Aleke gbegbe dzi dzɔ wòe be nèkpɔ ame yeye si wotsɔ kpe ɖe wò ƒomea ŋu? Gake bu eŋu kpɔ, ne viwòa ƒe ŋutilã bliboa xɔ ŋutigbalẽ si le ɣie, si me ʋuʋudedi le, si me ʋuʋudedi le le edziɣi megbe teti? Dzidziɖedzi kple vɔvɔ̃ si dzila ɖesiaɖe sena le eɖokui me ne ekpɔ ema la, esesẽna be woagblɔe le nyagbewo me. Egbea míele nu ƒom tso nɔnɔme mawo dometɔ ɖeka si mebɔ kura o eye wòsẽa ŋu, si nye Harlequin Ichthyosis ŋu. Mègavɔ̃ ne èse nya sia o. Egbea, esi atikeŋutinunya le ŋgɔ yim ta la, mɔ geɖe li siwo dzi woato akpɔ nɔnɔme sia gbɔ. Na míasrɔ̃ nu geɖe tso eŋu.
Kpuie ko la, nukae nye Harlequin Ichthyosis?
Harlequin Ichthyosis ye nye ŋutigbalẽdɔléle si nu sẽ wu eye wòvɔ̃ɖi wu si woyɔna be Ichthyosis . Ichthyosis nye nɔnɔme si dzɔna ne kuxi aɖe le alesi míaƒe ŋutigbalẽ me lãmenugbagbeviwo tsina hekunae ŋu. Ichthyosis ƒomevi aɖewo mesẽna kura o eye woate ŋu aɖu wo dzi ne wokpɔ ŋutigbalẽ dzi nyuie. Gake Harlequin Ichthyosis nye dɔléle si ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me si hiã be woakpɔ egbɔ nyuie tso esime wodzii.
Esia nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle . Esia fia be enye domenyinu tso dzilawo gbɔ na viwo. Nɔnɔmea mebɔ o ale gbegbe be ɖevi siwo ade ɖeka le 500,000 ɖesiaɖe me koe wòdzena. Gake esi egbegbe atikewɔmɔnu deŋgɔwo li ta la, mɔnukpɔkpɔ su ɖevi siwo wodzi kple dɔléle sia fifia be woanɔ agbe vaseɖe tsitsime.
Nukawoe nye dɔléle sia ƒe dzesi veviwo?
Dɔléle sia ƒe dzesiwo toa vovo vie le ƒe si ɖevia xɔ nu. Vidzĩ si wodzi yeyee kple ɖevi si tsi vie ƒe dzesiwo to vovo. Mina míagbãe ale be míase egɔme nyuie.
| Ƒe ƒe hatsotso | Dzesi siwo wokpɔna zi geɖe |
|---|---|
| Vidzĩ siwo wodzi yeyee |
|
| Ðevi tsitsiwo kple ame tsitsiwo |
Ðe nɔnɔme sia vea amea?
Ẽ, esia ate ŋu ase veve na vidzĩ si wodzi yeyee. Bu ŋutigbalẽa ƒe gbagbãƒe gogloawo, ŋutigbalẽa ƒe vevesese si le ʋuʋum ŋu kpɔ. Eyata ɖɔktawo kple dɔnɔdzikpɔla siwo le vidzĩwo ƒe dɔnɔdzikpɔƒe (NICU) naa vevesesenutsitikewo vidzĩa (e.g., Paracetamol, Ibuprofen). Wodzidzea vevesesea to ŋkuléle ɖe vidzĩa ƒe dzi ƒe tsotso kple avifafa ŋu me, eye wokpɔa egbɔ be yewoƒe dzi dze eme alesi yewoate ŋui .
Nukatae esia le dzɔdzɔm? Nuka tae?
Nusi koŋ gbɔ esia tsoe nye domenyiŋusẽfianu si nye ABCA12 ƒe tɔtrɔ. Mina míase nya sia gɔme bɔbɔe.
Bu ABCA12 domenyiŋusẽfianu sia be enye ‘Dɔwɔƒe’ si tsɔa nu veviwo abe amiwo (lipids) yia míaƒe ŋutigbalẽ ƒe akpa si le gota wu. Ami ƒe ƒuƒoƒo siae nana míaƒe ŋutigbalẽ te ŋu trɔna bɔbɔe eye wònɔa lãmesẽ me. Le amesi ŋu Harlequin Ichthyosis le gome la, le domenyiŋusẽfianu sia ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ ta la, ‘Delivery Service’ ma mewɔa dɔ nyuie o. Esia wɔnɛ be ami meɖoa ŋutigbalẽmenugbagbeviawo me nyuie o, eye ŋutigbalẽmenugbagbeviawo ƒoa ƒu ɖe wo nɔewo dzi, eye wowɔa ƒuƒoƒo sesẽ aɖe si le ɣie.
Esi wònye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélee nye esia ta la, hafi ɖevi nate ŋu axɔ dɔléle sia la, ele be wòanyi eƒe dome tso vidadaa kple fofoa siaa gbɔ.Ele be woanyi domenyiŋusẽfianu sia si gblẽ la ƒe dome. Ne dzila eveawo siaa nye domenyiŋusẽfianu si gblẽ (si fia be dzesi aɖeke mele wo ŋu o, gake domenyiŋusẽfianua le wo si) la, mɔnukpɔkpɔ li 25% (ɖeka le ene ɖesiaɖe me) be wo vi naxɔ dɔlélea.
Aleke ɖɔktawo dea dzesi dɔléle sia hedaae?
Zi geɖe la, ɖɔktawo te ŋu dea dzesi nɔnɔmea le vidzidzi me le esi vidzĩa ƒe dzedzeme le etɔxɛ ta. Gake wowɔa domenyiŋusẽfianu ƒe dodokpɔ tsɔ ɖoa kpe edzi. Le fufɔɣi gɔ̃ hã la, ɖɔktawo ate ŋu asusu nɔnɔmea ne wokpɔ dzesiwo abe ŋutigbalẽ ƒe tɔtrɔ alo vidzĩ ƒe nu ʋuʋu enuenu le ultrasound scan me. Ne ehiã la, woate ŋu akpɔ dɔlélea kaba hã to dodokpɔ tɔxɛwo (abe amniocentesis ene) me le fufɔɣi.
Dɔdamɔnu siwo wozãna
Harlequin Ichthyosis menye dɔléle si woate ŋu ada keŋkeŋ o, gake woate ŋu akpɔ dzesiawo gbɔ eye ɖevia ate ŋu anɔ agbe didi, eye wòanɔ agbe didi.
Woate ŋu ama atikewɔwɔ ɖe akpa vevi eve me:
1. Vidzĩwo ƒe Dɔnɔdzikpɔƒe (NICU) ƒe Dɔdamɔnu: Vidzĩ ƒe agbenɔƒe ƒe kwasiɖa ʋɛ gbãtɔwoe nye esiwo ŋu wògblẽa nu le wu. Atikewɔwɔ si wowɔna le ɣeyiɣi sia mee nye nusi xɔa vidzĩa ƒe agbe.
2. Ɣeyiɣi didi ƒe dɔdzikpɔkpɔ le aƒeme: Beléle na ame le agbemeŋkekewo katã me le tɔtrɔgbɔ tso NICU megbe.
Mina míalé ŋku ɖe atikewɔwɔ sia ŋu tsitotsito.
| Atikewɔwɔ ƒe mɔnu | Nuɖᴐɖᴐ |
|---|---|
| NICU ( Vidzĩwo ƒe Dɔwɔƒe si Kpɔa Vidzĩwo Gbɔ) ƒe Dɔdamɔnu | |
| Retinoid ƒe Atikewɔwɔ | Esia nye atike si wodona le nu me alo sina ɖe ŋutigbalẽa ŋu. Ekpena ɖe ŋutigbalẽa ƒe akpa si le ɣie ŋu be wòaɖe kaba eye ŋutigbalẽ si le ete la hayana. Esia koŋ tae woɖe ɖevi siawo ƒe agbe tso nyitsɔ laa. |
| Ŋutilã ƒe beléle na ŋutigbalẽ | Wodea tsi kple ami tɔxɛwo edziedzi be tsi nanɔ ŋutigbalẽa me. Wosia ami siwo wua dɔlékuiwo be dɔlékuiwo nagage ɖe ŋutigbalẽa ƒe gbagbãƒewo me o. |
| Nuto si me fafa le | Fafa si le vidzidzixɔ si me wodzraa vidzĩa ɖo me la lolo ŋutɔ. Esia ɖea ŋutigbalẽ ƒe ƒuƒu dzi kpɔtɔna. |
| Nunyiame kple no nana | Esi wònye be mate ŋu ano notsi o ta la, wonaa nunyiame si hiãe to mɔ̃ sue aɖe si wotsɔ de eƒe dɔgbo me (nuɖuɖumɔ̃) dzi. |
| Ɣeyiɣi didi ƒe dɔdzikpɔkpɔ le aƒeme | |
| Tsilele enuenu | Tsilele gbesiagbe kpena ɖe ŋutigbalẽa ŋu wòfa eye wòɖea ŋutigbalẽ kuku siwo le ɣie ɖa. |
| Moisturizer sisi ɖe eŋu edziedzi | Ele be nàtsɔ atike si naa tsi alo nane abe ami ene asisi ɖe wò ŋutilã bliboa ŋu zi geɖe gbesiagbe. Esia ana ŋutigbalẽa nagaƒu ahagbã o. |
| Kpekpe kple eŋutinunyala bibiwo | Ele vevie be ƒomedodo kplikplikpli nanɔ ame kple ŋutigbalẽŋutinunyala dome . Azɔ hã, ahiã be nàyi ŋku, to, kple ƒunukpeƒewo ƒe kuxiwo gbɔ kpɔla bibiwo gbɔ edziedzi. |
| Takpɔkpɔ tso dzoxɔxɔ sesẽ me | Esi wònye be màte ŋu fifia o ta la, ŋutilãa ate ŋu axɔ dzo akpa le dzoxɔxɔa me. Eyata ele be nàɖɔ ŋu ɖo le ɣe kple dzoxɔxɔ ŋu. |
Nu vevitɔ kekeakee nye dzilawo kple ƒomea ƒe lɔlɔ̃, beléle, kple susu ƒe ŋusẽ. Esia nye mɔzɔzɔ sesẽ aɖe. Eyata ele vevie ŋutɔ be míadi kpekpeɖeŋu tso ɖɔktawo, aɖaŋuɖolawo, kple ƒome bubu siwo si vi siawo tɔgbe le gbɔ.
Gbedasi si Wotsɔ Yi Aƒeme
- Harlequin Ichthyosis nye ŋutigbalẽdɔléle si mebɔ kura o gake wòsẽna ŋutɔ. Menye ame si xɔa ame me o.
- Nɔnɔme sia ate ŋu ade vidzĩ yeye ƒe agbe afɔku me, eyata ele vevie be woawɔ atike na vidzĩwo ƒe dɔnɔdzikpɔƒe (NICU) le kwasiɖa ʋɛ gbãtɔawo me.
- Le egbegbe atikewɔwɔwo, vevietɔ retinoid-dɔdamɔnu , ta la, ɖevi siawo ƒe agbetsitsi dzi ɖe edzi ŋutɔ.
- Esia nye agbemeŋkekewo katã ƒe nɔnɔme. Ele vevie be nàlé be na ŋutigbalẽa edziedzi, ana nunyiame nyuitɔ, eye nàwɔ ɖe ɖɔkta bibiwo ƒe aɖaŋuɖoɖo dzi.
- Ne wokpɔ amesiwo ŋu dɔléle sia le nyuie la, woate ŋu anɔ agbe didi, woƒe dzi nadze eme, eye gɔmesese le wo ŋu.
💬 Comments (0)
Womeɖo nya aɖeke ɖe amewo haɖe o. Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpe ɖe afisia zi gbãtɔ.
Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpee