Mielofibrozo: Ĉu ni vere scias pri ĉi tiu sangokancero?

Ĉu vi ĉiam sentas vin laca kaj elĉerpita senkiale? Ĉu vi havas kontuziĝojn tra via tuta korpo? Ĉu vi sentas iometan pezecon aŭ senton de pleneco sur la maldekstra flanko de via stomako? Eble ekzistas grava kialo malantaŭ ĉi tiuj aferoj, pri kiu ni ne pensas. Tio estas kondiĉo nomata mielofibrozo. Ne timu, kiam vi aŭdos ĉi tiun nomon. Ni parolos pri kio ĝi estas, kial ĝi okazas, kiaj estas la simptomoj kaj kiaj estas la kuracadoj en tre simpla maniero, kiun vi povas kompreni.

Simple dirite, kio estas mielofibrozo?

Pensu pri la grandaj ostoj en niaj korpoj kiel sangoproduktantaj fabrikoj. Ni nomas ĉi tiujn fabrikojn osta medolo . Estas ene de ĉi tiu osta medolo, ke ĉiuj tri specoj de sangoĉeloj, kiuj estas esencaj por niaj korpoj, estas produktitaj.

1. Eritrocitoj: Portas oksigenon tra la tuta korpo.

2. Blankaj sangoĉeloj: Kontraŭbatalas malsanojn kaj ĝermojn.

3. Trombocitoj: Ili formas sangokoagulaĵojn kaj haltigas sangadon.

Mielofibrozo estas malofta tipo de sangokancero, en kiu la osta medolo, la sangoprodukta fabriko, iom post iom pleniĝas per cikatra histo. Same kiel fiherboj iom post iom transprenas fekundan kampon, ĉi tiu cikatra histo malhelpas la ostan medolon normale produkti sangoĉelojn.

Ĉar ĉi tiu tasko ne estas plenumata ĝuste, nia lieno , kiu estas la organo sur la supra maldekstra flanko de la abdomeno, provas helpi kun ĉi tiu tasko. Tio estas, la lieno komencas produkti sangon. Sed tio ne estas ĝia ĉefa tasko. Pro tio, la lieno troŝarĝiĝas, kaj ĝi iom post iom komencas pligrandiĝi kaj ŝveliĝi. Multaj pacientoj evoluigas simptomojn kun ĉi tiu ŝveliĝo de la lieno.

Ĉi tio estas kutime dumviva malsano, ofte progresanta tre malrapide. Tamen, kelkfoje ĝi povas rapide plimalboniĝi, kaj ĉe iuj homoj ĝi povas progresi al akuta leŭkemio. Tial via kuracisto atente kontrolos vin post via diagnozo.

Ĉu ekzistas ĉefaj tipoj de mielofibrozo?

Jes, ekzistas du ĉefaj tipoj de ĉi tio.

• Primara Mielofibrozo: Ĉi tiu estas la plej ofta tipo. Ĝi okazas spontane, sen la influo de iu ajn alia malsano.
• Sekundara Mielofibrozo:Tio okazas kiam aliaj sangorilataj malsanoj fariĝas severaj. Ekzemple, iu kun Esenca Trombocitemio aŭ Policitemio Vera povas evoluigi mielofibrozon laŭlonge de la tempo. Ĉiuj ĉi tiuj malsanoj apartenas al grupo de sangokanceroj nomataj Mieloproliferaj Neoplasmoj (MPN-oj). Simple dirite, ĉiuj ĉi tiuj malsanoj igas la ostan medolon produkti pli de unu aŭ pluraj specoj de sangoĉeloj ol ĝi devus.

Kiuj estas la simptomoj de ĉi tiu malsano? Kiel ni scias?

Plej ofte, ĉi tiu malsano evoluas tre malrapide. Tial, ĝi povas daŭri jarojn sen montri iujn ajn simptomojn. Kiam simptomoj komencas aperi, la unua afero, kiu venas al la menso, estas ekstrema laceco . Ĉi tio ŝuldiĝas al manko de eritrocitoj en la korpo, kio estas anemio. Kune kun ĉi tio, pro pligrandigita lieno, vi povas senti pezecon, doloron aŭ senton de pleneco en la supra maldekstra parto de la abdomeno.

Ni vidu, kiaj aliaj simptomoj estas en la suba tabelo.

Kial tio okazas? Kiuj estas la kialoj?

Kuracistoj ankoraŭ ne scias la precizan kaŭzon de primara mielofibrozo, sed ili bone komprenas kiel ĝi okazas.

Ĝi komenciĝas per mutacio en geno en la stamĉelo, la unua sangoforma ĉelo en la osta medolo . La ĉelo kun la difekta geno fariĝas kancera ĉelo, dividiĝante rapide kaj farante kopiojn de si mem. Ĉi tiuj kanceraj ĉeloj plenigas la tutan ostan medolon.

Kuracistoj trovis, ke multaj homoj kun la malsano havas plurajn komunajn mutaciojn en siaj genoj. La plej gravaj el ĉi tiuj estas:

• JAK2 (JACK-DU)
• CALR (Cal-R)
• MPL

Ĉi tiuj genetikaj mutacioj kaŭzas ĉi tiun malsanon en la osta medolo.

Kiu havas pli altan riskon disvolvi ĉi tiun malsanon?

Kvankam ĉiu ajn povas disvolvi ĉi tiun malsanon, iuj homoj havas pli altan riskon.

• Pli ol 60 jaroj: Ĉi tiu malsano plej ofte diagnoziĝas ĉe pli maljunaj homoj.
• Ĉeesto de aliaj sangomalsanoj:Por tiuj kun malsanoj kiel "Esenca Trombocitozo" aŭ "Polycythemia Vera", pri kiuj ni parolis antaŭe.
• Eksponiĝo al joniga radiado: Eksponiĝo al altaj dozoj de radiado. (Ĉi tio estas tre malofta).
• Eksponiĝo al certaj kemiaĵoj: Longtempa eksponiĝo al kemiaĵoj uzataj en fabrikoj, kiel ekzemple benzeno (tio ankaŭ estas tre malofta).

Kiuj estas la komplikaĵoj, kiuj povas okazi pro la malsano?

Dum mielofibrozo progresas, diversaj komplikaĵoj povas okazi.

Malkreskinta produktado de sangoĉeloj

Kiam cikatra histo amasiĝas en la osta medolo, ĝi fariĝas nekapabla produkti sanajn sangoĉelojn. Tio povas konduki al malpliiĝo de eritrocitoj, kaŭzante anemion , kaj malpliiĝo de trombocitoj, pliigante la riskon de sangado.

Formado de eksterhepataj sangaj ĉeloj el la osta medolo

Kiam la osta medolo ne povas plenumi sian taskon, organoj kiel la lieno kaj hepato komencas produkti sangon. Tio povas kaŭzi ŝveliĝon de tiuj organoj kaj influi ilian funkcion.

Alta Sangopremo en Portala Vejno

La portalvejno estas la ĉefa sanga vaskulo, kiu portas sangon de la lieno al la hepato. Pligrandiĝinta lieno povas malhelpi la fluon de sango tra ĉi tiu vejno, pliigante la premon en ĝi. Tio povas konduki al grava sangado.

Transformiĝante en akutan leŭkemion

Ĉe iuj pacientoj, mielofibrozo povas poste evolui al tre grava kaj rapide disvastiĝanta tipo de leŭkemio nomata Akuta Mieloida Leŭkemio (AML).

Kiel kuracisto precize diagnozas ĉi tiun malsanon?

Post aŭskultado de viaj simptomoj kaj ekzamenado de vi, la kuracisto mendos plurajn testojn por konfirmi la diagnozon.

1. Sangotestoj: Ĉi tiuj kontrolas ĉu viaj sangoĉelkalkuloj (ruĝaj, blankaj, trombocitoj) estas normalaj aŭ nenormalaj. Ili ankaŭ kontrolas ĉu la formo de la sangoĉeloj estas nenormala.

2. Bildaj testoj: Oni povas fari komputilan tomografion aŭ ultrasonon por vidi ĉu via lieno aŭ hepato estas pligrandigitaj. MR-skanado ankaŭ povas helpi vidi ĉu estas iuj cikatroj en la osta medolo.

3. Biopsio de Osta Medolo: Ĉi tiu estas la plej grava testo por konfirmi la malsanon. En ĉi tiu, malgranda specimeno de osta medolo estas prenita, kutime de la kokso aŭ alia granda osto, sub malpeza anestezo. Ĝi estas sendita al laboratorio por determini precize kiom da cikatra histo ĉeestas, ĉu estas kanceraj ĉeloj, kaj ĉu estas iuj genetikaj mutacioj kiel la "JAK2" pri kiu ni parolis antaŭe.

Surbaze de la rezultoj de ĉi tiuj testoj, via kuracisto determinos ĉu via malsano estas en la fruaj stadioj (prefibroza) aŭ la progresintaj stadioj (malkaŝa). Ili ankaŭ taksos vian riskonivelon (malalta, meza aŭ alta risko) surbaze de viaj simptomoj kaj la tipo de genetika mutacio. Traktado estas planita surbaze de ĉi tiu riskonivelo.

Kiuj estas la kuracadoj por ĉi tio?

La kuracreĝimo dependas de la riskonivelo de via malsano, la severeco de viaj simptomoj, via aĝo kaj via ĝenerala sano.

Ekzistas pluraj kuracadoj por mez- kaj alt-riskaj kondiĉoj. La ĉefa celo de la kuracado estas kontroli simptomojn kaj malhelpi plimalboniĝon de la malsano.

Stamĉela Transplantado

Ĉi tiu estas la sola kuracado, kiu povas tute kuraci mielofibrozon. Tamen, ĝi estas tre riska proceduro kun gravaj kromefikoj. Tial, ĝi ne taŭgas por ĉiuj pacientoj. Kutime, kuracistoj rekomendas ĉi tiun kuracadon por altriskaj, junuloj kaj homoj sen aliaj gravaj malsanoj.

Tio implikas tute detrui la malsanan ostan medolon de la paciento kaj doni al la paciento stamĉelojn akiritajn de sana donacanto.