Kas teie lapsel on kõhuorganid välja tulnud? Uurime lähemalt seda nn kloaagi ekstroofiat!

Kui hirmul ema või isa oleks, kui nad näeksid, et vastsündinud lapse kõht pole korralikult moodustunud ja mõned organid, mis peaksid sees olema, on välja tulnud? Seda on tõesti raske ette kujutada. Aga ärge muretsege. Kuigi see on väga haruldane seisund, on sellele ravi. Räägime sellest seisundist, mida nimetatakse kloaagi ekstroofiaks, lihtsal ja teile arusaadaval viisil.

Mis see kloaagi ekstroofia on?

Lihtsamalt öeldes on kloaagi ekstroofia sünnidefekt, mis tekib siis, kui lapse kõhusein ei moodustu emakas kasvades korralikult. Kujutage ette, et kuna kõhu alumine osa ei sulgu korralikult, on lapse põis ja osa jämesoolest või muud organid kaetud väikese membraaniga ja paistavad kehast välja. Seda on tõesti raske näha. See seisund mõjutab ka lapse suguelundeid.

Seda tuntakse ka kaasasündinud kuseteede anomaaliana . See tähendab, et see on probleem, mis tekib juba emaüsas. Kuid ärge muretsege, pärast mõnda korrigeerivat operatsiooni , mis algavad sünnist ja kestavad mõnda aega, elavad enamik selle seisundiga lapsi normaalset ja õnnelikku elu.

Kuidas see last mõjutab? Mis on OEIS-kompleks?

Kloaagi ekstroofiat tuntakse ka OEIS-kompleksi või OEIS-sündroomina , kuna sellega kaasnevad mitmed muud probleemid. Vaatame, mis need on:

Mis on omfalocele?

See juhtub siis, kui lapse kõhulihased naba lähedal ei ole korralikult ühendatud, tekitades ava. Selle ava kaudu ulatuvad välja põis, jämesool ja mõnikord ka teised organid, näiteks maks. Kuid need organid ei hüppa lihtsalt välja, vaid on kaetud kaitsva membraaniga.

Mis on ekstroofia?

See on siis, kui lapse põiesein pöördub sissepoole asemel väljapoole. Seda nimetatakse põie eksstroofiaks . Põis on ümara asemel lame ja võib isegi olla kaheks jagunenud. Samuti ei ole kõhulihased ja vaagnaluud ehk vöökoha ümber olevad luud korralikult ühendunud. Selle tulemusena on vaagen mõlemalt poolt laiali, nagu pärani avatud raamat.

Mis on perforeerimata pärak?

Sellisel juhul ei ole lapse pärak, ava, mille kaudu me väljaheite teeme, korralikult moodustunud. See võib olla blokeeritud või puudub see üldse. Jämesool on väga lühike ja võib olla isegi põiega ühendatud.

Mis on seljaaju defektid?

Umbes kolmel neljast lapsest on kloaagi ekstroofiaVõib esineda ka seisund nimega spina bifida, mille puhul selgroo luud ei sulgu korralikult, mistõttu seljaaju ümbritsev vedelikuga täidetud kotike (võimalik, et koos närvidega) ulatub läbi tühimiku.

Tähtis: Beebil võivad esineda kõik need või ainult mõned neist. Arstid uurivad neid kõiki hoolikalt.

Kas sellel on suguelunditele mingit mõju?

Jah, kloaagi ekstroofia mõjutab ka lapse suguelundeid.

• Kui tegemist on poisiga: peenis võib olla lame, lühike või jagatud paremaks ja vasakuks pooleks.
• Kui tegemist on tüdrukuga: Kliitor võib olla jagatud kaheks osaks, üks paremal ja teine ​​vasakul. Samuti võib olla kaks tupeava.

Kui levinud see seisund on?

See on väga haruldane seisund . Ligikaudu öeldes mõjutab see umbes ühte 250 000–400 000 sündinud lapse kohta. Samuti on poistel selle seisundi tekkimise tõenäosus kaks kuni kolm korda suurem kui tüdrukutel.

Millised on eksstrofia-epispadiuskompleksi (EEC) tüübid?

Kloaagi eksstroofia on üks sünnidefektide rühmast, mida nimetatakse eksstroofia-epispadia kompleksiks (EEC) . Tegelikult on see selle rühma kõige raskem tüüp . Lapsel võib olla ainult üks selle rühma seisund või mitu korraga.

Muud EMÜ kategooriasse kuuluvad tingimused on:

• Epispadiad: Selles seisundis ei ole lapse kusiti, toru, mis kannab uriini kehast välja, korralikult moodustunud.
• Kusepõie ekstroofia: Selles seisundis pöördub lapse põis pahupidi.

Mis põhjustab kloaagi ekstroofiat?

Arstid ei tea täpselt, miks mõnedel imikutel see seisund tekib, kuid nad usuvad, et see juhtub siis, kui kloaagi membraaniks nimetatav kude rebeneb või puruneb raseduse esimesel trimestril .

Kloaak on piirkond, kus lapse reproduktiivsüsteem, seedesüsteem ja kuseteede süsteem ühinevad. Tavaliselt on nende süsteemide organid üksteisest eraldatud kloaagi membraaniga. Seega, kui see membraan rebeneb, ei moodustu kõhusein täielikult. Organid ei arene korralikult ja võivad isegi olla üksteisega valesti ühendatud. Lõpuks ulatuvad mõned organid läbi kõhuõõnes oleva ava.

Millised on selle seisundi sümptomid?

Kloaagi ekstroofia sümptomeid võib näha kohe pärast sündi. Teie lapsel võivad esineda järgmised sümptomid:

• Organid on tulnud välja mao august, kotikese sarnase struktuuri sees.
• Selgroo tagaosas olevast pilust ulatub välja kotikesetaoline struktuur (see on Spina Bifida).
• Peenis või tupp näeb välja nagu see oleks pooleks jagatud.

Kuidas arstid seda tuvastavad?

Kloaagi ekstroofiat saab sageli diagnoosida raseduse ajal tehtava sünnieelse ultraheliuuringu käigus. Arst võib soovitada ka loote MRI- uuringut. See võib anda selgemaid pilte teie lapse organitest. Need uuringud võivad näidata näiteks järgmist:

• Uriin ei voola põiest korralikult välja.
• Häbemeluud on üksteisest eraldatud.
• Suguelundite väiksem kui normaalne suurus.
• Nabaväät on lapse kõhtu liiga madalale kinnitatud.

Pärast lapse sündi võib arst määrata magnetresonantstomograafia (MRI) , kõhu ultraheli või muid pildiuuringuid . Nende abil saab hinnata elundite talitlust ja haiguse raskusastet. Kogu selle teabe põhjal töötab arst välja teie lapsele parima raviplaani.

Kuidas kloaagi eksstroofiat ravitakse?

Iga kloaagi ekstroofiaga vastsündinu vajab operatsiooni . See operatsioon hõlmab väljaulatuvate organite tagasi kehasse asetamist ning kõhu ja selja tühimike sulgemist. Teie lapsele tehakse tõenäoliselt mitu operatsiooni mitme aasta jooksul. Seda nimetatakse etapiviisiliseks rekonstruktsiooniks .

Sünnitusreisi ravi

Sellised ravimeetodid algavad kohe pärast lapse sündi:

• Kusepõie rekonstrueerimine, organite tagasi asetamine kõhtu ja kõhuõõne sulgemine.
• Stoomi loomine. See on auk kõhus, mis võimaldab väljaheitel jämesoolest läbi pääseda. Väljaheide kogutakse välisküljel asuvasse kotti (kolostoomiakott). See kolostoomiakott võib olla ajutine kuni teiste operatsioonide teostamiseni.
• Lülisamba tühimiku sulgemine.

Ravi varases lapsepõlves

Kui laps on veidi vanem, st varases lapsepõlves, tehakse ravi järgmiselt:

• Vaagna luude läbilõikamiseks tehakse luuoperatsioon (osteotoomia) . See võimaldab vaagnal kergemini sulguda ja pakub põiele paremat tuge lapse kasvades.
• Reproduktiivorganid ja kuseteed reorganiseeritakse.
• Luuakse pärakuava. Kui käärsool on piisavalt pikk, saab arst teha läbitõmbeoperatsiooni , et ühendada käärsool pärakuga. Seejärel stooma suletakse. Laps ei vaja enam kolostoomiakotti.

Millised tüsistused võivad selle seisundi tõttu tekkida?

Pärast kirurgilist ravi elab enamik kloaagi ekstroofiaga lapsi aktiivset ja täisväärtuslikku elu . Mõned lapsed võivad vananedes vajada rohkem operatsiooni.

Kloaagi ekstroofia võib põhjustada järgmisi riskitegureid:

• Viljatus.
• Neeruhaigus, neeruinfektsioonid, neerukivid ja neerupuudulikkus.
• Seksuaalfunktsiooni häired, erektsioonihäired jne.
• Uriinipidamatus ja fekaalne inkontinentsi.

Asjad, mida oma arstilt küsida

Võite oma lapse arstilt küsida näiteks järgmist:

• Kas mu lapsel on suurem risk teiste terviseprobleemide tekkeks?
• Mis on kloaagi ekstroofia parim ravi?
• Mitu operatsiooni mu laps vajab?
• Milliseid tüsistusi peaksin pärast operatsiooni jälgima?
• Milline on tõenäosus, et ka minu järgmisel lapsel on kloaagi ekstroofia?

On normaalne tunda hirmu ja muret, kui saate teada, et teie lapsel on kloaagi ekstroofia ehk OEIS-sündroom. Kuid pidage meeles, et te pole üksi.

Kõige olulisem asi, mida meeles pidada

On loomulik tunda end ülekoormatuna ja hirmununa, kui saate teada, et teie lapsel on kloaagi ekstroofia. Kuid ärge muretsege . Teie arstid ja meditsiinimeeskond on valmis teid ja teie last aitama. Teie laps vajab kohe pärast sündi mitut operatsiooni ja seejärel veel operatsioone organite ümberkujundamiseks.

Aga parim on see, et õige ravi korral elavad enamik selle haigusega sündinud lapsi normaalset ja õnnelikku elu . Rääkige oma arstiga kõigist küsimustest või muredest, mis teil võivad olla. Ta selgitab teile kõike.

Kloaagi ekstroofia, sünnidefektid, OEIS-kompleks, nabakeel, põie ekstroofia, lastekirurgia