Inoiz nabaritu al duzu koska txiki bat edo kolore aldaketa bat zure azalean? Batzuetan ez diogu arreta handirik jartzen, ezta? Baina batzuetan, hain gauza txiki bat ere kezkatzeko modukoa izan daiteke. Gaur, azaleko minbizi mota arraro baina garrantzitsu bati buruz hitz egingo dugu. Dermatofibrosarcoma Protuberans edo DFSP deitzen da, laburbilduz.

Zer da DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

Laburbilduz, DFSP azaleko minbizi mota bat da, poliki hazten dena, baina nahiko arraroa. Gure azalaren erdiko geruzan hasten da, dermisean . Medikuek DFSP deitzea ere entzun dezakete.

Minbizia poliki hazten denez, gutxitan hedatzen da gorputzeko beste atal batzuetara. Hala ere, ez da ideia ona alde batera uztea. Oso garrantzitsua da tratamendu egokia jasotzea eta tumore hau kentzea. Orduan bakarrik saihestu daiteke minbizia berriro agertzea (berrepikapena) edo gorputzeko beste atal batzuetara hedatzea (minbizi metastasia). Tratamendu egokiarekin, DFSP duen pertsona batek sendatzeko aukera oso ona du.

DFSP hau tumore bat besterik ez al da? Edo minbizia al da?

Ez, DFSP ez da tumore onbera bat soilik. Egoera gaiztoa da. Zehazkiago esateko, ehun bigunen minbizi mota bat da, ehun bigunen sarkoma mota bat. Sarkomak muskuluetan, gantzetan eta azalean sortzen diren minbiziak dira. Batzuetan, hezurrak ere eragin ditzakete.

DFSP gorputzeko beste atal batzuetara hedatu (metastasia egin) al daiteke?

DFSP ez da normalean gorputzean zehar oso azkar hedatzen den minbizi mota bat. Hala ere, oso gutxitan, DFSP duten 20 pertsonatik batek minbizia hasieratik haratago heda dezake. Honi minbizi metastasia deritzo.

Hau hedatzeko aukera gehien dago tratatu gabe uzten bada, edo minbizia azalean, ehun gantzatsuan eta muskuluetan sakon hedatu bada.

Beste gauza bat da, kausa zehatza ezezaguna den arren, haurdunaldian DFSP garatzen bada, larriagoa izan daitekeela.

Gainera, DFSP duten pertsona kopuru txiki batek fibrosarkomatoso dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP-FS) izeneko mota oldarkorrago eta azkarrago hedatzen den bat garatu dezake. DFSP-FS tumore hauek kirurgikoki kendu arren, litekeena da berriro agertzea eta beste eremu batzuetara hedatzea.

Zein ohikoa da DFSP izeneko egoera hau?

DFSP minbizi mota oso arraroa da. Mundu osoan, urtean milioi bat biztanleko lau pertsona ingururi eragiten die. DFSP ehun bigunen sarkoma guztien % 1 eta % 6 artean da.

Minbizi hau ohikoena da 20 eta 50 urte bitarteko helduengan. Hala ere, haur txikiek ere garatu dezakete azaleko minbizi hau. Haur batzuek jaiotzean izan dezakete DFSP. Ikerketek erakutsi dute pertsona beltzek beste arraza batzuetako pertsonek baino zertxobait gehiago dutela garatzeko aukera.

Zeintzuk dira DFSP mota nagusiak?

Patologoek, gorputzeko ehunak mikroskopiopean aztertzen dituzten medikuek, zehazki zer motatako DFSP duzun esan diezazukete zelulak aztertuz. Hainbat mota nagusi daude:

• Bednar tumoreak (DFSP pigmentatu gisa ere ezagunak): Zelula mota hauek melanina asko dute, larruazalari kolorea ematen dion pigmentua. Horregatik, tumore hauek kolore askotan ager daitezke, besteak beste, gorria, marroia, urdina eta morea. Mota honek DFSP diagnostikoen % 5 inguru hartzen du.
• Zelula erraldoien fibroblastoma: Mota hau zelula erraldoien presentziak ezaugarritzen du. Mota honi DFSP gaztea ere deitzen zaio, gehienetan haurrengan eta heldu gazteengan agertzen baita.
• Fibrosarkomatoso dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP-FS): Aurretik aipatu bezala, ehun bigunen sarkoma mota nahiko oldarkorra eta azkar hedatzen dena da.
• DFSP mixoideak: ehun konektibo mota anormal batez osatuta daude, estroma mixoide izenekoa. DFSP mota hau oso arraroa da.

Zerk eragiten du DFSP?

Harrigarria bada ere, DFSP garatzen duten 10 pertsonatik 9k mutazio genetiko bat dute egoera eragiten duena . Gene-mutazio hau gure zeluletan gertatzen da jaio ondoren. Horrek esan nahi du DFSP ez dela gure gurasoengandik heredatutako akats genetiko batek eragiten.

Zeintzuk dira DFSP garatzeko arrisku faktoreak?

Arrazaz gain, edozein motatako azaleko lesio edo orbainak izateak DFSP garatzeko arriskua handitu dezake. Hainbat modu daude azalean lesionatzeko:

• Erredurak
• Erradioterapia jasaten
• Ebaketa kirurgikoak
• Tatuajeak

Imajinatu, inoiz erredura larri bat eta orbain handi bat izan duzula. Edo, beste gaixotasun batengatik erradioterapia jaso duzu. Horrelako gauzek azala kaltetzen dutenean, etorkizunean DFSP bezalako egoera bat garatzeko aukera txikia dago, nahiz eta gutxitan izan. Horregatik, beti kontuan izan behar dugu azalaren aldaketei buruz.

Zeintzuk dira DFSPren sintomak?

DFSPren hasierako sintomak hain sotilak dira, ezen baliteke ez nabaritzea edo ikustea ere. Tumore hauek gehienetan bularrean, bizkarrean, sorbaldetan, sabelean edo ipurmasailetan garatzen dira. Besoetan, hanketan, buru-azalean eta ahoaren barruan ere gara daitezke.

Hasieran, ubeldura itxurako eremu txiki bat ikus dezakezu azalean.Laua eta minik gabekoa da. Ukimenean zakarra izan daiteke, eta kolorea apur bat alda daiteke.

Haurtxo eta haur txikietan, DFSP jaiotza-marka baten itxura izan dezake. Orban hauek normalean 1 eta 5 zentimetro arteko zabalera izaten dute.

DFSPren sintomak agerikoak bihurtzen dira minbizia hazten den heinean. Tumorea hazten den heinean, azalaren goiko geruzan (epidermisean) sartzen da. Horren ondorioz , pikor gogorrak (noduluak) agertzen dira azalaren gainazalean . "Irtengune" hitzak "irten" esan nahi du.

Sintoma hauek ikus ditzakezu kolpe hauetan:

• Erraz pitzatu edo odolustu daiteke.
• Larruazalari ondo lotuta dago (ezin da mugitu).
• Zahartzen zaren heinean, zure azala luzatu egiten da.
• Ukimenean gogorra da, edo kautxua bezala.
• Kolorea gorri-marroia, morea, urdina edo gorria izan daiteke.
• Ukitzean apur bat samurra izan daiteke.

Ba al dago DFSPren antzeko sintomak eragiten dituzten beste baldintzarik?

Bai, badago dermatofibroma zelularra izeneko larruazaleko egoera ez-kantzerigeno bat. Oso antzekoa izan daiteke DFSPrekin, batez ere hasierako faseetan. Dermatofibroma zelularrak ehun bigunen tumore onberak dira. Gehienetan hanketan agertzen dira. Batzuetan azkura eta mingarriak izan daitezke. Dermatofibroma gehienek ez dute tratamendurik behar. Hala ere, komenigarria da biak ez nahastea, beraz, komenigarria da medikuarengana joatea zure larruazalean zerbait berria nabaritzen baduzu.

Nola diagnostikatzen da DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

DFSP dermatologoek diagnostikatzen dute, azaleko minbizian eta azaleko gaixotasunetan prestakuntza berezia duten medikuek. Zure medikuak lehenik azaleko pikor edo orbanaren lagin txiki bat hartuko du eta laborategi batera bidaliko du aztertzeko (azaleko biopsia bat) . Pikor osoa kendu eta laborategi batera bidal daiteke. Ondoren, patologoek ehuna mikroskopio baten azpian aztertuko dute minbizi-zelulak dituen ikusteko.

Larruazaleko biopsiak DFSP duzula baieztatzen badu, baliteke erresonantzia magnetikoa egiteko eskatzea. Horrek tumorearen tamaina zehatza eta larruazalean zenbateraino hedatu den zehazten lagunduko du. Informazio hau oso garrantzitsua da tratamendua planifikatzeko.

Zeintzuk dira DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) tratamenduak?

DFSPrako tratamendu nagusia eta onena tumorea kirurgikoki kentzea da. Dermatologoek normalean Mohs kirurgia izeneko prozedura berezi bat erabiltzen dute DFSP tumoreak kentzeko. Hona hemen kirurgia honetan gertatzen dena:

• Lehenik eta behin, anestesiko lokal bat injektatzen da tratamendu-eremuan, beraz, ez duzu minik sentituko.
• Ondoren, medikuak tumore minbiziduna moztu eta kentzen du. Baina ez tumorea bakarrik, baita inguruko azal osasuntsuaren eremu txiki bat ere. Honi ertza deitzen zaio.
• Ondoren, kendutako ehunaren ertzak (mugak) mikroskopiopean aztertzen dira minbizi-zelularik geratzen den ikusteko.
• Ertzetan minbizi-zelulak oraindik badaude, medikuak ehun gehiago kenduko du berriro ebakuntza egin den eremutik.
• Horrela, ehunen erauzketa jarraitzen du ertzetan minbizi-zelularik aurkitu arte.
• Minbizia erabat kendu ondoren, beharrezkoa izanez gero, berreraikuntza-kirurgia egiten da.

Ba al dago DFSPrako kirurgiarik gabeko beste tratamendurik?

DFSP tumoreak kirurgikoki kendu arren, batzuetan berriro ager daitezke. Ohiko ebakuntza zabal baten ondoren, % 20tik % 30era bitarteko aukera dago hiru urteko epean berriro agertzeko. Mohs kirurgiaren ondoren, arrisku hori % 4tik % 5era murrizten da. Hala ere, garrantzitsua da erne egotea, tumoreak 10 urte edo gehiago geroago ere berriro ager daitezkeelako.

Batzuetan, minbizia gorputzeko beste atal batzuetara hedatu bada (DFSP metastasia), edo tumorea handiegia edo lokalizatuegia bada kirurgikoki kentzeko, medikuek Imatinib izeneko sendagaia erabiltzen dute. Sendagai honek tumorea txikitu ere egin dezake, kirurgikoki kentzea erraztuz.

Era berean, kirurgia bidez minbizia erabat kendu ezin bada, edo kirurgia batere posible ez bada, erradioterapia erabil daiteke.

Zein da DFSP duen norbaiten etorkizuna?

Berri lasaigarriak dira hauek. DFSP hazkuntza moteleko eta indolentea duen minbizia denez, tratamendu egokiarekin, pertsonen % 99 baino gehiagok 10 urte edo gehiago biziraungo dute. Beraz, garrantzitsuena ez da izutzea eta medikuaren aholkuak jarraitzea.

Zer egin dezaket nire ikuspegia hobetzeko?

Hainbat gauza egin ditzakezu zure ikuspegia hobetzeko:

• Egin azalaren autoazterketa erregularrak. Bilatu aldaketa berririk, orbanik edo pikorrik zure azalean. Zerbait nabaritzen baduzu, esan berehala zure medikuari.
• Tratamenduaren ondoren, joan medikuarengana gutxienez hiru edo sei hilabetetik behin larruazaleko azterketak egitera lehenengo hiru urteetan. Ondoren, joan azterketak urtean behin, edo medikuak agindu bezala.
• Gutxitu eguzki-esposizioa. Eguzkiaren UV izpiek beste azaleko minbizi batzuk izateko arriskua areagotzen dute. Beraz, erabili eguzkitako krema eguzkitan ateratzen zarenean, jantzi babes-arropa eta mugatu kanpoan ematen duzun denbora eguneko ordu beroenetan.

Noiz joan behar dut medikuarengana?

Zure azalean aldaketa berriren bat nabaritzen baduzu, batez ere honako hauetakoren bat baduzu, ziurtatu medikuarengana joatea:

• Koskor edo orban berriak eta iraunkorrak, edo larruazaleko hazkuntza berriak.
• Garatxoen, jaiotze-marken, orbain zaharren edo tatuajeen aldaketak.
• Azaleko koskak erraz odoljarioa badute.

Gogoratu, larruazaleko aldaketak askotan kaltegabeak izan daitezkeela. Hala ere, aldaketa batzuk larruazaleko minbiziaren seinale izan daitezke. Beraz, zalantzarik baduzu, hobe da medikuarengana joatea arazoa konpontzeko.

Zer galdetu behar diot nire medikuari?

DFSP diagnostikatzen bazaizu, zure medikuari galdera hauek egin nahi izango dizkiozu:

• Zergatik izan dut azaleko minbizi hau?
• Beste azaleko minbizi mota batzuk garatzeko arriskuan nago?
• Zein da niretzat tratamendurik onena?
• Ba al dago minbizi hau gorputzeko beste atal batzuetara zabaltzeko arriskurik?
• Zenbatetan etorri behar dut minbiziaren baheketak egitera?

Galdera hauen erantzunak jakiteak egoera hobeto ulertzen lagunduko dizu eta zure tratamendua eta etorkizuneko planak argitzen lagun zaitzake.

Azkenik, gogoratu beharreko gauzak

DFSP azaleko minbizi arraroa den arren, oso zaila da gorputzeko beste atal batzuetara hedatzea. Hala ere, kirurgia-tratamendua ezinbestekoa da hazkundea geldiarazteko. Detekzio goiztiarrak eta tratamendu egokiak asko hobetu dezakete zure pronostikoa. Beraz, kontuz ibili zure azalean eta joan medikuarengana zerbait ezohikoa nabaritzen baduzu. Ez zaude bakarrik, eta bidaia honetan lagun zaitzaketen medikuak daude.

` DFSP, azaleko minbizia, azaleko minbizia, azaleko pikorrak, Mohs kirurgia, minbiziaren sintomak, azaleko gaixotasunak