Ĉu via infano havas nekutimajn tuberojn sur la korpo? Ĉi tio povus esti signo de Kompleksaj Limfaj Anomalioj (KLA)!

Iafoje ni vere timiĝas kiam ni vidas malgrandajn ŝanĝojn en la korpoj de niaj infanoj, ĉu ne? Precipe se ni ne scias precize kio tiuj aferoj estas. Hodiaŭ ni parolos pri malofta sed tre grava kondiĉo, pri kiu oni devas atenti. Ĉi tio nomiĝas Kompleksaj Limfaj Anomalioj , aŭ (KLA) mallonge. Kelkaj homoj ankaŭ nomis ĝin (Limfangiomatozo) antaŭe. Do vi eble aŭdos ambaŭ ĉi tiujn nomojn.

Unue, ni vidu, kio estas Kompleksaj Limfaj Anomalioj (KLA)?

Simple dirite, Kompleksaj Limfaj Anomalioj (KLA) estas malofta sed eble denaska kondiĉo, en kiu infano evoluigas benignajn tumorojn nomitajn limfaj misformaĵoj aŭ limfangiomoj en la limfa sistemo de la infano. Ĉi tiuj tumoroj povas kreski en la ostojn, konektivan histon kaj aliajn organojn de la infano, kaŭzante damaĝon.

Nur pensu, eĉ se nia infano havas ĉi tiun kondiĉon kiam ili naskiĝas, plej ofte la simptomoj komencas aperi kiam ili estas iom pli aĝaj, eble kelkajn jarojn poste. Tial estas kelkfoje tro malfrue por rekoni tion.

Do, kio estas ĉi tiu limfsistemo?

Nu, nun vi verŝajne scivolas, kio estas la limfa sistemo. Simple dirite, ĝi estas mirinda defendsistemo en nia korpo. Ĝi estas kiel la soldatoj en nia lando. Ĉi tiu limfa sistemo helpas nian korpon preventi malsanojn kaj batali kontraŭ ili, se ili okazas. Ĝi estas grava parto de nia imunsistemo.

La limfa sistemo konsistas el reto de malgrandaj tuboj nomataj limfaj angioj, glandoj kiel limfglandoj, kaj organoj kiel la lieno. Ĉi tiuj limfaj angioj estas kiel malgrandaj tuboj. Ili kolektas limfan fluidon el la histoj de la korpo, filtras ĝin, purigas ĝin, kaj poste redonas ĝin al la sango. Ĉu ĉi tio ne estas mirinda laboro?

Ekzistas du tipoj de CLA: Izolita kaj Sistema.

Kompleksaj limfaj anomalioj povas esti dividitaj en du ĉefajn tipojn:

1. Izolitaj CLA-oj: Tio okazas kiam la tumoroj estas limigitaj al unu areo de la korpo de la infano. Ekzemple, ili povas nur trafi la brustan kavaĵon. En ĉi tiu kazo, la pulmoj kaj la molaj histoj de la brusto (mediastino) estas plej trafitaj.

2. Sistemaj CLA-oj: En ĉi tiu kazo, ĉi tiuj tumoroj povas aperi en pluraj lokoj sur la korpo de la infano, kiel ekzemple la ostoj, brusto kaj abdomeno.

Tiel, simptomoj kaj traktadoj povas varii depende de la trafita areo.

Kiuj estas la ĉefaj tipoj de Kompleksaj Limfaj Anomalioj (KLA)?

Ekzistas kvar ĉefaj tipoj de CLA. Kvankam ĉiu tipo havas kelkajn samajn simptomojn, ili estas apartaj kondiĉoj. Kaj la genaj mutacioj, kiuj kaŭzas ilin, ankaŭ estas malsamaj.

• Ĝeneraligita Limfa Anomalio (GLA):Ĉi tiu kondiĉo kutime tuŝas malsamajn partojn de la korpo de la infano. Ekzemple, ĉi tiuj tumoroj povas aperi en la ostoj, lieno, hepato, pulmoj kaj molaĵoj de la brusto (mediastino).
• Kaposiforma Limfangiomatozo (KLA): Ĉi tiu estas la plej severa kaj rapide disvastiĝanta tipo de KLA. Ĉe KLA, la limfaj angioj, kiuj portas limflikvaĵon tra la korpo de la infano, pligrandiĝas. Tio igas ilin invadi kaj difekti la organojn, ostojn kaj histojn ĉirkaŭ ili.
• Centra Kondukta Limfa Anomalio (KKLA): Infanoj kun KKLA ankaŭ havas pligrandigitajn limfajn vaskulojn. Tamen, ĉe KKLA, ĉi tiuj pligrandigitaj vaskuloj plejparte situas en la torso. Ĉi tio povas influi la digestan sistemon kaj malhelpi la infanon ĝuste dreni limfan fluidon el la korpo.
• Malsano de Gorham-Stout (MSG): Ankaŭ konata kiel malsano de Gorham, ĉi tiu kondiĉo kaŭzas la dissolvon de grandaj kvantoj da osto pro la formado de limfaj vaskuloj ene de la ostoj. Ĝi ankaŭ nomiĝas "malaperanta ostmalsano". Ĝi povas trafi ajnan oston. Tamen, infanoj kun MGS plej ofte spertas ostoperdon en la ripoj, kranio, klaviklo kaj cervika spino.

Kiom ofta estas ĉi tiu CLA-kondiĉo?

Kompleksaj Limfaj Anomalioj estas fakte tre malofta kondiĉo. Ĉar ili ne estas tiel oftaj, povas esti kelkfoje malfacile por kuracistoj precize diagnozi ilin. Tial, se vi havas simptomojn, estas tre grave konsulti specialiston kiel eble plej baldaŭ.

Kio kaŭzas ĉi tiun CLA-on?

Kuracistoj kaj esploristoj ankoraŭ provas eltrovi la kaŭzon de CLA. Tamen, lastatempaj esploroj sugestas, ke la malsanon povas kaŭzi kaj heredaj genmutacioj, kiuj estas transdonitaj de gepatroj al infanoj, kaj somataj genmutacioj, kiuj okazas post la naskiĝo. Tio signifas, ke ĝi estas genetike ligita.

Kiu riskas disvolvi CLA?

Kompleksaj Limfaj Anomalioj povas trafi iun ajn. Specife, la simptomoj de ĉi tiu kondiĉo kutime aperas en malfrua infanaĝo aŭ adoleskeco. Do, eĉ se la kondiĉo ĉeestas ĉe naskiĝo, povas daŭri iom da tempo antaŭ ol la simptomoj montriĝas.

Do, kiaj estas la simptomoj de CLA?

Simptomoj povas varii de infano al infano kun ĉi tiu malsano. Ankaŭ, simptomoj varias depende de kiu organsistemo estas trafita kaj kiom severe ĝi estas. Plej ofte, ĉi tiu malsano progresas malrapide. Tial, ni eble ne multe atentas iujn el la simptomoj, aŭ ni eble pensas, ke ili ŝuldiĝas al alia malsano.

Se la spira sistemo de via infano estas trafita:

En ĉi tiu tempo, povas aperi astmo-similaj simptomoj.

• Persista tuso.
• Malfacilaĵo spiri (dispneo).
• Siblado ( fajfa sono ) dum spirado.

Se la skeleta sistemo de via infano estas trafita:

• Doloro en ostoj aŭ artikoj.
• Eĉ malgranda falo povas kaŭzi frakturojn .
• Sensentemo en la membroj.
• Doloro aŭ malforteco kaŭzita de nerva kunpremo .

Se la digesta sistemo de via infano estas trafita:

• Abdomena ŝveliĝo kaj abdomena doloro .
• Anemio kaj konstanta laceco.
• Diareo.
• La manĝaĵo estas sengusta.
• Naŭzo kaj vomado.
• Pezperdo sen kialo.

Se la urina sistemo de via infano estas trafita:

• Sango en la urino (hematurio).
• Doloro en la flanko.
• Alta sangopremo ĉe infanoj.

Se via infano havas unu aŭ plurajn el ĉi tiuj simptomoj, bonvolu serĉi kuracistan konsilon. Ĉi tiuj ne estas simptomoj specifaj por CLA, sed gravas esti testita.

Kiel kuracistoj diagnozas ĉi tiun CLA-malsanon?

Ĉar CLA estas malofta malsano kaj la simptomoj varias, povas kelkfoje esti malfacile por kuracistoj diagnozi la precizan malsanon. Ĉar ĝi ofte influas la pulmojn kaj ostojn de infanoj, la kuracisto de via infano povas mendi testojn kiel ekzemple:

• Bronkoskopio: Por kontroli infekton aŭ aliajn anomaliojn en la aervojoj.
• Pulmofunkcia testado: Mezuru kiom bone viaj pulmoj funkcias.
• Tutkorpa MR-bildo: Por kontroli aferojn kiel trafitajn organojn, ostajn lezojn aŭ fluidon en la abdomeno.
• Rentgenaj fotoj: Por plue ekzameni ostojn, kiuj ŝajnas suspektindaj aŭ vunditaj en la MR-bildigo. Torakaj rentgenaj fotoj ankaŭ povas serĉi anomaliojn en la pulmoj.

Iafoje kuracistoj prenas malgrandan specimenon de limfganglioj kaj histo (biopsio) kaj ekzamenas ĝin sub mikroskopo. Kvankam ĉi tiu testo povas definitive diagnozi CLA, ĝi iafoje povas kaŭzi komplikaĵojn, kiel ekzemple kolekton de limflikvaĵo ĉirkaŭ la pulmoj (kilothorakso). Pro tio, kuracistoj ofte fidas je malpli invasivaj testoj por fari diagnozon.

Kiel oni traktas CLA?

Ĉar CLA povas influi plurajn partojn de la korpo de infano, kuracistoj kunlaboras, tio estas, ili uzas multdisciplinan aliron por plani kuracadon taŭgan por la infano. Dum traktado de CLA, la ĉefa fokuso estas kontroli la simptomojn de la infano. Por fari tion, vi povas fari aferojn kiel:

• Ostotransplantado: Por ostodifekto en kondiĉoj kiel GSD.
• Alt-proteina dieto aŭ intravejna nutrado (totala parenterala nutrado aŭ TPN).
• Skleroterapio: Por ŝrumpi aŭ malaktivigi tumorojn aŭ limfajn vaskulojn.
• Kirurgio: Por forigi tumorojn aŭ enmeti malgrandajn tubojn (ŝuntojn) por faciligi la fluon de limfo.
• Radioterapio aŭ kemioterapio: Por ŝrumpi nekancerajn tumorojn (ĉi tiuj estas uzataj nur en tre severaj, vivminacaj kazoj).

Lastatempe, oni ankaŭ uzis celitajn terapiojn, kiuj celas la genetikajn mutaciojn, kiuj kaŭzas ĉi tiun malsanon. Ĉi tiuj terapioj ankaŭ montriĝis efikaj kiel unuarangaj traktadoj por CLA.

Ĉu Kompleksaj Limfaj Anomalioj (KLA) povas esti preventataj?

Bedaŭrinde, neniu CLA okazas dum gravedeco, kaj la preciza kaŭzo estas nekonata. Do, vi nenion povis fari por malhelpi vian bebon evoluigi ĉi tiun kondiĉon.

Kiuj estas la eblaj komplikaĵoj de CLA?

CLA povas meti vian infanon en riskon por:

• Ascito: Fluida amasiĝo en la abdomeno.
• Ostofrakturoj.
• Kilothorakso kaj Kiloperikardo: Kolekto de lakteca fluido (kilo) enhavanta limfolikvaĵon kaj grason en la membrano kovranta la pulmojn (pleŭro) aŭ la saketo ĉirkaŭ la koro (perikardio).
• Kolapsinta pulmo / pneŭmotorakso.
• Hepata malfunkcio.
• Paralizo.
• Perikardia elfluaĵo.
• Pleŭra elfluaĵo kaj kardiogena pulma edemo.

Kelkaj el ĉi tiuj komplikaĵoj povas esti tre gravaj, do gravas esti konscia pri la simptomoj kaj sekvi la instrukciojn de via kuracisto.

Kia estas la estonteco de iu kun CLA?

Ne ekzistas kuraco por Kompleksaj Limfaj Anomalioj (KLA). La estonteco de via infano dependas de kiuj korpaj sistemoj estas trafitaj kaj kiom severaj estas la simptomoj.

Pleŭraj ekssudaĵoj estas la ĉefa mortokaŭzo inter homoj kun CLA. Tamen, per taŭga traktado kaj administrado, infano povas esti helpata vivi normalan vivon.

Kiam mi devus konsulti kuraciston?

Se via infano havas iujn el ĉi tiuj simptomoj, tuj konsultu kuraciston:

• Doloro en la stomako aŭ intestoj.
• Se estas sango en la urino.
• Persista tuso, siblado, aŭ malfacila spirado.
• Neklarigita naŭzo, laceco aŭ malplipeziĝo.

Se vi havas iujn el ĉi tiuj, bonvolu konsulti kuraciston sen prokrasto.

Kion mi devus demandi al la kuracisto?

Eble vi volas demandi al la kuracisto de via infano demandojn kiel ĉi tiujn:

• Kiujn partojn de la korpo de mia infano ĉi tiu malsano trafis?
• Kiuj kuracaj ebloj estas haveblaj por mia infano?
• Ĉu mia infano bezonas kirurgion?
• Ĉu mi devus esti konscia pri simptomoj de komplikaĵoj?

Estas tre grave demandi ĉi tiujn demandojn kaj akiri klaran komprenon pri la situacio.

Fine, mi devas diri...

Kiam vi ekscias, ke via infano havas CLA (limfangiomatozon), estas normale senti timon kaj maltrankvilon pri kiel ĝi influos ilian sanon kaj estontecon. Multaj el ni eble neniam aŭdis pri ĉi tiu malsano antaŭe. Kaj estas nenio, kion vi povus esti farinta por malhelpi ĝin.

La unua paŝo por helpi vian infanon estas esti bone informita pri ĉi tiu malsano, ĝiaj simptomoj kaj kuracadoj. Konsultu kuraciston, kiu specialiĝas pri limfsistemaj malsanoj. Ili povas respondi viajn demandojn kaj provizi la specifan medicinan prizorgon, kiun via infano bezonas.

Kvankam ne ekzistas kuraco por CLA, taŭga traktado kaj administrado povas helpi vian infanon vivi feliĉan kaj sanan vivon. Do, restu forta kaj faru la plej bonan eblan por via infano.

` Kompleksaj Limfaj Anomalioj, Limfangiomatozo, Limfaj Sistemaj Malsanoj, Infanaj Tumoroj, Osteomalacio, Pulmaj Simptomoj, Maloftaj Infanaj Malsanoj