Ðe míaƒo nu tso LAM, si nye dɔléle si dzea nyɔnuwo koŋ ŋua? (Lymphangioleiomyomatosis ƒe dɔléle) .

Ðe gbɔgbɔtsixe tsia ƒowò ɣeaɖewoɣi, ɖeɖi tea ŋuwò, alo ɖe akɔta le veve sem na wòa? Zi geɖe la, míebua nusiawo be wonye dɔléle si bɔ abe asrã ene ƒe dzesiwo. Gake lãkusidɔ aɖe li si mebɔ kura o si hea dzesi siawo vɛ, vevietɔ le nyɔnuwo gome. Woyɔa esia be Lymphangioleiomyomatosis. Ŋkɔa didi vie, eyata míayɔe be "LAM" kpuie. Ne ŋkɔ sia yɔyɔ sesẽ na wò la, bu eŋu ale: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Togbɔ be esesẽ vie hã la, ate ŋu anɔ vevie ŋutɔ na wò be nàse dɔléle sia gɔme le nya bɔbɔewo me.

Kpuie ko la, nukae nye LAM?

LAM nye nɔnɔme si mebɔ o si me lãmenugbagbevi siwo mesɔ o tsina le wò lãkusi me, eye wowɔa ʋuʋudedi suesuesuewo. Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ siwo nana lãmeka gbadza siwo le wò ŋutilã me tsina le mɔ si dzi womate ŋu aɖu o nu gbɔe esia tsona. Esia ate ŋu agblẽ nu le wò lãkusiwo ŋu. Menye lãkusiwo koe o, ke ɣeaɖewoɣi ayiku kple ʋukawo hã ate ŋu atu tsitsi siawo ɖo.

Wokpɔa dɔléle sia zi geɖe le nyɔnu siwo xɔ tso ƒe 20 va ɖo ƒe 40. Eyae nye be, le sɔhɛmenɔɣi megbe kple do ŋgɔ na dzinukpɔkpɔ. Eyata ɖɔktawo xɔe se be nyɔnuwo ƒe lãmetsi si nye estrogen wɔa akpa aɖe le dɔléle sia ƒe dzɔdzɔ me.

LAM dɔléle ƒomevi vevi eve li.

Woate ŋu ama LAM dɔlélea ɖe hatsotso vevi eve me, eye vovototo sue aɖe anɔ wo ame evea dome.

Nukae nye LAM dɔlélea ƒe dzesiwo?

LAM ƒe dzesiwo sɔ kple lãkusidɔ bubuwo abe asrã kple aɖuɖɔtoedɔléle ene tɔ ŋutɔ. Esia ate ŋu axɔ ɣeyiɣi aɖe ɣeaɖewoɣi hafi woate ŋu anya dɔlélea. Ele vevie be nànya esia.

• Yagbɔgbɔ sesẽ (gbɔgbɔmeʋuʋu): Esiae nye dzesi vevitɔ kple esi bɔ wu. Togbɔ be agbagbadzedze fafɛ koe woate ŋu ase le eɖokui me le gɔmedzedzea me hã la, nɔnɔme sia ate ŋu agblẽ ɖe edzi le ɣeyiɣi aɖe megbe.
• Wheezing: Gbeɖiɖi si ɖina ne wole gbɔgbɔm, si ɖi amesi ŋu asrã le.
• Akɔtave: Woate ŋu ase vevesese sia vevietɔ ne wole gbɔgbɔm sesĩe.
• Kɔdzi: Kɔdzi ƒuƒu si nɔa anyi ɖaa ate ŋu anɔ anyi.
• Ʋu ƒe kɔdzi alo ‘chyle’: Chyle nye tsi si le lãkusi me si dona tso míaƒe nuɖuɖumeŋusẽ me. Eƒe amadede le abe notsi ene. Ne nane si le abe esia ene dzɔ la, anyo wu be màhe ɖe megbe kura o .

Nukatae LAM sia dzɔna? Nuka gbɔe wòtso?

Kpuie ko la, nusi koŋ gbɔ esia tsoe nye tɔtrɔ (nutɔtrɔ) siwo dzɔna le domenyiŋusẽfianu eve siwo le míaƒe ŋutilã me siwo woyɔna be TSC1 kple TSC2 me. Domenyiŋusẽfianu eve siawo le abe míaƒe ŋutilã dzɔlawo ene. Woƒe dɔ vevitɔe nye be woaxe mɔ na lãmenugbagbevi aɖewo be woagama wo ahadzi ɖe edzi madzemadzee makpɔmakpɔe o. Míeyɔa domenyiŋusẽfianu siawo be tumor suppressor domenyiŋusẽfianuwo.

Bu eŋu kpɔ nenye be nu gblẽ le domenyiŋusẽfianu eve siawo siwo kpɔa ame ta la dometɔ ɖeka ŋu. Nusi dzɔna enye be lãmeka siwo le gbadzaa la mekpɔa dzesi be woagblɔ be, "Enyo, esɔ gbɔ, dzudzɔ mama o." Eyata lãmenugbagbeviawo dzea mama gɔme le mɔ si dzi womate ŋu aɖu o nu. Nusi dona tso emee nye:

• Cysts dzɔna le lãkusiwo me.
• Dɔdzẽ (angiomyolipomas) dzɔna le ayikuwo me.
• Cysts dzɔna le ʋuka siwo me ʋu sina tona me.

Àte ŋu anyi domenyiŋusẽfianu sia si gblẽ la ƒe dome tso dziwòlawo gbɔ (si hea tuberous sclerosis vɛ), alo àte ŋu atrɔ domenyiŋusẽfianu siawo le vome le wò agbenɔɣi le susu aɖeke manɔmee (si hea LAM ɣeaɖewoɣi vɛ).

Kuxi kple afɔku siwo le LAM dɔlélea me

Kuxi si bɔ wu le LAM ŋue nye lãkusi si mu , si woyɔna le atikewɔwɔ me be aklãdɔ .Nyɔnu siwo ŋu LAM le ƒe afã kple edzivɔ akpɔ nɔnɔme sia zi ɖeka ya teti le woƒe agbe me. Ɣeaɖewoɣi la, ate ŋu agadzɔ ake. Le nyateƒe me la, wokpɔa LAM le nyɔnu geɖe ŋu zi gbãtɔ ne woƒe aklã me ʋuʋudedi eye woxɔ wo ɖe kɔdzi vɔ megbe.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, kuxi bubuwo ate ŋu ado mo ɖa.

Aleke wowɔna dea dzesi LAM dɔlélea?

Ne wò ɖɔkta se wò dzesiwo vɔ la, ne wòsusu be dɔléle sia le ye ŋu la, aɖe gbe be woawɔ dodokpɔ geɖe atsɔ aɖo kpe edzi.

Dodokpɔ siwo ɖɔktaa wɔna

• Aklã ƒe Dɔwɔwɔ Dodokpɔwo: Esia bia be nàgbɔ ya ahado go to mɔ̃ si wotsɔ do ka kple mɔ̃ aɖe dzi. Esia ate ŋu adzidze alesi wò lãkusiwo le dɔ wɔm nyuie kple ya agbɔsɔsɔme si woate ŋu alé ɖe te.
• Pulse Oximetry: Wotsɔa mɔ̃ sue aɖe si le abe clip ene la blaa wò asibidɛ ŋu eye wòdzidzea oxygen agbɔsɔsɔme si le wò ʋu me. Esia nye dodokpɔ bɔbɔe ŋutɔ si me vevesese aɖeke mele o.
• Nɔnɔmetatawo Ƒe Nɔnɔmetatawo:
• CT Scan (Kɔmpiuta dzi Tomenukpɔkpɔ):Esia ate ŋu aɖe wò lãkusiwo ƒe nɔnɔmetata tsitotsito le 3D me. Esia ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàkpɔe nyuie nenye be ƒunukpeƒetetedɔ aɖewo li siwo ku ɖe LAM koŋ ŋu.
• HRCT scan (High-Resolution Computed Tomography): Esia nye CT scan ƒe akpa deŋgɔ aɖe. Ate ŋu aɖe lãkusi ƒe akpa sue aɖe ŋutɔ ƒe nɔnɔmetata siwo me kɔ ŋutɔ. Esia le vevie ŋutɔ na LAM ƒe dɔléle didi.
• VEGF-D ʋudodokpɔ: VEGF-D nye protein si le míaƒe ʋu me. Protein sia sɔ gbɔ ɖe ame geɖe siwo ŋu LAM le ƒe ʋu me wu alesi wòle dzɔdzɔmee. Eyata ʋudodokpɔ sia kpena ɖe ame ŋu ŋutɔ le dɔlélea didi me.
• Aklãdɔ: Ɣeaɖewoɣi la, ne dodokpɔ bubuwo meka ɖe edzi 100% o la, wò ɖɔkta ate ŋu atso nya me be yeaɖe lãkusi sue aɖe ŋutɔ le wò lãkusi me atsɔ adoe kpɔ. Woate ŋu awɔ esia to mɔnu aɖe si woyɔna be bronchoscopy (mɔ̃ tsɛ aɖe si me wotsɔa fotoɖemɔ̃ dea yaƒoƒomɔ̃wo me) alo VATS (amekoko si wotsɔa video kpena ɖe akɔta ŋu) zazã me .

Nukae nye LAM dɔlélea ƒe atikewo?

Gbã la, atike aɖeke meli na LAM haɖe o. Gake mègatsi dzi o. Fifia atikewɔmɔnu siwo wɔa dɔ ŋutɔ siwo ate ŋu aɖu dɔlélea dzi, aɖe dzesiwo dzi akpɔtɔ, eye wòana dɔlélea nayi edzi blewu.

Atike vevitɔ si wozãnae nye atike si woyɔna be sirolimus . Wogayɔnɛ be rapamycin. Atike sia wɔa dɔ to lãmenugbagbevi siwo tsina le wo ɖokui si womate ŋu aɖu o ƒe tsitsi nu. Esia ate ŋu akpe ɖe ame ŋu be woaɖu dɔlélea ƒe gbegblẽ ɖe edzi dzi vaseɖe afi aɖe. Ate ŋu akpe ɖe ame ŋu hã be dɔdzẽ siwo le ayiku kple ʋukawo me dzi naɖe akpɔtɔ eye wòaɖe dzesiawo dzi akpɔtɔ.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò be nàzã atike bubuwo le wò nɔnɔmea nu.

• Oxygen Dɔdamɔnu: Ne oxygen ƒe agbɔsɔsɔ si le ʋua me mesɔ gbɔ o la, wowɔa oxygen-gowo be woazã le aƒeme.
• Aɖuɖɔtoe kekeɖenudɔlékui siwo wogbɔna: Atike siawo siwo wonana to mɔ̃ si wogbɔna dzi la ate ŋu aɖe gbɔgbɔtsixetsixe dzi akpɔtɔ.
• Aklã ƒe Gbugbɔgaɖɔɖo: Esia le abe kamedede ƒe ɖoɖo tɔxɛ aɖe na aklãwo ene. Ekpena ɖe ŋuwò be wò agbenɔnɔ nanyo ɖe edzi to gbɔgbɔtsixe ƒe kamedede kple kamedede si sɔ na ŋutilã me.
• Aklã Dodo Ðe Ame Ŋu:Ne dɔlélea de ŋgɔ ŋutɔ eye womate ŋu atsɔ atike bubu aɖeke aɖu edzi o la, aɖuɖɔtoe dodo ate ŋu anye tiatia mamlɛtɔ.

Aleke gbegbee dɔlélea doa ŋgɔ kabakabae?

Esia toa vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Alesi LAM yia ŋgɔe la nɔ te ɖe nu geɖe dzi.

• LAM ƒomevi si le asiwò: Amesiwo ŋu LAM ɣeaɖewoɣi le ƒe lãkusi ƒe dɔwɔwɔ ate ŋu aɖiɖi vie wu amesiwo ŋu TSC-LAM le.
• Wò ƒexɔxɔ: Le nyɔnu aɖewo gome la, le dzinukpɔkpɔ megbe la, dɔlélea ƒe ŋgɔyiyi nu tsona alo nɔa blewu ne estrogen ƒe agbɔsɔsɔ le ŋutilã me dzi ɖe kpɔtɔ.
• Wò nuwɔna ɖe atikewɔwɔ ŋu: Ame geɖe ate ŋu aɖu dɔlélea dzi nyuie ne wozã atikewo abe Sirolimus ene.

Nɔnɔmea nyo wu fifia wu alesi wònɔ tsã. Le egbegbe atikewɔwɔwo me la, amesiwo ŋu LAM le ƒe 90% kple edzivɔ nɔa agbe le ƒe 10 megbe tso esime wokpɔ dɔlélea. Ame geɖe (anɔ abe 64%) ate ŋu anɔ agbe ƒe 20 alo esi wu nenema evɔ mahiã be woado lãkusi na wo o.

Ɣekaɣie nàkpɔ wò ɖɔkta eye nàyi ETU

Ne èle LAM gbɔ la, ele vevie ŋutɔ be nànya ɣeyiɣi si nàdi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo kple ɣeyiɣi si nàyi Dɔwɔƒe si Kpɔa Nudzɔdzɔ Kpatawo Gbɔ (ETU).

Ame aɖewo biana be LAM nye kansa hã. Zi geɖe la, womebua LAM be enye kansa o. Gake le mɔ aɖewo nu, abe alesi lãmenugbagbeviawo tso teƒe bubu va ɖoa lãkusi me ene la, nɔnɔme siwo ɖi kansa le wo si. Gake ne wotsɔ nusuekpɔmɔ̃ kpɔ lãmenugbagbevi siawo la, womeɖi kansa lãmenugbagbeviwo o.

Enye nusi sɔ be nàtsi dzodzodzoe ahavɔ̃ ne èse be dɔléle aɖe si ate ŋu ade wò agbe afɔku me abe esia ene le ye ŋu. Gake ɖo ŋku edzi be menye wò ɖeka koe o. Ne wò ɖɔktawo, wò ƒometɔwo, kple xɔ̃wòwo kpe ɖe ŋuwò la, ŋusẽ asu asiwò nàtsɔ akpe akɔ kple kuxi sia.