hypertonie
• Lungenvenenobstruktion
• Manchmal hat das Herz nach dem Einsatz einer Herz-Lungen-Maschine (Bypass-Maschine) während einer Operation Schwierigkeiten, selbstständig zu schlagen.

Ärzte halten immer Ausschau nach solchen Dingen.

Lässt sich TAPVR verhindern?

Leider lässt sich diese Art von angeborenem Herzfehler nicht verhindern . Wenn in Ihrer Familie bereits ein angeborener Herzfehler aufgetreten ist oder wenn Sie selbst an TAPVR leiden, ist es ratsam, vor einer Familiengründung mit Ihrem Arzt zu sprechen.

Was kann ich erwarten, wenn mein Kind TAPVR hat?

Ohne Operation können bestimmte Formen der TAPVR innerhalb weniger Wochen nach der Geburt zum Tod führen. Wird die Erkrankung jedoch frühzeitig diagnostiziert und operativ behandelt, ist die Prognose für Babys mit TAPVR sehr gut. Die Überlebensrate nach der Operation liegt bei etwa 97 %. Das ist eine sehr hohe Erfolgsquote.

Wenn Ihr Kind heranwächst und erwachsen wird, sollte es regelmäßig einen Kardiologen aufsuchen. Diese Routineuntersuchungen helfen, Probleme wie Herzrhythmusstörungen und Gefäßverengungen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Manchmal kann eine Verengung einen operativen Eingriff erforderlich machen und die Behandlung kann schwierig sein. Deshalb ist es wichtig, dass Sie die Anweisungen Ihres Arztes weiterhin befolgen.

Ihr Kind muss möglicherweise weiterhin Medikamente einnehmen oder sich Behandlungen wie einer Herzkatheteruntersuchung unterziehen.

Wie sorge ich für mein Kind?

Kinder mit TAPVR können manchmal Schwierigkeiten mit normalen Entwicklungsschritten haben, beispielsweise mit der Feinmotorik. Sie können die Entwicklung Ihres Kindes beobachten und es bei Bedarf an eine Fachkraft verweisen, die ihm beim Erlernen dieser Fähigkeiten helfen kann.

Besprechen Sie mit dem Kinderarzt, ob Ihr Kind Sport treiben und sich körperlich betätigen kann. Möglicherweise müssen Sie anstrengende Übungen einschränken .

Wann sollte mein Kind zum Arzt gehen?

Nach der Operation wird Ihr Baby alle 6 bis 12 Monate untersucht.Regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen. Sie sollten Ihr ganzes Erwachsenenleben lang regelmäßig Ihren Arzt aufsuchen. Der Kinderarzt Ihres Kindes möchte möglicherweise Untersuchungen wie ein EKG, einen Belastungs-EKG oder eine Echokardiografie durchführen.

Wann müssen Sie die Notaufnahme aufsuchen ?

Suchen Sie umgehend einen Arzt auf (gehen Sie in die Notaufnahme), wenn Ihr Baby eines dieser Symptome aufweist:

• Wenn sich die Haut, die Nägel oder die Lippen blau/grau verfärben.
• Wenn Sie Schwierigkeiten beim Atmen oder beim Essen/Trinken von Milch haben.
• Wenn Sie sehr schläfrig oder leblos wirken.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Hier sind einige wichtige Fragen, die Sie dem Kinderarzt stellen sollten:

• Welche Art von TAPVR hat mein Kind?
• Glauben Sie, dass mein Kind eine zweite Operation benötigen wird?
• Wie viele Operationen mussten Sie zur Korrektur einer TAPVR durchführen lassen?

Eine wichtige Botschaft zum Mitnehmen

Sie haben während Ihrer Schwangerschaft vielleicht die Ratschläge Ihres Arztes befolgt, um gesund zu bleiben. Trotzdem kann es vorkommen, dass ein Neugeborenes einen Herzfehler entwickelt. Das ist niemandes Schuld. Dank des heutigen medizinischen Fortschritts hat Ihr Baby deutlich bessere Chancen als Kinder früherer Generationen. Eine operative Behandlung ist sehr wirksam.

Denken Sie daran: Auch wenn TAPVR eine ernste Erkrankung ist, haben Kinder mit frühzeitiger Diagnose und adäquater chirurgischer Behandlung gute Chancen auf ein gesundes Leben. Nach der Operation sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen unerlässlich. So kann der Gesundheitszustand Ihres Kindes überwacht und eventuell auftretende Probleme frühzeitig behandelt werden. Sie sind nicht allein – Ärzte und medizinisches Fachpersonal sind für Sie und Ihr Baby da.

TAPVR , Herzerkrankung, Säugling, Operation, Lungenvenen, Zyanose, angeborene Erkrankungen