Zure txikiaren aurpegiaren formak kezkatzen zaitu? Binder sindromeaz hitz egin dezagun!

Zure txikia jaio zenean, nabaritu al zenuen aurpegiaren forman aldaketa txikirik? Batzuetan, sudurra apur bat laua izan daiteke, edo goiko ezpaina ez dago leku egokian. Normala da ama edo aitak beldur pixka bat sentitzea horrelako zerbait ikustean. Baina ez kezkatu, gaur antzeko sintomak erakusten dituen baina oso ohikoa ez den egoera bati buruz hitz egingo dugu, Binder sindromea izenekoa.

Zer da Binder sindromea? Laburbilduz...

Binder sindromea jaiotzean agertzen den sortzetiko egoera arraroa da. Aurpegiaren erdialdeko hezurrak, batez ere sudurra eta goiko masailezurra, behar bezala garatzen ez direlako ezaugarritzen da. Etxe bateko horma batzuk behar bezala eraikitzen ez diren moduaren antzekoa da. Horrek haurraren aurpegia apur bat desberdina izatea eragin dezake.

Pentsa ezazu, gure sudurra eta goiko ezpaina azpiko hezurrei esker moldatzen dira. Beraz, hezur horiek hazteari uzten diotenean, itxura aldatzen da. Haur batzuek arnasa hartzeko zailtasunak izan ditzakete egoera honen ondorioz, eta jateko arazoak ere izan ditzakete, batez ere edoskitzen ari direnean . Baina berri ona da horretarako tratamendu bat dagoela. Normalean, haurra pixka bat handiagoa denean, hau da, nerabezarora iristen denean (normalean 15-19 urte bitartean), hezur hauek berriro lerrokatu daitezke eta aurpegiaren itxura berreskuratu daiteke aurpegiko eta masailezurreko kirurgiaren bidez ("masailezur-kirurgia") .

Ba al dago beste izenik Binder sindromearentzat?

Bai, medikuek batzuetan beste izen batzuk erabiltzen dituzte egoera honetarako. Ona da jakitea, zuk ere izen hauek entzun ditzakezulako:

• Binder fenotipoa - Binder sindromearen beste izen bat da hau.
• Lotura motako nasomaxilarrezko displasia
• Maxilo-sudur displasia
• Nasomaxilarreko hipoplasia

Izen hauek konplikatuak iruditu arren, guztiek gauza bera esan nahi dute.

Zein ohikoa da Binder sindromea deitzen den egoera hau?

Egia esan, oso egoera arraroa da hau. Txosten batzuen arabera, egoera hau 10.000 jaioberritik batek baino gutxiagotan gertatzen da. Beraz, ez zaitez kezkatu honekin. Baina, arraroa bada ere, garrantzitsua da horren jakitun izatea.

Zeintzuk dira Binder sindromearen sintomak?

Egoera honen ezaugarri nagusia aurpegiaren erdialdean hazkuntza falta da. Ondorioz, haurraren aurpegiak aldaketa hauek erakuts ditzake:

• Sudurra laua bihurtzen da, eta goiko ezpaina laua bihurtzen da . Sudurra barrurantz hondoratu dela dirudi.
• Beheko masailezurra aurrerantz irteten da.Honelakoa da. Itxura hau goiko masailezurra barrurantz eta beheko masailezurra aurrera doalako gertatzen da.
• Goiko eta beheko hortzak ez daude ondo elkarren artean egokitzen (`maloklusioa`) . Horrek zailtasunak sor ditzake jatean eta hitz egitean.
• Sudurzuloek triangeluar edo ilargierdi forma hartzen dute .

Hauek dira sintoma ohikoenak. Hala ere, kasu bakanetan, sintoma hauek ere ikus ditzakezu :

• Ahosabaiko arraildura .
• Bihotzeko sortzetiko akatsak .
• Entzumen-urritasuna .
• Adimen-desgaitasuna .
• Bizkarrezurreko malformazioak .
• Estrabismoa edo begi gurutzatuak .

Ez dituzte haur guztiek sintoma horiek guztiak izango. Baliteke haur batzuek oinarrizko sintomak bakarrik izatea.

Zergatik gertatzen da Binder sindromea? Zeintzuk dira arrazoiak?

Egia esan, adituek oraindik ez dute zehazki zerk eragiten duen jakin . Gehienetan, haurrek egoera hau garatzen dute arrazoirik gabe.

Hala ere, familia batzuetako hainbat haurrek egoera hau dutenez, susmatzen da faktore genetikoak egon daitezkeela, hau da, eragin genetikoa . Hala ere, hori oraindik ez da behin betiko frogatu.

Horrez gain, ikertzaileek uste dute hainbat ingurumen-faktorek ere eragina izan dezaketela. Faktore horien artean daude:

• Amaren alkohol kontsumoa haurdunaldian.
• Haurdunaldian zenbait botika hartzea. Adibide gisa, fenitoina (Dilantin®, Phenytek®) eta odol-mehetzailea den warfarina (Coumadin®, Jantoven®) daude. (Botika hauek medikuaren gainbegiratzeapean hartu behar dira beharrezkoa izanez gero, baina kontuz ibili behar da haurdunaldian.)
• K bitamina gabezia haurdunaldian.
• Erditzean buruan edo aurpegian traumatismoa.

Hauek dira gaur egun identifikatutako arrisku-faktoreak.

Nola diagnostikatzen dute medikuek Binder sindromea?

Medikuek lehenik haurraren aurpegiaren itxura aztertuz susmatzen dute egoera hau. Ondoren, susmo hori baieztatzeko edo baztertzeko, aurpegiaren hezur-egitura argi ikusteko aukera ematen duten proba bereziak egiten dituzte. Hauek deitzen dira:

• CT eskanerrak
• MRI eskaneatzeak (`MRI`)
• Ultrasoinu eskaneatzeak (`ultrasoinuak`)

Eskaneatu hauen bidez, aurpegiko hezurren garapen-akatsak zehaztasunez detektatu ditzakegu.

Zeintzuk dira Binder sindromearen tratamenduak?

Tratamendua haur batetik bestera aldatzen da, eta sintomen larritasunaren araberakoa ere bada.Aldakorra da. Bi tratamendu metodo nagusi daude:

1. Ortodontzia-zaintza:

• Horrek hariak (`hortzetako aparatuak`) ahoan jartzea dakar masailezurra eta hortzak behar bezala lerrokatzeko .
• Batzuetan, sintomak ez badira oso larriak, hortz-tratamendu hau bakarrik nahikoa izan daiteke.
• Beste kasu batzuetan, tratamendu hau ebakuntza baino lehen edo ondoren egin beharko da.

2. Kirurgia:

• Hau da tratamendu metodo nagusia. Kranioaurpegiko kirurgialari batek (burezurra eta aurpegia lantzen dituen mediku batek) egiten ditu ebakuntza hauek.
• Honetan, sudurraren forma birmoldatzen da haurraren gorputzetik hartutako hezurra, kartilagoa edo material sintetikoa erabiliz. Honi rinoplastia ere deitzen zaio.
• Era berean, Le Fort I edo II osteotomia izeneko ebakuntza mota bat egin daiteke goiko masailezurra posizio egokian jartzeko. Ebakuntza konplexu samarrak dira, baina mediku esperientziadunek arrakastaz egin ditzakete.
• Medikuek normalean gomendatzen dute haurraren aurpegiko hezurrak guztiz hazteari utzi arte itxarotea ebakuntza hau egin aurretik , hau da, normalean 15 eta 19 urte bitartean. Izan ere, aurretik egiten bada, arazoak berriro ager daitezke hezurrak hazten jarraitzen duten heinean.

Garrantzitsua: Ez dituzte haur guztiek bi tratamenduak beharko. Baliteke haur batzuek tratamendu bakarra behar izatea. Hori mediku taldeak zehaztuko du haurra aztertu ondoren.

Binder sindromea izeneko egoera hau prebenitu al daiteke?

Honen kausa zehatza ezezaguna denez, ezin da bermatu guztiz prebenitu daitekeenik .

Hala ere, haurdun bazaude, egoera hau garatzeko arriskua neurri batean murriztu dezakezu lehenago aipatu ditugun ingurumen-faktore batzuei esposizioa murriztuz . Zure medikuarekin hitz egin dezakezu honi buruz:

• Haurdunaldian botiken segurtasuna , batez ere fenitoina eta warfarina (ez hartu botikarik medikuak agindu ezean, eta aginduz gero, hitz egin zure medikuarekin).
• Bitamina gabeziei buruz, batez ere K bitamina gabeziari buruz . Oso garrantzitsua da haurdunaldian elikadura egokia jasotzea.

Zein da Binder sindromea duen haur baten etorkizuneko etorkizuna?

Hau da berririk onena. Oro har, egoera honen aurreikuspen positiboa dago .

Haur gehienek ez dute beste tratamendurik behar errinoplastia egin ondoren. Normaltasunez arnasa hartu eta normaltasunez jan dezakete, eta aurpegiaren itxura hobetzen da ebakuntzaren ondoren.Posible da. Beraz, ez dago kezkatzeko ezer, baina garrantzitsuena ahalik eta azkarren medikuarengana jotzea da.

Zer galdera egin behar dizkiot nire medikuari?

Zuk edo zure seme-alabak Binder sindromea duzula jakiten baduzu, galdera hauek egin diezazkiokezu zure medikuari. Hauek egoera ulertzen lagunduko dizute:

• "Doktore jauna, zein izan liteke nire haurraren egoeraren kausa probableena? "
• " Zer proba egiten dira Binder sindromearen egoera hau zehatz-mehatz diagnostikatzeko? "
• " Zein dira horretarako tratamendu aukerak? Zer da onena nire haurrarentzat?"
• " Zein da bizitzan zehar berriro tratamendua behar izateko probabilitatea? "
• " Beste seme-alaba bat badut, zein da berak ere gaixotasun hau izateko aukera? "

Galdera hauetaz gain, galdetu zure medikuari buruan duzun edozer gauza.

Zein beste baldintzak dituzte Binder sindromearen antzeko sintomak?

Aurpegiko hezurren hazkuntzan eragina duten eta Binder sindromearen antzekoak diren beste hainbat baldintza daude. Medikuak ere kezkatuta daude hauekin. Adibide batzuk hauek dira:

• Akrodisostosia
• Apert sindromea
• Chondrodysplasia punctata, mota errizomelikoa (CDPR)
• Warfarina fetalaren sindromea (haurdunaldian warfarinaren eraginpean egoteak eragindako egoera)
• Keutel sindromea
• Stickler sindromea

Kontuan izan izen hauek. Medikuek zehaztuko dute zehazki zer gaixotasun duen zure haurrak.

Azkenik, gogoratu beharreko gauzak (etxera eramateko mezua)

Ongi da, laburbildu dezagun hitz egin duguna:

• Binder sindromea oso egoera arraroa da, sortzetiko egoera bat .
• Honek aurpegiaren erdialdean hezur-hazkundea gutxitzea eragiten du, batez ere sudurra eta goiko masailezurrean . Horren ondorioz, sudur laua eta beheko masailezur irtena bezalako ezaugarriak agertzen dira.
• Ez da ezagutzen zehazki zein den honen arrazoia , baina faktore genetikoek eta ingurumenekoek eragina izan dezakete.
• Egoera hau arrakastaz trata daiteke ortodontzia tratamenduarekin eta/edo kirurgiarekin .
• Haur askok emaitza oso onak dituzte tratamenduaren ondoren eta bizitza normala egin dezakete.

Zure haurraren aurpegiaren itxurari buruzko kezkarik edo kezkarik baduzu, jo mediku kualifikatu batera ahalik eta azkarren . Garrantzitsuena ez da izutzea, baizik eta informazio eta orientazio egokia jasotzea. Medikuak laguntzeko prest daude.

Espero dut informazio hau baliagarria izatea zuretzat. Osasun ona opa dizuet zuri eta zure familiari!

` Binder sindromea, Binder sindromea, aurpegiko deformazioak, sortzetiko gaixotasunak, haurren osasuna, aurpegi-masaileko kirurgia, aurpegi-garunaren kirurgia