Ðe nèle tosese ƒe kuxi kple taɖuame hã kpɔma? Mina míasrɔ̃ nu tso Neurofibromatosis Type 2 (NF2) ŋu!

Ðe wò nu megate ŋu sea nu nyuie o eye ɖeko wò ta le ƒowòa? Ðeko nèsea toɣliɖeɖe aɖe le wò to mea? Togbɔ be èsusu be nusiawo nye nusiwo sɔ hã la, ɣeaɖewoɣi la, dɔléle aɖe ate ŋu anɔ nu siawo megbe si ŋu míese nu geɖe tsoe o, gake ele be míanɔ ŋudzɔ. Egbea míele nu ƒom tso dɔléle sia tɔgbe ŋu. Dɔléle siae nye Neurofibromatosis Type 2, alo NF2 kpuie.

Kpuie ko la, nukae nye Neurofibromatosis Type 2 (NF2)?

NF2 nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme si gblẽa nu le míaƒe lãmekawo ŋu. Domenyiŋusẽfianu si kpɔa lãmenugbagbeviwo ƒe tsitsi dzi le míaƒe ŋutilã me ƒe tɔtrɔ gbɔe wòtsona. Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia nana ŋutilãa wɔa lãmenugbagbevi geɖe akpa. Lãmenugbagbevi siawo siwo sɔ gbɔ ate ŋu aƒo ƒu eye woawɔ dɔdzẽ.

Gake mègatsi dzi o, ƒunukpeƒetetedɔ siawo ƒe akpa gãtɔ nye esiwo me dɔlékui aɖeke mele o , si fia be womenye kansa o. Ƒuƒoƒo siawo koŋue dzɔna le:

• Lãmetsi siwo le gota nye lãmeka siwo kekena yia míaƒe ŋutilã ƒe akpa aɖewo abe abɔ kple afɔwo ene.
• Lãmetsi si le míaƒe tagbɔ kple ahɔhɔ̃ dome (meninges).
• Akɔta ƒe akɔta.
• Lãmetsi siwo doa ka kple ahɔhɔ̃a kple to ememetɔ, siwo kpena ɖe ame ƒe nusese kple ŋutilã ƒe dadasɔ ŋu.

NF2 nye dɔléle aɖe si le dɔlélewo ƒe hatsotso aɖe si woyɔna be Neurofibromatosis me. Dɔlélewo ƒe hatsotso sia koŋue gblẽa nu le míaƒe ŋutigbalẽ kple lãmekawo ŋu.

Aleke gbegbee NF2 ƒe nɔnɔme sia bɔ ɖe hadomegbenɔnɔ me?

Esia nye nɔnɔme si mebɔ kura o. Akɔntabubuwo ɖee fia be NF2 gblẽa nu le vidzĩ siwo ade ɖeka le 33,000 ɖesiaɖe si wodzi le xexeame katã ŋu. Dɔnɔ siwo katã wokpɔ be ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle le wo ŋu la dometɔ siwo ade 3% nye NF2 dɔnɔwo.

Nukae nye NF2 ƒe dzesiwo?

NF2 ƒe dzesiwo ate ŋu ato vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Wonɔ te ɖe afisi dɔdzẽawo le le wò ŋutilã me kple alesi wololoe dzi. Ame akpa gãtɔ kpɔa dzesi siwo tsoa dɔdzẽ siwo le lãmeka siwo doa ka kple to kple ahɔhɔ̃a me gbɔ gbã.

Mina míalé ŋku ɖe dzesi siawo ŋu be míase wo gɔme nyuie:

Zi geɖe la, dzesiawo dzea egɔme tso ɖevimenɔɣi ƒe nuwuwu va ɖo ƒe 30. Gake nɔnɔmea ate ŋu adze ame sia ame dzi le ƒe ɖesiaɖe me. Le ame tsitsiwo gome la, lãmeka siwo doa ka kple to kple ahɔhɔ̃ lae kpɔa ŋusẽ ɖe wo dzi gbã. Esia tae tosese ƒe kuxiwoe dona gbã ɖo. Gake le ɖeviwo gome la, zi geɖe la, dɔdzẽwo dona le ahɔhɔ̃ alo aklã me. Ne dzesiawo dze le ɖevime alo ƒewuiwo me la, ate ŋu afia be dɔlélea nu sẽ wu.

Dɔdzẽ ƒomevi kawoe dona le NF2 me?

Dɔdzẽ ƒomevi vovovo geɖewo li siwo ate ŋu adze le NF2 me. Mina míalé ŋku ɖe wo ŋu kaba.

Nukatae NF2 va dona? Nuka gbɔe wòtso?

Nusi koŋ gbɔ esia tsoe nye domenyiŋusẽfianu si woyɔna be Neurofibromin 2 (NF2) ƒe tɔtrɔ le míaƒe ŋutilã me. Domenyiŋusẽfianu sia kpena ɖe protein si woyɔna be ‘merlin’ wɔwɔ ŋu. Dɔ vevitɔ si protein sia wɔnae nye be wòatɔ te dɔdzẽ ƒe tsitsi. Ema fia be enye nusi tsia dɔdzẽ nu .

Eyata ne nu gblẽ le NF2 domenyiŋusẽfianu sia ŋu la, womewɔa ‘Merlin’ protein la nyuie o. Emegbe lãmenugbagbevi aɖewo siwo le míaƒe ŋutilã me mãna le mɔ si dzi womate ŋu aɖu o nu, wodzina ɖe edzi, eye woƒoa ƒu ɖekae wɔa dɔdzẽ.

Kuxi kawoe ate ŋu ado mo ɖa le nɔnɔme sia ta?

Ne womekpɔ ŋusẽ ɖe NF2 dzi o la, kuxi aɖewo ate ŋu ado mo ɖa. Esiawo dometɔ aɖewoe nye:

• Tosese ƒe bu keŋkeŋ
• Nukpɔkpɔ ƒe bu
• Lãmetsiŋusẽ ƒe gbegblẽ tegbee
• Lãmetsi ƒe ƒuƒoƒo ɖe ahɔhɔ̃a dzi (hydrocephalus) .

Togbɔ be menye kansae dɔdzẽ siawo nye o hã la, mɔnukpɔkpɔ sue aɖe li be NF2 dɔdzẽ aɖewo ate ŋu azu kansa, ƒã ŋutɔ. Eyata atikewɔlawo ƒe dodokpɔ edziedzi le vevie ŋutɔ.

Aleke wowɔa dea dzesi NF2?

Ne èyi ɖɔkta gbɔ la, ado wò kpɔ nyuie gbã, abia wò dzesiwo kple nenye be dɔléle sia le wò ƒomea me dometɔ aɖe ŋu. Emegbe, ate ŋu awɔ dodokpɔ geɖe atsɔ aɖo kpe dɔlélea dzi:

• MRI (Magnetic Resonance Imaging) scan: Esia ate ŋu ade dzesi dɔdzẽ siwo le lãmekawo kple ŋutigbalẽ me nyuie.
• Tosese dodokpɔ: Kpɔ wò tosese ƒe sesẽme ɖa.
• Ŋkudodokpɔ: Kpɔe ɖa be ŋku ƒe ʋuʋu alo ŋku ƒe kuxi bubuwo hã le eŋu hã.
• Domenyiŋusẽfianu dodokpɔ: Be woaɖo kpe edzi nenye be gbɔdzɔgbɔdzɔ aɖe le NF2 domenyiŋusẽfianu ŋu.

Nukawoe nye atike siwo wozãna na NF2?

Atike aɖeke meli na esia haɖe o. Gake mègatsi dzi o, mɔnu deŋgɔ geɖe li fifia siwo dzi woato anya dɔdzẽ siawo, ada wo, ahakpɔ wo gbɔ. Wò ɖɔkta atia atike si anyo na wò. Atikewɔwɔ ƒe mɔnuwo ate ŋu ato vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ.

Atikewɔwɔmɔnu vevi aɖewoe nye esi:

• Amekoko: Amekoko be woaɖe dɔdzẽ siwo le dzesiwo hem vɛ la ɖa. Wozãa amekoko hã tsɔ ɖea ŋku ƒe ʋuʋu ɖa.
• Atikewɔwɔ alo Kekeli ƒe Dɔdamɔnu: Wozãa atike siawo tsɔ ɖea dɔdzẽ aɖewo ƒe lolome dzi kpɔtɔna. Stereotactic radiotherapy nye keklẽŋusẽdɔdamɔnu deŋgɔ mawo dometɔ ɖeka.
• Tome kple nukpɔkpɔ ƒe kpekpeɖeŋunuwo: Ame siwo ƒe to me gblẽ ate ŋu azã mɔ̃wo abe `Tomemɔ̃`, `tomeka` alo `tome ahɔhɔ̃meka`. Nuwo abe ŋkumeɖobolo ene ate ŋu akpe ɖe ame ŋu le nukpɔkpɔ ƒe kuxiwo me.
• Kpekpeɖeŋu bubuwo: Ne esesẽ na wò be nàda asɔ ahazɔ azɔli la, àte ŋu azã mɔ̃ siwo wotsɔna zɔa mɔe.
• Atikewo: Ðɔktaa ŋlɔa atikewo na amewo be woatsɔ aɖu dzesiwo abe vevesese ene dzi.

Ɣekaɣie wòle be makpɔ ɖɔkta?

Ne dzesi siwo gbɔna la dometɔ ɖeka alo esi wu nenema le ŋuwò la, kpɔ egbɔ be yeyi ɖɔkta gbɔ.

• Tɔtrɔ le ŋku ƒe nukpɔkpɔ ŋu.
• Tosese ƒe tɔtrɔ alo towo ƒe ɖiɖi.
• Lãmetsiwo ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ alo mo ƒe ŋeŋe.
• Ŋutilã ƒe ʋuʋudedi alo teƒe yeyewo.
• Taɖuame si nɔa ame ŋu ɣesiaɣi.
• Vevesese le abɔ kple afɔwo ŋu le susu aɖeke manɔmee.
• Fit (alɔ̃madɔmadɔ) ƒe amesinɔnɔ.

Zi geɖe la, tɔtrɔ le nusese alo nukpɔkpɔ me nyea dɔléle sia ƒe dzesi gbãtɔwo. Eyata ne èkpɔ dzesi siawo dometɔ aɖe la, di atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo kaba.