Ĉu vi aŭdis pri ĉi tiu grava sangokancero? (Akuta Promielocita Leŭkemio - APL) Ni parolu detale!

Ĉu vi iam subite sentis vin tre laca, havis kelkajn kontuziĝojn, aŭ ofte sangantajn gingivojn? Kvankam ni ne multe atentas ĉi tiujn aferojn, en maloftaj kazoj ili povus esti signoj de pli grava malsano, kiel ekzemple Akuta Promielocita Leŭkemio (APL) . Do, ne zorgu, hodiaŭ ni parolos pri ĉi tiu sangokancero nomata APL klare kaj simple.

Kio estas akuta promielocita leŭkemio (APL)?

Simple dirite, APL estas tre malofta tipo de sangokancero . Ĝi fakte apartenas al granda grupo de leŭkemioj nomataj Akuta Mieloida Leŭkemio . La ĉefa loko, kie sango produktiĝas en nia korpo, estas la osta medolo . Ĉi tie, en ĉi tiu osta medolo, pro genetika ŝanĝo, tio estas, genetika mutacio , nenormalaj blankaj sangoĉeloj komencas formiĝi. Ĉi tiuj nenormalaj ĉeloj dividiĝas kaj multiĝas rapide senkontrole kaj disvastiĝas tra la osta medolo. Iafoje kuracistoj nomas ĉi tion APL-leŭkemio, aŭ M3-leŭkemio .

APL estas grava malsano. Ĝiaj simptomoj povas aperi subite kaj rapide plimalboniĝi. Troa sangado estas grava riskfaktoro. Sed estas bonaj novaĵoj! Kun novaj kuracadoj, inkluzive de kemioterapio kaj novaj ne-kemioterapiaj medikamentoj, kuracistoj kapablas kontroli APL kaj ofte tute kuraci ĝin.

Kiom ofta estas ĉi tiu malsano?

APL estas fakte tre malofta malsano . Ekzemple, en lando kiel Usono, nur ĉirkaŭ 30 000 homoj estas diagnozitaj kun ĉi tiu malsano ĉiujare. Plej ofte, APL estas diagnozita ĉe homoj en siaj 30-aj jaroj .

Kiuj estas la simptomoj de APL?

Simptomoj de APL okazas kiam via osta medolo ne kapablas produkti sanajn eritrocitojn , blankajn sangoĉelojn kaj trombocitojn kiel kutime. Ĉi tiu redukto de ĉiuj ĉi tiuj specoj de sangoĉeloj nomiĝas pancitopenio . Kiam tio okazas, vi povas evoluigi gravajn simptomojn kiel anemion , sangadajn problemojn pro sangokoaguliĝo kaj oftajn malsanojn.

Aliaj komunaj simptomoj de APL estas:

• Sento de ekstreme laceco kaj elĉerpiĝo pro malpliiĝo de ruĝaj sangoĉeloj (t.e., anemio).
• Oftaj infektoj pro malalta nombro de blankaj sangoĉeloj, kiuj kontraŭbatalas malsanojn. Aferoj kiel febro kaj malvarmumoj povas okazi ofte.
• Ĉar la metabolo de via korpo akceliĝas kaj la energio el manĝaĵoj rapide bruliĝas,Neintenca malpeziĝo.

Sangadaj simptomoj

Persono kun APL havas malaltan nombron da trombocitoj kaj sangokoagulaj faktoroj, kiuj helpas la sangokoaguliĝi . Vi scias, trombocitoj helpas haltigi aŭ redukti sangadon. Do, kiam ĉi tiuj estas malaltaj, la problemo komenciĝas.

Jen kelkaj simptomoj de sangado kaŭzita de APL:

• Sangado povas okazi ie ajn en la korpo. Ekzemple, sangado de gingivoj , oftaj nazosangadoj , kaj, ĉe virinoj, abunda menstrua sangado .
• Sango kolektiĝas sub la haŭto kaj kaŭzas kontuzojn en diversaj lokoj sur la korpo . Eĉ malgranda tranĉo povas kaŭzi grandan kontuziĝon.
• Iafoje sangado povas okazi ene de la cerbo (intrakrania hemoragio) . Se tio okazas, vi eble havos malfacilaĵojn movi viajn membrojn, spertos severajn kapdolorojn, kaj eble spertos ŝanĝojn en via vidkapablo. Jen kriza situacio!
• Se via fekaĵo estas nigra aŭ havas sangostriojn, ĝi povus esti pro sangado en la digesta sistemo (gastrointestina sangado) .

Kio kaŭzas APL-on?

Ĉi tiun malsanon kaŭzas du genoj, kiuj regas la produktadon de niaj sangaj ĉeloj, kaj kiuj kuniĝas por formi nenormalan genon nomatan PML-RARa . Grave estas, ke ĉi tiu genetika mutacio ne estas io, kion vi heredas de viaj gepatroj . Ĝi okazas hazarde, tio estas senkaŭze, dum via vivo. Fakuloj ankoraŭ ne scias precize, kio kaŭzas ĉi tiun genetikan ŝanĝon.

Ĉi tiu mutacio kaŭzas, ke blankaj sangoĉeloj kreskas senbride, anstataŭ disvolviĝi ĝuste, kaj anstataŭe formas nematurajn blankajn sangoĉelojn (promielocitojn) . Ĉi tiuj nematuraj ĉeloj plenigas la ostan medolon, forpuŝante la spacon por sanaj sangoĉeloj kaj trombocitoj.

Kiuj estas la komplikaĵoj de APL?

APL estas vivminaca kondiĉo. Tio estas ĉar la troa sangado, kiu okazas, povas rapide fariĝi danĝera. Se vi ne povas ĉesigi sangadon eĉ pro malgranda vundo, se vi havas multe da sango en via fekaĵo aŭ urino kiam vi iras al la necesejo, aŭ se vi ne povas ĉesigi sangadon el viaj gingivoj, vi devas tuj konsulti kuraciston aŭ iri al hospitala urĝejo .

Memoru: Se vi havas nekontroleblan sangadon, neniam ignoru ĝin. Rapida kuracado estas ŝlosila.

Kiel oni diagnozas APL?

Kuracistoj kutime faras plurajn testojn por diagnozi ĉi tiun malsanon.

• Kompleta Sangokalkulo (KSK): APL kaŭzas la formadon de nenormalaj blankaj sangoĉeloj. KSK-testo povas rigardi la malsamajn tipojn de sangoĉeloj kaj la nombron de trombocitoj en specimeno de via sango.
• Periferia Sangoŝmiraĵo:En tio, oni prenas sangospecimenon kaj ekzamenas ĝin per mikroskopo. Poste, oni rigardas ĉu estas multaj malgrandaj granuloj ene de tiuj nematuraj blankaj sangoĉeloj (promielocitoj), aŭ ĉu estas specialaj aĵoj nomataj Auer-bastonoj . Ĉi tiuj estas karakterizaj por APL.
• Biopsio de Osta Medolo: En ĉi tiu testo, malgranda specimeno de via osta medolo estas prenita kaj ĝiaj ĉeloj estas ekzamenitaj.
• Flua citometrio: En ĉi tiu testo, patologiistoj serĉas ŝablonojn de specifaj proteinoj sur la surfaco de nenormalaj ĉeloj. Ĉi tiuj ŝablonoj povas konfirmi APL.
• Testo de Polimeraza Ĉenreakcio (PCR): Ĉi tiu testo povas precize detekti la ĉeeston de la nenormala geno (PML-RARa), kiu kaŭzas APL.
• Citogenetiko: Ĉi tio testas specifajn ŝanĝojn en la kromosomoj de nenormalaj ĉeloj. Trovi ĉi tiujn ŝanĝojn estas la ĉefa maniero konfirmi la diagnozon de APL.

Kuracistoj klasifikas APL kiel malalt-riskan aŭ alt-riskan surbaze de via nombro de blankaj sangoĉeloj. Homoj kun alt-riska APL pli emas havi ripetiĝantan kanceron aŭ refalon .

Kiel oni traktas APL?

APL estas traktata per kombinaĵo de ĉeldiferencigaĵoj , kemioterapio, kaj celita terapio . Fakte, ekde la malkovro de ĉi tiuj traktadoj en la 1980-aj jaroj, ĉi tiu malsano, kiu antaŭe estis konsiderata mortiga, nun fariĝis kuracebla malsano. Jen granda atingo!

Ĉeldiferencigmedikamentoj estas ne-kemioterapiaj drogoj, kiuj helpas nenormalajn, nematurajn blankajn sangoĉelojn diferenciĝi en normalajn, maturajn blankajn sangoĉelojn. Ĉi tiuj ne-kemioterapiaj drogoj, listigitaj sube, rezultigis pli ol 95% da remisio- kaj resaniĝoprocentoj.

• Tute-trans-retinoa acido (ATRA) , aŭ tretinoino (Vesanoid ®) - Ĉi tio estas formo de vitamino A.
• Arsentrioksido (ATO) - Ĉi tio estas formo de arseniko.

Se via kuracisto suspektas, ke vi havas APL, ili eble komencos por vi ATRA -on eĉ antaŭ ol aliaj testoj konfirmas la malsanon. Ĉar frua komenco de kuracado povas redukti la riskon de vivminaca sangado.

Stadioj de APL-traktado

Kuracado kutime okazas en tri fazoj: Indukto, Firmiĝo, kaj Daŭrigo. Kuracado povas varii depende de la nivelo de risko.

• Komenca stadio (Indukto):La ĉefa celo de ĉi tiu fazo estas mortigi sufiĉe da leŭkemiaj ĉeloj por meti vian APL-on en remision . Remisio signifas, ke vi ne havas simptomojn kaj neniuj signoj de leŭkemio troveblas en testoj. Ĉi tio estas farata per uzado de ne-kemioterapiaj drogoj, kemioterapio kaj celitaj terapioj. Dum ĉi tiu tempo, vi devos resti en la hospitalo, kutime dum kvar ĝis ses semajnoj.
• Firmiga fazo: Via onkologo ankaŭ povas nomi ĉi tion "post-remisia terapio". Ĉi tiu traktado tenas la APL en remisio kaj daŭre mortigas iujn ajn restantajn leŭkemiajn ĉelojn. Ĉi tiu estas la sama medikamento, kiu estis uzata en la komenca fazo. Ĉi tiu traktado povas daŭri ĉirkaŭ ok monatojn, kun traktadoj ĉiujn du monatojn. Vi povas havi kvar semajnojn da traktado sekvataj de kvar semajnoj da ripozo. Ĉi tiu medikamento povas esti donita kiel pilolo aŭ kiel intravejna (IV) traktado .
• Konserva fazo: Ĉi tiu estas daŭranta kuracado, sed la medikamento estas donita je pli malalta dozo ol en la komenca kaj stabiliga fazoj. Ĉi tiu konserva kuracado kutime estas donita dum ĉirkaŭ unu jaro.

Via onkologo ankaŭ povas administri subtenan terapion , kiel ekzemple sangotransfuzojn, kune kun ĉi tiu traktado.

Komplikaĵoj de kuracado

La plej ofta, kaj iom grava, komplikaĵo nomiĝas diferenciĝa sindromo . Ĉi tio estas grupo de severaj reagoj al APL-medikamentoj. Ĉi tiuj reagoj kutime okazas ene de la unuaj tri semajnoj post la komenco de la kuracado. Simptomoj povas esti mildaj aŭ severaj. Kelkaj el ili inkluzivas:

• Tuso.
• Troa fluido ĉirkaŭ via koro kaj pulmoj (pleŭra elfluaĵo) .
• Rena malfunkcio .
• Malalta sangopremo (hipotensio) .
• Malkreskintaj oksigenniveloj en la sango (hipoksemio) .
• Malfacilaĵo spiri (dispneo) .
• Ŝvelado/ inflamo de viaj brakoj, kruroj kaj kolo.
• Febro kiu venas sen kialo.
• Pezopliiĝo sen kialo.

Se vi evoluigas ĉi tiun diferencigan sindromon, via kuracisto povas ĉesigi vian kuracadon por iom da tempo. Ili ankaŭ povas uzi aliajn medikamentojn, kiel ekzemple hidroksiureon, por malaltigi vian nombron de blankaj sangoĉeloj.

Kion povas atendi iu kun APL?

Ĝenerale parolante, la prognozo de la malsano estas bona.Kvankam ĉies situacio estas malsama, studoj montris, ke inter 90% kaj 95% de homoj kun APL eniras remision. Tamen, APL povas reveni post la kuracado. Inter 5% kaj 10% de homoj refalos, kutime ene de la unuaj tri jaroj post la kuracado. Ili tiam bezonos plian aŭ malsaman kuracadon.

Postvivoprocentoj

Ĉar APL estas malofta malsano, tio, kion ni scias pri supervivoprocentoj, devenas de klinikaj provoj implikantaj malalt-riskajn kaj altriskajn APL-pacientojn.

Unu analizo montras, ke 99% el malalt-riskaj APL-pacientoj vivas kvar jarojn post la kuracado. Alia analizo de alt-riskaj APL-pacientoj montras, ke 86% vivas kvin jarojn post la kuracado. Ĉi tiuj estas vere bonaj rezultoj!

Kiel mi prizorgas min mem?

Ĉar APL povas ripetiĝi, estas tre grave, ke vi vidu vian kuraciston ĝustatempe (postrendevuoj) .

Vi havos medicinan kontrolon ĉiun aŭ duan monaton dum la unua jaro post la kuracado. Post la unua jaro, vi devos vidi vian kuraciston ĉirkaŭ ĉiujn tri ĝis kvar monatojn dum la sekvaj du jaroj. Testoj kiel sangoprema sangopremo, PCR kaj biopsio de osta medolo povas esti faritaj dum ĉi tiuj vizitoj.

Kiam mi devus iri al la urĝejo?

APL povas reaperi post kuracado, kaj simptomoj povas rapide plimalboniĝi. Se vi estas en remisio de APL, iru tuj al la urĝejo se vi spertas iun ajn el la jenaj:

• Se vi sangas nekontroleble .
• Se vi subite disvolvas ŝvelaĵon kun doloro en viaj kruroj aŭ malsupra abdomeno .

Fine, grava mesaĝo

Akuta promielocita leŭkemio (APL) estas malofta sangokancero, kiu iam estis konsiderata mortiga malsano, sed nun fariĝis kuracebla malsano danke al progresintaj terapioj.

Tamen, ĉi tio estas ankoraŭ grava malsano. Se ne diagnozita kaj traktita tuj, ĝi povas esti vivminaca . Tial, se vi havas simptomojn kiel nekontroleblan sangadon, neniam ignoru ĝin. La plej grava afero estas serĉi kuracistan konsilon kaj ricevi diagnozon kiel eble plej baldaŭ. Ne timu, estu kuraĝa, ĉar nun ekzistas bonaj kuracadoj por ĉi tio!

` Leŭkemio, APL, Sangokancero, Sangokancero, Osta medolo, Anemio, ATRA, Kemioterapio, Akuta Promielocita Leŭkemio, M3-Leŭkemio, PML-RARa, Sangado