Mina míasrɔ̃ nu tso Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP), si nye dɔléle si nana ya kotoku siwo le lãkusi me xena ŋu ko.

Ðe nèsena le ɖokuiwò me ɣeaɖewoɣi be ɖeko gbɔgbɔ sesẽna na ye, abe ɖe wò akɔta le sesẽm enea? Ðe ɖeɖi te ŋuwò ne èzɔ mɔ kpui aɖe gɔ̃ hã? Zi geɖe la, míeŋlɔa nu siawo be, hesusuna be ɖeɖiteameŋu si sɔ ko wonye. Ke hã, egbea míele nu ƒom tso atikewɔwɔ me nɔnɔme sesẽ aɖe si ate ŋu anɔ megbe na dzesi siawo, togbɔ be ƒã ŋutɔ hã. Emae nye Pulmonary Alveolar Proteinosis, alo PAP kpuie.

Kpuie ko la, nukae nye Aklã me Ʋukawo ƒe Proteinosis (PAP)?

Tsɔe be yakotoku sue miliɔn geɖe yɔ míaƒe lãkusiwo me fũ. Míeyɔa yakotoku sue siawo be alveoli . Ne míegbɔ ya la, yakotoku siawo mee míexɔa ɔksidzin.

Fifia, le PAP me la, nusi dzɔnae nye be protein, ami, kple nu bubuwo ƒoa ƒu ɖe yakotoku sue siawo me, abe gbeɖuɖɔ ene. Nusitae nye be lãmenugbagbevi siwo kɔa nusi le abe ami ene si woyɔna be surfactant, si le dzɔdzɔme nu le yakotoku siawo ƒe gliwo me la mewɔa dɔ nyuie o. Emegbe ya sia ƒoa ƒu eye wòxea ya kotokuawo. Eya ta, ya mete ŋu gena ɖe eme nyuie o, eyata ʋua mexɔa oxygen agbɔsɔsɔme si wòhiã o. Esia nana gbɔgbɔ sesẽna.

Ðe PAP ƒomevi vevi aɖewo lia?

Ẽ, PAP koŋue woma ɖe hatsotso etɔ̃ me. Nusi gbɔ ƒomevi ɖesiaɖe tsona to vovo.

Amekawoe le afɔku gã me be woaxɔ dɔléle sia?

Zi geɖe la, dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔlélenutsiŋutete kple evelia gblẽa nu le amesiwo xɔ tso ƒe 30 va ɖo ƒe 60. Ƒomevi eve siawo bɔ ɖe ŋutsuwo me wu . Amesiwo noa atama kple amesiwo doa go ke alo atikewo le afɔku me wu.

PAP si wodzina la bɔ ɖe ɖevi siwo mexɔ ƒe 10 haɖe o me wu, gake ate ŋu adzɔ le ƒe ɖesiaɖe me.

Nukae nye PAP dɔlélea ƒe dzesiwo?

Dɔléle sia ƒe dzesi vevitɔ kple esi bɔ wue nye gbɔgbɔtsixetsixe (gbɔgbɔtsixetsixe) . Ame akpa gãtɔ ƒe gbɔgbɔtsixe tsia wo ɖokui me ne wole kame dem alo le dɔ wɔm. Ke hã, ame aɖewo ate ŋu ato nɔnɔme sesẽ sia me ne wotsi tre ɖe teƒe ɖeka ko gɔ̃ hã.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, àte ŋu akpɔ dzesi siawo hã:

• Akɔtave
• Kɔdzi (ɖewohĩ kple ʋuʋudedi alo ʋu) .
• Ŋutilã kple ɖa ƒe amadede ƒe tɔtrɔ blɔ (cyanosis) - Esia dzɔna ne oxygen mesɔ gbɔ le ʋua me o.
• Ðeɖiteameŋu ɣesiaɣi
• Asrã
• Aɖuɖɔtoedɔléle enuenu
• Asibidɛ siwo wotsɔ lãgbalẽ wɔe
• Lolo dzi ɖeɖe kpɔtɔ susu aɖeke manɔmee

Aleke ɖɔkta awɔ anya dɔléle siae?

Ne èsusu be PAP dɔléle le ye ŋu la, wò ɖɔkta ado wò kpɔ gbã eye wòatsɔ nuƒomɔ̃ aɖo to wò lãkusiwo. Emegbe woabia nya wò tso wò ƒomea ƒe atikewɔwɔ ŋutinya kple wò agbenɔnɔ ŋu. Ne ènoa atama, ke alo atikewo le ŋuwò la, ele be nàgblɔe na wò ɖɔkta godoo .

Emegbe, woate ŋu awɔ dodokpɔ geɖe atsɔ aɖo kpe dɔlélea dzi:

• Ʋudodokpɔ: Kpɔ oxygen ƒe agbɔsɔsɔ si le ʋua me ɖa. Azɔ hã, woate ŋu awɔ dodokpɔ tɔxɛwo abe GM-CSF autoantibody ene atsɔ adi nusi gbɔ PAP dɔlélea tso.
• Aklã ƒe dɔwɔwɔ dodokpɔ: Edzidzea alesi wò aklã le dɔ wɔm nyuie.
• Akɔta ƒe X-ray alo CT scan: Be woakpɔ alesi lãkusiwo le nyuie.
• Aɖuɖɔtoemedɔdada:Dɔwɔwɔ si me wotsɔa mɔ̃ tsɛ aɖe si me fotoɖemɔ̃ le dea nu me le atike si naa alɔ̃dɔdɔ ame me be woado yaƒoƒomɔ̃a kple lãkusiwo ƒe eme.
• Aklã me lãmenugbagbeviwo ɖeɖe: Woɖea lãkusi sue aɖe tso lãkusi me le aɖuɖɔtoe me toto alo le amekoko me be woadoe kpɔ.

Nukawoe nye atike siwo wozãna na PAP?

Fifia la, atike aɖeke meli na PAP o, gake atikewɔmɔnu siwo wɔa dɔ ŋutɔ li siwo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàkpɔ wò dzesiwo gbɔ eye nànɔ agbe nyuie wu.

Atike vevitɔ si wozãna wu na PAP enye "Whole-Lung Lavage" (WLL) .

Nukae nye lãkusi sia si woɖena?

Nusi dzɔna le esia mee nye be ɖɔktaa zãa aɖuɖɔtoemekpɔmɔ̃ (fotoɖemɔ̃) tsɔ klɔa lãkusiwo ɖekaɖeka kple dze (dzetsi si me dɔlékui mele o) tsɔ ɖea protein kple ami siwo xaxa la ɖa. Le esia megbe la, eva nɔa bɔbɔe ŋutɔ be woagbɔ ya.

Ne èle atikewɔwɔ sia wɔm la:

• Woado atike na wò keŋkeŋ, eyata màse naneke le ɖokuiwò me o.
• Ðɔktaa tsɔa aɖuɖɔtoemekpɔmɔ̃a toa nu me hefiaa asi lãkusi ɖeka.
• Mɔ̃ aɖee naa oxygen naa lãkusi kemɛa.
• Ɣeaɖewoɣi la, èdoa awu ʋlaya si ʋuʋuna ɖe wò akɔta. Ʋuʋudedi sia ɖea nusiwo tsi wò yakotokuwo me la ɖa.
• Emegbe wodoa dzetsi la ɖe lãkusia me, eye ne woɖee la, edona kple nusi tsi ɖe eŋu.
• Ðewohĩ woklɔa lãkusi kemɛa hã le ɣeyiɣi ma ke me, alo le ŋkeke ʋɛ aɖewo megbe.

Atikewɔwɔ bubuwo

• Aɖuɖɔtoewo kekena: Atike siawo nana lãmeka siwo ƒo xlã yaƒoƒomɔ̃wo la ɖea dzi ɖi, si wɔnɛ be gbɔgbɔ nɔa bɔbɔe.
• GM-CSF ɖɔliɖɔli ƒe atikewɔwɔ: Wogbɔa esia to nebulizer dzi alo wodonɛ abe atike ene. Enaa lãmenugbagbevi siwo kɔa yaƒoƒomɔ̃wo ŋu ƒe dɔwɔwɔ nyona ɖe edzi.
• Aɖuɖɔtoe dodo: Amesiwo ƒe dɔlélea nu sẽ ŋutɔ eye woƒe lãkusiwo gblẽ ate ŋu ahiã be woado aɖuɖɔtoe si le lãmesẽ me abe mɔnu mamlɛtɔ ene.
• Plasmapheresis kple plasma exchange: Esia bia be woaɖe ʋua ƒe akpa si nye tsi (plasma) ɖa eye woatsɔ plasma si tso ame si le lãmesẽ me la aɖo eteƒe. Le autoimmune PAP me la, esia kpena ɖe ame ŋu be dɔlélenutsiŋutete nagadze lãmenugbagbevi siwo le lãmesẽ dzi dzi o.
• Oxygen kpeɖeŋutɔ: Wotoa ametakpɔnu alo mɔ̃ sue aɖe si wotsɔ dea ŋɔti me dzi naa oxygen be wòagbɔ ya bɔbɔe.

Nukae mate ŋu awɔ abe amesi ŋu PAP le ene?

Ne PAP le ŋuwò la, ele vevie ŋutɔ be nàwɔ ɖe atike si wò ɖɔkta ŋlɔ na wò dzi eye nàlé be na wò agbenɔnɔ hã.

• Ƒo asa na atamanono keŋkeŋ eye nàƒo asa na teƒe siwo ame bubuwo noa atama le.
• Na dzamezã (dzamezã) kple aklãdɔlékuiwutikewo abe alesi wò ɖɔkta kafui ene.
• Te ɖa tso ame siwo le dɔ lém gbɔ.
• Ðu nuɖuɖu si me nunyiame le eye nàɖu wò kpekpeme dzi.
• Klɔ asi nyuie le nugododeƒe zazã vɔ megbe kple do ŋgɔ na nuɖuɖu kple le nuɖuɖu vɔ megbe.
• Ƒo nu kple wò ɖɔkta eye nàwɔ kamedede ƒe ɖoɖo si le dedie si asɔ na wò.