Μήπως το παιδί σας εμφανίζει ξαφνικά πρήξιμο; Ας μιλήσουμε για το «Κληρονομικό Αγγειοοίδημα (ΚΑΟ)»!

Έχετε παρατηρήσει ποτέ το μικρό σας να πρήζεται ξαφνικά σε διάφορα μέρη του σώματός του, μερικές φορές στο πρόσωπο, τα χέρια και τα πόδια του; Ή μήπως το παιδί σας εμφανίζει σημάδια δυσκολίας στην αναπνοή μαζί με πόνους στο στομάχι; Ίσως υπάρχει μια πολύ σπάνια αλλά σημαντική πάθηση πίσω από αυτά τα συμπτώματα. Σήμερα θα μιλήσουμε για μια τέτοια πάθηση, το «Κληρονομικό Αγγειοοίδημα (ΚΑΟ). Μην ανησυχείτε, θα μιλήσουμε για αυτό με έναν απλό τρόπο που μπορείτε να καταλάβετε.

Τι είναι αυτό το «κληρονομικό αγγειοοίδημα (ΚΑΟ)»;

Με απλά λόγια, το «κληρονομικό αγγειοοίδημα» (γνωστό και ως «ΚΑΟ» εν συντομία) είναι μια πολύ σπάνια, γενετική (που σημαίνει ότι μπορεί να μεταβιβαστεί από γενιά σε γενιά) πάθηση. Προκαλεί πρήξιμο σε διάφορα μέρη του σώματος του παιδιού σας. Αυτό το πρήξιμο μπορεί να εμφανιστεί σε περιοχές που είναι ορατές εξωτερικά, όπως τα χέρια, τα πόδια και το πρόσωπο, ή μερικές φορές σε περιοχές που δεν είναι ορατές σε εμάς, όπως οι ιστοί των αεραγωγών (αναπνευστικό σύστημα) ή του πεπτικού συστήματος (έντερα) του παιδιού .

Τώρα ίσως αναρωτιέστε γιατί εμφανίζεται αυτό το πρήξιμο. Αυτό το πρήξιμο εμφανίζεται επειδή τα μικροσκοπικά αιμοφόρα αγγεία στο σώμα του παιδιού, που ονομάζονται «τριχοειδή αγγεία», διαρρέουν υγρό από αυτά και συσσωρεύονται στους περιβάλλοντες ιστούς. Όταν αυτό το υγρό συσσωρεύεται, μπορεί να εμποδίσει τη ροή του αίματος ή της λέμφου μέσω αυτών. Είναι δύσκολο να προβλεφθεί πότε θα εμφανιστεί αυτό το πρήξιμο και τα συνοδά συμπτώματά του (που ονομάζονται επίσης «κρίσεις ΚΑΟ»). Επίσης, μερικές φορές αυτό μπορεί να σταματήσει με ένα μικρό πρήξιμο, αλλά μερικές φορές μπορεί να είναι αρκετά σοβαρό ώστε να είναι απειλητικό για τη ζωή.

Στην ιατρική, η λέξη «αγγειο» («Angio-») αναφέρεται στα αιμοφόρα αγγεία. Το «οίδημα» («-edema») αναφέρεται στο πρήξιμο που προκαλείται από τη συσσώρευση υγρού στους ιστούς. Υπάρχουν πολλοί τύποι «αγγειοοιδήματος», ο καθένας με διαφορετικές αιτίες. Το «ΚΑΟ» είναι το σπανιότερο από αυτά. Ονομάζεται «συγγενές», που σημαίνει ότι ένα άτομο γεννιέται με την πάθηση.

Εάν το παιδί σας διαγνωστεί με ΚΑΟ, μπορεί να νιώθετε μεγάλη αβεβαιότητα για το τι να περιμένετε. Αλλά γνωρίζοντας αυτό, μπορείτε να ηρεμήσετε: Η έρευνα βρίσκεται σε εξέλιξη για νέες θεραπείες για άτομα όλων των ηλικιών με ΚΑΟ, συμπεριλαμβανομένων των παιδιών. Ο γιατρός σας μπορεί να σας βοηθήσει να κατανοήσετε ποιες θεραπείες είναι κατάλληλες για το παιδί σας και τι να περιμένετε στο μέλλον.

Υπάρχουν τύποι «HAE»;

Ναι, αν και το «ΚΑΟ» είναι ένας τύπος «αγγειοοιδήματος», οι γιατροί διαιρούν το «ΚΑΟ» σε διάφορους άλλους τύπους:

• ΚΑΟ Τύπου Ι: Αυτός είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος . Περίπου το 85% όλων των ασθενών με ΚΑΟ έχουν αυτόν τον τύπο. Αυτό προκαλείται από το ότι ο οργανισμός του παιδιού δεν παράγει αρκετή ποσότητα μιας ειδικής πρωτεΐνης που ονομάζεται αναστολέας C1 (επίσης γνωστή ως C1-INH). Όταν αυτή η πρωτεΐνη C1-INH είναι χαμηλή, μπορεί να εμφανιστεί φλεγμονή και πρήξιμο στο σώμα. Αυτό ονομάζεται επίσης ανεπάρκεια C1-INH.
• ΚΑΟ τύπου II: Αυτός είναι ο δεύτερος πιο συχνός τύπος. Σε αυτόν, το σώμα του παιδιού παράγει την πρωτεΐνη C1-INH, αλλά δεν λειτουργεί σωστά.
• ΚΑΟ με φυσιολογικό C1-INH: Αυτός είναι ο λιγότερο συχνός τύπος . Τα επίπεδα και η δραστηριότητα της πρωτεΐνης C1-INH του παιδιού είναι φυσιολογικά, αλλά άλλες αιτίες προκαλούν πρήξιμο.

Οι δύο πρώτοι τύποι (ΚΑΡΟ τύπου Ι και Τύπου II) μαζί, επηρεάζουν περίπου 1 στους 50.000 ανθρώπους . Αυτό σημαίνει ότι σε μια χώρα όπως οι Ηνωμένες Πολιτείες, περίπου 6.000 άνθρωποι πάσχουν από αυτό το είδος ΚΑΡΟ. Οι ερευνητές δεν γνωρίζουν ακριβώς πόσα άτομα με ΚΑΡΟ έχουν φυσιολογικά επίπεδα C1-INH, αλλά λένε ότι είναι πολύ σπάνιο.

Ποια είναι τα συμπτώματα του ΚΑΟ;

Τα συμπτώματα του ΚΑΟ μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο. Μερικά συνηθισμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Οίδημα που εμφανίζονται σε διάφορα μέρη του σώματος του παιδιού, για παράδειγμα , στα χέρια, τα πόδια, τα βλέφαρα, τα χείλη και την περιοχή των γεννητικών οργάνων .
• Συμπτώματα φλεγμονής στο πεπτικό σύστημα του παιδιού (γαστρεντερική (ΓΕΣ) οδός). Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν ναυτία, έμετο, στομαχικές κράμπες και διάρροια .
• Συμπτώματα που προκαλούνται από πρήξιμο στο στόμα, τον λαιμό και τους αεραγωγούς του παιδιού. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν δυσκολία στην κατάποση, πρήξιμο στη γλώσσα, βραχνό ήχο κατά την εισπνοή και αλλαγή στη φωνή .

Το πιο σημαντικό: Εάν το παιδί σας δυσκολεύεται να αναπνεύσει ή να καταπιεί, καλέστε το πλησιέστερο τμήμα επειγόντων περιστατικών ή μεταφέρετε το παιδί σας αμέσως στο νοσοκομείο. Το πρήξιμο των αεραγωγών είναι μια πολύ σοβαρή, απειλητική για τη ζωή επιπλοκή του ΚΑΟ. Μπορεί να είναι θανατηφόρο εάν δεν αντιμετωπιστεί γρήγορα.

Το ΚΑΟ δεν προκαλεί κνίδωση. Αυτή είναι η κύρια διαφορά μεταξύ του ΚΑΟ και άλλων τύπων αγγειοοιδήματος, όπως το οξύ αλλεργικό αγγειοοίδημα. Ωστόσο, ορισμένα άτομα με ΚΑΟ μπορεί να εμφανίσουν ένα μη κνησμώδες κόκκινο εξάνθημα πριν από την εμφάνιση του οιδήματος, το οποίο μπορεί να αποτελεί ένδειξη μιας επερχόμενης κρίσης.

Μια «κρίση ΚΑΟ» διαρκεί συνήθως περίπου τρεις έως πέντε ημέρες . Αυτές οι «κρίσεις» εμφανίζονται και εξαφανίζονται ξαφνικά, επομένως είναι δύσκολο να πούμε ακριβώς πότε και πώς θα συμβούν.

Πότε ξεκινούν τα συμπτώματα του ΚΑΟ;

Τα συμπτώματα του ΚΑΟ συνήθως ξεκινούν στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία . Μπορεί να γίνουν πιο σοβαρά κατά την εφηβεία. Μερικά παιδιά μπορεί να αρχίσουν να εμφανίζουν συμπτώματα ήδη από την ηλικία των 2 ετών . Περίπου το 50% των ατόμων με ΚΑΟ τύπου Ι ή II εμφανίζουν συμπτώματα μέχρι την ηλικία των 10 ετών. Μετά την εφηβεία, αυτές οι κρίσεις μπορεί να γίνουν πιο συχνές και σοβαρές. Σχεδόν όλοι με ΚΑΟ τύπου Ι ή II εμφανίζουν συμπτώματα μέχρι την ηλικία των 20 ετών.

Τα άτομα με ΚΑΟ που έχουν φυσιολογικά επίπεδα C1-INH τείνουν να έχουν κάπως μεταγενέστερη εμφάνιση συμπτωμάτων - συνήθως στα τέλη της εφηβείας ή στις αρχές της ενήλικης ζωής.

Ποιες είναι οι αιτίες που πυροδοτούν μια κρίση ΚΑΟ;

Δεν είναι πάντα σαφές ποιος ακριβώς είναι ο «εκλυτικός παράγοντας» που προκαλεί μια κρίση ΚΑΟ. Ωστόσο, ορισμένοι από τους «εκλυτικούς παράγοντες» που έχουν εντοπιστεί είναι:

• Σωματικός τραυματισμός ή μικρό ατύχημα: Φανταστείτε το παιδί σας να πέφτει ενώ παίζει μια μέρα.
• Οδοντιατρικές θεραπείες: Πράγματα όπως η εξαγωγή ή το σφράγισμα ενός δοντιού.
• Χειρουργική επέμβαση: Μια επέμβαση , είτε μικρή είτε μεγάλη.
• Στρες ή συναισθηματική πίεση: Μια σχολική εξέταση ή ακόμα και ένας μικρός καβγάς με έναν φίλο μπορεί να έχει αντίκτυπο.
• Ιογενείς λοιμώξεις: Πράγματα όπως η γρίπη και το κρυολόγημα.
• Ορισμένες σωματικές δραστηριότητες: Για παράδειγμα, πράγματα όπως η συνεχής πληκτρολόγηση, το χτύπημα με σφυρί ή το σκάψιμο με τσάπα.

Μπορεί να μην καταλάβετε αμέσως τι προκαλεί το παιδί σας μια κρίση. Ωστόσο, μπορεί να είναι πολύ χρήσιμο να κρατάτε ένα ημερολόγιο με την ώρα που συνέβη η κρίση και τι έκανε το παιδί εκείνη τη στιγμή (για παράδειγμα, αν ήταν άρρωστο ή αγχωμένο) .

Ποια είναι η πραγματική αιτία του ΚΑΟ;

Και οι δύο τύποι ΚΑΟ Ι και II προκαλούνται από μια μετάλλαξη (ή αλλαγή) σε ένα γονίδιο που ονομάζεται SERPING1. Αυτό το γονίδιο λέει στο σώμα του παιδιού σας πώς να παράγει μια πρωτεΐνη που ονομάζεται C1-INH. Εάν το παιδί σας έχει ΚΑΟ τύπου Ι, αυτή η γονιδιακή μετάλλαξη σημαίνει ότι το σώμα του δεν μπορεί να παράγει αρκετή C1-INH. Εάν το παιδί σας έχει ΚΑΟ τύπου II, το σώμα του μπορεί να παράγει C1-INH, αλλά η γονιδιακή μετάλλαξη σημαίνει ότι η πρωτεΐνη δεν λειτουργεί σωστά.

Οι ερευνητές εξακολουθούν να διερευνούν τις αιτίες του ΚΑΟ με φυσιολογικά επίπεδα C1-INH, αλλά γνωρίζουν ότι μεταλλάξεις στα ακόλουθα γονίδια μπορεί να είναι υπεύθυνες:

• `F12`
• `ANGPT1`
• `PLG`
• `KNG1`

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το ΚΑΟ μπορεί να υπάρχει χωρίς κάποια αναγνωρισμένη γενετική μετάλλαξη. Οι γιατροί το ονομάζουν «άγνωστο ΚΑΟ».

Οι γενετικές μεταλλάξεις που προκαλούν το ΚΑΟ προκαλούν τη μη σωστή λειτουργία ορισμένων πρωτεϊνών στο σώμα του παιδιού. Αυτές οι πρωτεΐνες βοηθούν τα υγρά να ρέουν κανονικά μέσω των μικρών αιμοφόρων αγγείων (τριχοειδών αγγείων) του παιδιού. Έτσι, όταν αυτές οι πρωτεΐνες δεν λειτουργούν σωστά, τα υγρά διαρρέουν και συσσωρεύονται στους ιστούς γύρω από τα αιμοφόρα αγγεία του παιδιού. Αυτό προκαλεί τα συμπτώματα του ΚΑΟ.

Προέρχεται το ΚΑΟ από την οικογένεια;

Ναι, το ΚΑΟ κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο. Με απλά λόγια, απαιτείται μόνο ένα μη φυσιολογικό γονίδιο για να προκαλέσει την πάθηση. Ένα παιδί μπορεί να κληρονομήσει αυτό το μη φυσιολογικό γονίδιο είτε από τη μητέρα είτε από τον πατέρα του.

Πολλά άτομα με ΚΑΟ έχουν οικογενειακό ιστορικό της νόσου. Ωστόσο, μερικές φορές ένα άτομο μπορεί να αναπτύξει τυχαία μια γονιδιακή μετάλλαξη (μια «de novo» ή «νέα» μετάλλαξη) χωρίς οικογενειακό ιστορικό.

Πώς το βρίσκουν αυτό οι γιατροί;

Εάν το παιδί σας εμφανίσει συμπτώματα ΚΑΟ, ένας γιατρός θα κάνει τα εξής:

• Διεξάγει κλινική εξέταση .
• Θα ερωτηθείτε για τα συμπτώματα και το ιατρικό ιστορικό του παιδιού σας.
• Γίνονται εξετάσεις αίματος για να ελεγχθεί το επίπεδο και η δραστηριότητα της «C1-INH» του παιδιού .
• Σε ορισμένες περιπτώσεις, πραγματοποιείται γενετικός έλεγχος για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν γενετικές μεταλλάξεις που προκαλούν ΚΑΟ.

Ποιες είναι οι θεραπείες για το ΚΑΟ;

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι φαρμάκων για άτομα με ΚΑΟ:

• Φάρμακα κατ' απαίτηση: Πρόκειται για φάρμακα που χορηγούνται αμέσως μόλις εμφανιστεί μια κρίση ΚΑΟ. Για παράδειγμα, φάρμακα όπως το Berinert® ή το Kalbitor®. Η λήψη αυτών των φαρμάκων το συντομότερο δυνατό μετά την έναρξη των συμπτωμάτων μπορεί να μειώσει τη σοβαρότητα της κρίσης και να αποτρέψει απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές.
• Προφυλακτικά φάρμακα: Αυτά είναι φάρμακα που μειώνουν τον κίνδυνο εμφάνισης κρίσης. Παραδείγματα περιλαμβάνουν τα Cinryze®, Haegarda® ή Takhzyro®. Ένας γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει αυτά τα φάρμακα για χρήση κατά τη διάρκεια ενός γνωστού εκλυτικού παράγοντα (όπως μια επίσκεψη στον οδοντίατρο) ή για μακροχρόνια χρήση, ανάλογα με τις ανάγκες του παιδιού σας.

Σύμφωνα με τους ιατρικούς εμπειρογνώμονες, τα φάρμακα κατά παραγγελία είναι απαραίτητα και σωτήρια. Ακόμα κι αν το παιδί σας λαμβάνει προφυλακτικά φάρμακα, αυτά τα φάρμακα κατά παραγγελία θα πρέπει να είναι διαθέσιμα ανά πάσα στιγμή, παντού (στο σπίτι και στο σχολείο).

Ο γιατρός θα σας πει ακριβώς ποια φάρμακα χρειάζεται το παιδί σας, πώς να τα χορηγήσετε και πότε. Θα σας εξηγήσει επίσης ποια φάρμακα μπορούν να χορηγηθούν στο παιδί σας με βάση την ηλικία του. Βεβαιωθείτε ότι ακολουθείτε ακριβώς τις οδηγίες και φροντίστε να κάνετε ερωτήσεις εάν υπάρχει κάτι για το οποίο δεν είστε σίγουροι.

Πόσο γρήγορα θα αναρρώσω μετά τη θεραπεία;

Με την φαρμακευτική αγωγή κατ' απαίτηση, το παιδί σας θα αρχίσει να αισθάνεται καλύτερα σχετικά γρήγορα κατά τη διάρκεια μιας κρίσης ΚΑΟ. Τα συμπτώματά του θα πρέπει να βελτιωθούν εντός 30 λεπτών έως δύο ωρών από την έναρξη της θεραπείας. Ο γιατρός σας θα σας δώσει περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τον τρόπο διαχείρισης της θεραπείας στο σπίτι και τι να περιμένετε.

Πώς να φροντίσετε ένα παιδί με ΚΑΟ;

Μπορεί να νιώθετε αβοήθητοι όταν βλέπετε το παιδί σας να υποφέρει από μια κρίση ΚΑΟ. Ωστόσο, υπάρχουν πολλά πράγματα που μπορείτε να κάνετε για το παιδί σας πριν, κατά τη διάρκεια και μετά από μια κρίση:

• Να έχετε πάντα πρόχειρα τα φάρμακα που χρειάζεστε: Αυτά μπορούν να σας σώσουν τη ζωή. Θα πρέπει να είστε σε θέση να αναγνωρίζετε πότε το παιδί σας χρειάζεται αυτά τα φάρμακα. Θα πρέπει επίσης να ξέρετε πώς να τα χορηγείτε. Ο γιατρός σας θα σας ενημερώσει περισσότερα σχετικά με αυτό.
• Μην αντιμετωπίζετε μια κρίση ΚΑΟ ως αλλεργία: Φάρμακα όπως τα αντιισταμινικά και η επινεφρίνη, τα οποία χορηγούνται συνήθως για αλλεργίες, δεν θα βοηθήσουν σε μια κρίση ΚΑΟ. Επομένως, μην δίνετε αυτά τα φάρμακα στο παιδί σας.
• Να είστε ενήμεροι για τους παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν μια κρίση: Οι παράγοντες που προκαλούν κρίση ποικίλλουν από άτομο σε άτομο. Δημιουργήστε μια λίστα με πράγματα που μπορούν να προκαλέσουν κρίση στο παιδί σας και μοιραστείτε την με τον γιατρό σας. Προσπαθήστε να κρατήσετε το παιδί σας μακριά από αυτούς τους παράγοντες όσο το δυνατόν περισσότερο. Εάν δεν μπορείτε να τους αποφύγετε, ρωτήστε τον γιατρό σας σχετικά με προφυλακτικά φάρμακα.

Πότε χρειάζεται να επισκεφτείτε έναν γιατρό;

Δείτε έναν γιατρό σε αυτές τις περιπτώσεις:

• Εάν πιστεύετε ότι το παιδί σας έχει συμπτώματα «κληρονομικού αγγειοοιδήματος».
• Εάν εμφανιστούν νέα συμπτώματα που σχετίζονται με μια κρίση ΚΑΟ ή εάν αλλάξουν τα υπάρχοντα συμπτώματα.
• Εάν το φάρμακο του παιδιού σας δεν φαίνεται να λειτουργεί όπως αναμένεται.

Πότε χρειάζεται να πάτε στα επείγοντα;

Εάν το παιδί σας παρουσιάσει οποιοδήποτε από τα παρακάτω , πηγαίνετε αμέσως στα επείγοντα:

• Εάν είναι δύσκολο να καταπιείτε.
• Εάν έχετε δυσκολία στην αναπνοή.
• Εάν παρατηρήσετε οποιαδήποτε σημάδια πρηξίματος της γλώσσας ή του λαιμού (ακόμα και αν σας χορηγήθηκε φαρμακευτική αγωγή με τα πρώτα σημάδια μιας κρίσης).

Αυτά θα μπορούσαν να είναι σημάδια ενός επικίνδυνου οιδήματος που επηρεάζει την αεραγωγό του παιδιού σας. Μην καθυστερείτε την αναζήτηση θεραπείας. Αυτό το οίδημα μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή.

Ποιες ερωτήσεις πρέπει να κάνετε στον γιατρό;

Μπορείτε να κάνετε στον γιατρό ερωτήσεις όπως οι εξής:

• Τι είδους ΚΑΟ έχει το παιδί μου;
• Τι θεραπεία προτείνετε;
• Πώς μπορώ να ξέρω πότε το παιδί μου χρειάζεται φάρμακα κατ' απαίτηση;
• Χρειάζεται το παιδί μου προληπτική φαρμακευτική αγωγή; Αν ναι, πότε;
• Υπάρχουν δραστηριότητες ή καταστάσεις που πρέπει να αποφεύγει το παιδί μου;
• Τι μπορείτε να πείτε για το μέλλον (προοπτικές) του παιδιού μου;

Πώς μπορούμε να έχουμε ελπίδα για ένα παιδί με ΚΑΟ;

Το ΚΑΟ είναι μια δια βίου πάθηση. Ωστόσο, η θεραπεία μπορεί να μειώσει τον αντίκτυπο της πάθησης στη ζωή ενός παιδιού. Μπορεί επίσης να μειώσει τον κίνδυνο εμφάνισης απειλητικών για τη ζωή συμπτωμάτων, όπως το πρήξιμο των αεραγωγών του παιδιού.

Μπορεί να προληφθεί το ΚΑΟ;

Προς το παρόν δεν υπάρχει γνωστός τρόπος πρόληψης του ΚΑΟ. Εάν εσείς ή ο σύντροφός σας έχετε ΚΑΟ και προσπαθείτε να αποκτήσετε παιδί,Είναι καλή ιδέα να μιλήσετε με έναν γενετικό σύμβουλο, ώστε να κατανοήσετε τις πιθανότητες το παιδί σας να κληρονομήσει αυτή την πάθηση.

Ένα σημαντικό μήνυμα για εσάς.

Όταν ανακαλύψετε ότι το παιδί σας έχει μια γενετική πάθηση όπως το ΚΑΟ, μπορεί να νιώσετε μια ποικιλία συναισθημάτων: φόβο, άγχος, σύγχυση και απογοήτευση. Μπορεί ακόμη και να κατηγορήσετε τον εαυτό σας. Αλλά το πιο σημαντικό πράγμα που πρέπει να γνωρίζετε είναι ότι αυτή η διάγνωση δεν είναι δικό σας λάθος.

Οι γενετικές μεταλλάξεις συμβαίνουν συνέχεια, συχνά χωρίς προφανή λόγο. Δεν μπορείτε να ελέγξετε τα γονίδια που κληρονομεί το παιδί σας. Αλλά μπορείτε να παίξετε ενεργό ρόλο στη φροντίδα του παιδιού σας – μερικές φορές απλώς το καθησυχάζετε ότι «θα είσαι καλά».

Μπορεί επίσης να είναι χρήσιμο να συμμετάσχετε σε ομάδες υποστήριξης ασθενών. Η συζήτηση με γονείς παιδιών με ΚΑΟ, καθώς και με ενήλικες με την πάθηση, μπορεί να σας δώσει συμβουλές και να σας ακούσει. Μπορεί επίσης να σας υπενθυμίσει ότι ενώ το ΚΑΟ είναι σπάνιο, η οικογένειά σας δεν είναι μόνη.

Κληρονομικό αγγειοοίδημα, ΚΑΟ, οίδημα, αναστολέας C1, γενετικές ασθένειες, οίδημα σε παιδιά, αγγειοοίδημα