Kas olete kuulnud sellest tõsisest verevähist? (Äge promüelotsüütiline leukeemia - APL) Räägime lähemalt!

Kas olete kunagi tundnud end äkki väga väsinuna, teil on olnud paar sinikat või sageli veritsevad igemed? Kuigi me ei pööra neile asjadele palju tähelepanu, võivad need harvadel juhtudel olla tõsisema seisundi, näiteks ägeda promüelotsüütilise leukeemia (APL) tunnused. Seega ärge muretsege, täna räägime sellest verevähist nimega APL selgelt ja lihtsalt.

Mis on äge promüelotsüütleukeemia (APL)?

Lihtsamalt öeldes on APL väga haruldane verevähi tüüp . See kuulub tegelikult suurde leukeemiate rühma, mida nimetatakse ägedaks müeloidseks leukeemiaks . Peamine koht meie kehas, kus verd toodetakse, on luuüdi . Siin luuüdis hakkavad geneetilise muutuse ehk geneetilise mutatsiooni tõttu moodustuma ebanormaalsed valged verelibled. Need ebanormaalsed rakud jagunevad ja paljunevad kiiresti ja kontrollimatult ning levivad kogu luuüdis. Mõnikord nimetavad arstid seda APL-leukeemiaks või M3-leukeemiaks .

APL on tõsine seisund. Selle sümptomid võivad tekkida äkki ja kiiresti süveneda. Liigne verejooks on peamine riskitegur. Kuid on ka häid uudiseid! Uute ravimeetodite, sealhulgas keemiaravi ja uute mittekeemiaravi ravimite abil suudavad arstid APL-i kontrolli all hoida ja sageli täielikult ravida.

Kui levinud see haigus on?

APL on tegelikult väga haruldane haigus . Näiteks sellises riigis nagu Ameerika Ühendriigid diagnoositakse see haigus igal aastal vaid umbes 30 000 inimesel. Enamasti diagnoositakse APL 30-aastastel inimestel .

Millised on APL-i sümptomid?

APL-i sümptomid tekivad siis, kui teie luuüdi ei suuda toota terveid punaseid vereliblesid , valgeid vereliblesid ja trombotsüüte nagu tavaliselt. Kõigi nende vererakkude vähenemist nimetatakse pantsütopeeniaks . Sellisel juhul võivad teil tekkida tõsised sümptomid, nagu aneemia , vere hüübimisest tingitud verejooksu probleemid ja sagedased haigestumisprobleemid.

Muud levinud APL-i sümptomid on:

• Punaste vereliblede vähenemise (st aneemia) tõttu äärmine väsimus ja kurnatus .
• Sagedased infektsioonid, mis on tingitud haigustega võitlevate valgeliblede madalast arvust. Palavik ja külmetushaigused võivad esineda sageli.
• Kuna teie keha ainevahetus kiireneb ja toidust saadav energia põletatakse kiiremini,Tahtmatu kaalulangus.

Verejooksu sümptomid

APL-iga inimesel on madal trombotsüütide ja vere hüübimist soodustavate verehüübimisfaktorite arv. Trombotsüüdid aitavad verejooksu peatada või vähendada. Seega, kui nende arv on madal, algab probleem.

Siin on mõned APL-i põhjustatud verejooksu sümptomid:

• Verejooks võib esineda kõikjal kehas. Näiteks igemete veritsemine , sagedased ninaverejooksud ja naistel tugev menstruaalverejooks .
• Veri koguneb naha alla ja põhjustab verevalumeid keha erinevates kohtades . Isegi väike lõikehaav võib põhjustada suure sinika.
• Mõnikord võib esineda ajusiseset verejooksu (koljusisene hemorraagia) . Sellisel juhul võib teil olla raskusi jäsemete liigutamisega, esineda tugevaid peavalusid ja nägemise muutusi. See on hädaolukord!
• Kui teie väljaheide on must või sisaldab verd, võib see olla tingitud seedetrakti verejooksust (seedetrakti verejooks) .

Mis põhjustab APL-i?

See haigus tekib kahe vererakkude tootmist kontrolliva geeni ühinemisel, moodustades ebanormaalse geeni nimega PML-RARα . Oluline on see, et see geneetiline mutatsioon ei ole midagi, mille me oma vanematelt pärite . See juhtub juhuslikult, st ilma igasuguse põhjuseta, teie elu jooksul. Eksperdid ei tea siiani täpselt, mis seda geneetilist muutust põhjustab.

See mutatsioon põhjustab valgete vereliblede kontrollimatut kasvu, selle asemel et korralikult areneda, ja moodustavad hoopis ebaküpseid valgeid vereliblesid (promüelotsüüte) . Need ebaküpsed rakud täidavad luuüdi, tõrjudes ruumi tervetele vererakkudele ja trombotsüütidele.

Millised on APL-i tüsistused?

APL on eluohtlik seisund. Selle põhjuseks on asjaolu, et tekkiv liigne verejooks võib kiiresti ohtlikuks muutuda. Kui te ei suuda peatada verejooksu isegi väiksema lõikehaava korral, kui teil on tualetis käies palju verd väljaheites või uriinis või kui te ei suuda peatada igemete verejooksu, peate viivitamatult pöörduma arsti poole või minema haigla erakorralise meditsiini osakonda .

Pidage meeles: kui teil on kontrollimatu verejooks, ärge kunagi ignoreerige seda. Kiire ravi on võtmetähtsusega.

Kuidas APL-i diagnoositakse?

Selle haiguse diagnoosimiseks teevad arstid tavaliselt mitmeid uuringuid.

• Täielik vereanalüüs (CBC): APL põhjustab ebanormaalsete valgeliblede teket. CBC-testiga saab vaadata erinevat tüüpi vereliblesid ja trombotsüütide arvu teie vereproovis.
• Perifeerse vere määrdumine:Selle käigus võetakse vereproov ja uuritakse seda mikroskoobi all. Seejärel vaadatakse, kas nendes ebaküpsetes valgelibledes (promüelotsüütides) on palju väikeseid graanuleid või kas seal on spetsiaalseid asju, mida nimetatakse Aueri kepikesi . Need on APL-ile iseloomulikud.
• Luuüdi biopsia: Selles testis võetakse teie luuüdist väike proov ja uuritakse selle rakke.
• Voolutsütomeetria: Selle testi käigus otsivad patoloogid ebanormaalsete rakkude pinnal spetsiifiliste valkude mustreid. Need mustrid võivad APL-i kinnitada.
• Polümeraasi ahelreaktsiooni (PCR) test: see test suudab täpselt tuvastada APL-i põhjustava ebanormaalse geeni (PML-RARα) olemasolu.
• Tsütogeneetika: see uuring tuvastab ebanormaalsete rakkude kromosoomides esinevaid spetsiifilisi muutusi. Nende muutuste leidmine on peamine viis APL-i diagnoosi kinnitamiseks.

Arstid liigitavad APL-i teie valgeliblede arvu põhjal madala või kõrge riskiga. Kõrge riskiga APL-iga inimestel on suurem tõenäosus vähi kordumiseks või retsidiiviks .

Kuidas APL-i ravitakse?

APL-i ravitakse diferentseerumisvastaste ainete , keemiaravi ja sihipärase ravi kombinatsiooniga. Tegelikult on see haigus, mida varem peeti surmavaks, pärast nende ravimeetodite avastamist 1980. aastatel muutunud ravitavaks haiguseks. See on suur saavutus!

Rakkude diferentseerumist soodustavad ravimid on keemiaravi mittekuuluvad ravimid, mis aitavad ebanormaalsetel, ebaküpsetel valgelibledel diferentseeruda normaalseteks, küpseteks valgelibledeks. Need allpool loetletud keemiaravi mittekuuluvad ravimid on toonud kaasa enam kui 95% remissiooni- ja tervenemismäära.

• All-trans-retinoehape (ATRA) ehk tretinoiin (Vesanoid®) – see on A-vitamiini vorm.
• Arseentrioksiid (ATO) – see on arseeni vorm.

Kui arst kahtlustab teil APL-i, võib ta alustada ATRA- ravi isegi enne, kui muud testid haigust kinnitavad. Seda seetõttu, et ravi varajane alustamine võib vähendada eluohtliku verejooksu riski.

APL-i ravi etapid

Ravi toimub tavaliselt kolmes etapis: induktsioon, konsolideerimine ja säilitusravi. Ravi võib varieeruda sõltuvalt riski tasemest.

• Esialgne etapp (induktsioon):Selle faasi peamine eesmärk on hävitada piisavalt leukeemiarakke, et teie APL remissiooni viia. Remissioon tähendab, et teil pole sümptomeid ja testidel ei leita leukeemia tunnuseid. Seda tehakse keemiaravi mittekuuluvate ravimite, keemiaravi ja sihipäraste ravimeetodite abil. Selle aja jooksul peate haiglas viibima, tavaliselt neli kuni kuus nädalat.
• Konsolidatsioonifaas: Teie onkoloog võib seda nimetada ka remissioonijärgseks raviks. See ravi hoiab APL-i remissioonis ja jätkab kõigi ülejäänud leukeemiarakkude hävitamist. See on sama ravim, mida kasutati algfaasis. See ravi võib kesta umbes kaheksa kuud, ravikuuridega iga kahe kuu tagant. Teil võib olla neli nädalat ravi, millele järgneb neli nädalat pausi. Seda ravimit võib manustada pillina või intravenoosse (IV) ravina .
• Säilitusfaas: See on pidev ravi, kuid ravimit manustatakse väiksemas annuses kui alg- ja stabiliseerimisfaasis. Seda säilitusravi manustatakse tavaliselt umbes aasta.

Lisaks sellele ravile võib onkoloog määrata ka toetavat ravi , näiteks vereülekandeid.

Ravi tüsistused

Kõige levinum ja mõnevõrra tõsine tüsistus on diferentseerumissündroom . See on rühm raskeid reaktsioone APL-ravimitele. Need reaktsioonid tekivad tavaliselt esimese kolme nädala jooksul pärast ravi alustamist. Sümptomid võivad olla kerged või rasked. Mõned neist on järgmised:

• Köha.
• Lisavedelik südame ja kopsude ümber (pleuraefusioon) .
• Neerupuudulikkus .
• Madal vererõhk (hüpotensioon) .
• Hapniku taseme langus veres (hüpokseemia) .
• Hingamisraskused (düspnoe) .
• Käte, jalgade ja kaela turse/ põletik .
• Palavik, mis tuleb ilma põhjuseta.
• Kaalutõus ilma põhjuseta.

Kui teil tekib see diferentseerumissündroom, võib arst teie ravi mõneks ajaks peatada. Samuti võib ta teie valgeliblede arvu vähendamiseks kasutada teisi ravimeid, näiteks hüdroksüuureat .

Mida võib APL-iga inimene oodata?

Üldiselt on haiguse prognoos hea.Kuigi igaühe olukord on erinev, on uuringud näidanud, et 90–95% APL-iga inimestest saavutab remissiooni. APL võib aga pärast ravi tagasi tulla. 5–10%-l inimestest tekib retsidiiv, tavaliselt esimese kolme aasta jooksul pärast ravi. Seejärel vajavad nad edasist või erinevat ravi.

Ellujäämismäärad

Kuna APL on haruldane haigus, pärineb meie teadmine ellujäämismäärade kohta kliinilistest uuringutest, mis hõlmavad madala ja kõrge riskiga APL-i patsiente.

Üks analüüs näitab, et 99% madala riskiga APL-i patsientidest on elus neli aastat pärast ravi. Teine kõrge riskiga APL-i patsientide analüüs näitab, et 86% on elus viis aastat pärast ravi. Need on tõesti head tulemused!

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Kuna APL võib korduda, on väga oluline, et pöörduksite õigeaegselt arsti poole (järelkontrollile) .

Esimesel aastal pärast ravi käite iga kuu või kahe järel tervisekontrollis. Pärast esimest aastat peate järgmise kahe aasta jooksul arsti juures käima iga kolme kuni nelja kuu tagant. Nendel visiitidel võidakse teha selliseid uuringuid nagu vereanalüüs, PCR ja luuüdi biopsia.

Millal peaksin erakorralise meditsiini osakonda minema?

APL võib pärast ravi taastekkida ja sümptomid võivad kiiresti süveneda. Kui olete APL-ist remissioonis, pöörduge viivitamatult erakorralise meditsiini osakonda, kui teil tekib mõni järgmistest sümptomitest:

• Kui teil on kontrollimatu verejooks .
• Kui teil tekib äkki turse koos valuga jalgades või alakõhus .

Lõpuks ometi oluline sõnum

Äge promüelotsüütleukeemia (APL) on haruldane verevähk, mida varem peeti surmavaks haiguseks, kuid mis on tänu täiustatud ravile nüüd ravitavaks haiguseks muutunud.

Siiski on see ikkagi tõsine haigus. Kui seda kiiresti ei diagnoosita ja ravita, võib see olla eluohtlik . Seega, kui teil tekivad sellised sümptomid nagu kontrollimatu verejooks, ärge seda kunagi ignoreerige. Kõige tähtsam on pöörduda arsti poole ja saada diagnoos nii kiiresti kui võimalik. Ärge kartke, olge julge, sest nüüd on sellele olemas head ravimeetodid!

Leukeemia , APL, verevähk, verevähk, luuüdi, aneemia, ATRA, keemiaravi, äge promüelotsüütne leukeemia, M3-leukeemia, PML-RARα, verejooks