Kas teie lapse otsaesine näeb välja nagu kolmnurk? Uurime lähemalt metoopilist kraniosünostoosi.

Kas olete märganud oma pisikese pea kujus midagi muud, eriti laubal, võib-olla kolmnurkset kuju? On normaalne, et ema või isa tunneb end sellise asja nähes veidi murelikult. Et vastata küsimustele, mis teie peas sellistel aegadel tekivad, räägime täna seisundist, mida nimetatakse metoopiliseks kraniosünostoosiks. Mõnikord nimetatakse seda ka trigonokefaaliaks.

Mis on metoopiline kraniosünostoos?

Lihtsamalt öeldes on metoopiline kraniosünostoos sünnidefekt . See tekib siis, kui lapse pea ehk kolju kaks otsmikuluud ​​sulanduvad enneaegselt kokku (enneaegne sulandumine) kas emakas või sündides. Mõelge sellele, meie kolju ei koosne ühest luust, vaid mitmest luutükist. Need luutükid on omavahel ühendatud niinimetatud õmbluste abil. Need õmblused on nagu kohad, kus luud kasvavad. Lapse aju kasvades aitavad need õmblused koljul kasvada, et see mahuks.

Metoopilise kraniosünostoosi korral sulgub kahe otsmikuluu vaheline õmblus, mida nimetatakse "metoopiliseks õmbluseks", enne kui lapse aju on täielikult arenenud. Sel ajal omandab lapse laup kolmnurkse kuju. Seda nimetatakse ka trigonokefaaliaks.

Kui levinud see seisund on?

Hiljutised uuringud näitavad, et metoopiline kraniosünostoos võib olla kraniosünostoosi teine ​​​​kõige levinum tüüp. Esinemissagedus on aga riigiti erinev. Sellistes riikides nagu Ameerika Ühendriigid on hinnanguline, et see seisund mõjutab ühte 700-st kuni ühte 15 000-st vastsündinust.

Millised on selle sümptomid?

Metopilise kraniosünostoosiga lapsel võivad esineda järgmised sümptomid:

• Lapse pea ja näo luude ebanormaalne kasv .
• Aju surutakse lapse kolju sisse, mis tähendab suurenenud koljusisene rõhk .
• Nägemisprobleemid .

Kuidas muutub lapse välimus?

See seisund mõjutab lapse näojoonte arengut. See võib välja näha selline:

• Sellel on kitsas, terav, kolmnurkne otsmik .
• Silmad tunduvad olevat üksteisele lähedal .
• Paistab, nagu mu kulmud oleksid kergitatud .
• Pea tagaosa tundub lai .

Kujutage ette, tundub, et lapse otsaesine ulatub keskelt välja.

Miks see juhtub? Mis on selle põhjused?

Metopilise kraniosünostoosi peamine põhjus on otsmikuluude kokkukasvamine enne aju täielikku arengut .See tähendab, et see sulandub varakult. Kuid arstid pole siiani leidnud konkreetset põhjust, miks need luud nii kiiresti sulanduvad. Uuringud näitavad aga, et rolli võivad mängida mitmed tegurid:

• Geneetilised muutused (näiteks FREM1 ja SMAD6 geenide geneetiline mutatsioon).
• Teatud ravimite kõrvaltoimena, mida ema raseduse ajal võtab (nt ravimid nagu valproehape ja klomifeentsitraat).
• Emal on kilpnäärmehaigus .
• Loote asend emakas .
• Teise geneetilise seisundi, näiteks Williamsi sündroomi sümptomina .

Kes on selle suhtes kõige suuremas ohus?

Teie risk saada laps, kellel on metoopiline kraniosünostoos, võib suureneda, kui:

• Kui ootate kaksikuid .
• Kui teil on mõni põhihaigus, näiteks kilpnäärmehaigus või suhkurtõbi .
• Kui te võtate teatud ravimeid sellise haiguse nagu epilepsia raviks.
• Kui te tarvitate tubakatooteid .

Lisateabe saamiseks sünnidefektiga lapse saamise riski kohta pöörduge oma arsti poole rasestumiseelse nõustamise saamiseks. Saate nõu, mis aitab vähendada sünnidefektiga lapse saamise riski .

Milliseid tüsistusi see võib põhjustada?

Metopilise kraniosünostoosi tüsistused ei pruugi ilmneda enne, kui laps on vanem ja kooli läheb. Kõige levinumad tüsistused on:

• Arengupeetused (kõne ja keele või motoorsete oskuste osas).
• Kognitiivse arengu probleemid .
• Käitumuslikud muutused (näiteks ärrituvus).
• Suurenenud koljusisese rõhu tunnused ( sh peavalud ja nägemisprobleemid).
• Pea kasvab aeglaselt võrreldes teiste kehaosadega.

Kuidas arstid seda diagnoosivad?

Mõnikord võib arst seda kahtlustada sünnieelse ultraheliuuringu ajal raseduse teisel ja kolmandal trimestril. Kõige sagedamini diagnoositakse seisund aga vastsündinu füüsilise läbivaatuse käigus pärast lapse sündi .

Arst uurib hoolikalt lapse pead näo ülaosast (tipust) küljele. Kui linnuvaates on lapse pea ümara asemel kolmnurkne või kooniline, saab diagnoosida seisundi nimega trigonokefaalia.

Samuti tehakse lapse kolju luude kuju kohta lisateabe saamiseks selliseid uuringuid nagu röntgen või kompuutertomograafia. Nendest uuringutest saadud teave aitab ravi planeerida.

Kui tõsine see olukord olla saab?

Metoopilise kraniosünostoosi raskusaste võib inimestel erineda. Raskusastet määrab nurga suurus, mis tekib kolju luude kiire kokkukasvamise tagajärjel. Näiteks:

• Kergetel juhtudel on lauba kuju vaid veidi muutunud.
• Rasketel juhtudel muutub otsmik väga teravaks, omandades kolmnurkse või koonilise kuju.
• Nende kahe vahel on mõõdukas võimalus .

Kuidas seda ravitakse?

Kui metoopiline kraniosünostoos on kerge või kui esineb ainult väljaulatuv metoopiline harja ilma olulise otsaesise deformatsioonita, ei pruugi meditsiiniline ravi olla vajalik .

Kui trigonokefaalia on mõõdukas või raske, saab lapse pea ümberkujundamiseks ja aju kasvuks vajaliku ruumi andmiseks teha operatsiooni . Vajadusel saab operatsiooniga vähendada ka ajule avalduvat survet.

Metopilise kraniosünostoosi raviks on kaks peamist tüüpi operatsiooni:

1. Endoskoopiline kirurgia:

• Seda operatsiooni tehakse väikelastele, tavaliselt enne 4 kuu vanust ja maksimaalselt 6 kuu vanuselt .
• Kirurg teeb lapse otsaesisele väikese sisselõike , kust algab juuksepiir.
• Seejärel eemaldatakse endoskoobi (õhukese kaameraga toru) abil metopilise õmbluse kohalt luuriba. See endoskoop võimaldab kirurgil näha kolju sisse ja teostada operatsiooni ilma suurt sisselõiget tegemata.

2. Avatud kirurgia (avatud operatsioon - koljuvõlvi ümberehitus):

• Seda operatsiooni tehakse tavaliselt imikutele vanuses 6 kuni 12 kuud .
• Enamasti teevad seda neurokirurg ja plastikakirurg koos.
• Kirurg teeb lapse peanahale suurema sisselõike kui endoskoopilise kirurgia puhul .
• Seejärel eemaldatakse kolju ebanormaalse kujuga osad. Seejärel lõigatakse luud, antakse neile uus kuju ja need kinnitatakse uuesti, et luua õige peakuju.See annab lapse ajule rohkem ruumi areneda.

Kas laps peab pärast operatsiooni kiivrit kandma?

Pärast endoskoopilist operatsiooni peab teie laps kandma spetsiaalset kiivrit umbes 12 kuu vanuseni. See kiiver aitab lapse koljul ümaraks muutuda. Pärast avatud operatsiooni pole kiivrit tavaliselt vaja , kuid teie kirurg annab teile selle kohta nõu.

Kas ravimeetoditel on mingeid kõrvalmõjusid?

Nagu iga operatsiooni puhul, on ka nende kahe operatsiooni puhul mitmeid riske ja kõrvaltoimeid:

• Verekaotus .
• Nakkus .
• Aju hemorraagia (hematoom) .

Teie lapse kirurg selgitab teile enne operatsiooni neid kõrvaltoimeid. Avatud kirurgiaga kaasnevad suuremad riskid kui endoskoopiline kirurgia . Samuti võtab operatsioon ja taastumine kauem aega.

Mõnikord, kui pärast operatsiooni esineb verejooksu, võib laps vajada vereülekandeid . Seda täheldatakse kõige sagedamini avatud operatsioonide puhul.

Trigonokefaalia puhul on haruldane, et seisundi parandamiseks on vaja täiendavat operatsiooni , kuid see võib olla vajalik.

Kui kaua võtab pärast operatsiooni taastumine aega?

Teie laps võib end mõne nädala jooksul pärast operatsiooni palju paremini tunda. Täielikuks taastumiseks võib aga kuluda kaks kuni kolm kuud . Luude paranemine ja taaskasvamine võib võtta kuni aasta. Teie lapse kirurg räägib teiega taastumisajast ja sellest, mida enne operatsiooni oodata.

Mida peaksin ootama, kui mu lapsel on metoopiline kraniosünostoos?

Kuigi metoopiline kraniosünostoos on haruldane seisund, võib see iga last mõjutada erinevalt. Mõnel lapsel võivad pea kujus olla vaid väga väikesed muutused ja nad ei pruugi ravi vajada . Teised võivad vajada operatsiooni pea kuju korrigeerimiseks ja ravi tüsistuste, näiteks arengupeetuse korral.

Kirurgiline ravi on edukas ja kõrvaltoimed on tavaliselt minimaalsed. Pärast endoskoopilist operatsiooni hoitakse last üleöö haiglas ja teda jälgitakse hoolikalt. Tavaliselt saab ta koju minna ühe või kahe päeva jooksul. Avatud operatsiooni korral hoitakse last intensiivravi osakonnas 24 tundi ja arstid jälgivad teda ööpäevaringselt. Pärast seda viiakse laps mõneks päevaks või nädalaks haigla teise osakonda, et jälgida tema taastumist.

Haiglas viibimise ajal võivad lapse pea ja nägu paiste minna. See on normaalne. Silmad võivad olla paistes ja kinni kaks kuni kolm päeva. Pärast seda turse järk-järgult taandub.

Endoskoopilise operatsiooni läbinud lapsed peavad kiivrit kandma kuni 12 kuu vanuseks saamiseni, mis võib uutele vanematele olla pisut keeruline. Sest nende laps näeb kuni paranemiseni teistest erinev välja. Paljud vanemad kaunistavad kiivrit armsate kleebistega, et need sobiksid nende lapse isiksusega.

Kuna teie laps näeb välja teistsugune, võivad inimesed tema kohta küsimusi esitada. Teil võib olla raske neid detaile kõigiga jagada. Paljud pered on sellistel aegadel leidnud lohutust vaimse tervise spetsialistiga rääkimisest.

Kas seda olukorda saab ära hoida?

Praegu ei ole metoopilise kraniosünostoosi ennetamiseks mingit võimalust . Siiski saate oma riski vähendada, rääkides oma arstiga, kuidas enne rasedust ja raseduse ajal terve püsida ning kuidas ennetada sünnidefekte.

Millal peaks mu laps arsti juurde minema?

Kui teie laps on täielikult taastunud, jälgib teda spetsialistide meeskond (kraniofakiaalne meeskond) kuni vanemaks saamiseni.

Kui teie lapsel on oma vanusele vastavate arenguetappide saavutamine hiline , pöörduge kohe arsti poole. Näiteks kõndimine või esimeste sõnade ütlemine. Kuigi enamik metoopilise kraniosünostoosiga lapsi areneb normaalselt, võivad mõnel lapsel esineda arengupeetused. Nad võivad vajada veidi rohkem aega kui teised. Arst saab aidata teie lapsel oma eesmärke saavutada.

Pärast operatsiooni annab kirurg teile teavet asjade kohta, millele tähelepanu pöörata, näiteks infektsioonide kohta. Kui märkate midagi ebatavalist, pöörduge kohe arsti poole.

Milliseid küsimusi peaksin oma lapse arstilt küsima?

• Kas mu laps vajab operatsiooni?
• Millist operatsiooni te soovitate?
• Kas ravil on mingeid kõrvalmõjusid?
• Millal peaksin pärast operatsiooni uuesti kontrolli tulema?
• Mida teha, kui mu laps jõuab arenguetappideni hilja?

Vastsündinu pea kuju oodatust erinev võib olla šokeeriv. Kuid ärge muretsege. Niipea kui teie laps on sündinud, diagnoosib teie meditsiinimeeskond metoopilise kraniosünostoosi ja ravib seda, et vältida tüsistusi, mis võivad mõjutada teie lapse kasvu ja arengut. Kirurgia aitab teie lapse ajul ja koljul õigesti areneda.

Kokkuvõte (kokkuvõte)

Kui märkate, et teie lapse laup on kolmnurkse kujuga, võib see olla märk sellest, et metoopiline õmblus on enneaegselt sulgunud. Seda nimetatakse metoopiliseks kraniosünostoosiks või trigonokefaaliaks .

Ära karda!Kergema haigusseisundi korral ei pruugi ravi olla vajalik. Raskema haigusseisundi korral saab pea kuju korrigeerimiseks ja aju õigeks kasvuks teha operatsiooni. Operatsioon on edukas ja lapsed taastuvad kiiresti. Pärast operatsiooni võib teil olla vaja mõnda aega kanda spetsiaalset kiivrit.

Kõige tähtsam on hoolikalt järgida arsti juhiseid ja jälgida lapse arengut . Kui teil on küsimusi või kahtlusi, küsige julgelt arstilt. Me kõik soovime, et teie laps kasvaks üles terve ja õnnelik!

` Metoopiline kraniosünostoos, trigonokefaalia, infantiilne kolju, otsmiku kuju, sünnidefektid, aju areng, kirurgia